Синдром короткой кишки (СКК) характеризуется совокупностью клинических проявлений, возникших из-за потери абсорбционных возможностей укороченной тонкой кишки, и является основной хирургической причиной кишечной недостаточности [1].

Кишечная недостаточность — неспособность кишечника обеспечить потребности организма макро- и микронутриентами, энергией и жидкостью. Основные последствия кишечной недостаточности проявляются мальабсорбцией, отставанием пациента в развитии и зависимостью от объема и качества парентерального питания. Основной причиной СКК является массивная резекция тонкой кишки. Наиболее частыми заболеваниями, приводящими к развитию СКК у детей, являются атрезия кишечника, некротический энтероколит, гастрошизис и др. Несмотря на то что СКК — это сложное заболевание, поисками способов лечения которого занимаются ученые уже не одно десятилетие, в настоящее время не существует его однозначного определения [2]. По мнению Канадской ассоциации детских хирургов, СКК — это состояние, при котором существует необходимость в полном парентеральном питании в сроки более 42 дней после резекции кишечника или остаток тонкой кишки составляет менее 25% по отношению к нормальной длине для данного гестационного возраста [3]. M. Pakarinen и соавт. [4] полагают, что СКК — это состояние, при котором у пациента было резецировано более 70% тонкой кишки или он нуждается в парентеральном питании в течение более 3 мес при отсутствии первичных двигательных нарушений кишечника. F. Demehri и соавт. [5] определяют СКК как потерю более 50% нормальной длины тонкой кишки из-за врожденного порока развития или хирургической резекции или как зависимость от парентерального питания в течение минимум 60 дней при уменьшении длины кишечника после операции в анамнезе [5]. Другие авторы воздерживаются от постановки диагноза СКК и определения прогноза на основании длины остатка тонкой кишки. Они считают, что в развитии СКК, помимо длины тонкой кишки, важна роль других факторов, таких как индивидуальные абсорбционные возможности кишечника, наличие подвздошной кишки, илеоцекального угла, заболевания печени, количество в анамнезе инфекционных заболеваний, а также абдоминальных операций. [2]. Цель работы — определение роли длины тонкой кишки в развитии СКК.

Нами проведено одноцентровое ретроспективное исследование состояния детей с СКК, леченных в клинике детской хирургии университетской клиники Мангейм университета Гайдельберга. Собранные данные включают гестационный возраст, возраст, в котором развился СКК, причину резекции тонкой кишки, длину тонкой кишки, оставшейся после резекции, наличие илеоцекального клапана и толстой кишки у пациентов. Данные анализировали совместно с сотрудниками кафедры детской хирургии Башкирского государственного медицинского университета.

В исследование включали детей с кишечной недостаточностью, развившейся после резекции тонкой кишки, произведенной в течение первых 6 нед после их рождения [5]. Пациентов с функциональными нарушениями желудочно-кишечного тракта, такими как первичное нарушение двигательной активности кишечника и энтеропатия, исключали из исследования. Эти нарушения влияют на функциональные способности оставшегося участка кишки и на корреляцию между длиной кишки и ее абсорбционными возможностями.

Статистический анализ проводили с использованием программы JMP 10. (SAS). Тип распределения данных определяли с помощью теста Шапиро—Уилк (Shapiro—Wilk test). Для данных с нормальным распределением вычисляли среднее и стандартное отклонение. Для ненормального распределения данных — медиану и 25% и 75% перцентили. Различия считали достоверными при значениях p<0,05.

Критериям включения и исключения отвечали 17 пациентов (13 мальчиков и 4 девочки). Гестационный возраст варьировал между 26 и 40 нед и в среднем составил 32,76±4,27 нед (см. рисунок).

Первые симптомы заболевания появились в 1—2-й день жизни. Причинами, приведшими к развитию СКК, были гастрошизис (6 больных), некротический энтероколит (4), атрезия тонкой кишки (3), заворот кишки (3), компартмент-синдром (1).

В большинстве наблюдений резекция тонкой кишки была произведена в течение первой недели жизни. В 7 наблюдениях в течение последующих 3 мес выполнены следующие операции: повторная резекция кишечника, повторная ревизия органов брюшной полости, резекция участка стеноза кишки и др.

У всех пациентов проанализирована длина оставшейся части тонкой кишки. Только у 1 из 17 пациентов тощая кишка была резецирована полностью. Средняя длина остатка тощей кишки составила 19,4±9,66 см. Подвздошная кишка была сохранена только у 5 детей, что составило менее 30% всех пациентов. У 1 пациента длина оставленного участка подвздошной кишки составила 2 см, у 2 детей — 10 см, у 2 пациентов — 15 см.

Средняя длина оставшегося участка тонкой кишки (тощая кишка плюс подвздошная кишка) варьировала от 5 до 55 см. Медиана общей длины тонкой кишки составила 19 см (25% перцентиль — 11,5 см, 75% перцентиль — 30 см).

У 5 пациентов во время резекции кишечника была полностью сохранена толстая кишка. У 3 пациентов было сохранено две трети (66%) толстой кишки, у 5 — ее половина (50%), у 4 — менее ее трети.

Илеоцекальный клапан сохранен только у 5 пациентов, это были пациенты, у которых толстая кишка была сохранена полностью.

СКК — это состояние после массивной резекции кишечника, при котором тонкая кишка не обеспечивает пациента необходимыми питательными веществами, что проявляется кишечной недостаточностью. В настоящий момент не существует точного анатомического определения СКК, а основными критериями для установления диагноза СКК являются кишечная недостаточность в результате резекции более 50—75% общей длины тонкой кишки. Диагноз кишечной недостаточности ставят, если пациент нуждается в полном парентеральном питании более 28 дней или частичном парентеральном питании более 3 мес [6, 7]. В настоящем исследовании всем пациентам был поставлен диагноз СКК, так как всем им произведена массивная резекция кишечника и все они нуждались в парентеральном питании более 3 мес.

Нормальная длина тонкой кишки у новорожденных была приведена R. Touloukian и G. Smith [8]. По их данным, в возрасте от 19 до 27 нед длина тонкой кишки составляет 114,8±21 см, в возрасте от 27 до 35 нед — 172,1±29 см, в возрасте более 35 нед — 248±40 см.

Пациенты в нашем исследовании были разделены на три группы соответственно классификации, предложенной R. Touloukian и G. Smith: первая группа — пациенты в гестационном возрасте 19—27 нед, вторая группа — дети в возрасте 27—35 нед, третья группа — дети в возрасте более 35 нед. В нашем исследовании большинство пациентов родились между 27-й и 35-й неделей беременности, лишь 6 пациентов — позднее 35-й недели. Наши данные коррелируют с результатами, полученными канадскими учеными, показавшими, что частота развития СКК у детей, рожденных ранее 37-й недели гестации (353,7 на 100 000 живых новорожденных), значительно выше, чем у рожденных в срок (3,5 на 100 000 живых новорожденных) [3, 9].

Полученные данные мы сравнили с нормальной длиной тонкой кишки у новорожденных (R. Touloukian и G. Smith). Средняя длина тонкой кишки после резекции у наблюдавшихся нами пациентов составила 11,8±5,59% нормальной длины, приведенной R. Touloukian и G. Smith. Полученное нами значение пороговой величины для установки диагноза СКК меньше описанной другими авторами, по данным которых она составляет 25% нормальной длины тонкой кишки [3], 30% [4] и 50% [2].

Есть мнение, что большую роль в развитии и выраженности мальабсорбции играют не только общая длина тонкой кишки, но и другие факторы: длина резецированного сегмента тонкой кишки (тощая или подвздошная кишка), состояние сохраненного участка кишки, наличие или отсутствие толстой кишки и илеоцекального клапана [1].

Известно, что вероятность отказа от парентерального питания значительно меньше у детей с первичными нарушениями интестинальной моторики или врожденной энтеропатией. Однако, по мнению тех же авторов [10], длина оставшейся тонкой кишки — это наиболее важный предиктор зависимости от парентерального питания у детей и взрослых с СКК, в то время как существование илеоцекального клапана и длина остаточной толстой кишки являются важными факторами вероятности перехода на энтеральное питание. Для изучения наиболее часто встречающегося варианта СКК в это исследование были включены только новорожденные, а также исключены пациенты с функциональными изменениями тонкой кишки.

У обследованных нами пациентов были представлены различные комбинации факторов, влияющих на развитие СКК (см. таблицу). Важным фактором для развития и прогноза СКК является длина участка резецированной тонкой кишки — тощей или подвздошной. Подвздошная кишка имеет значительно больший потенциал для кишечной адаптации, чем тощая, поэтому ее резекция или удаление характеризуется худшим прогнозом [11]. В нашем исследовании было выявлено, что подвздошную кишку резецировали чаще, чем тощую. Только у 5 (29,4%) пациентов из 17 часть подвздошной кишки была сохранена. Часть тощей кишки была сохранена у 16 из 17 пациентов и только у 1 пациента полностью удалена. Илеоцекальный клапан сохранен только у 5 пациентов, у всех этих пациентов была сохранена толстая кишка. У 3 пациентов имелось две трети толстой кишки, у 5 — половина толстой кишки и у 4 пациентов — менее трети толстой кишки.

Как видно из таблицы, у всех пациентов с СКК использованы различные комбинации резекции тонкой и толстой кишки. Таким образом, если после массивной резекции кишечника у пациента остается лишь некая критическая длина тонкой кишки, то СКК разовьется независимо от наличия других факторов — длины удаленного участка тонкой кишки (тощей или подвздошной), состояния оставшегося участка кишки, наличия или отсутствия толстой кишки или илеоцекального клапана.

В нашем исследовании длина оставшейся тонкой кишки составила 11,8±5,59% нормальной длины и у всех пациентов, несмотря на наличие или отсутствие дополнительных факторов, развился СКК. Все эти пациенты в течение длительного срока получали парентеральное питание.

Таким образом, у пациентов с критической длиной тонкой кишки высока вероятность развития хронической кишечной недостаточности. Однако возможно, что и при большей длине остатка тонкой кишки ранее проанализированные дополнительные факторы не оказывают значимого влияния на развитие синдрома короткой кишки. У таких пациентов возникает необходимость в имплантации центрального венозного катетера для обеспечения длительного парентерального питания.

Перерасчет величины 11,8±5,59% нормальной длины тонкой кишки в сантиметры дает следующие результаты. Синдром короткой кишки с очень высокой вероятностью разовьется при остатке тонкой кишки 13,5±6,4 см у пациентов в возрасте 17—27 нед гестации, 20,3±9,6 см у пациентов в возрасте 27—35 нед гестации и при остатке кишки 29,2±13,7 см у пациентов в возрасте более 35 нед. Для определения точной длины тонкой кишки, при которой развивается синдром короткой кишки, и изучения роли остальных факторов в развитии этого заболевания необходимы дальнейшие исследования с большим количеством наблюдений.

В последние годы во всем мире отмечается неуклонный рост количества детей, перенесших обширные резекции кишечника. Выживание их стало возможным, во многом благодаря успешному развитию детской трансфузиологии и нутрициологии, продленному проведению полного и частичного парентерального питания. Большую часть пациентов, нуждающихся в обширных резекциях, составляют дети первых месяцев жизни, перенесшие язвенно-некротический энтероколит, заворот тонкой кишки и другие неонатальные хирургические заболевания. В связи с этим проведенная авторами работа представляет несомненный интерес для детских хирургов, неонатологов, реаниматологов и других специалистов, занимающихся лечением детей грудного и раннего возраста.

В работе проанализированы 17 пациентов периода новорожденности с дефицитом длины тонкой кишки. Основным фактором, определяющим вероятность развития синдрома короткой кишки у детей после обширных резекций кишечника, авторы считают длину оставшейся тонкой кишки, отвергая при этом влияние таких показателей, как сохранность илеоцекального клапана, протяженность толстой кишки и ряд других. Доказательная база подобного утверждения построена на единственном критерии — потребности в проведении длительного парентерального питания. На наш взгляд, работа могла быть существенно обогащена при наличии более полной доказательной линейки, включающей объективные критерии в потребности парентерального питания, показатели функции печени, частоту и характер кишечных потерь, роль инфекционного фактора в развитии энтеропатии у оперированных пациентов и множество других, которые, несомненно, не могли учитываться при работе с этой крайне сложной группой пациентов. Возможно, это является предметом дальнейших изысканий авторов.

В литературной справке, вероятно, следовало бы обратить внимание на работы отечественных ученых, которые имеют достаточно большой опыт лечения детей с синдромом короткой кишки (А.И. Чубарова, Е.В. Ерпулева и многие другие).

Д.м.н., доцент кафедры детской хирургии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова В.В. Холостова