Опухоли сильвиева водопровода и области III желудочка являются редкими новообразованиями головного мозга и составляют от 5 до 8% опухолей головного мозга, встречаются преимущественно у молодых пациентов. Диагностируют опухоли с помощью современных методов нейровизуализации (МСКТ, МРТ), которые расширили возможности распознавания и дифференциации этих новообразований. Опухоли сильвиева водопровода и области III желудочка представляют собой особую неоднородную группу внутричерепных новообразований в глубинных отделах мозга. Опухоли классифицируют по локализации, гистологическому типу и степени злокачественности [1—3].

Среди них встречаются: первичные (истинные) внутрижелудочковые опухоли, происходящие из элементов сосудистого сплетения, эпендимы, субэпендимарного слоя, сосудистого сплетения, арахноидеи, а также из эмбриональных клеточных остатков и растущие в полость III желудочка, расширяя и заполняя его просвет; вторичные (метастатические) опухоли; паравентрикулярные — опухоли, врастающие в III желудочек из соседних образований (супраселлярные краниофарингиомы, аденомы гипофиза, опухоли шишковидной железы и др.) [4].

Гистологическое строение опухолей довольно разнообразно и иногда может определять локализацию процесса в желудочке [1—3, 5—7]. Для области передних отделов характерны такие гистологические формы, как краниофарингиома, астроцитома, коллоидная киста, глиома хиазмы, с прорастанием в III желудочек, аденома гипофиза, киста кармана Ратке. Гистоструктуру опухолей области задних отделов III желудочка составляют опухоли из ткани шишковидной железы (пинеоцитомы, пинеобластомы, опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной дифференцировки); парапинеальные опухоли (глиомы, ганглиоцитомы, менингиомы, липомы, эпидермоидные или дермоидные кисты); опухоли из эмбриональных клеток (герминомы, эмбриональные карциномы, хориокарциномы, тератомы, супраселлярные опухоли); глиальные кисты. Для опухолей, прорастающих в полость III желудочка, чаще характерны коллоидная киста, арахноидальная киста, астроцитома, плексуспапиллома [2, 3, 8—14].

Благодаря появлению современных методов нейровизуализации, совершенствованию техники операций, разработке адекватных доступов, использованию микрохирургической техники, достижениям нейроанестезиологии результаты хирургического лечения опухолей сильвиева водопровода, III желудочка значительно улучшились [2, 3, 8—14]. Однако мнения о выборе тактики лечения различаются.

Сложность хирургического лечения опухолей сильвиева водопровода, III желудочка объясняется труднодоступностью данной области головного мозга, а также соседством и тесной связью с важными подкорковыми структурами и стволовыми отделами головного мозга. Летальность при таких заболеваниях высока и связана именно с этими факторами. Степень радикальности оперативных вмешательств определяется распространением опухоли в жизненно важные структуры мозга (ствол, подбугорье), а также наличием многочисленных сосудистых связей кровеносного русла опухоли с сосудами смежных анатомических образований [15, 16].

Наряду с радикальными методами лечения используется и комбинированное лечение — ликворошунтирующая операция с последующей лучевой терапией (при неоперабельных опухолях, вызывающих нарушение ликворооттока), при необходимости — с химиотерапией (в случаях верификации злокачественных опухолей). Метод лечения, хирургический доступ, объем удаления, гистоструктура опухоли могут влиять на выживаемость и качество жизни пациентов с опухолями сильвиева водопровода, III желудочка после хирургического лечения [17, 18].

В случаях когда пациент поступает в состоянии декомпенсации, с выраженными признаками окклюзионной гидроцефалии, опухолью III желудочка и обструкцией водопровода мозга, подтвержденными данными МРТ или/и МСКТ головного мозга, не следует одноэтапно удалять опухоль сильвиева водопровода и разрешать обструкцию водопровода, так как это может привести на этапе доступа к смещению миндаликов мозжечка ниже линии Чемберлена и закончиться для пациента фатально.

Цель исследования — представление клинического случая многоэтапного хирургического лечения протоплазматической астроцитомы сильвиева водопровода с прорастанием в полость III желудочка с демонстрацией отдаленных результатов вмешательства.

Женщина 37 лет, обратилась с жалобами на рвоту, резкую головную боль, тошноту, слабость, сонливость, эпизоды потери сознания. Впервые жалобы появились в начале декабря 2012 г. в виде головной боли, головокружения, повышенной сонливости. До момента поступления в клинику состояние постепенно ухудшалось: отмечено усиление выраженности головной боли, прогрессирование общей слабости, появление тошноты, а затем и рвоты, а также эпизодов потери сознания. 07.02.13 после появления эпизодов потери сознания поступила в кардиологический диспансер, переведена в нейрохирургическое отделение.

Общий осмотр: кожа телесного цвета, чистая; дыхание везикулярное, хрипов нет; частота дыхания 17 в минуту; тоны сердца ясные, ритмичные, пульс 110 уд/мин; АД 160/80 мм рт.ст.; живот мягкий, безболезненный; поясничная область без особенностей, симптом поколачивания отрицательный: функция тазовых органов в норме.

Неврологический статус: сознание — оглушение, реакции заторможены, ориентировка нарушена; движение глаз ограничено во все стороны; незначительный экзофтальм; зрачки D=S, фотореакция (прямая и содружественная) снижена. Чувствительность на лице не изменена. Лицо симметрично в покое и при мимических движениях. Язык по средней линии, подвижен. Глоточные рефлексы сохранены. Глотание и фонация в норме. Рефлексы с трехглавой мышцы плеча D=S, двуглавой мышцы плеча D=S, карпорадиальные рефлексы D=S оживлены; коленные D=S, ахилловы D=S оживлены. Патологических рефлексов нет. Парезов нет. Тонус мышц снижен D=S. Чувствительность не изменена. Менингиальные знаки отрицательные. Координаторные пробы не проводились.

Выполнена МСКТ головного мозга, выявлены объемное образование III желудочка, окклюзионная гидроцефалия, признаки отека головного мозга, смещение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия (БЗО) (рис. 1).

Нейрохирургом и неврологом установлен диагноз: объемное образование сильвиева водопровода. Окклюзионная гидроцефалия. Декомпенсированный гипертензионно-гидроцефальный синдром. Мультидисциплинарной командой определена и реализована следующая хирургическая тактика: первым этапом в экстренном порядке 07.02.13 выполнена операция эндоскопической тривентрикулоцистерностомии. Спустя 6 дней после операции проведена МРТ головного мозга. Выявлены признаки объемного рентгенопозитивного образования четверохолмия с распространением на передние отделы сильвиева водопровода, внутренняя окклюзионная гидроцефалия, катаральный гаймороэтмоидит (рис. 2).

Вторым этапом, спустя неделю после первичной операции, выполнены резекционная краниотомия затылочной кости с двух сторон, субтотальное удаление опухоли сильвиевого водопровода. Данная операция имела следующие стадии. После обработки разметки с использованием нейронавигации и отграничения операционного поля произведен клюшкообразный разрез мягких тканей в шейно-затылочной области по средней линии с заворотом дуги на проекцию точки Денди справа. Скелетирована затылочная кость и задний опорный комплекс позвонков С_I, С_II, рана разведена ранорасширителем Егорова. С помощью краниотома наложено одно фрезевое отверстие в проекции правой части задней черепной ямки (ЗЧЯ). Из фрезевого отверстия выполнена резекционная краниотомия левых и правых отделов ЗЧЯ, до поперечного синуса с двух сторон, книзу до дуги позвонка С_I (задний край БЗО удален). Твердая мозговая оболочка (ТМО) рассечена Y-образным разрезом, листки откинуты в стороны. Вскрыта арахноидальная оболочка над червем мозжечка, аспирирован ликвор. Произведено рассечение червя мозжечка по средней линии, вскрыта полость IV желудочка. Установлены мозговые ретракторы на края ромбовидной ямки. Визуализирован сильвиев водопровод. В нем на левой стенке обнаружен опухолевый узел серого цвета, желеобразной консистенции, который полностью обтурирует просвет водопровода. Верхняя стенка водопровода отведена узким шпателем. С помощью ультразвукового аспиратора под контролем нейронавигации, субтотально (около ¾ общего объема) удален и отправлен на гистологическое исследование узел опухоли. Гемостаз ложа опухоли исполнен ватниками и орошением физиологическим раствором. Диатермокоагуляцию не использовали. Частично восстановлен ток ликвора из полости III желудочка. Мозговые ретракторы удалены. Произведена пластика дефекта ТМО заменителем ТМО DuraForm, по краю костного окна уложена губка Тахокомб. Рана послойно ушита наглухо.

На основании гистологического исследования материала определен клеточный состав опухоли — протоплазматическая астроцитома.

На следующий день после второго этапа операции выполнена МСКТ головного мозга, по результатам которой выявлена остаточная ткань опухоли в задних отделах III желудочка. Латеральная дислокация. Закрытая бивентрикулярная гидроцефалия. Газ в желудочковой системе (рис. 3).

В динамике проведена МРТ головного мозга, где выявлена остаточная ткань опухоли, подкожная ликворная киста ЗЧЯ (рис. 4).

Через 16 мес после третьего этапа хирургического лечения, 25.07.14 пациентка повторно госпитализирована в нейрохирургическое отделение с возобновлением жалоб. Проведена МРТ головного мозга, в динамике изменений не определено. Ранее описанная опухоль без признаков изменения формы, размеров и структуры. Заключение: состояние после резекции опухоли III желудочка. Признаков роста остаточной опухолевой ткани не выявлено (рис. 5).

С учетом полученных данных проведен очередной этап хирургического лечения в объеме удаления остаточной опухоли сильвиевого водопровода. После обработки разметки с использованием нейронавигации и отграничения операционного поля произведен разрез мягких тканей по старому рубцу в шейно-затылочной области по средней линии с заворотом дуги на проекцию точки Денди справа. Обнаружена и опорожнена подкожная ликворная киста небольших размеров. ТМО рассечена Y-образным разрезом по старому рубцу, листки откинуты в стороны. Вскрыта арахноидальная оболочка над червем мозжечка, аспирирован ликвор. Произведено рассечение червя мозжечка по средней линии, вскрыта полость IV желудочка. Установлены мозговые ретракторы на края ромбовидной ямки. Визуализирован сильвиев водопровод. В нем на левой стенке обнаружен флотирующий опухолевый узел серого цвета, желеобразной консистенции, частично обтурирующий просвет водопровода. Верхняя стенка водопровода отведена узким шпателем. С помощью ультразвукового аспиратора под контролем нейронавигации тотально удалена и отправлена на гистологическое исследование остаточная опухоль. Гемостаз ложа опухоли исполнен ватниками и орошением физиологическим раствором. Диатермокоагуляцию не использовали. Восстановлен ток ликвора из полости III желудочка. Мозговые ретракторы удалены. Произведена пластика дефекта ТМО заменителем ТМО DuraForm, по краю костного окна уложена губка Тахокомб. Рана послойно ушита наглухо. В послеоперационном периоде сознание ясное, отмечено исчезновение головной боли, парезов нет. Заживление раны первичным натяжением. Выписка на 14-е сутки.

Спустя 17 мес после выполненной операции, 22.12.15 проведена контрольная МРТ головного мозга (рис. 6);

Спустя еще 10 мес, 04.10.16 проведена МРТ головного мозга (рис. 7).

Астроцитома — глиальная опухоль головного мозга, возникающая из астроцитов, которые представляют собой тип нейроглиальных клеток, выполняющих опорную функцию. Может встречаться в любом возрасте. Является наиболее распространенной опухолью среди нейроэктодермальных. Опухоль бледно-розового цвета, по плотности практически не отличается от вещества мозга. Отграничена от вещества мозга, однако бывают случаи, когда определить границы астроцитомы невозможно. Внутри опухоли часто образуются кисты, которые растут медленно, но могут достигнуть существенно больших размеров. В основном кисты при астроцитоме образуются у детей. У взрослых астроцитома возникает чаще всего в полушариях большого мозга, у детей — в полушариях мозжечка в виде узлов с кистами. Наиболее характерен для астроцитомы экспансивно-инфильтративный рост [19—22].

Протоплазматическая астроцитома — инфильтративно растущая опухоль с низкой митотической активностью, растет медленно, склонна к рецидивированию, чаще встречается у больных в возрасте 20—30 лет, имеет преимущественно поверхностное расположение в сером веществе мозга и его корковых структурах, относительно доброкачественное течение. Опухоль относится ко 2-му классу злокачественности по международной шкале, имеет узловой тип распространения, прорастание окружающих здоровых участков мозга практически не встречается, часто формируются полостные структуры и кистозные образования мозга, что объясняется плохим кровоснабжением протоплазматических астроцитом. Доброкачественные астроцитомы в мозговые оболочки не прорастают и не метастазируют, однако в дальнейшем могут перерождаться в злокачественные опухоли [19—22].

В настоящее время в хирургической практике ведущих клиник страны для опухолей данной локализации используют современные микроскопы, такие как операционный микроскоп Zeiss-Pentero 900 со встроенным синим фильтром, с модулем флуоресцентной интраоперационной навигации. За 2 ч до операции пациенты получают 1500 мг 5-аминолевулиновой кислоты гидрохлорида (5-ALA), растворенного в 50 мл стерильной воды, затем во время основного этапа операции на микроскопе включают модуль интраоперационной флуоресценции, появление свечения опухоли позволяет локализовать ее границы и произвести одномоментное удаление в пределах здоровых тканей. Данный метод хорошо себя зарекомендовал в удалении глиальных опухолей высокой степени злокачественности, но в отношении других опухолей не показал своей эффективности [23—28].

Протоплазматическая астрацитома относится к опухолям с низкой митотической активностью, и накопления флуоресцентного агента в ней не отмечается [26—28].

В выборе многоэтапной хирургической тактики были следующие ключевые моменты: пациентка поступила в тяжелом состоянии с признаками окклюзионной гидроцефалии в стадии декомпенсации, необходимо было без промедлений восстановить ликвородинамику, что и было выполнено на первом этапе. Затем через неделю, когда была восстановлена ликвородинамика и стабилизировалось состояние пациентки, проведен второй этап — субтотальное удаление опухоли (¾). Полностью удалить всю опухоль не представлялось возможным из-за близости к функционально значимым структурам головного мозга, поскольку ткань опухоли визуально не отличается от здоровой ткани головного мозга. Далее был проведен третий этап, так как после второго этапа операции появилась напряженная подкожная гидрома, потребовавшая опорожнения и пластики дефекта ТМО. Через 16 мес произведена очередная операция, которая позволила сохранить функционально значимые структуры головного мозга и радикально удалить опухоль.

Удаление опухоли данной локализации представляется технически сложной задачей и выбор хирургической тактики крайне затруднителен.

В нашем случае установлена опухоль сильвиева водопровода с прорастанием в полость III желудочка. Транскалезный доступ не даст достаточной визуализации водопровода мозга и более травматичный, поэтому от его использования решено воздержаться. Выбранная хирургическая тактика доступа через ЗЧЯ и червь мозжечка, полость IV желудочка позволила хорошо визуализировать водопровод мозга и функционально значимые структуры головного мозга, идентифицировать опухоль, обтурирующую просвет водопровода мозга, а также поэтапно удалить ее из просвета водопровода в пределах здоровых тканей, дойти до задних отделов III желудочка и удалить остатки опухоли. Использованный хирургический доступ технически сложен и требует соответствующих навыков, наличия операционного микроскопа с высокой разрешающей способностью и микроинструментария, так как приходится удалять опухоль в ограниченном пространстве и на большой глубине.

Представленное клиническое наблюдение показывает, что выбранная многоэтапная хирургическая тактика с учетом характера опухолевого процесса позволила получить благоприятный клинический исход без инвалидизации пациента.

Описанная опухоль крайне редкая, и ее лечение характеризуется высоким уровнем сложности. В мире известны единичные случаи достижения благоприятного исхода у больных с этим заболеванием. По данным мировой и российской литературы [1, 4, 5, 9, 15], клинические наблюдения объемных образований III, IV желудочков головного мозга с прорастанием и обтурацией сильвиева водопровода довольно редки, но при этом подходы к хирургическому лечению данных пациентов разработаны. В частности, в федеральном центре нейрохирургии Тюмени накоплен опыт по эндоскопическому лечению пациентов с опухолью III желудочка [29]. В российской литературе описания случаев излечения объемных образований сильвиева водопровода нет. В мировой практике описаны 2 клинических случая хирургического лечения опухоли сильвиева водопровода, но при этом отдаленные результаты лечения не приводятся [8].

Таким образом, при выборе оптимальной хирургической тактики в лечении пациентов с опухолью сильвиева водопровода необходимо учитывать анатомические особенности опухолевого процесса. В представленной клинической ситуации показана возможность многоэтапного открытого микрохирургического лечения опухоли сильвиева водопровода с прорастанием в полость III желудочка. Первый этап лечения (экстренная помощь) помог спасти жизнь пациентки и дать время для планирования и подготовки ко второму этапу. После второго этапа мы узнали характер опухолевого процесса (Grade II). Поскольку данный вид опухоли характеризуется продолженным ростом — в последующем остаточная ткань опухоли за год увеличилась в 2 раза — проведен четвертый этап (тотальное удаление опухоли). Третий этап носил промежуточный, подготовительный характер и преследовал цель опорожнения напряженной подкожной ликворной кисты и пластики ТМО. Описанная многоэтапная операция характеризуется высоким техническим уровнем сложности. Ее реализация позволила предотвратить развитие окклюзионной гидроцефалии, а также летальный исход заболевания. Благоприятное послеоперационное течение в течение 4 лет дополнительно свидетельствует в пользу этого вывода.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The author s declare n conflicts of interest.

Сведения об авторах

Рубан Е.В. — https://orcid.org/0000-0002-8936-3590

Казанцев А.Н. —https://orcid.org/0000-0002-1115-609X; e-mail: dr.antonio.kazantsev@mail.ru

Миронов А.В. — https://orcid.org/0000-0002-6997-3420

Шабаев А.Р. — https://orcid.org/0000-0003-0101-2567

Ruban E.V. — https://orcid.org/0000-0002-8936-3590

Kazantsev A.N. —https://orcid.org/0000-0002-1115-609X

Mironov A.V. — https://orcid.org/0000-0002-6997-3420

Shabaev A.R. — https://orcid.org/0000-0003-0101-2567