В структуре заболеваемости злокачественные опухоли легких в настоящее время занимают одно из первых мест. В большинстве случаев речь идет о раке легкого в различных его морфологических вариантах. Существуют и другие нозологические морфологические формы злокачественных новообразований легкого, которые могут встречаться в клинической практике достаточно редко. Их дооперационная диагностика, выбор тактики лечения часто связаны со значительными трудностями.

Основным методом лечения злокачественных опухолей легких, как правило, остается хирургический. Его результаты зависят от стадии заболевания и морфологического строения опухоли. Однако даже при комбинированном лечении отдаленные результаты при распространенном раке легкого не могут считаться удовлетворительными. При редких морфологических формах злокачественных опухолей невозможно провести какие-либо статистически достоверные исследования и о результатах их лечения приходится судить только по описанию отдельных случаев. Поэтому сообщения о подобных пациентах заслуживают внимания.

Пациентка В., 41 г., поступила в отделение торакальной хирургии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова 16 ноября 2016 г. с жалобами на дискомфорт в правой половине грудной клетки, сухой кашель.

Считает себя больной с июня 2016 г., когда отметила задержку менструации, в связи с чем самостоятельно сдала анализ на β-хорионический гонадотропин человека (β-чХГ). Результат составил 275 мЕ/мл (норма 0—5 мЕ/мл). Заподозрена беременность. Однако при ультразвуковом исследовании этот диагноз не подтвердился. В дальнейшем в течение 3 последующих менструаций отмечались аналогичные ситуации. Была обследована у эндокринолога в поликлинике по месту жительства. Со слов пациентки, каких-либо заболеваний не обнаружили. В октябре 2016 г. на фоне очередной задержки менструации больная отметила появление скудных кровянистых выделений из половых путей. При этом уровень β-чХГ составил 2637 ммЕ/мл (× 527 норм). С клиникой маточного кровотечения больную госпитализировали в гинекологическое отделение стационара Москвы. После очередного обследования объяснений патологического состояния также получено не было и по настоянию больной ей выполнили лапароскопическую хирургическую стерилизацию, гистероскопию, полипэктомию из матки. При плановом гистологическом исследовании удаленного новообразования матки выявили картину фиброзного полипа эндометрия. Оперативное лечение не привело к снижению уровня этого гормона. В это же время впервые был заподозрен диагноз — β-чХГ эктопированный синдром.

В анамнезе жизни у пациентки было 5 беременностей, три из которых закончились родами, две — абортами. Роды протекали без каких-либо осложнений. Последние роды произошли за 1,5 года до начала заболевания.

После лапароскопической операции и выписки из гинекологического стационара пациентку вновь дополнительно обследовали. При рентгенологическом исследовании органов грудной полости диагностировали периферическое новообразование правого легкого, которое ранее на рентгенограммах не определялось. При поступлении в торакальное отделение Факультетской хирургии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова состояние пациентки было удовлетворительным. Жалоб не предъявляла. При физикальном осмотре каких-либо патологических проявлений заболевания не диагностировали. При мультиспиральной компьютерной томографии в нижней доле правого легкого (в S8) выявили образование мягкотканной плотности с неровными четкими контурами, размером 28×32×24 мм (рис. 1).

При ультразвуковом исследовании других органов диагностировали в нижней трети левой доли щитовидной железы гетерогенное образование размером 17×13 мм. При этом щитовидная железа была обычных размеров. Выполнили чреcкожную пункционную аспирационную биопсию узла щитовидной железы. При цитологическом исследовании биоптата выявили картину коллоидного зоба. Других экстраторакальных очаговых образований, которые могли бы объяснить клинические проявления заболевания, не обнаружили.

Дифференциальный диагноз перед операцией проводили между нейроэндокринным гормонпродуцирующим новообразованием легкого и первичной хориокарциномой легкого. От трансторакальной пункционной аспирационной биопсии новообразования отказались, отдавая предпочтение видеоторакоскопической операции.

17 ноября 2016 г. пациентку оперировали. В день операции уровень β-хорионического гонадотропина человека составлял 5027 мМе/мл. Первым этапом произвели торакоскопию справа. При этом в нижней доле в S8 выявили плотное новообразование диаметром 35 мм с четкими контурами. Выполнили краевую резекцию легкого с опухолью при помощи сшивающего аппарата. При срочном гистологическом исследовании новообразования обнаружили картину злокачественной хориокарциномы легкого. Операционный доступ расширили до миниторакотомии (4 см). Выполнили видеоассистированную нижнюю лобэктомию справа с расширенной лимфаденэктомией (рис. 2).

В дальнейшем больной провели 6 курсов адъювантной полихимиотерапии (ПХТ): дактиномицин, метотрексат, этопозид. После 1-го курса ПХТ уровень β-чХГ составил 6,00 мМе/мл, а после 6-го снизился до 0. В настоящее время какого-либо лечения пациентка не получает, проводится динамическое наблюдение, включающее, кроме общепринятого онкологического обследования, исследование уровня β-чХГ.

Первичная хориокарцинома легкого — злокачественная герминогенная опухоль, состоящая из клеток синцитиотрофобласта, продуцирующая β-хорионический гонадотропин человека. Впервые она была описана в 1953 г. у девочки 7 месяцев [3]. Диагноз при этом установили только при аутопсии. В настоящее время, в доступной нам литературе, мы встретили лишь одно сообщение, отражающее описания сводного достаточно большого числа наблюдений — 55 больных с первичной хориокарциномой легкого [4]. Среди них было 17 мужчин и 38 женщин. Средний возраст составил 34 года, что отражает патогенез заболевания. Эта опухоль присуща молодым пациентам.

Этиопатогенез первичной хориокарциномы легкого остается до конца неясным. В литературе предложено несколько теорий развития данного вида опухоли: у женщин возможна эмболия клеток синцитиотрофобласта во время родов; метастазирование гонадной опухоли в легкое с последующим полным регрессом первичного очага; ошибочная закладка тканей в легком при эмбриогенезе и, наконец, «перерождение» опухоли легкого, дифференцировка неоплазмы в клетки хориокарциномы. В пользу возможного существования последней теории свидетельствует тот факт, что у ряда пациентов при гистологическом исследовании диагностировали диморфный характер опухоли. При этом все пациенты были мужского пола. Чаще хориокарцинома сочеталась с аденокарциномой легкого, реже с плоскоклеточным раком [2, 5]. Учитывая малое количество клинических наблюдений, стандартизированных подходов к лечению данного заболевания нет. Однако наилучшие показатели выживаемости были в группе больных, которым провели комбинированное лечение. Первый этап — хирургическое лечение, второй — адъювантная химиотерапия [4]. Медиана выживаемости пациентов была 8 мес. 1-, 2-, 5-летняя выживаемость составила 61, 57, 49% соответственно [4].

В настоящее время не определена и хирургическая тактика при этом заболевании. Оправданы ли с онкологической точки зрения сублобарные резекции легких или ситуацию следует расценивать аналогичной таковой при раке легкого и минимальным объемом резекции необходимо считать лобэктомию. У нашей пациентки до операции диагноз варьировал между карциноидом и хориокарциномой легкого. При первом варианте была возможность ограничить операцию сублобарной резекцией, что первоначально и сделали торакоскопическим путем. Однако срочное интраоперационное морфологическое исследование показало первичную злокачественную хориокарциному легкого, что послужило основанием для расширения объема резекции легкого и выполнения лимфаденэктомии, аналогично таковым при раке легкого. Отсутствие метастатического поражения лимфатических узлов корня легкого и средостения, на наш взгляд, является хорошим прогностическим признаком.

Уровень β-чХГ может быть как диагностическим критерием при первичном диагнозе, так и показателем радикальности лечения, а также при выявлении рецидива заболевания, о чем свидетельствует представленный график (см. рис. 4). У нашей пациентки уровень гормона неуклонно снижался как сразу после операции, так и после 6 курсов полихимиотерапии.

Первичная хориокарцинома легкого — редкая разновидность злокачественных опухолей легких, характеризующаяся агрессивным ростом, ранним гематогенным метастазированием. Рассчитывать на положительный результат при лечении данного злокачественного заболевания возможно только при своевременной диагностике и комбинированном лечении. Маркером радикальности лечения может служить уровень β-чХГ.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

e-mail: vdparshin@yandex.ru