Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Карсанов А.М.

Кафедра госпитальной хирургии ГБОУ ВПО «Волгоградский государственный медицинский университет» Минздрава России

Какабадзе С.А.

Узловая больница на ст. Владикавказ ОАО РЖД

Какабадзе Ю.Ч.

Узловая больница на ст. Владикавказ ОАО РЖД

Местно-распространенная воспалительная миофибробластическая опухоль желудка

Авторы:

Карсанов А.М., Какабадзе С.А., Какабадзе Ю.Ч.

Подробнее об авторах

Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2014;(4): 46‑48

Просмотров: 978

Загрузок: 16

Как цитировать:

Карсанов А.М., Какабадзе С.А., Какабадзе Ю.Ч. Местно-распространенная воспалительная миофибробластическая опухоль желудка. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2014;(4):46‑48.
Karsanov AM, Kakabadze SA, Kakabadze IuCh. Locally common inflammatory miofibroblastiс tumor of stomach. Pirogov Russian Journal of Surgery = Khirurgiya. Zurnal im. N.I. Pirogova. 2014;(4):46‑48. (In Russ.).

?>

«Воспалительные миофибробластические опухоли» (ВМО) (inflammatory myofibroblastic tumor) - это термин, используемый для характеристики очень редких, преимущественно доброкачественных, мезенхимальных новообразований разнообразной локализации, чаще выявляемых в легких, но описанных в последние годы практически в любых структурах человеческого организма [1, 2, 6].

ВМО была впервые описана в печени G. Pack и H. Baker в 1953 г. [21]. Ранее при описании этого гистотипа опухоли чаще применялся термин «воспалительная псевдоопухоль» (inflammatory pseudotumor) [17, 25]. Среди интраабдоминальных локализаций ВМО чаще всего выявляют в печени, затем в желудке, кишечнике и селезенке [25].

Большинство научных публикаций, посвященных ВМО желудка (ВМОЖ), представлены описанием единичных клинических наблюдений [3, 11, 13, 15-17, 24] либо небольших серий наблюдений [7, 27], а у взрослых на момент данной публикации в англоязычной литературе доступны сведения не более чем о полутора десятках случаев первичных ВМОЖ [3, 13, 15, 17, 20, 24, 26, 27].

При априорной гистологической доброкачественности были описаны случаи малигнизации, рецидива [4, 6, 11] и крайне редкого метастазирования ВМО [6, 15]. Низкая эффективность визуализационных методов дифференциальной диагностики и неэффективность неэксцизионных способов морфологической верификации способствуют высокой вероятности «недостаточно обоснованных» расширенных резекций [16, 20] и также объясняют отсутствие (за исключением Франции [19]) стандартов диагностики и лечения ВМОЖ.

В связи с редкостью заболевания приводим собственное клиническое наблюдение рецидивирующего желудочного кровотечения вследствие местно-распространенной ВМОЖ.

Больная А., 49 лет, 05.12.06 поступила в 1-е хирургическое отделение Республиканского онкологического диспансера Минздрава РСО-Алания с жалобами на общую слабость, периодическое появление кала черного цвета.

Из анамнеза: в течение последних 2 мес дважды находилась на стационарном лечении в Моздокской районной больнице по поводу эпизодов желудочно-кишечного кровотечения в виде дегтеобразного кала.

При поступлении состояние больной удовлетворительное, кожные покровы умеренно бледные, чистые. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 86 в 1 мин. АД 130/90 мм рт.ст. Живот не вздут, в акте дыхания участвует симметрично, визуально не деформирован. При пальпации в эпигастральной области и левом подреберье определяется безболезненная, плотной консистенции, с гладкой поверхностью, шаровидной формы опухоль диаметром 15 см. Дизурические явления отсутствуют. При ректальном исследо­вании в ампуле опухоль не определяется, следы кала обычного цвета.

Общий анализ крови: Hb 93 г/л, эр. 3,7·1012/л, цв. пок. 0,9, л. 2,5·109/л. Другие лабораторные показатели в пределах нормы. При фиброэзофагогастродуоденоскопии была выявлена подслизистая опухоль задней стенки и большой кривизны тела желудка с язвой диаметром 1,0 см на вершине. Биопсия была нерезультативной. Контрастная рентгеноскопия желудка: расположение обычное, по большой кривизне и задней стенке в пределах тела желудка выявлен дефект наполнения на протяжении 7 см, эвакуация не нарушена, пилорический отдел, луковица двенадцатиперстной кишки, ее петля без особенностей. Заключение: опухоль желудка.

При компьютерной томографии установлено, что на серии аксиальных срезов на уровне ворот почек из левой боковой стенки желудка исходит массивное, объемное патологическое образование однородной, мягкотканной плотности (35-40 ед. Н), размером 12×9×8 см, четко отграниченное от селезенки и хвоста поджелудочной железы (рис. 1 и далее на цв. вклейке).

Рисунок 1. Компьютерная томограмма органов брюшной полости. а - опухоль исходит из левой боковой стенки желудка; б - экстрагастральный компонент опухоли распространяется додзо-каудально.
Заключение: лейомиома левой боковой стенки желудка, экзофитный рост.

На основании имеющихся результатов обследования был установлен предоперационный диагноз: лейомиосаркома желудка. Состояние после повторного желудочного кровотечения. Постгеморрагическая анемия средней степени тяжести. Варикозное расширение вен нижних конечностей.

14.12.06 больная оперирована. Выполнена верхнесрединная лапаротомия. При ревизии: в области большой кривизны и задней стенки в пределах средней трети желудка имеется обширная, каменистой плотности опухоль, распространяющаяся по желудочно-ободочной связке на поперечную ободочную кишку без прорастания всей окружности кишки и достигающая корня брыжейки. Основной массив опухоли в максимальном диаметре составляет 18 см и представлен на ¾ объема экстрагастральным (внеорганным) компонентом. В связи с этим интраоперационная ситуация была расценена как саркома забрюшинного пространства с вовлечением в опухолевый процесс корня брыжейки поперечной ободочной кишки, желудочно-ободочной связки и желудка, осложнившаяся массивным рецидивным желудочным кровотечением. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. Отдаленных метастазов не выявлено.

Путем последовательной широкой мобилизации поперечной ободочной кишки, желудка в дистальном субтотальном объеме со связками произведена их комбинированная резекция с применением линейного степлера УО-60, лимфодиссекция DI. Последовательно двухрядным узловым швом сформированы битерминально-толстокишечный анастомоз, терминолатерально впередиободочный (ввиду обширного дефекта брыжейки поперечной ободочной кишки) гастроеюноанастомоз на длинной петле с межкишечным соустьем.

Макропрепарат включает опухоль серо-розового цвета, шаровидной формы, максимальным диаметром 18 см, однородной, с участками мелкозернистой структуры, с четкими границами от интактных тканей желудка, с язвой на вершине слизистой, диаметром 1,0 см, глубиной 0,8 см.

Гистологическое исследование: воспалительная миофибробластическая опухоль (псевдоопухоль) желудка (рис. 2).

Рисунок 2. Микрофотография ВМОЖ (окраска гематоксилином и эозином, ув. 200). а - выраженная коллагенизация и очаговая инфильтрация с преобладанием лимфоцитов и плазмоцитов; б - пучковая пролиферация клеток с умеренной коллагенизацией и редкими лимфоцитарно-плазмоцитарными инфильтратами; в - край узла (справа) в пределах подслизистой основы, слева - слизистая оболочка; г - край узла с частично тромбированной веной в области язвенного дефекта желудка.

В регионарных лимфатических узлах метастазов опухоли не выявлено. Послеоперационный период протекал без осложнений. В удовлетворительном состоянии больная выписана из стационара на 12-е сутки после операции. Отдаленные результаты лечения прослежены на протяжении 6,5 года без проявлений рецидива заболевания.

Обсуждение

Этиология ВМО до сих пор остается неизвестной [4, 6]. За последние два десятилетия достигнута конкретика в понимании сущности ВМО как промежуточных (редко метастазирующих) фибробластических/миофибробластических опухолей со своими морфофункциональными особенностями [1, 6, 10], структурно состоящих из пучков веретеновидных миофибробластов и очаговых пролифератов полиморфных воспалительных клеток (плазматических, лимфоцитов, макрофагов и эозинофильных гранулоцитов) [12, 13, 17, 24], иммунопозитивных к виментину, к гладкомышечному актину (SMA), очагово - к анапластической лимфомной киназе (ALK) и десмину; иммунонегативных к панцитокератину, S-100, CD21, CD34, CD35, CD68, CD117, Ki 67, p53 [4, 17, 27], с лимфоплазмоцитарной инфильтрацией в заинтересованных лимфатических узлах [13].

Среди отличий желудочных от других ВМО отмечают отсутствие клеточной атипии или некроза. Митотическая активность ВМОЖ слабая: 1-2 митоза в каждом поле зрения [3, 13, 24]. Макроскопически опухоль поражает все слои стенки желудка, при больших размерах имеет тенденцию к распространению на связки желудка [24] и далее на пищевод, двенадцатиперстную кишку, поджелудочную железу, селезенку, печень, большой сальник и забрюшинные структуры, имитируя диагностические признаки злокачественной опухоли [15, 16, 24], что создает трудности дифференцировки.

Клинико-лабораторные проявления первичных ВМОЖ не патогномоничны: это диспепсические явления, боли в животе, лихорадка, потеря в массе, пальпируемая опухоль в брюшной полости, желудочное кровотечение, лабораторные признаки воспалительного процесса, гипергаммаглобулинемия, анемия, тромбоцитоз, ускоренная СОЭ [3, 13, 24, 27], гемоперитонеум [24].

Инструментальная диагностика. При трансабдоминальном ультрасонографическом исследовании чаще выявляется гипо­эхогенная, четко отграниченная опухоль в эпигастральной области по срединной линии, расположенная кпереди от аорты, интактная по отношению к крупным сосудистым структурам [3, 16, 17, 24, 26, 27]. В среднем размеры опухоли варьируют от 3 до 8 см, но могут достигать 12 см в наибольшем измерении [3, 13, 15, 27].

В первоначальной диагностике ВМО, как и других неэпителиальных опухолей желудка, имеет важное значение эндоскопическое и особенно эндосонографическое исследование (ЭУЗИ) с тонкоигольной пункционно-аспирационной биопсией [4, 18, 26], позволяющее дифференцировать интрагастральную подслизистую опухоль и давление на желудок извне, определить глубину локализации образования в слоях желудка, обеспечить контроль при тонкоигольной аспирационной биопсии, а также дать морфологическую оценку злокачественного потенциала опухоли [11, 22]. При ЭУЗИ такие опухоли обычно дифференцируются как овальные гипоэхогенные массы, исходящие из разрушенного мышечного слоя желудка [3, 26], что не позволяет дифференцировать их от других подслизистых поражений желудка, прежде всего гастроинтестинальных стромальных опухолей как чаще встречающихся [22]. При рентгеновской компьютерной томографии опухоль представлена массой однородной либо гетерогенной структуры различного диапазона плотности [24].

Дифференцировать ВМОЖ следует прежде всего с гастроинтестинальной стромальной опухолью, полипом, опухолью мышечной оболочки (лейомиомой, лейомиосаркомой), шванномой и саркомой [23, 24]. Дифференциация между агрессивными и неагрессивными формами ВМО остается нерешенной задачей. Окончательная диагностика должна базироваться на результатах иммуногистохимического исследования биоптатов [3, 6, 13, 15, 17, 23, 26, 27].

Лечение. Несмотря на структурную доброкачественность ВМО, практика свидетельствует о частой тенденции к инвазивному росту и местным рецидивам. В большинстве наблюдений невозможно ответить на вопрос, вероятен рецидив либо его вероятность низка. В связи с этим расширенное хирургическое удаление является наиболее оправданным методом лечения ВМОЖ [3, 4, 7]. Если таковое невыполнимо, следует проводить симптоматическую терапию, а при прогрессировании заболевания либо его симптомов использовать более агрессивные методы - лучевую или химиотерапию [4, 19].

Паллиативное лечение либо симптоматические операции оправданы при осложненном течении ВМОЖ в виде геморрагического либо обструктивного синдрома, когда радикальные, в первую очередь мультиорганные резекции непереносимы из-за тяжести соматического статуса. В отдельных наблюдениях при ВМО других локализаций эффективно применяли высокодозную кортикостероидную терапию, лучевую терапию, химиотерапию (циклоспорин, метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид) [4], в том числе в комбинации с нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП) [14, 28], изолированную НПВП-терапию [8, 29], таргетную терапию (infliximab) [9].

Вероятность рецидива и метастазов ВМО пря­мо коррелирует с размером опухоли и ALK-реактив­ностью [5, 6]. В случае нерадикальности резекции ВМОЖ локальные рецидивы выявляются в течение года в 15-37% наблюдений [11, 15]. Повторное оперативное вмешательство позволяет рассчитывать на выздоровление [27].

Таким образом, у взрослых воспалительная миофибробластическая опухоль желудка является чрезвычайно редкой мезенхимальной опухолью. Дифференциальная диагностика такой опухоли сложна, обширна, зависит от клинико-морфологических особенностей конкретной опухоли, объема диагностического комплекса, качества забора биоптата. Основная трудность лечения заключается в выборе адекватного объема резекции и непредсказуемом течении послеоперационного периода, так как до сих пор нет достоверных и убедительных клинических, гистологических или генетических критериев прогнозирования рецидива или метастазов.

Комментарий

Авторы представляют весьма интересное в теоретическом, практическом и методологическом отношении клиническое наблюдение редкого заболевания, крайне трудного для клинической и морфологической диагностики. К сожалению, в статье не приведены убедительные морфологические доказательства того, что опухоль действительно имеет строение воспалительной миофибробластической. Кроме стандартной окраски гематоксилином и эозином, материал не подвергался иммуногистохимическому исследованию.

В статье отсутствуют данные литературы об основном виде заболевания, требующем дифференциальной диагностики с воспалительной миофибробластической опухолью, - псевдотуморозном варианте IgG4-связанной склерозирующей болезни желудка.

В описании морфологических и молекулярно-биологических особенностей опухоли, приведенные в разделе «Обсуждение», хотелось бы понять, какой именно тип клеток (миофибробласты или клетки воспалительного инфильтрата) экспрессируют винментин, ALK, десмин.

В то же время прекрасно выполненная операция большого объема и хороший ее результат в отдаленные сроки заслуживают внимания и профессионального уважения.

Редколлегия

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail