Гиперкератоз околососкового кружка и соска молочной железы (кератоз Отто—Монкоорпса), впервые описанный в 1923 г. малоизвестным в то время дерматологом Таубером, относят к весьма редким вариантам эпидермальных невусов [1]. Возраст появления данного новообразования кожи, как правило, от 5 до 40 лет и зависит от клинико-патогенетического варианта гиперкератоза [2]. Согласно классической классификации гиперкератоза околососкового кружка и соска молочной железы A. Levy-Franckel, предложенной в 1938 г., кератоз Отто—Монкоорпса подразделяют на три типа [3].

— Тип 1 представляет собой клинический (веррукозный) вариант эпидермального невуса. Данный тип кератоза, как правило, унилатерален, а в показателях заболеваемости нет гендерных отличий (мужчины и женщины заболевают одинаково часто).

— Тип 2 ассоциирован с другими заболеваниями кожи, способными индуцировать гиперкератоз околососкового кружка и соска молочной железы посредством различных патогенетических механизмов. Среди таких заболеваний ихтиоз, черный акантоз, некоторые лимфомы кожи, болезнь Дарье—Уайта. Эпидемиологические показатели при данном типе кератоза зависят от ассоциированного с ним заболевания.

— Тип 3 кератоза получил название «идиопатический» (или невиформный). Данный тип кератоза у абсолютного большинства пациентов носит билатеральный характер и встречается практически только у женщин в возрасте от 7 до 30 лет.

В настоящее время количество клинических ассоциаций типа 2 гиперкератоза околососкового кружка и соска молочной железы по A. Levy-Franckel несколько расширилось и «вышло за границы» описанных ранее нозологий. Так, D. Mold и B. Jegasothy [4] описали данный вид гиперкератоза у пациента с аденокарциномой предстательной железы, получавшего терапию эстрогенами. Позднее стали появляться публикации о случаях ассоциации с хронической экземой, использованием спиронолактона и с другими клиническими ситуациями. Это позволило J. Perez-Izquierdo и соавт. [5] предложить модифицированную клиническую классификацию гиперкератоза околососкового кружка и соска молочной железы, включившую только два типа заболевания. Первый тип авторы именовали «идиопатическим» или «невиформным», второй получил название «вторичный» и включил огромное количество случаев гиперкератоза околососкового кружка и соска молочной железы, ассоциированного с различными заболеваниями и приемом лекарственных препаратов. Необходимо отметить, что данная работа в настоящее время подвергается заслуженной критике по многим причинам, в том числе из-за того, что авторы при описании второго типа гиперкератоза использовали термин «системный». Позже A. Mehanna и соавт. [6] указали на некорректность термина «невиформный», обосновав свою позицию патогистологически. Исследователи отдали предпочтение термину «идиопатический» как более точно отражающему суть патологического процесса. Таким образом, классификация гиперкератоза околососкового кружка и соска молочной железы A. Levy-Franckel остается в настоящее время не только классической, но и наиболее практически значимой.

К настоящему времени в литературе описано более 500 случаев данного вида новообразования кожного покрова. Анализ имеющихся клинических описаний гиперкератоза околососкового кружка и соска молочной железы позволяет достаточно полно охарактеризовать клинические проявления данного вида новообразования кожи. Эффлоресценции представлены параареолярными пятнами, позже веррукозными и/или гиперкератотическими бляшками. Иногда очаги могут выходить за пределы ареолы соска на определенное расстояние [7].

Спектр терапевтических и хирургических модальностей, используемых для коррекции гиперкератоза околососкового кружка и соска молочной железы, достаточно широк и включает в себя использование этретината, адапалена, кальципотриола, радиохирургических методов эксцизии, углекислого лазера и некоторых других модальностей [8—12].

В настоящей статье представлен клинический случай типа 3 «невиформного» гиперкератоза околососкового кружка и соска молочной железы по A. Levy-Franckel.

Пациентка Н., 15 лет, обратилась за первичной специализированной медико-санитарной медицинской помощью в Областной клинический кожно-венерологический диспансер с жалобами на высыпания в области обоих сосков молочных желез, которые стремительно увеличивались на протяжении последних нескольких недель. Эффлоресценции не провоцировали неприятных субъективных ощущений. Объективно при осмотре выявлены параареолярные гиперкератотические бляшки плотной консистенции (см. рисунок).

Таким образом, на основании совокупности клинико-лабораторных и инструментальных данных был установлен диагноз: «невиформный гиперкератоз околососкового кружка и соска молочной железы, типа 3 по A. Levy-Franckel».

Пациентке был назначен топический адапален без кератолитических модальностей. На протяжении года непрерывного использования у пациентки наступила клиническая ремиссия, после которой препарат был самостоятельно отменен. Спустя 3 мес после отмены топического адапалена у пациентки вновь появились признаки параареолярного гиперкератоза.

Сведения об авторах

Жучков М.В. — https://orcid.org/0000-0001-7803-7506

Родионова С.А. — https://orcid.org/0000-0001-6052-0954