Гигантомастия — редко встречающееся заболевание, обусловленное бурным разрастанием железистой и/или жировой ткани молочных желез. Термин «гигантомастия» впервые введен в немецкой литературе T. Palmuth еще в 1648 г. [5, 10]. Различают истинную (гипертрофия железистой ткани) и ложную (разрастание жировой ткани) гигантомастию. Причины развития гигантомастии кроются в нарушениях гормональных соотношений, приводящих к повышенной выработке лактотропных и других гормонов (пролактин, эстрадиол, прогестерон, фолликулостимулирующий, лютеинизирующий). Вместе с тем некоторые авторы отмечают отсутствие гормональных нарушений. При ложной гигантомастии этиология также обусловлена гормональными сдвигами и нарушениями обмена веществ, следствием которых являются общее ожирение и «ожирение» молочных желез в частности.

Клинически гигантомастия, помимо чрезмерных, обезображивающих внешний вид размеров молочных желез, проявляется такими симптомами, как боль в молочных железах, в шейном и в грудном отделах позвоночника, расширение подкожных вен желез, расширение сосково-ареолярных комплексов с нередкой потерей чувствительности сосков, лимфостаз, сопровождающийся мацерацией и изъязвлениями кожи желез, в дальнейшем инфицированием образовавшихся ран.

В большинстве публикаций описываются единичные случаи гигантомастии вследствие редкой встречаемости заболевания, а средоточие нескольких наблюдений случаев гигантомастии в одной клинике и у одного хирурга является научной удачей. В нашей практике (более 20 лет) это лишь второй случай гигантомастии (первое наблюдение в 2001 г.) [2]. Многие авторы (Mary K. John, T. Rangwala, 2009 г.) сообщают об одном случае за десятилетия работы и приводят приблизительную частоту заболевания 1:100 000 [8]. По данным других авторов, встречаемость составляет от 1:28 000 до 1:100 000 [3]. В связи с этим глубокий и всесторонний анализ, основанный на достаточном числе наблюдений, отсутствует. Есть публикации, исходящие из эндокринологических центров, но не всегда в таких работах описываются все хирургические аспекты и нюансы лечения. Некоторые авторы описывают гигантомастию, сопровождающуюся миастенией [1, 4]. В то же время работы хирургов (в основном пластических) основаны на единичных наблюдениях.

Ситуация усугубляется еще и тем, что встречаются работы, в которых к гигантомастии относят случаи макромастии, что ведет к искажению статистики и соответственно сложности в обработке и интерпретации таких данных другими хирургами. Это, на наш взгляд, относится к наблюдению N. Mamouni и соавт. [9]: 15-летней пациентке успешно выполнена редукционная маммопластика, однако на основании опубликованных дооперационных фотоматериалов случай расценен нами как макромастия.

Единой классификации, обобщающей все аспекты возникновения, развития и течения гигантомастии, нет. Некоторые авторы придерживаются мнения, что диагноз гигантомастии следует ставить при необходимости удаления более 2 кг массы железы, другие предлагают считать процент массы железы по отношению к массе тела. H. Dafydd и соавт. [6] предлагают диагностировать гигантомастию при массе молочных желез более 3% общей массы тела пациента. По обобщенным данным, сообщалось о массе удаленных желез от 1,35 до 24,5 [7] и даже о массе обеих желез до 55 кг [10].

Сведения хирургов, целенаправленно проводивших поиск в литературе и анализ имеющихся данных, также разнятся: A. Shoma и соавт. [10] сообщают о 46 случаях гестационной гигантомастии с 1920 г., M. Swelstad и соавт. [11] пишут о 55 случаях, доложенных Moss до 1968 г., и о 23 случаях, имевших место позднее.

Одной из наиболее значимых публикаций по этот проблеме является статья A. Dancey и соавт. из Бирмингема (2008 г.). Ими проведен тщательный литературный поиск, с 1910 г. найдено описание 108 случаев гигантомастии, дополненное 7 собственными наблюдениями.

A. Dancey и соавт. на основании проведенного анализа литературы, а также данных анкетирования пластических хирургов Великобритании и Европы предлагают классификацию по этиологическому фактору, согласно которой гигантомастия разделяется на три группы: 1) идиопатическая (спонтанное увеличение молочных желез), имеющая разновидности 1а и 1б в зависимости от ИМТ (>30 и <30 соответственно); 2) гормонзависимая, разделяющаяся на гигантомастию пубертатного возраста (2а) и гигантомастию беременных (2б); 3) гигантомастия вследствие влияния фармакологических агентов [7].

Тем не менее, несмотря на разночтения и скудность практического опыта, в XX веке разработаны и внедрены в практику оперативные вмешательства при гигантомастии, дающие неплохие результаты.

Оптимальным хирургическим вмешательством при гигантомастии является подкожная мастэктомия, так как важно удалить всю железистую ткань, чего нельзя достичь при редукционной маммопластике. Несмотря на более приемлемый эстетический результат в ближайшем послеоперационном периоде по сравнению с мастэктомией, редукционная маммопластика не гарантирует от рецидива заболевания.

Хирургическое лечение макромастии зачастую сложнее, чем гигантомастии, так как чаще всего редукционная маммопластика при макромастии, помимо уменьшения размеров и создания приемлемой формы молочных желез, как основной элемент подразумевает сохранение и перенос сосково-ареолярных комплексов в новую, более высокую позицию, что достигается формированием питающих (или питающей) ножек. Основной угрозой при этих операциях является недостаточное кровоснабжение вследствие длины питающих комплекс ножек, что может привести к частичному или полному некрозу соска или всего сосково-ареолярного комплекса.

В отличие от макромастии вопрос о непременном сохранении сосково-ареолярного комплекса при гигантомастии не стоит ввиду невозможности переноса комплекса на ножке, длина которой в таком случае должна достигать более 30 см, а порой и 40 см. Опыт предыдущих поколений хирургов показывает, что при подобных переносах сосково-ареолярного комплекса его жизнеспособность крайне низка. Выходом в таких ситуациях является свободная пересадка иссеченныхсосково-ареолярных комплексов в отдаленную зону (чаще всего на переднюю брюшную стенку) для их адаптации с последующим отсроченным переносом на редуцированную грудь.

Такой подход чреват двумя важными проблемами: во-первых, свободно пересаженные сосково-ареолярные комплексы выживают далеко не всегда (статистических данных нет); во-вторых, в зоне, в которую пересажены комплексы после их обратного переноса на молочные железы, остаются рубцы.

Больная Г., 29 лет, поступила в Институт хирургии им. А.В. Вишневского 18.12.12 с жалобами на чрезмерные размеры молочных желез (рис. 1), причиняющие физический и психологический дискомфорт, тяжесть и боли в шейно-грудном отделе позвоночника. Из анамнеза известно, что молочные железы начали постепенно увеличиваться с 2007 г., достигли больших размеров (рис. 2, а, б), бурно стали увеличиваться во время беременности (рис. 2, в). До беременности отмечала нижний полюс желез почти на уровне пупка. К концу беременности в 2012 г. железы еще больше увеличились и опустились. Назначен достинекс, лактация подавлена в течение недели. Родоразрешение кесаревым сечением. Но после родов железы достигли уровня паха. Имелась выраженная отечность нижних отделов желез с периодической мацерацией кожного покрова. Далее в течение 2—3 мес молочные железы несколько уменьшились в объеме, но кожные покровы не сократились. Пациентку обследовали в нескольких клиниках Нижнего Новгорода, эндокринологических и гинекологических заболеваний выявлено не было, при МРТ головного мозга изменений гипофиза не найдено. Департаментом здравоохранения Нижегородской области больная направлена в Институт хирургии им. А.В. Вишневского для дальнейшего обследования и лечения.

В анамнезе: в 2002 и 2005 гг. — аборты, в 2002 г. — удаление фибролипомы правого плеча, в 2009 г. — транзиторная ишемическая атака с правосторонней гемиплегией и афазией, через сутки отмечен полный регресс неврологической симптоматики. Наследственность не отягощена. Отмечает большие размеры молочных желез у бабушки по материнской линии.

При поступлении рост 170 см, масса тела 58 кг, ИМТ — 20,1 кг/м², дыхательная, сердечно-сосудистая системы, органы пищеварения без особенностей. Локально: молочные железы гигантских размеров, достигают уровня верхней трети бедер. Железистая ткань сконцентрирована в нижних отделах желез, на грудной стенке и ниже подгрудных складок железистая ткань не определяется. Кожный покров обычной окраски, изъязвлений и мацерации в настоящее время нет. Отмечается резко выраженный лимфатический отек кожи в нижних отделах желез, включая сосково-ареолярные комплексы. Сосково-ареолярные комплексы крупные, в диаметре 8,5—9,5 см, находятся на уровне паха — верхней трети бедер. Тургор и эластичность кожи молочных желез резко снижены. Регионарные лимфоузлы не увеличены. Большие грудные мышцы развиты нормально. Пальпаторно патологических образований в железах не определяется. Анатомические измерения представлены в таблице.

В нашей клинике проведено полное обследование пациентки. Результаты общего анализа крови, биохимического анализа крови, а также общего анализа мочи в норме. Данные гормональных исследований: ТТГ 0,882 мкЕд/мл (N=0,470—4,640 мкЕд/мл), пролактин 11,54 нг/мл (N=3,24—29,12 нг/мл), прогестерон 10,82 нмоль/л (N=10,43—122,84 нмоль/л), эстрадиол 827 пмоль/л (N=176,16—1134,03 пмоль/л), лютеинизирующий гормон 0,97 мЕд/мл (N=0,4—20 мЕд/мл), фолликулостимулирующий гормон 1,88 мЕд/мл (N=1,38—5,52 мЕд/мл).

Онкомаркеры СЕА, СА 19−9, СА 125, СА 15−3 составляют 0,0 (N=0—3 нг/мл), 6,90 ед/мл (N=0—37 ед/мл), 1,55 ед/мл (N=0—35 ед/мл), 10,6 ед/мл (N=0—30 ед/мл) соответственно.

При КТ органов грудной клетки и брюшной полости патологических изменений не выявлено. Молочные железы значительно увеличены в объеме. Структура их представлена не вполне однородной железистой тканью плотностью справа до 13 ед.Н., слева до 24,6 ед.Н. При контрастировании плотность внутренней структуры по фазам правой молочной железы 21,45; 18; 20,47 ед.Н. и левой — 17,52; 26,06 17,45 ед.Н. соответственно.

Сосудистый рисунок на фоне интенсивного затемнения проследить довольно сложно. На фоне интенсивного затемнения от железистой ткани видны прослойки жировой. Подкожный жировой слой тонкий, шириной до 3,8 мм. Кожная полоса, наоборот, представляется равномерной и широкой — до 4,0 мм с обеих сторон. По наружной поверхности складок, идущих от грудной стенки к самим молочным железам, с обеих сторон расположены кистозные образования, справа они более крупного размера — до 46×24 мм, слева меньше — 17,7×8,8 мм. Плотность содержимого соответствует жидкостной: 14,86 ед.Н. справа и 5,12 ед.Н. слева. Изменений надпочечников не выявлено.

При МРТ головного мозга патологических изменений не выявлено. Турецкое седло обычной формы, дно и стенки имеют ровные и четкие контуры, гипофиз расположен интраселлярно, уплощен до 2 мм, воронка гипофиза не смещена, структура однородна.

19.12 двумя бригадами хирургов одномоментно синхронно выполнено оперативное вмешательство в объеме двусторонней подкожной мастэктомии с одномоментным субмускулярным эндопротезированием молочных желез. Интраоперационно: согласно дооперационной разметке произведены полулунные разрезы кожи и подкожной клетчатки по передней поверхности молочных желез с расчетом, что крайняя (наиболее удаленная) точка переднего кожного лоскута расположена ниже уровня подгрудной складки на 6 см. Далее по задней поверхности желез для локализации послеоперационных рубцов в субмаммарных складках разрезы произведены на 1,5 см выше последних с учетом того, что субмаммарные складки опустились относительно своего первоначального положения за счет постоянной нагрузки большой массы желез. Молочные железы, вся масса которых находилась значительно ниже разрезов, отсечены с иссечением собственной капсулы молочных желез. В результате образовались раны грудной стенки, дном которых являлись большие грудные мышцы (рис. 3, а). Далее большие грудные мышцы разделены по ходу волокон на протяжении 5—6 см, путем тупой диссекции позади мышц сформированы «карманы», куда после тщательного гемостаза и установки дренажных трубок имплантированы круглые силиконовые эндопротезы с текстурированной оболочкой Siltex, гель Когезив II, средний Plus профиль, массой 325 г (Mentor) (см. рис. 3, б). Над эндопротезами края разделенных мышц ушиты рассасывающимся шовным материалом. Следующим этапом путем подшивания нижних кожно-жировых лоскутов к надкостнице VI ребра сформированы подгрудные складки в новой, более высокой позиции на одном уровне. Подкожная клетчатка с обеих сторон дренирована дополнительно. Операция закончена наложением внутрикожных швов. Масса правой удаленной молочной железы 3,96 кг, левой — 2,5 кг (см. рис. 3, в). Препараты отправлены на гистологическое и электронно-микроскопическое исследования.

Микроскопически ткань молочной железы представляла морфофункциональные единицы в виде долек и протоков в фиброзированной малоклеточной коллагеновой строме, практически не содержащей жировой ткани, имелись только единичные комплексы из 2—3 адипоцитов (рис. 4, а). При иммуногистохимической (ИГХ) реакции с гладкомышечным актином позитивная реакция присутствовала в стенках протоков, миоэпителии долек и сосудах. Строма железы при гигантомастии не содержала активированных миофибробластов (см. рис. 4, б).

В случае муфтообразного расположения лимфоидного инфильтрата вокруг протока отмечались его эктазия, изменение формы, повреждение протокового эпителия (см. рис. 4, в). При ИГХ-реакции с антителами к CD4 и CD8 вокруг протоков преобладали CD4⁺-лимфоциты (см. рис. 4, г).

При электронно-микроскопическом исследовании вокруг протоков отмечали активное новообразование рыхлой соединительной ткани, на что указывает преобладание функционально активных фибробластов (рис. 5, а). Строма, отдаленная от протоков, представлена разнонаправленными пучками зрелого коллагена с участками деструкции и единичными фибробластами (фиброцитами) (см. рис. 5, б).

Послеоперационный период протекал без особенностей. Дренажи удалены на 5—8-е сутки. Швы сняты на 11-е сутки, заживление послеоперационных ран первичным натяжением. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии.

В июне 2014 г. пациентка поступила повторно для реконструкции сосково-ареолярных комплексов. В результате первой операции отмечает резкое изменение социального и бытового статуса, которое начала ощущать уже в первые дни после вмешательства. Пациентка полностью поменяла свой гардероб, с удовольствием носит открытые блузки, обтягивающие майки и кофты. Боли в шее и позвоночнике не беспокоят, выпрямилась спина, появилась красивая осанка, отмечает изменение походки. Мы со своей стороны отметили, что даже взгляд на жизнь у пациентки стал другой, пропало чувство удрученности, добавилось оптимизма.

При осмотре: молочные железы 2-го размера, симметричные, пальпаторно мягкие, безболезненные. В подгрудных складках сформировались тонкие нормотрофические рубцы. За прошедший период лоскут полностью не адаптировался вследствие сниженного тургора и эластичности, как описывалось ранее, и вдоль рубцов сформировались некоторые избытки кожи и мелкая складчатость кожи, напоминающая морщинистость. Пациентка полностью удовлетворена размерами и положением воссозданных молочных желез. Однако, на наш взгляд, пациентке, учитывая ее рост и комплекцию, более подходил бы немного больший объем молочных желез. Совместно с пациенткой решено отсрочить восстановление сосково-ареолярных комплексов, а в данный момент иссечь послеоперационные рубцы и произвести пластику местными тканями. Операция выполнена 04.06.14, на следующий день пациентка выписана, швы сняты амбулаторно на 12-й день, заживление ран первичным натяжением.

Пациентка поступила в клинику в третий раз в феврале 2015 г. 19.02 выполнен третий, окончательный, этап хирургического лечения гигантомастии — замена эндопротезов (установлены эндопротезы Mentor массой 350 г, гель Когезив III, средний Plus профиль) и созданы соски по методике Hammond. Коррекцию впоследствии завершили постоянным татуажем сосково-ареолярных комплексов (рис. 6).

Что касается синдрома «пустого турецкого седла» у наблюдавшейся пациентки, то, возможно, ранее протекавший процесс в гипофизе привел к его развитию и способствовал возникновению гигантомастии. К моменту обследования в институте уровень доступных обследованию тропных гормонов находился в пределах нормы, т. е. процесс формирования гигантомастии был уже завершен.

На основании проведенных исследований мы пришли к выводу, что морфологические изменения при гигантомастии имеют хронический аутоиммунный характер, результатом которого является развитие выраженных фибропластических процессов с гиперэкспрессией экстрацеллюлярного коллагена и полным замещением жировой ткани молочной железы.

Нам удалось достичь хорошего результата в хирургическом лечении гигантомастии у пациентки Г. ввиду продуманного подхода к лечебной тактике, основанного на разделении лечения на этапы, оценке полученного результата после каждого этапа. Хорошим результат считаем не только мы на основании достигнутой симметрии молочных желез и их объема, симметрии воссозданных сосково-ареолярных комплексов, но и сама пациентка, которая, как уже отмечалось выше, преобразилась не только в прямом, но и в переносном смысле.

Этапная тактика хирургического лечения, на наш взгляд, оправдана в представленном наблюдении, поскольку достичь хорошего окончательного результата за один этап у наблюдавшейся пациентки нам представляется невозможным не столько технически (это как раз возможно), сколько эстетически. Это обусловлено тем, что место создаваемого соска определить сразу почти нереально, так как процесс окончательного формирования молочных желез при любой маммопластике длится от 3 до 6 мес, когда происходит полная адаптация увеличенной, уменьшенной или воссозданной с помощью мышечного лоскута железы к новым условиям. Мы имеем в виду, что со временем в любом случае происходит некоторое опущение желез, смещение апекса железы. В связи с этим мы считаем, что воссоздавать сосково-ареолярный комплекс следует отсроченно, не менее чем через 6 месяцев после основного этапа.

Таким образом, гигантомастия — редкое заболевание, характеризующееся критическим увеличением молочных желез, создающим значительные физические и психологические проблемы для больной вплоть до депрессии и социофобии. В настоящее время нет стандартных подходов и алгоритма лечения при этом заболевании, в каждом наблюдении необходим индивидуальный подход. Нашей целью является ознакомление широкого круга хирургов с возможностями оптимального этапного хирургического лечения гигантомастии, что подтверждается нашим опытом. Достигнутый хороший эстетический результат свидетельствует о правильности избранной хирургической тактики.