В последние десятилетия в хирургической торакальной онкологии достигнут существенный прогресс. Дальнейшее развитие специальности связано в том числе с внедрением в клиническую практику кардиохирургических технологий [1—3]. Это позволяет значительно расширить как функциональную, так и хирургическую операбельность больных с местно-распространенным онкологическим процессом, что в полной мере относится к первичным злокачественным опухолям крупных легочных сосудов. Саркома легочного ствола (ЛС) — редкое злокачественное сосудистое новообразование неэпителиального генеза [4, 5]. Впервые описано в 1923 г. Мандельштамом. Сообщения в литературе о лечении саркомы ЛС и его ветвей встречаются редко. Так, в свое время насчитано не более 400 описаний поражения крупных ветвей артерий малого круга кровообращения [4—7]. Лечение значительной части таких больных требует применения кардиохирургических технологий. В нашей стране немного онкологических учреждений, в которых возможно их использовать, и каждый случай заслуживает внимания.

Пациент С., 60 лет, поступил в торакальное отделение УКБ № 1 Первого Московского государственного медицинского университета с жалобами на одышку при умеренной физической нагрузке, общую слабость, потливость, периодическое повышение температуры тела до 38 °C в вечерние часы, снижение массы тела. Со слов больного, с 2015 г. в анализах крови диагностируют повышение СОЭ до 50—60 мм/ч, причин которого при амбулаторном обследовании не выявили. Кроме того, на протяжении последнего года возникли 3 приступа немотивированной одышки. Данные ситуации расценили как обострение астмоидного бронхита. После одного из этих эпизодов диагностировали пневмонию, по поводу чего пациент получил курс антибактериальной и противовоспалительной терапии с хорошим клиническим эффектом. В течение последних 6 мес стал отмечать вышеописанные жалобы. При компьютерной томографии с внутривенным усилением в просвете ЛС диагностировали образование с неровными бугристыми контурами, тесно прилежащее к верхней стенке артерии, размером 34×27×49 мм, неоднородной структуры, с кальцинатами, умеренно накапливающее контрастный препарат (45—65 ед. Н в артериальную фазу) (рис. 1).

В августе 2018 г. больного оперировали. Удалено новообразование ствола легочной артерии с пластикой образовавшегося дефекта ксеноперикардиальной заплатой в условиях искусственного кровообращения (ИК). После срединной стернотомии выполнили канюляцию аорты, нижней и верхней полых вен. Начато И.К. Мобилизацию и ревизию ЛС не производили до момента пережатия аорты и остановки сердца во избежание тромбо- или материальной эмболии из области внутрипросветной части опухоли. При осмотре на передней стенке ЛС обнаружили опухоль. Диаметр экстравазальной части новообразования составил около 2 см (рис. 2).

Отступив дистально от проекции легочного клапана, вскрыли ЛС. В просвете артерии обнаружили опухоль с элементами красного и белого тромба, растущую из передней стенки сосуда. Размеры основания опухоли составили 1,5 см (рис. 3).

Пациента выписали в удовлетворительном состоянии на 12-е сутки после операции для проведения химиотерапии.

Таким образом, в условиях искусственного ИК выполнена радикальная операция у пациента с первичной саркомой ЛС.

При местнораспространенном опухолевом процессе органов грудной клетки с поражением крупных сосудов и сердца операция связана с техническими трудностями, а химиолучевое лечение не позволяет достичь стойкого выздоровления [5, 8—10]. Наличие внутрисосудистой части опухоли обусловливает высокий риск эмболических осложнений и отдаленное метастазирование. Угроза повышается в том числе во время хирургического лечения, вплоть до фатального исхода. Подобное расположение опухоли также серьезно ограничивает возможности современной химиотерапии. Требуется оперативное вмешательство, которое может радикально излечить больного, а также устранить источник тромбоэмболических осложнений, риск которых повышается при химиотерапии.

Клиническое течение первичной саркомы легочных сосудов отличается инфильтрирующим ростом и ранним гематогенным метастазированием. Это приводит к тому, что к моменту верификации диагноза в 70—80% случаев у больных уже имеются метастазы или они погибают от эмболических событий, происходящих как при фрагментации опухоли, так и при образовании на ее поверхности тромботических масс. Тромбоэмболические эпизоды случаются у 5—45% больных [3, 8, 11]. При первичной опухоли крупных легочных сосудов пациенты могут жаловаться на боль за грудиной и общую слабость, тогда как кашель, головная боль, кровохарканье, синкопальные состояния встречаются реже [1, 4, 7, 8]. Основным методом выявления подобной опухоли остается рентгенодиагностика, в которой решающее значение имеет мультиспиральная компьютерная томография с внутривенным усилением [4].

В случаях, когда опухоль располагается в дистальных отделах легочных артерий, возможно проведение эндартерэктомии под контролем ангиоскопии. Подобные вмешательства стали применять недавно, и отношение к ним в настоящее время довольно сдержанное. При невозможности данной манипуляции производят резекцию легкого [4, 13]. Когда опухоль расположена в проксимальных отделах крупных легочных артерий, выполняется радикальная операция. Часто она связана с удалением легкого большого объема, пневмонэктомией [6].

Интимальная саркома легочной артерии характеризуется крайне неблагоприятным прогнозом. По данным литературы [4, 12], с момента постановки диагноза некоторые больные умирают в течение 1,5 мес. Только хирургическое лечение в сочетании с химио- и радиотерапией позволяет продлить жизнь пациентам с интимальной саркомой. По сообщению S. Mussot и соавт. [13], у 31 человека после удаления опухоли 5-летняя выживаемость составила 22%. Смерть у 20 пациентов наступила по причине рецидива интимальной саркомы в ЛС или чаще в дистальных отделах легочных артерий. Исследование, проведенное К. Yin и соавт. [4], свидетельствует о следующих результатах. Послеоперационная выживаемость 12 больных, которым проводили химио- и радиотерапию, составляет в среднем 28 мес и лишь 8 мес для больных, которым выполнено только хирургическое лечение.

Таким образом, в приведенном описании лечения пациента с первичной саркомой ЛС применение ИК и кардиоплегический арест позволили выполнить радикальную резекцию редкой сосудистой опухоли в условиях стабильной гемодинамики без прекращения перфузии организма с минимальным риском тромбоэмболических осложнений. Пластическое замещение дефекта ЛС ксеноперикардиальной заплатой предотвратило стеноз магистрального сосуда. Ранняя диагностика и хирургическое лечение в сочетании с химио- и лучевой терапией являются единственным способом продлить жизнь у больных с этой злокачественной неоплазией.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Паршин В.Д. — https://orcid.org/0000-0002-0104-481X

Комаров Р.Н. — https://orcid.org/0000-0002-3904-6415

Чернявский С.В. — e-mail: stasofen@gmail.com; https://orcid.org/0000-0001-7381-7925

Симонян А.О. — e-mail: simonyanmd@gmail.com; https://orcid.org/0000-0001-7381-7925

Автор, ответственный за переписку: Симонян А.О. — e-mail: simonyanmd@gmail.com

КАК ЦИТИРОВАТЬ:

Паршин В.Д., Комаров Р.Н., Чернявский С.В., Симонян А.О. Хирургическое лечение злокачественной опухоли легочного ствола. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2019;7:10-14 doi: 10.17116/hirurgia2019071