Эпителиоидная гемангиома (ЭГ) является редкой доброкачественной опухолью, построенной из хорошо сформированных сосудов мелкого калибра, выстланных эндотелиоцитами. Поражение ЭГ нижней полой вены (НПВ) бывает чрезвычайно редко, что и вызывает у хирургов и радиологов трудности в дифференциальной диагностике [1, 15]. Приводим наше наблюдение.
Больная С., 41 года, госпитализирована в Институт хирургии им. А.В. Вишневского 12.03.14 с направительным диагнозом: неорганная забрюшинная опухоль. При поступлении жалоб не предъявляла. Во время диспансерного обследования при ультразвуковом исследовании, а затем и при компьютерной томографии органов брюшной полости выявлена кистозно-солидная опухоль диаметром 3 см, которая трактовалась как неорганная забрюшинная опухоль.
Общее состояние удовлетворительное. Кожный покров и слизистые чистые, обычной окраски. Кардиореспираторных нарушений нет. Живот обычной формы, симметрично участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Опухолевидных образований не пальпируется. Физиологические отправления в норме. Данные лабораторных методов исследования в пределах нормы.
При ультразвуковом исследовании в просвете НПВ по правой и задней стенкам на уровне впадения почечных вен обнаружена гипоэхогенная неподвижная опухоль размером 34 ×23 мм с четкими неровными контурами, неоднородной структуры. В режиме цветового дуплексного картирования опухоль умеренно васкуляризирована, сосудистый рисунок представлен венами и артериями. Диаметр НПВ на печеночном сегменте 20 мм, кровоток трехфазный; ниже образования диаметр вены 14 мм, кровоток монофазный. Заключение: объемное образование НПВ, исходящее, вероятно, из ее стенки (рис. 1
При компьютерной томографии органов брюшной полости с контрастным усилением в проекции НПВ, на уровне устья почечных вен, выявлена опухоль размером 28 ×32 ×30 мм с ровными контурами гетерогенной плотности от 5 до 28 ед.Н. В артериальную фазу опухоль активно неоднородно накапливает контрастное вещество. Плотность некоторых участков в артеральную фазу достигает 203 ед.Н, в венозную - 130 ед.Н, в отсроченную - 73 ед.Н. Гиподенсные участки опухоли не накапливают контрастное вещество ни в одну из фаз исследования. При мультипланарной реконструкции опухоль сдавливает извне НПВ и устья почечных вен, оттесняя НПВ кпереди (рис. 2, а
Учитывая неоднозначность информации, полученной при лучевых методах диагностики, с целью исключения либо подтверждения внутрисосудистого расположения опухоли решено выполнить нижнюю кавографию, ангиографию ветвей абдоминальной аорты и рентгеноэндоваскулярную окклюзию афферентной ветви аорты, кровоснабжающей опухоль.
17.03 произведена гибридная операция. Первым этапом выполнена нижняя кавография. В прямой проекции контуры НПВ ровные, на уровне L
Пунктирована и катетеризирована правая общая бедренная артерия, установлен интродьюсер 5 Fr, через него введен катетер Cobra-2 5 Fr, который проведен поочередно в верхнюю брыжеечную артерию, чревный ствол, нижнюю брыжеечную артерию, правую почечную артерию и ветви брюшного отдела аорты. Выполнена артериография. Гиперваскулярное образование диаметром 2,5-3 см кровоснабжается из мелких ветвей аорты (рис. 4, а
На контрольных ангиограммах образование не контрастируется, отмечается "стояние" контрастного вещества в эмболизированной артерии, отходящей от инфраренального отдела аорты
(см. рис. 4, б
Вторым этапом выполнена верхнесредне-срединная лапаротомия. Мобилизована двенадцатиперстная кишка по Кохеру и правая половина ободочной кишки. Вскрыта фасция Герота, выделена передняя стенка НПВ на 3 см проксимальнее и дистальнее устьев правой и левой почечных вен. В просвете НПВ определяется плотная опухоль диаметром 3 см, исходящая из задней стенки вены. Мобилизованы и взяты на держалки задняя стенка НПВ, почечные вены. Прошиты и перевязаны центральная вена правого надпочечника и 3 поясничные вены. Выполнена циркулярная резекция НПВ с опухолью на протяжении 6 см с сохранением устьев левой и правой почечных вен и протезирование НПВ (протез Gortex диаметром 20 мм). Операция завершена дренированием забрюшинного пространства.
Макропрепарат: фрагмент стенки НПВ размером 3,5 ×3 см с опухолью диаметром 2,5 см. Опухоль прорастает стенку сосуда в виде полусферы диаметром 0,7 см. На разрезе опухоль серого цвета с очаговыми кровоизлияниями (рис. 5
При гистологическом исследовании установлено, что опухоль локализуется в стенке вены, распространяясь в ее просвет. Опухоль образована капиллярами и тонкостенными сосудами разного калибра, местами сливающимися друг с другом, выстланными эндотелием без признаков атипии (рис. 6
При контрольном ультразвуковом исследовании через 2 дня после операции НПВ проходима, пристеночные тромбы отсутствуют. Больная выписана из стационара через 11 дней после операции.
ЭГ является редкой доброкачественной сосудистой опухолью [9, 15]. Близки по морфологическому строению инфантильная гемангиома и капошиформная гемангиоэндотелиома, которые встречаются у детей [3, 10]. Ретроперитонеально расположенные сосудистые опухоли могут располагаться в периренальной, перипанкреатической или околомочеточниковой области, а также в толще подвздошно-поясничных мышц [7]. Чаще других поражаются сосуды, кровоснабжающие поджелудочную железу и надпочечники [5]. Помимо перечисленных органов забрюшинного пространства, опухоли могут исходить из НПВ [12].
В литературе описано лишь 35 случаев поражения НПВ гемангиомами [9, 15]. ЭГ чаще исходит из стенок крупных вен: верхней и нижней полых вен, общей бедренной вены [2, 4]. Для этой опухоли типичен внутрипросветный рост, что приводит к окклюзии вен, отекам и тромбофлебиту [12].
Сложность диагностики ЭГ НПВ и других сосудов обусловлена отсутствием у врачей знаний об этой редкой опухоли. До сих пор не известны ее характерные признаки при различных методах визуализации, не выявлены этиологические факторы и факторы риска, не установлено распределение больных в зависимости от пола и возраста [13].
ЭГ НПВ может быть случайной находкой при ультразвуковом исследовании органов брюшной полости с дуплексным сканированием сосудов, а ЭГ верхней полой вены - при эхокардиографии [6]. При выполнении стандартной рентгенографии органов грудной клетки ЭГ может быть случайной находкой [11]. При этом опухоль может иметь вид дискретных узелков или массы сливающихся узлов. Компьютерная томография с болюсным усилением выявляет четко отграниченное неравномерно окрашенное образование в просвете вены, иногда с участками кальциноза [4, 8]. Магнитно-резонансная томография позволяет определить точную локализацию опухоли и соотношение с соседними структурами [8, 12]. В некоторых ситуациях ЭГ обнаруживают при венографии, выполняемой по поводу симптомов, характерных для нарушений венозного оттока [9].
Дифференциальная диагностика ЭГ с опухолями забрюшинного пространства, вторично вовлекающими в процесс крупные сосуды, как правило, не составляет трудностей [2, 15].
Единственным радикальным методом лечения ЭГ является хирургическое вмешательство с резекцией пораженного сосуда [6, 14]. Несмотря на то что гемангиомы являются доброкачественными опухолями, в случаях, когда новообразование поражает окружающие ткани, после оперативного лечения наблюдаются рецидивы [13]. В связи с этим некоторые авторы выполняют не только удаление опухоли, но и резекцию окружающих тканей [13]. Поскольку сложно дифференцировать злокачественную и доброкачественную гемангиомы НПВ, операции выполняют открытым доступом, сообщений о лапароскопическом или робот-ассистированном доступе нет.
Таким образом, первичное поражение сосудистыми опухолями крупных вен, в частности нижней полой вены, встречается крайне редко и наиболее характерно для эпителиоидной гемангиомы. Комплексное лучевое обследование больных позволяет получить наибольшую информацию. Однако возможно возникновение проблем дифференциальной диагностики, которые удается разрешить лишь во время операции и морфологического исследования опухоли. Информированность клиницистов и специалистов лучевой диагностики позволит улучшить выявляемость этих опухолей.