Наблюдение солидной псевдопапиллярной опухоли поджелудочной железы

Солидная псевдопапиллярная опухоль (синонимы — солидно-папиллярная опухоль, солидно-кистозная опухоль, папиллярно-кистозная опухоль, солидно-кистозно-папиллярная эпителиальная опухоль, опухоль Франтца и т.д.) относится к редким и необычным опухолям, которые составляют 1—2% всех опухолей поджелудочной железы, развиваются в ее различных отделах или эктопированной ткани, преимущественно у женщин молодого возраста, и имеют чаще доброкачественное течение [1—5]. Макроскопически опухоль имеет вид инкапсулированного, четко отграниченного, реже инвазивно растущего узла от 3 до 20 см в диаметре дольчатого строения, светло-коричневого цвета с зонами некроза, кровоизлияний и кистами, заполненными некротическим содержимым [3]. По периферии опухоли, в капсуле могут определяться кальцинаты. Впервые подобная опухоль была описана V. Frantz в 1959 г., в нашей стране — И.Н. Соколовым в 1995 г. [1, 3]. В настоящее время общее число наблюдений солидной псевдопапиллярной опухоли не превышает 1 тыс. Лечение этих опухолей хирургическое, прогноз в основном благоприятный. Наибольшее число (23) наблюдений этой опухоли в нашей стране было представлено на заседании хирургического общества Москвы в декабре 2011 г. группой авторов из Института хирургии им. А.В. Вишневского.

Приводим наше наблюдение этой редкой опухоли.

Больная Б., 19 лет, поступила в хирургический отдел РНЦРР в сентябре 2011 г. с жалобами на тупую боль в верхней половине живота, тошноту, похудание, наличие опухолевого образования в эпигастральной области. За 6 мес до поступления заметила округлое, подвижное, безболезненное образование в эпигастральной области. К врачу обратилась в августе 2011 г., когда появились боль в животе и тошнота. Больная была госпитализирована в районную больницу по месту жительства, где при обследовании в области задней стенки желудка выявлено кистозно-солидное образование, которое расценено как «тератома». Выполнена лапаротомия, при которой установлено наличие «кистозно-солидной опухоли, исходящей из тела поджелудочной железы, связанной с задней стенкой желудка, корнем брыжейки ободочной кишки и воротами печени». Из-за развития профузного кровотечения произведена цистотомия, марсупилизация, тугая тампонада остаточной полости. Цитологическое исследование материала тонкоигольной биопсии опухоли не позволило сделать определенное заключение.

При поступлении состояние больной удовлетворительное, положение активное, телосложение правильное, питание удовлетворительное. На передней брюшной стенке определяется свежий сформированный рубец после верхней срединной лапаротомии с дефектом в верхней трети протяженностью 3—4 см со скудным отделяемым.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) выявило увеличение головки поджелудочной железы до 43×38 мм, которая имеет неровные контуры и спаяна с окружающими тканями, структура однородная изоэхогенная, тело и хвост не изменены, Вирсунгов проток расширен до 2—3 мм. Других патологических изменений со стороны органов брюшной полости и забрюшинного пространства не выявлено. Ультразвуковая картина расценена как опухоль головки поджелудочной железы или, более вероятно, как псевдотуморозный панкреатит. Рентгеновская компьютерная томография (РКТ) органов брюшной полости методикой спирального сканирования с контрастированием выявила, что головка поджелудочной железы имеет размер 36×28 мм, на границе головки и тела по передней поверхности определяется объемное образование с ровными, нечеткими контурами размером 42×29×37 мм, с гиподенсивной центральной частью плотностью 40 Hu до контрастирования и 70 Hu — после контрастирования, с плотными, васкуляризированными стенками до 2,5 мм (рис. 1).

Рисунок 1. Томограмма брюшной полости. На границе головки и тела поджелудочной железы по передней поверхности определяется объемное образование с ровными нечеткими контурами размером 42×29×37 мм с плотными, васкуляризированными стенками до 2,5 мм.

Передняя часть образования выходит наружу в область послеоперационного шва. Образование прилежит снизу и сдавливает выходной отдел желудка без признаков прорастания. Образование окружено ветвями верхней брыжеечной артерии. Тело и хвост поджелудочной железы уменьшены (тело — 7 мм, хвост — 6 мм), однородной структуры, с ровными и нечеткими контурами. Определяются увеличенные до 13 мм мезентериальные лимфатические узлы. Других изменений со стороны органов брюшной полости и забрюшинного пространства не выявлено. Данные РКТ расценены как отображение опухоли на границе головки и тела поджелудочной железы после дренирования и тампонирования псевдокисты, хронического панкреатита тела и хвоста поджелудочной железы, лимфаденопатии. Под контролем УЗИ выполнена пункция опухоли. Гистологическое исследование полученного материала — аденокарцинома; цитологическое — в первую очередь следует думать об опухоли нейроэндокринного генеза (карциноидная опухоль). При эзофагогастродуоденоскопии отмечена незначительная деформация антрального отдела желудка из-за сдавления задней стенки извне.

29 сентября 2011 г. больная оперирована с клиническим диагнозом опухоли тела и головки поджелудочной железы. Лапаротомия выполнена с иссечением послеоперационного рубца без нарушения его связи с опухолью. При ревизии брюшной полости после рассечения умеренно выраженных спаек в верхнем этаже брюшной полости и желудочно-ободочной связки на границе головки и тела поджелудочной железы выявлена подвижная, плотноэластической консистенции опухоль, исходящая из передней части поджелудочной железы, размером 4,2×3×2,8 см. Выполнена гастропанкреатодуоденальная резекция, холецистэктомия. Целостность желудочно-кишечного тракта восстановлена наложением панкреатоеюно-, холедохоеюно-, гастроеюноанастомоза конец в бок на длинной петле тощей кишки с межкишечным анастомозом по Брауну.

Удаленная опухоль (рис. 2)

Рисунок 2. Макропрепарат головки и тела поджелудочной железы с опухолью.

однородная, серого цвета, на отдельных участках — капсула узла толщиной до 2 мм. Гистологическое исследование опухоли выявило солидную псевдопапиллярную опухоль поджелудочной железы: ткань опухоли состоит из призматических эпителиальных клеток с эозинофильной цитоплазмой и мономорфными круглыми и гиперхромными ядрами с низкой митотической активностью (рис. 3, на цв. вклейке).

Рисунок 3. Гистологическое строение солидной псевдопапиллярной опухоли поджелудочной железы. Окраска гематоксилином и эозином. ×400.

Клетки опухоли формируют ложные сосочки, в основе которых — капилляр или отечный коллагеновый матрикс. Представлены участки солидного строения опухоли. Сформирована фиброзная капсула опухолевого узла. Признаки транскапсулярной инвазии отсутствуют. Опухоль покрыта фиброзной капсулой, очаги гемикапсулярной инвазии опухоли. Опухоль не прорастает в парапанкреатическую клетчатку, двенадцатиперстную кишку, в общий желчный проток и большой дуоденальный сосок. В крае резекции опухолевые клетки не обнаружены, в удаленных парапанкреатических лимфатических узлах метастазов опухоли не выявлено. Послеоперационный период гладкий, операционная рана зажила первичным натяжением.

Таким образом, следует отметить трудности диагностики этих опухолей, в том числе и морфологической. Однако наличие опухоли поджелудочной железы у женщин молодого возраста должно насторожить врача в отношении псевдопапиллярной опухоли, которая имеет большей частью благоприятный прогноз, и не отказывать в хирургическом лечении даже при опухоли большого размера.