Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Романова Ю.Ю.

ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы», Москва, Россия, 119071

Гаджигороева А.Г.

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Львов А.Н.

ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

К вопросу систематики и дифференциальной диагностики фронтальной фиброзной алопеции

Авторы:

Романова Ю.Ю., Гаджигороева А.Г., Львов А.Н.

Подробнее об авторах

Просмотров: 3137

Загрузок: 120


Как цитировать:

Романова Ю.Ю., Гаджигороева А.Г., Львов А.Н. К вопросу систематики и дифференциальной диагностики фронтальной фиброзной алопеции. Клиническая дерматология и венерология. 2015;14(5):130‑134.
Romanova YuYu, Gadzhigoroeva AG, Lvov AN. Classification and differential diagnosis of the frontal fibrosing alopecia. Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology. 2015;14(5):130‑134. (In Russ.)
https://doi.org/10.17116/klinderma2015145130-134

Рекомендуем статьи по данной теме:
Изо­ли­ро­ван­ное по­ра­же­ние па­хо­вых скла­док и мо­шон­ки при фол­ли­ку­ляр­ном дис­ке­ра­то­зе. Кли­ни­чес­кая дер­ма­то­ло­гия и ве­не­ро­ло­гия. 2024;(2):129-135
Трав­ма­ти­чес­кие пов­реж­де­ния ди­аф­раг­мы у де­тей. Хи­рур­гия. Жур­нал им. Н.И. Пи­ро­го­ва. 2024;(4):64-68
Пер­спек­тив­ные под­хо­ды к па­то­ге­не­ти­чес­кой те­ра­пии бо­ко­во­го ами­от­ро­фи­чес­ко­го скле­ро­за. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(4):13-21
Дол­гос­роч­ный ка­там­нез взрос­лых па­ци­ен­тов с эпи­леп­си­ей с эпи­леп­ти­чес­ким ста­ту­сом или се­рий­ны­ми прис­ту­па­ми. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(4):63-68
Эф­фек­тив­ность и бе­зо­пас­ность хо­ли­на аль­фос­це­ра­та в пре­вен­тив­ной те­ра­пии де­мен­ции у по­жи­лых па­ци­ен­тов с син­дро­мом мяг­ко­го ког­ни­тив­но­го сни­же­ния: ре­зуль­та­ты трех­лет­не­го прос­пек­тив­но­го срав­ни­тель­но­го ис­сле­до­ва­ния. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2024;(4-2):92-99
При­ме­не­ние сис­тем­ных глю­ко­кор­ти­ко­идов у гос­пи­та­ли­зи­ро­ван­ных па­ци­ен­тов с COVID-19. Про­фи­лак­ти­чес­кая ме­ди­ци­на. 2024;(5):75-80
Наш опыт ле­че­ния врож­ден­ных на­заль­ных сре­дин­ных ге­те­ро­то­пий у де­тей и об­зор так­тик ле­че­ния. Вес­тник ото­ри­но­ла­рин­го­ло­гии. 2024;(2):28-32
Кли­ни­ко-ана­то­ми­чес­кое обос­но­ва­ние эф­фек­тив­нос­ти ле­че­ния флег­мон дна по­лос­ти рта и глу­бо­ких клет­ча­точ­ных прос­транств шеи, ос­лож­нен­ных сеп­си­сом. Опе­ра­тив­ная хи­рур­гия и кли­ни­чес­кая ана­то­мия (Пи­ро­гов­ский на­уч­ный жур­нал). 2024;(2):19-25
Ви­та­ми­ны груп­пы B и за­бо­ле­ва­ния пе­ри­фе­ри­чес­кой нер­вной сис­те­мы. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(5):75-82
Ас­те­ния у мо­ло­дых па­ци­ен­тов и воз­мож­нос­ти ее кор­рек­ции. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(5):133-137

Рубцовые алопеции представляют собой группу состояний, общим исходом которых становится разрушение волосяных фолликулов и замещение их соединительной тканью. Таким образом, формирование очагов алопеции носит необратимый характер. Широкий круг заболеваний может приводить к формированию рубцовой алопеции вследствие первичного поражения фолликулярного аппарата кожи. Поражение волосяных фолликулов может развиваться вторично и быть опосредованным вследствие травматического воздействия (химический ожог), неопластических (метастазы рака различных локализаций, базалиома в области волосистой части головы) и гранулематозных (саркоидоз, туберкулез) процессов, болезней соединительной ткани (склеродермия).

Классификация

Согласно современной классификации рубцовых алопеций, предложенной Североамериканской ассоциацией исследователей волос (NAHRS, 2001), выделяют три группы первичных рубцовых алопеций с учетом характера воспалительного инфильтрата [1].

I . Лимфоцитарные.

1. Хроническая красная волчанка.

2. Классическая псевдопелада (псевдопелада Брока).

3. Фолликулярный плоский лишай:

а) классическая форма;

б) фронтальная фиброзная алопеция;

в) синдром Грехема—Литтла.

4. Центральная центробежная рубцовая алопеция.

5. Фолликулярный декальвирующий шиповидный кератоз.

II . Нейтрофильные.

1. Декальвирующий фолликулит.

2. Расслаивающий целлюлит/фолликулит (абсцедирующий и подрывающий фолликулит и перифолликулит головы).

III . Смешанные.

1. Келоидный фолликулит (акне).

2. Некротический фолликулит (acne necrotica).

3. Эрозивный пустулезный дерматоз.

Несмотря на различные этиологию и патогенез заболеваний, приводящих к необратимой потере волос, их клинические проявления носят схожий характер, в связи с чем верификация диагноза часто требует патоморфологическое исследование кожи из очага поражения. Цель лечения рубцовых алопеций — замедление прогрессирования заболевания. В связи с этим крайне важны ранняя постановка диагноза и своевременное начало терапии.

Фронтальная фиброзная алопеция (ФФА) — один из вариантов первичных рубцовых алопеций с лимфоцитарным характером воспалительного инфильтрата. Одни авторы считают, что данная форма является неклассическим вариантом фолликулярного плоского лишая (ФПЛ), что в первую очередь обусловлено схожестью патоморфологической картины данных состояний [1, 2]. В то же время некоторые эксперты рассматривают ФФА в качестве самостоятельного заболевания, при этом подразумевая, что гистологически верифицируемая лихеноидная реакция может сопровождать различные патологические процессы в коже [3, 4]. Таким образом, вопрос систематики ФФА остается открытым для дискуссии.

Несмотря на относительно частую встречаемость данной патологии в структуре рубцовых алопеций, первое клиническое наблюдение прогрессирующей рецессии лобно-теменной границы роста волос у женщин в периоде постменопаузы представлено относительно недавно. Это сделал австралийский дерматолог S. Kossard в 1994 г. [5]. При этом в последнее десятилетие отмечается рост заболеваемости ФФА (а точнее ее выявления) [6]. Страдают исключительно женщины. Время дебюта ФФА приходится на период естественной или искусственной постменопаузы, что служит одной из характерных черт данного заболевания и указывает на влияние гормональных перестроек на индукцию патологического процесса. По данным самого S. Kossard [2], прием средств гормональной заместительной терапии не оказывает влияния на течение заболевания. На возможное участие половых гормонов в патогенезе ФФА указывает развитие патологического процесса в андрогензависимой зоне волосистой части головы [7]. Зафиксированы случаи развития ФФА и ФПЛ после проведения операций по круговой подтяжке лица и трансплантации волос [8]. Эти наблюдения позволяют предположить развитие патологического процесса вследствие нарушения иммунной толерантности волосяных фолликулов (ВФ) на фоне оперативного вмешательства, но требуется более подробное изучение данных механизмов. Есть описания семейных случаев ФФА: в связи с чем ведется поиск генов-кандидатов, ответственных за реализацию наследственной предрасположенности к данному заболеванию [9]. В целом изучение механизмов развития ФФА находится лишь на начальной стадии исследовательских разработок, что не в последнюю очередь обусловлено небольшим совокупным количеством клинических наблюдений.

Клиническая картина

ФФА свойственно медленное прогрессирующее течение, в связи с чем от времени дебюта заболевания до обращения к врачу проходит 3—5 лет. Следует обратить внимание, что данная патология может ассоциироваться с заболеваниями щитовидной железы, чаще с хроническим аутоиммунным тиреоидитом (ХАИТ) [10, 11]. Клинически ФФА проявляется рецессией лобно-теменной границы роста волос, углублением лобно-височных залысин, поредением волос в височной области с развитием рубцовой атрофии кожи в очагах поражения. При осмотре пациенток обращает на себя внимание формирование залысин «по мужскому типу». Кожа в зоне облысения глянцевая на вид, имеет бледный оттенок, в связи с чем зона рецессии может контрастировать в сравнении с загорелой кожей лба. Характерным является также истончение и поредение бровей, преимущественно латеральной части [2, 12, 13]. Есть данные, указывающие на вовлеченность в патологический процесс пушковых и терминальных волос конечностей и лица, что позволяет говорить о распространенности процесса [14, 15].

Атрофия кожи в очагах ФФА носит умеренный характер и клинически может быть малозаметной, что часто вызывает сложности при постановке диагноза. Помощь в определении рубцового характера патологического процесса оказывает дерматоскопия, результаты которой демонстрируют типичные признаки: сглаженность кожного рисунка, белые перипилярные точки. Явления фолликулярного гиперкератоза и перифолликулярной эритемы соответствуют активной стадии заболевания [16]. В спорных случаях для постановки диагноза показано патоморфологическое исследование материала из очага поражения.

Согласно вышеупомянутой классификации [1], ФФА и ФПЛ относят к группе первичных рубцовых алопеций, воспалительный процесс при которых сопровождается инфильтратом лимфоцитарного характера [1, 2]. Патоморфологическая картина данных заболеваний в целом аналогична, ее основными чертами служат формирование полосовидного лимфоцитарного инфильтрата в верхнем слое дермы, преимущественно в области воронки и перешейка волосяных фолликулов, фолликулярный гиперкератоз, неравномерное утолщение зернистого слоя эпидермиса (очаговый гранулез), акантоз, гидропическая дистрофия базального слоя эпидермиса [17]. Как особенность ФФА можно отметить развитие неярко выраженного фиброзирования волосяных фолликулов и преимущественное поражение пушковых и промежуточных волос [7].

Дифференциальная диагностика

При проведении дифференциальной диагностики ФФА с другими вариантами рубцовых алопеций необходимо учитывать в первую очередь особенности локализации очагов рубцовой атрофии при данной патологии. Для ФФА характерна лентовидная потеря волос в лобно-теменной и височной областях, сопровождающаяся истончением бровей. В сомнительных случаях требуется патоморфологическое исследование из очага поражения.

Для декальвирующего фолликулита — варианта первичной рубцовой алопеции характерно формирование очагов алопеции в результате слияния папуло-пустул, что сопровождается более яркими воспалительными явлениями в пораженной области. В сложных случаях возможно проведение гистологического исследования, подтверждающего нейтрофильный характер патологического процесса.

Для верификации тракционной алопеции важное значение имеют указание в анамнезе на ношение стягивающих причесок (африканские косички, тугие укладки, капсульное наращивание волос и др.). При длительном тракционном воздействии на волосяные фолликулы возможно формирование рубцовой атрофии кожи, которая в этом случае имеет специфическую локализацию, соответствующую участкам натяжения. Для дерматоскопической картины характерны явления атрофии при отсутствии признаков активности патологического процесса: перифолликулярной эритемы и гиперкератоза.

Наиболее часто ФФА необходимо дифференцировать с андрогенетической алопецией (АГА), особенно с лобно-височным вариантом потери волос. Это связано с общностью локализации патологического процесса при данных патологиях в лобно-теменной и височной областях. Для клинической картины ФФА характерны умеренные проявления фиброза кожи, что в некоторой степени может наблюдаться и при длительно текущей АГА со значительной потерей волос. В постановке диагноза помогает дерматоскопия с выявлением признаков рубцового характера процесса. В сомнительных случаях показано патоморфологическое исследование.

Прогрессирующая лентовидная форма потери волос характерна и для офиазиса — варианта гнездной алопеции, при котором облысение проявляется в лобно-теменной зоне роста волос. При этом потеря волос может включать околоушные области и затылок. Для дерматоскопической картины гнездной алопеции, в отличие от рубцовой, характерно сохранение рисунка кожи и визуализация устьев волосяных фолликулов, а также присутствие других маркеров, характерных для данной патологии: обломанные дистрофичные волосы в виде восклицательного знака, желто-коричневые перипилярные точки, а также черные точки кадаверизированных волос.

Лечение

На данный момент не существует эффективного метода лечения заболевания, позволяющего улучшить отсроченный прогноз. Стабилизация очагов возможна под действием топических глюкокостероидов (ГКС) средней и высокой степени активности, применяемых наружно в форме мази или внутриочагово в виде инъекций. Некоторые авторы [7] отмечают положительный эффект при лечении блокаторами 5α-редуктазы (финастерид, дутастерид), что косвенно указывает на роль избытка андрогенов в развитии заболевания.

Приводим наше наблюдение​1​᠎

На прием к трихологу в Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии обратилась пациентка К., 64 лет, с жалобами на выпадение и поредение волос, повышение границ роста волос на лбу, висках на 1,5—2 см, углубление лобно-височных залысин. Считает себя больной в течение 3 лет. Развитие заболевания связывает с нарушением функции щитовидной железы. Пациентка в течение 7 лет наблюдается у эндокринолога с диагнозом: хронический аутоиммунный тиреоидит и получает заместительную гормональную терапию (левотирокс натрия в дозе 50 мкг/сут). Из других сопутствующих заболеваний отмечает метаболический синдром, хронический гастрит в стадии ремиссии. За медицинской помощью к трихологу пациентка обратилась впервые.

При осмотре отмечена рецессия лобно-теменной границы роста волос, ее неровность, углубление лобно-височных залысин, в зоне рецессии — множественные мелкие очаги рубцовой алопеции с явлениями перифолликулярной эритемы и гиперкератоза, захватывающие около 5 см (рис. 1, а, б). При потягивании волосы не выпадают. Наблюдается истончение бровей, преимущественно латеральной части. Ресницы, волосы на коже туловища и конечностей сохранены. Ногтевые пластины не изменены. Субъективных ощущений не отмечает.

Рис. 1. Пациентка К., 64 года. а — рецессия лобно-теменной границы роста волос; б — углубление лобно-височных залысин. Перифолликулярная эритема и гиперкератоз в очагах поражения.

При дерматоскопии выявлены сглаженность кожного рисунка в очагах поражения, слабая визуализация устьев волосяных фолликулов, сохраненные волосы с явлениями перифолликулярной эритемы и фолликулярного кератоза (рис. 2).

Рис. 2. Дерматоскопические признаки: утрата устьев большей части волосяных фолликулов, перифолликулярная эритема и гиперкератоз вокруг сохраненных волос.

Результаты лабораторного обследования показали повышение тиреотропного гормона (ТТГ) до 24,04 мкМЕ/мл (норма до 4,2 мкМЕ/мл), а также уровней триглицеридов и общего холестерина в биохимическом анализе крови. Показатели общего анализа крови, инсулин, лютеинизирующий, фолликулостимулирующий гормоны, кортизол, прогестерон, тестостерон, эстрадиол — в пределах референтных значений.

В связи с повышением уровня ТТГ больная консультирована эндокринологом (суточная доза левотироксина натрия была увеличена до 75 мкг/сут), даны рекомендации по коррекции дислипидемии.

На основании клинико-анамнестических данных и дерматоскопической картины пациентке поставлен диагноз: фронтальная фиброзная алопеция. Проведено наружное лечение 0,05% кремом клобетазола пропионата 2 раза в сутки ежедневно на очаги алопеции в течение 1 мес. По истечении этого срока при контрольном осмотре отмечена положительная динамика со стороны кожного процесса: произошла стабилизация существующих очагов рубцовой алопеции, разрешилась перифолликулярная эритема и гиперкератоз.

Заключение

Нам не удалось найти подробное описание клинического наблюдения ФФА в отечественной литературе. Недостаточная освещенность данной патологии, по-видимому, обусловливает затруднения при постановке диагноза у профильных специалистов. Имеется больше сведений за то, что ФФА — это неклассическая форма ФПЛ с дебютом заболевания в период постменопаузы и особой локализацией участков рубцовой алопеции в лобно-височной зоне. Редукция лобно-теменной границы роста волос и углубление лобно-височных залысин с формированием более светлой и глянцевой полосы кожи вдоль передней линии роста волос формируется постепенно, в течение нескольких лет. Значительную помощь в диагностике состояния оказывает дерматоскопия зоны, вовлеченной в патологический процесс; благодаря данному неинвазивному методу можно не только уточнить рубцовый характер алопеции, но и косвенно оценить активность патологического процесса, а также контролировать лечение. Особенностью описанного клинического наблюдения является его сочетание с патологией щитовидной железы (ХАИТ). Основной целью лечения рубцовых алопеций служат стабилизация очагов воспаления и ограничение зоны необратимой потери волос, в связи с чем особую важность приобретает ранняя диагностика и нозологически правильная квалификация состояния.

1Наблюдение было представлено на секции «Редкие и атипичные дерматозы» в рамках VII Международного форума дерматовенерологов и косметологов 20.03.04.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail

Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.