Гайнулин Ш.М.

Городская клиническая больница №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Гребенюк В.Н.

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Резникова М.М.

Городская клиническая больница №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Цацаниди М.А.

Городская клиническая больница №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Вульгарная пузырчатка (клиническое наблюдение атипичного случая)

Авторы:

Гайнулин Ш.М., Гребенюк В.Н., Резникова М.М., Цацаниди М.А.

Подробнее об авторах

Просмотров: 20361

Загрузок: 260


Как цитировать:

Гайнулин Ш.М., Гребенюк В.Н., Резникова М.М., Цацаниди М.А. Вульгарная пузырчатка (клиническое наблюдение атипичного случая). Клиническая дерматология и венерология. 2011;9(2):40‑44.
Gaĭnulin ShM, Grebeniuk VN, Reznikova MM, Tsatsanidi MA. Pemphigus vulgaris. Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology. 2011;9(2):40‑44. (In Russ.)

Рекомендуем статьи по данной теме:
Ис­кусствен­ный ин­тел­лект в дер­ма­то­ло­гии: воз­мож­нос­ти и пер­спек­ти­вы. Кли­ни­чес­кая дер­ма­то­ло­гия и ве­не­ро­ло­гия. 2024;(3):246-252
Диф­фе­рен­ци­аль­ная ди­аг­нос­ти­ка кок­ци­диоидо­ми­ко­за, ма­ни­фес­ти­ро­ван­но­го пе­ри­фе­ри­чес­ким об­ра­зо­ва­ни­ем лег­ко­го. Хи­рур­гия. Жур­нал им. Н.И. Пи­ро­го­ва. 2024;(8):77-85
Ком­прес­си­он­ная элас­тог­ра­фия как но­вый ме­тод ультраз­ву­ко­вой ви­зу­али­за­ции в диф­фе­рен­ци­аль­ной ди­аг­нос­ти­ке хро­ни­чес­ко­го тон­зил­ли­та. Вес­тник ото­ри­но­ла­рин­го­ло­гии. 2024;(4):20-25
Сим­птом цен­траль­ной ве­ны в диф­фе­рен­ци­аль­ной ди­аг­нос­ти­ке рас­се­ян­но­го скле­ро­за. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2024;(7-2):58-65
Па­то­ге­не­ти­чес­кие ас­пек­ты хро­ни­чес­кой та­зо­вой бо­ли при эн­до­мет­ри­озе: пер­спек­ти­вы ди­аг­нос­ти­ки (об­зор ли­те­ра­ту­ры). Проб­ле­мы реп­ро­дук­ции. 2024;(4):112-120
Прог­рес­си­ру­ющая муль­ти­фо­каль­ная лей­ко­эн­це­фа­ло­па­тия у ВИЧ-по­зи­тив­ных па­ци­ен­тов. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(8):39-46
Воз­мож­нос­ти ис­поль­зо­ва­ния ал­го­рит­мов гра­ди­ен­тно­го бус­тин­га для прог­но­зи­ро­ва­ния ос­лож­не­ний у па­ци­ен­тов с хи­рур­ги­чес­ким пе­ри­то­ни­том. Опе­ра­тив­ная хи­рур­гия и кли­ни­чес­кая ана­то­мия (Пи­ро­гов­ский на­уч­ный жур­нал). 2024;(3):5-13
Роль анам­не­за в пос­та­нов­ке гас­тро­эн­те­ро­ло­ги­чес­ко­го ди­аг­но­за у де­тей. До­ка­за­тель­ная гас­тро­эн­те­ро­ло­гия. 2024;(3):73-79
Диаг­нос­ти­чес­кие шка­лы ос­тро­го ап­пен­ди­ци­та у де­тей. Хи­рур­гия. Жур­нал им. Н.И. Пи­ро­го­ва. 2024;(10):80-87
Ис­поль­зо­ва­ние ис­кусствен­но­го ин­тел­лек­та в сов­ре­мен­ной сто­ма­то­ло­гии в Рос­сий­ской Фе­де­ра­ции. Сто­ма­то­ло­гия. 2024;(5):42-45

Среди пузырных дерматозов выделяют четыре основные разновидности истинной пузырчатки: вульгарную (акантолитическую), вегетирующую, листовидную и эритематозную, или себорейную. Это тяжелые заболевания, порой угрожающие жизни больного [1—4]. Вульгарная пузырчатка (ВП) — самое тяжелое из них и наиболее часто встречающееся заболевание аутоиммунной природы. ВП составляет около 10% всех кожных болезней [2, 5, 6].

Дебют ВП обычно наблюдается в возрасте 40—60 лет. В последние годы ВП стала чаще регистрироваться в возрасте 18—25 лет и крайне редко возникает у детей и подростков [3, 5, 7]. При развитии патологического процесса в эпидермисе в межклеточном пространстве накапливаются антитела к межклеточной субстанции. Образующийся комплекс антиген-антитело обусловливает лизис десмосом, что лежит в основе развития акантолиза [8—10]. Акантолиз — обязательный патологический признак ВП: вследствие дистрофических изменений утрачиваются межклеточные связи в шиповидном слое эпидермиса, что приводит к формированию полостей и их слиянию с образованием внутриэпидермальных пузырей [1, 5, 7, 11].

Патологический процесс обычно локализуется на слизистой оболочке полости рта, а также на коже туловища, живота, конечностей, лица, шеи, головы и в естественных складках. Чаще в патологический процесс первоначально вовлекается слизистая оболочка, в частности, полости рта, значительно реже — гениталий, красной каймы губ, конъюнктивы и ануса [2, 5—7].

У подавляющего большинства больных ВП первичным морфологическим элементом являются пузыри различной величины с прозрачным содержимым. Располагаются они на неизмененной коже, покрышки их тонкие, вялые. Пузыри быстро вскрываются, образуя эрозии с ярко-красным дном, по их периферии располагаются обрывки покрышек. На слизистой оболочке на эрозиях образуются геморрагические корки [1—3].

В активную фазу патологического процесса отмечается положительный симптом Никольского. При цитологическом исследовании со дна эрозий в мазках-отпечатках обнаруживаются акантолитические клетки. Диагноз ВП уточняется определением в крови больных циркулирующих аутоантител к антигенам межклеточной субстанции эпидермиса и выявлением в биоптатах больных фиксированных иммунных комплексов в коже методом прямой иммунофлюоресценции [5—7, 11, 12].

Диагностика ВП основывается на результатах клинического, цитологического и гистологического обследования.

При цитологическом анализе мазков-отпечатков методом Тцанка, получаемых со дна эрозий после вскрытия пузырей, и окрашивания их по Романовскому—Гимзе, обнаруживаются «акантолитические клетки» (клетки Тцанка). Это дегенеративные клетки шиповидного слоя, имеющие крупные, занимающие почти всю клетку ядра, неоднородное окрашивание цитоплазмы; вокруг ядра — светло-голубая полоска, по периферии интенсивно синяя. В ядре клеток Тцанка определяются от 2 до 15 ядрышек. При микроскопии мазков-отпечатков обнаруживаются пласты «акантолитических клеток» [1, 2, 6, 11].

ВП примерно в 2 раза чаще болеют женщины, чем мужчины. При первичном обращении к дерматологу клинический диагноз ВП диагностируется только в 1/3 случаев. При этом подозревают различные заболевания, в частности, стоматит, экзему, пиодермию, полиморфную экссудативную эритему, буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга.

Провокационными факторами возникновения ВП могут служить разнообразные физические, химические и биологические воздействия, в частности, избыточная инсоляция, тепловые ожоги, психоэмоциональные стрессы, различные инфекции, лечение препаратами, содержащими сульфгидрильную группу, а также некоторыми другими медикаментами (пенициллином, D-пеницилламином, ампициллином и др.).

По степени тяжести ВП подразделяют на легкую (локализованную; проявляется ограниченными поражениями); умеренную (поражаются обширные участки кожи и слизистых оболочек) и тяжелую форму, характеризующуюся распространенными высыпаниями на коже и слизистых оболочках, а также вовлечением в патологический процесс различных органов (глотки, гортани, пищевода, конъюнктивы, уретры, шейки матки, ануса, желудка) [2—4, 12].

В начале заболевания общее состояние больных нередко нарушается мало, но постепенно оно ухудшается: появляются недомогание, потеря аппетита, бессонница, повышается температура тела. Заболевание может развиться и остро, проявляясь распространенными внутриэпидермальными пузырями, беспорядочно расположенными на неизмененной коже и слизистых оболочках [9]. Высыпания мономорфны (пузыри размером от горошины до лесного ореха и более). Покрышки пузырей вначале напряжены, содержимое их прозрачное, но вскоре экссудат становится мутным, гнойным, а покрышки дряблыми. Под тяжестью экссудата крупные пузыри приобретают грушевидную форму. Ранее, без современного лечения, больные ВП погибали в сроки от 6 мес до 2 лет. С начала применения в 60-х годах XX века системных глюкокортикостероидов (ГКС) проблема лечения ВП во многом была решена (смертность больных ВП снизилась с 60—90 до 45—15%). В настоящее время летальные исходы наступают только при особо тяжелом (злокачественном) гормонорезистентном течении болезни или вследствие развития тяжелых осложнений (инфаркт миокарда, инсульт, сепсис, перфоративная язва желудка, диабет, гипопротеинемия) [1, 2, 4].

Лечение истинной пузырчатки и в настоящее время сопряжено с большими трудностями. Ведущей его составляющей является использование терапевтических мероприятий иммуносупрессивной направленности аллергических процессов посредством применения ГКС и цитостатических препаратов [5, 6, 13].

В остром периоде болезни назначают ударные дозы ГКС (преднизолон, дексаметазон, полькортолон и др.) — 60— 140 мг/сут (иногда 180 мг и более) в зависимости от тяжести заболевания до наступления эпителизации эрозий и отсутствия свежих высыпаний. В дальнейшем постепенно в течение нескольких месяцев дозу ГКС снижают до поддерживающей, обеспечивающей клиническую ремиссию [3, 6, 12].

Однако на фоне длительного применения кортикостероидной терапии у больных могут развиться серьезные осложнения и побочные явления, а при быстрой отмене препаратов — синдром отмены, что определяет рецидив заболевания.

Длительное применение кортикостероидов может приводить к возникновению синдрома Иценко—Кушинга, развитию остеопороза, увеличивает риск патологических переломов костей и способствует возникновению асептических некрозов.

В ряде случаев отмечаются психические расстройства, гипокалиемия, задержка натрия, воды. ГКС, подавляя иммунную систему, могут способствовать развитию инфекционных осложнений.

В последние годы сообщения ряда авторов и наш опыт ведения больных при их рациональной терапии свидетельствуют о возможности отмены гормонального лечения при достижении клинической ремиссии. При этом у таких пациентов, в течение нескольких лет не получавших лечения, отсутствовали какие-либо проявления болезни.

Клиническое течение ВП, ее прогноз, продолжительность жизни больного зависят от ряда факторов: своевременной диагностики и назначения адекватной терапии, проводимой под диспансерным наблюдением дерматолога.

Несмотря на успехи медицины в уточнении механизмов патогенеза и совершенствования лечения больных ВП, проблема этого дерматоза остается актуальной и обусловлена тяжестью заболевания, трудностью его излечения и потенциальной летальностью [1, 2, 5, 6].

Мы наблюдали клинический случай ВП, отличавшийся атипичной, неожиданной топикой поражения. В Городскую клиническую больницу №14 им. В.Г. Короленко в мужское кожное отделение поступил пациент К., 45 лет. Диагноз направившего учреждения: рак полового члена, ВП (?). При поступлении пациент предъявлял жалобы на высыпания на половом члене, волосистой части головы и слизистой оболочке ротовой полости. Заболел 6 мес назад, когда впервые появились высыпания на коже полового члена. При обращении в лечебно-профилактическое учреждение по месту жительства произведена биопсия из очага поражения и при патогистологическом исследовании были обнаружены атипичные клетки и диагностирован рак полового члена. Эрозии на волосистой части кожи головы, слизистой оболочке мягкого неба появились через 1 мес после первых высыпаний. За последние 2 мес перед поступлением в стационар, учитывая прогрессирование высыпаний, больной обращался для консультации в несколько медицинских учреждений в разных городах (Кимры, Клин, Ногинск, Москва, Ростов-на-Дону), включая Научно-исследовательский институт онкологии, Институт экспериментальной и клинической медицины, МНИИ педиатрии и детской хирургии, патоморфологические отделения и цитологические лаборатории. В 5 случаях был установлен диагноз рак полового члена и даны рекомендации радикального лечения у хирурга-онколога.

При поступлении в стационар общее состояние удовлетворительное. Наследственность, в том числе аллергическая, не отягощена. Внутренние органы и системы организма без проявлений патологии. Температура тела 36,8 °С.

Status localis: патологический кожный процесс носил буллезно-эрозивный характер. Локализован на половом члене, волосистой части кожи головы и слизистой оболочке ротовой полости. На коже пениса в области головки и внутреннего листка крайней плоти располагались множественные циркулярные, сливающиеся между собой эрозии ярко-розового цвета с четкими краями (рис. 1, а).

Рисунок 1. Эрозивное поражение пениса у пациента К. с ВП. а — до лечения; б — после курса лечения (эпителизация эрозии).

На слизистой оболочке мягкого неба слева — две эрозии розового цвета, округлого и линейного очертаний, размером 0,5 см в диаметре, с четкими границами. На коже волосистой части головы в левой теменной области (рис. 2, а),

Рисунок 2. Эрозивное поражение волосистой части кожи головы у пациента с ВП. а — до лечения; б — после лечения (значительный регресс очага поражения).
слизистой оболочке ротовой полости — округлые эрозии до 3 см в диаметре, с серозной коркой, плотно сидящей на поверхности.

При лабораторном обследовании в клиническом анализе крови показатели в пределах нормы, исключая повышение СОЭ (28 мм/ч). В общем анализе мочи обнаружен белок (0,3 г/л), лейкоциты 10—14 в поле зрения. В биохимическом анализе крови показатели белкового и липидного обмена нормальные. Гликемическая кривая в пределах нормы. Коагулограмма без особенностей.

ЭКГ: ритм синусовый. Нормальное положение ЭОС, локальное нарушение внутрижелудочковой проводимости. При денситометрии лучевой и локтевой кости показатели МПК в пределах нормы.

Анализы на сифилис (РМП, РПГА, ИФА) отрицательные.

При цитологическом исследовании мазков-отпечатков с поверхности эрозий в большом количестве обнаружены акантолитические клетки (рис. 3).

Рисунок 3. Акантолитические клетки из мазка-отпечатка с поверхности эрозии (×400).

Гистологическое исследование биоптата из очага поражения (рис. 4).

Рисунок 4. Биоптат из очага поражения на половом члене с признаками надбазального акантолиза, гистиолимфоцитарной инфильтрации сосочкового слоя дермы (×400).
В препарате — фрагмент слизистой оболочки, поверхность которого эрозирована. Поверхность дермальных сосочков покрыта клетками базального слоя эпидермиса, над которыми обнаруживаются отдельно лежащие акантолитические клетки. В верхней части дермы — густой инфильтрат из гистиоцитов и лимфоцитов. Заключение: признаков плоскоклеточного рака не обнаружено, выявленные изменения характерны для ВП.

Консультация специалистов. Терапевтом выявлена гипертоническая болезнь II стадии, 2-й степени, 2-й группы риска; неврологом — эссенциальный тремор; окулистом — гипертоническая ангиопатия сетчатки, миопия слабой степени.

УЗИ органов брюшной полости: ультразвуковых признаков патологии не выявлено.

На основании клинической картины и результатов проведенных исследований диагностирована ВП с поражением кожи и слизистых оболочек.

Назначено адекватное лечение. Лечебный комплекс включал: преднизолон (80 мг/сут per os с постепенным снижением дозы до 60 мг/сут с учетом клинической картины), глюконат кальция (10% 10,0 мл внутримышечно №10), панангин (2 таблетки 3 раза в день), доксициклин (1,1 г 2 раза в день в течение 10 дней), флуконазол (50 мг/сут №10), омез (20 мг 1 раз в день), актовегин (2,0 мл внутримышечно №15), аналаприл (5 мг 2 раза в день). Наружно — 20% бура в глицерине, жидкость Преображенского, мазь актовегин, 2% дерматоловая мазь.

На фоне проводимой терапии через 14 дней отмечена выраженная положительная динамика патологического процесса. На волосистой части кожи головы плотно сидящая серозная корка отторглась (рис. 2, б). В области головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти началась эпителизация эрозий: они подсохли, стали розового цвета, отграничены (рис. 1, б). На слизистой оболочке мягкого неба также отмечалась эпителизация эрозий (они стали чистыми, щелевидными, бледно-розового цвета).

На 32-й день терапии эрозии на слизистой оболочке мягкого неба полностью эпителизировались. На волосистой части кожи головы в пределах пораженного очага отмечался активный рост здоровых волос, на коже полового члена в области головки и внутреннего листка крайней плоти — единичные щелевидные эрозии, бледно-розового цвета, поверхностные, чистые.

У пациента за 36 дней стационарного лечения наступила полная эпителизация эрозий. Больной выписан на суточной дозе преднизолона 60 мг/сут per os под наблюдение дерматолога по месту жительства. Даны рекомендации.

В заключение следует отметить, что редко встречающаяся локализация ВП не должна ставить специалистов «в тупик». Проведение стандартных методов обследования пациентов с различными, даже казуистическими кожными процессами, позволяет правильно установить диагноз, избрать оптимальную тактику ведения и провести адекватное лечение.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail

Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.