Эпителиоидная гемангиома нижней полой вены

Эпителиоидная гемангиома (ЭГ) является редкой доброкачественной опухолью, построенной из хорошо сформированных сосудов мелкого калибра, выстланных эндотелиоцитами. Поражение ЭГ нижней полой вены (НПВ) бывает чрезвычайно редко, что и вызывает у хирургов и радиологов трудности в дифференциальной диагностике [1, 15]. Приводим наше наблюдение.

Больная С., 41 года, госпитализирована в Институт хирургии им. А.В. Вишневского 12.03.14 с направительным диагнозом: неорганная забрюшинная опухоль. При поступлении жалоб не предъявляла. Во время диспансерного обследования при ультразвуковом исследовании, а затем и при компьютерной томографии органов брюшной полости выявлена кистозно-солидная опухоль диаметром 3 см, которая трактовалась как неорганная забрюшинная опухоль.

Общее состояние удовлетворительное. Кожный покров и слизистые чистые, обычной окраски. Кардиореспираторных нарушений нет. Живот обычной формы, симметрично участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Опухолевидных образований не пальпируется. Физиологические отправления в норме. Данные лабораторных методов исследования в пределах нормы.

При ультразвуковом исследовании в просвете НПВ по правой и задней стенкам на уровне впадения почечных вен обнаружена гипоэхогенная неподвижная опухоль размером 34 ×23 мм с четкими неровными контурами, неоднородной структуры. В режиме цветового дуплексного картирования опухоль умеренно васкуляризирована, сосудистый рисунок представлен венами и артериями. Диаметр НПВ на печеночном сегменте 20 мм, кровоток трехфазный; ниже образования диаметр вены 14 мм, кровоток монофазный. Заключение: объемное образование НПВ, исходящее, вероятно, из ее стенки (рис. 1

).

При компьютерной томографии органов брюшной полости с контрастным усилением в проекции НПВ, на уровне устья почечных вен, выявлена опухоль размером 28 ×32 ×30 мм с ровными контурами гетерогенной плотности от 5 до 28 ед.Н. В артериальную фазу опухоль активно неоднородно накапливает контрастное вещество. Плотность некоторых участков в артеральную фазу достигает 203 ед.Н, в венозную - 130 ед.Н, в отсроченную - 73 ед.Н. Гиподенсные участки опухоли не накапливают контрастное вещество ни в одну из фаз исследования. При мультипланарной реконструкции опухоль сдавливает извне НПВ и устья почечных вен, оттесняя НПВ кпереди (рис. 2, а

). От инфраренального отдела аорты отходит сосуд диаметром 2 мм, кровоснабжающий опухоль (см. рис. 2, б

). Заключение: опухоль НПВ на уровне почечных вен(?). Неорганная забрюшинная опухоль ретрокавальной локализации с компрессией НПВ(?).

Учитывая неоднозначность информации, полученной при лучевых методах диагностики, с целью исключения либо подтверждения внутрисосудистого расположения опухоли решено выполнить нижнюю кавографию, ангиографию ветвей абдоминальной аорты и рентгеноэндоваскулярную окклюзию афферентной ветви аорты, кровоснабжающей опухоль.

17.03 произведена гибридная операция. Первым этапом выполнена нижняя кавография. В прямой проекции контуры НПВ ровные, на уровне L1-L2, тотчас ниже устья правой почечной вены, имеются дефект контрастирования округлой формы диаметром 2,5-3 см и сужение просвета вены извне. В средней части образования есть дефект контрастирования размером 8 ×9 мм (рис. 3, а

). В боковой проекции визуализируется дефект наполнения на задней стенке, суживающий просвет НПВ по дуге. На его верхнем полюсе имеется дефект овальной формы (см. рис. 3, б

). Заключение: гиперваскулярное образование забрюшинного пространства, суживающее НПВ. Внутрипросветное образование НПВ по задней стенке(?). Пристеночный тромб нижней полой вены(?).

Пунктирована и катетеризирована правая общая бедренная артерия, установлен интродьюсер 5 Fr, через него введен катетер Cobra-2 5 Fr, который проведен поочередно в верхнюю брыжеечную артерию, чревный ствол, нижнюю брыжеечную артерию, правую почечную артерию и ветви брюшного отдела аорты. Выполнена артериография. Гиперваскулярное образование диаметром 2,5-3 см кровоснабжается из мелких ветвей аорты (рис. 4, а

). Катетер установлен в устье афферентной ветви аорты, через него установлен микрокатетер Progreat 2,8 Fr, выполнена окклюзия сосуда сферическими эмболами CONTUR(PVA) 710-1000 мкм.

На контрольных ангиограммах образование не контрастируется, отмечается "стояние" контрастного вещества в эмболизиро­ванной артерии, отходящей от инфраренального отдела аорты

(см. рис. 4, б

).

Вторым этапом выполнена верхнесредне-срединная лапаротомия. Мобилизована двенадцатиперстная кишка по Кохеру и правая половина ободочной кишки. Вскрыта фасция Герота, выделена передняя стенка НПВ на 3 см проксимальнее и дистальнее устьев правой и левой почечных вен. В просвете НПВ определяется плотная опухоль диаметром 3 см, исходящая из задней стенки вены. Мобилизованы и взяты на держалки задняя стенка НПВ, почечные вены. Прошиты и перевязаны центральная вена правого надпочечника и 3 поясничные вены. Выполнена циркулярная резекция НПВ с опухолью на протяжении 6 см с сохранением устьев левой и правой почечных вен и протезирование НПВ (протез Gortex диаметром 20 мм). Операция завершена дренированием забрюшинного пространства.

Макропрепарат: фрагмент стенки НПВ размером 3,5 ×3 см с опухолью диаметром 2,5 см. Опухоль прорастает стенку сосуда в виде полусферы диаметром 0,7 см. На разрезе опухоль серого цвета с очаговыми кровоизлияниями (рис. 5

).

При гистологическом исследовании установлено, что опухоль локализуется в стенке вены, распространяясь в ее просвет. Опухоль образована капиллярами и тонкостенными сосудами разного калибра, местами сливающимися друг с другом, выстланными эндотелием без признаков атипии (рис. 6

). Заключение: эпителиоидная гемангиома НПВ.

При контрольном ультразвуковом исследовании через 2 дня после операции НПВ проходима, пристеночные тромбы отсутствуют. Больная выписана из стационара через 11 дней после операции.

ЭГ является редкой доброкачественной сосудистой опухолью [9, 15]. Близки по морфологическому строению инфантильная гемангиома и капошиформная гемангиоэндотелиома, которые встречаются у детей [3, 10]. Ретроперитонеально расположенные сосудистые опухоли могут располагаться в периренальной, перипанкреатической или околомочеточниковой области, а также в толще подвздошно-поясничных мышц [7]. Чаще других поражаются сосуды, кровоснабжающие поджелудочную железу и надпочечники [5]. Помимо перечисленных органов забрюшинного пространства, опухоли могут исходить из НПВ [12].

В литературе описано лишь 35 случаев поражения НПВ гемангиомами [9, 15]. ЭГ чаще исходит из стенок крупных вен: верхней и нижней полых вен, общей бедренной вены [2, 4]. Для этой опухоли типичен внутрипросветный рост, что приводит к окклюзии вен, отекам и тромбофлебиту [12].

Сложность диагностики ЭГ НПВ и других сосудов обусловлена отсутствием у врачей знаний об этой редкой опухоли. До сих пор не известны ее характерные признаки при различных методах визуализации, не выявлены этиологические факторы и факторы риска, не установлено распределение больных в зависимости от пола и возраста [13].

ЭГ НПВ может быть случайной находкой при ультразвуковом исследовании органов брюшной полости с дуплексным сканированием сосудов, а ЭГ верхней полой вены - при эхокардиографии [6]. При выполнении стандартной рентгенографии органов грудной клетки ЭГ может быть случайной находкой [11]. При этом опухоль может иметь вид дискретных узелков или массы сливающихся узлов. Компьютерная томография с болюсным усилением выявляет четко отграниченное неравномерно окрашенное образование в просвете вены, иногда с участками кальциноза [4, 8]. Магнитно-резонансная томография позволяет определить точную локализацию опухоли и соотношение с соседними структурами [8, 12]. В некоторых ситуациях ЭГ обнаруживают при венографии, выполняемой по поводу симптомов, характерных для нарушений венозного оттока [9].

Дифференциальная диагностика ЭГ с опухолями забрюшинного пространства, вторично вовлекающими в процесс крупные сосуды, как правило, не составляет трудностей [2, 15].

Единственным радикальным методом лечения ЭГ является хирургическое вмешательство с резекцией пораженного сосуда [6, 14]. Несмотря на то что гемангиомы являются доброкачественными опухолями, в случаях, когда новообразование поражает окружающие ткани, после оперативного лечения наблюдаются рецидивы [13]. В связи с этим некоторые авторы выполняют не только удаление опухоли, но и резекцию окружающих тканей [13]. Поскольку сложно дифференцировать злокачественную и доброкачественную гемангиомы НПВ, операции выполняют открытым доступом, сообщений о лапароскопическом или робот-ассистированном доступе нет.

Таким образом, первичное поражение сосудистыми опухолями крупных вен, в частности нижней полой вены, встречается крайне редко и наиболее характерно для эпителиоидной гемангиомы. Комплексное лучевое обследование больных позволяет получить наибольшую информацию. Однако возможно возникновение проблем дифференциальной диагностики, которые удается разрешить лишь во время операции и морфологического исследования опухоли. Информированность клиницистов и специалистов лучевой диагностики позволит улучшить выявляемость этих опухолей.