Сочетание псориаза и вульгарной пузырчатки у одного больного: клиническое наблюдение

Псориаз (psoriasis, чешуйчатый лишай) — системное иммуноассоциированное заболевание мультифакториальной природы с доминирующим значением генетических факторов, характеризующееся ускоренной пролиферацией эпидермоцитов и нарушением их дифференцировки, иммунными реакциями в дерме и синовиальных оболочках, дисбалансом между провоспалительными и противовоспалительными цитокинами, хемокинами; частыми патологическими изменениями опорно-двигательного аппарата, иными коморбидными состояниями [1, 3, 5].

Вульгарная пузырчатка — аутоиммунный интраэпидермальный буллезный дерматоз кожи и слизистых оболочек, характеризующийся потерей межклеточных связей в супрабазальных отделах эпителия, обусловленных образованием IgG-антител к специфическим молекулам клеточной адгезии. Пузырчаткой болеют одинаково часто мужчины и женщины. Дерматоз развивается преимущественно в возрасте 40—60 лет [2, 4]. Развитие пузырчатки наблюдается у генетически предрасположенных лиц. Наиболее значимой является ассоциация с определенными аллелями генов главного комплекса гистосовместимости (HLA) [7]. Заболевание развивается под действием различных факторов (прием лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы; инсоляция; инфекционные агенты; стресс; употребление определенных пищевых продуктов; физические факторы и т. д.), но определить провоцирующий фактор зачастую не представляется возможным [8].

Клиническая картина вульгарной пузырчатки начинается, как правило, с поражения слизистых оболочек полости рта и зева, которое может существовать изолированно на протяжении многих месяцев. Пузыри обычно вскрываются и превращаются в болезненные ярко-красные эрозии, окаймленные обрывками эпителия — остатками покрышки пузыря. Через 3—12 мес процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время [6]. Сначала они появляются в небольшом количестве, преимущественно на коже груди и спины, затем их число увеличивается. Пузыри могут проявляться на любом участке кожного покрова, на внешне неизмененной коже. Содержимое пузырей серозное. Пузыри имеют различную величину, быстро вскрываются, обнажая эрозии ярко-красного цвета, обильно отделяющие густой, клейкий экссудат. Эрозии подсыхают с образованием корок. В начальном периоде болезни эрозии сравнительно быстро эпителизируются, оставляя различной интенсивности пигментацию. Иногда содержимое пузырей становится мутноватым и даже гнойным. Вокруг таких пузырей образуется воспалительная каемка [2].

Представим клинический случай, наблюдаемый в ГБУЗ ТО «Областном кожно-венерологическом диспансере».

Больная В., 47 лет, поступила с жалобами на появление пузырей на красной кайме губ, коже туловища, конечностей. Считает себя больной в течение 2 мес.

Больная страдает псориазом в течение 20 лет, обострения отмечала 2 раза в год в осенне-зимний период. Аллергоанамнез не отягощен. Сопутствующий диагноз: хронический алкоголизм. Объективно: нормостенического телосложения, масса тела 67 кг, рост 165 см. Состояла на диспансерном учете у дерматолога по месту жительства с диагнозом вульгарный псориаз. Настоящие высыпания в виде пузырей появились около 2 мес назад. Появление высыпаний ни с чем не связывает, лечилась амбулаторно по месту жительства с диагнозом токсикодермия, буллезная форма без эффекта. Направлена на госпитализацию в стационар ОКВД.

При поступлении: патологический процесс носит распространенный характер, локализуется на коже лица, туловища (спина, грудь, живот, складки под животом и паховые), верхних конечностях. На лице высыпания локализуются на коже углов рта с переходом на слизистую оболочку полости рта, на красной кайме верхней и нижней губы, они представлены болезненными овальными эрозиями на негиперемированном фоне, имеющими красный глянцевый вид, покрыты серозно-гнойными корками (рис. 1).

Данные лабораторных исследований. Общий анализ крови: лейкоциты 14,09·10⁹/л; эритроциты 4,09·10¹²/л; гемоглобин 124 г/л; тромбоциты 452·10⁹/л, СОЭ 8 мм/ч; эозинофилы — 1, палочкоядерные — 0, сегментоядерные — 76, лимфоциты — 14, моноциты — 9. Общий анализ мочи: цвет коричневый, лейкоциты — 29 в 1 мкл; белок — 0,19 г/л; глюкоза — отрицательно; уробилин — 1,6 мг/100 мл; нитраты — отрицательно; pH=6,14; удельный вес — 1,010. Биохимический анализ крови: без изменений. Цитологический метод: в мазках-отпечатках со дна свежих эрозий были обнаружены акантолитические клетки. Гистологическое исследование: отмечается внутриэпидермальная щелевидная полость, расположенная супрабазально, в которой присутствуют нити фибрина, акантолитические клетки расположены одиночно и в виде скоплений, в дерме умеренно выраженная полиморфноклеточная инфильтрация. Заключение: гистологическая картина соответствует акантолитической пузырчатке. Иммуноферментный анализ (ИФА): наличие аутоантител к десмоглеину 1 и 3. На основании клинических и параклинических данных был выставлен диагноз: вульгарная пузырчатка, острая фаза, средней степени тяжести. Псориаз, регрессирующая стадия.

Таблетки преднизолона 5 мг (60 мг/сут) с учетом суточного ритма; раствор дексаметазона 8 мг внутримышечно 1 раз — утром; раствор цефатоксима 1,0 внутримышечно 3 раза в день; таблетки омепразола по 200 мг 2 раза в день; калия и магния аспарагинат по 1 таблетке 3 раза в день; капсулы флуконазола по 150 мг 3 раза в день в течение 3 дней. Местно: туширование единичных эрозий водными растворами анилиновых красителей, стрептоцидовая мазь. На обширные мокнущие очаги — аппликации аэрозоля триамцинолона, теплые ванны с перманганатом калия. Полоскание полости рта раствором хлоргексидина после еды 3 раза в день.

На фоне проводимой терапии отмечались стойкая эпителизация эрозий, отсутствие новых пузырей (см. рис. 5). На месте эпителизированных эрозий остались вторичные гиперпигментированные пятна (см. рис. 6). На коже разгибательных поверхностей коленных суставов сохраняются дежурные бляшки. Пациентка выписана под наблюдение дерматолога по месту жительства с клиническим улучшением и рекомендациями продолжить прием глюкокортикостеридов.

В нашей практике сочетание двух сложных дерматозов, таких как псориаз и акантолитическая пузырчатка у одного больного, встречается впервые. В основе формирования пузыря при вульгарной пузырчатке лежит процесс акантолиза. Образуются аутоантитела класса IgG к компонентам десмосом, вызывающие их разрушение вследствие выделения протеолитических ферментов из клетки, что приводит к акантолизу [2].

Одной из основных теорий развития псориаза является наследственная теория. Частота семейного псориаза (на протяжении трех—четырех поколений), по данным разных авторов [5], колеблется от 39—91%. Псориаз наследуется мультифакториально, доля генетической компоненты равна 60—70%, доля средовой — 30—40%. Ведущими причинами, на которых базируются современные теории развития псориаза, считают липидные нарушения, генетическую предрасположенность и иммунологическую нестабильность [9]. Патогенетической основой развития псориаза является активация клеточного иммунитета у лиц с врожденной предрасположенностью под воздействием провоцирующих факторов, приводящих к дебюту заболевания или развитию его рецидивов. К основным провоцирующим факторам относятся следующие: травма, инфекция, эндокринные факторы, инсоляция, медикаменты, психогенные факторы [5].

В нашем наблюдении больная страдала псориазом в течение 20 лет. У пациентки отмечались на коже псориатические элементы (эритематозные бляшки, покрытые серебристыми чешуйками в виде «дежурных» бляшек на разгибательных поверхностях коленных суставов). В описанном нами клиническом случае вульгарная пузырчатка развилась на фоне имеющегося псориаза. Эпителизация эрозий наблюдалась уже в конце первой недели приема глюкокортикостероидов, что может свидетельствовать о более мягком и доброкачественном течении акантолитической пузырчатки [3]. Ввиду редкой встречаемости сочетанного развития этих дерматозов отмечаются трудности в постановке диагноза. Дифференциальный диагноз проводился с буллезным пемфигоидом, многоморфной экссудативной эритемой, буллезной формой токсикодермии.

Одновременное течение двух разных по этиологии дерматозов (псориаза и вульгарной пузырчатки) встречается редко и этим представляет интерес для врачей-дерматовенерологов. Причины такого сочетанного течения двух заболеваний на сегодняшний день неизвестны и нуждаются в дальнейшем изучении.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: alena_shabanova_91@mail.ru