На современном этапе хирургическое лечение десмоидных фибром (ДФ) и сарком мягких тканей (СМТ), на первый взгляд, не представляет серьезных трудностей. Однако, по нашим наблюдениям, встречаются новообразования, при лечении которых традиционные подходы неприемлемы из-за их распространенности, вовлечения в процесс прилежащих органов и склонности опухолей к рецидивам. Особенно это касается своевременно неоперированных и нерадикально удаленных ДФ и СМТ грудной и брюшной стенок, которые являются агрессивно текущими опухолями, склонными к локальным рецидивам, а в случае сарком - к развитию отдаленных метастазов. По склонности к инфильтрирующему росту и рецидивированию при нерадикальном удалении ДФ и СМТ весьма схожи. ДФ и СМТ грудной и брюшной стенок во многом характеризуются общностью клинических проявлений. Принципы их радикального удаления также идентичны, что позволило рассмотреть тактику хирургического лечения этих опухолей в рамках одного сообщения.

Характерной особенностью больных ДФ и СМТ грудной и брюшной стенок является поздняя обращаемость, когда опухоль достигла внушительных размеров (рис. 1 и 2).

Как указывают А.А. Адамян [1], A. Davis и соавт. [5], M. Dahan и соавт. [4], М.И. Давыдов и соавт. [3], рецидивирование и метастазирование сарком чрезвычайно затрудняет лечение больных. Даже при опухолях, доступных визуальному и пальпаторному обследованию, до 80% больных поступают в специализированные лечебные учреждения с рецидивами или продолженным ростом после нерадикального лечения (рис. 3).

Работа базируется на опыте обследования и хирургического лечения 36 больных ДФ и СМТ передней грудной и брюшной стенок, которым произведено 46 оперативных вмешательств в Институте хирургии им. А.В. Вишневского в период с 1993 по 2009 г.

За указанный период проведено 27 плановых операций по поводу ДФ 22 больным и 19 операций по поводу сарком 14 больным. Проанализированы результаты лечения 15 больных по поводу десмоидов (3) и сарком (12) грудной стенки, 16 больных с десмоидами (15) и саркомой (1) брюшной стенки, 5 больных оперированы по поводу десмоидов и сарком грудной и брюшной стенок.

По поводу рецидива заболевания поступили 11 больных, оперированных по месту жительства либо в онкологических учреждениях Москвы. Число предшествующих операций колебалось от 1 до 6. Ряду больных в других лечебных учреждениях в оперативном лечении было отказано, некоторые из них в течение 2-5 лет получали симптоматическое лечение ввиду предполагаемой неоперабельности.

В результате опухоли порой достигали гигантских размеров (30-50 см в диаметре и более). Соотношение мужчин и женщин при ДФ и СМТ было разным (рис. 4).

Десмоидной фибромой мужчины болеют значительно реже женщин, а саркомой - наоборот.

У 21 больного ДФ и СМТ были первичными. Рецидивы значительно чаще встречались у больных, обратившихся после ранее выполненных операций в других лечебных учреждениях (табл. 1 и 2).

Половина больных (11), страдающих ДФ, до поступления в Институт не были оперированы. Остальные 11 больных с рецидивными ДФ оперированы в прошлом от 1 до 6 раз.

Основной причиной рецидива заболевания послужила нерадикальность предшествующих вмешательств. Одним из способствующих этому факторов является локализация опухоли. Близость новообразования к жизненно важным органам либо магистральным сосудам не позволяла хирургам иссечь опухоль в пределах истинно здоровых тканей, а это способствовало рецидиву заболевания и соответственно выполнению повторных операций не только при ДФ, но и при СМТ (см. табл. 2).

Основной контингент больных СМТ составляли лица с опухолью грудной стенки (12 из 14). Из 4 больных с рецидивом СМТ до поступления в Институт 3 оперированы 1 раз, а 1 больной - 6 раз.

На современном этапе при резектабельных опухолях лечение принято начинать с оперативного удаления опухоли. Прибегали к широкому иссечению новообразования в пределах здоровых тканей, подвергая их срочному морфологическому контролю, поскольку опухоли не имеют четких границ и зачастую отростки ДФ при локализации на брюшной стенке в виде длинных тяжей уходят под мечевидный отросток и/или в надлобковую зону. Хирургическая тактика во многом зависела от локализации новообразования и его распространенности. От пальпируемого края опухоли при возможности отступали в среднем на 5-8 см, особенно у проксимального полюса опухоли. Соблюдение такого норматива способствует довольно низкому уровню локального рецидивирования [2].

Чаще опухоли иссекали в пределах апоневротического каркаса и футляра пораженных мышц. Послеоперационные рубцы над опухолью также широко иссекали ввиду раннего их прорастания опухолью. Мышечно-апоневротический слой брюшной стенки пересекали, отступя от края опухоли на 7-10 см. При удалении опухоли брюшной стенки, поражающей прямую мышцу живота, удаляли ее полностью, так как в случае частичного удаления мышцы новообразование рецидивирует у большинства больных.

Во всех наблюдениях операцию проводили, соизмеряя объем резекции с результатами срочного гистологического исследования тканей по краю разреза. При повторных операциях важным этапом вмешательства было полное иссечение всех рубцовых тканей брюшной и грудной стенок, так как рецидивные ДФ и СМТ в первую очередь распространяются по ходу рубцов.

Чрезвычайно важную роль в выборе объема предстоящей операции играли УЗИ, КТ и МРТ, позволяющие выявить распространенность опухоли в толще грудной и брюшной стенок, переход ее на жизненно важные органы и сосуды (рис. 5).

КТ позволяет уточнить объем опухоли, соотношение ее с внутренними органами и степень вовлечения в процесс кожных покровов.

В случае поражения опухолью прилежащих органов выполняли их резекцию с пластикой. Так, наряду с грудной и/или брюшной стенкой в 2 наблюдениях резецировали перикард, в 3 - легкое, в 3 - диафрагму, в 1 - молочные железы, в 2 - магистральные сосуды шеи и в 2 других - участок тонкой кишки.

Не меньшие трудности при операциях по поводу ДФ и СМТ грудной и брюшной стенок представляет восстановительный этап хирургического вмешательства, направленный на устранение образующихся после иссечения опухоли обширных дефектов грудной и брюшной стенок. Cовременные полимерные материалы открывают принципиально новые возможности в решении проблемы ликвидации обширных дефектов грудной и брюшной стенок, восстановления дыхания и сохранения жизнедеятельности внутренних органов грудной клетки и брюшной полости как в ближайшем послеоперационном периоде, так и в отдаленные сроки. Реконструкцию жесткого каркаса грудной стенки при резекции 3 и более ребер выполняли по переднелатеральной ее поверхности, при размере дефекта более 100 см2 (4 ребра и более) - по задней поверхности грудной стенки, а также после субтотальной резекции грудины или тотального ее удаления. Адекватного с функциональных и эстетических позиций восстановления грудной стенки достигали, используя необходимый комплекс полимерных материалов, позволяющих обеспечить стабильность грудинореберного каркаса, герметичность плевральной полости, предотвратить парадоксальное дыхание, защитить внутренние органы и структуры от травмы и проникновения инфекции.

Для этого использовали полимерные материалы 3 классов:

а) алломатериалы для восстановления плевры, брюшины и изоляции эндопротезов;

б) эндопротезы для замещения костного каркаса грудной стенки;

в) эндопротезы для устранения мышечно-апоневротических дефектов брюшной и грудной стенок.

Для восстановления плевры и брюшины использовали лиофилизированные или консервированные в формалин-глицериновом растворе трансплантаты твердой мозговой оболочки (ТМО), отличающиеся высокой прочностью, устойчивостью к инфекции. Трансплантаты из ТМО применяли также при пластике мышц шеи, перикарда и диафрагмы.

Для восстановления костных элементов грудной клетки использовали эндопротезы из углеродсодержащего материала «Остек», фторопласта и сетчатые эндопротезы. Сетчатые эндопротезы применяли также для замещения дефекта мышечно-апоневротического слоя брюшной стенки. Замещение хрящей, особенно реберной дуги, эндопротезами из фторопласта благодаря упругим свойствам материала обеспечивает функциональную поддержку дыхательных движений. При иссечении значительной части грудины использовали углеродсодержащий эндопротез в виде пластины или реберные эндопротезы. Небольшие дефекты в боковых отделах грудной клетки закрывали эндопротезами из полипропиленовой сетки повышенной жесткости. Использование перечисленных материалов позволило во всех без исключения наблюдениях полноценно закрыть обширные сквозные дефекты грудной и брюшной стенок.

На восстановительном этапе операции вначале формировали изолирующий внутренние органы слой с помощью лиофилизированной ТМО, вшиваемой по краю дефекта на всем протяжении. Вторым слоем при операциях на брюшной стенке подшивали сетчатый полипропиленовый эндопротез, фиксируя его по периметру к здоровым тканям на расстоянии 7-10 см за пределами дефекта. Кроме того, сетчатый эндопротез фиксировали к ТМО на всем протяжении. Способ комбинированной пластики, таким образом, позволял ликвидировать обширные дефекты брюшной стенки и тем самым значительно расширить границы операбельности.

Значительно большие трудности представляет устранение дефектов, возникающих после удаления опухолей, поражающих грудную и грудную и брюшную стенки одновременно. Помимо устранения обширного дефекта, у этих больных возникает необходимость в восстановлении костного каркаса грудной стенки (рис. 6).

Раны, как правило, закрывали смещенными или кожно-фасциальными лоскутами. В случае нехватки покровных тканей даже с учетом мобилизации кожно-жировых лоскутов прибегали к формированию перемещенных кожно-мышечных лоскутов (рис. 7).

При недостатке покровных тканей на грудной стенке у 2 женщин, у которых вместе с опухолью была удалена пораженная молочная железа, дефект устраняли мобилизованной контралатеральной молочной железой.

Послеоперационное течение в 16 из 36 наблюдений без особенностей. Различные осложнения наблюдали у 20 оперированных больных: гематому (3), нагноение (3), краевой некроз кожного лоскута (7), серому (5), пневмонию (2).

Наиболее частым осложнением после иссечения обширных ДФ и СМТ были некрозы краев кожно-жировых лоскутов, обусловленные их мобилизацией на большом протяжении. Второе по частоте осложнение - серома подлоскутного пространства, поддерживаемая большой массой эндопротезов. Несколько реже наблюдали гематому и нагноение раны и лишь у 2 больных имела место пневмония.

Осложнения после операций по поводу сарком возникали чаще (у 9 из 14 больных), чем после хирургических вмешательств по поводу ДФ (у 11 из 15).

Частота осложнений во многом зависела также от того, предпринята операция по поводу первичной или рецидивной опухоли.

Послеоперационные осложнения при первичных опухолях возникали гораздо реже (у 9 из 21 больного), чем при рецидивных (у 11 из 15). В возникновении осложнений немалую роль играли размеры новообразования. Так, у 18 из 20 больных с послеоперационными осложнениями опухоли превышали в диаметре 20 см. Наиболее ранние осложнения - гематомы были невыраженными, в связи с чем тактика их ликвидации была консервативной. Серомы вокруг эндопротезов устраняли с помощью позднего удаления дренажей и пункций с эвакуацией жидкости до полной ее ликвидации. Пневмонии излечены медикаментозно в ближайшем послеоперационном периоде.

Более серьезным послеоперационным осложнением, потребовавшим хирургического вмешательства, оказался краевой некроз перемещенных кожно-жировых лоскутов. Из 7 больных с подобным осложнением у 6 ликвидировать его удалось после иссечения некротизированных тканей, мобилизации и зашивания краев кожной раны. У 1 больной постнекротический дефект кожи был ликвидирован с помощью сформированного на боковой стенке грудной клетки филатовского стебля.

В случае нагноения ложа эндопротезов, устраняющих дефект костного каркаса грудной клетки, особенно при больших его размерах, от раннего удаления эндопротезов в ближайшем послеоперационном периоде воздерживались, так как подобный подход может привести к флотации грудной стенки. У таких больных рану вели открытым способом с последующим удалением эндопротезов после достижения ригидности подлежащего трансплантата ТМО. Лишь после ликвидации гнойного процесса зашивали рану либо прибегали к аутодермопластике.

Отдаленные результаты операций изучены у всех оперированных больных. В эти сроки главное внимание обращали на число рецидивов, а у больных, оперированных по поводу СМТ, - также на продолжительность их жизни после операции.

Рецидивы опухоли возникали после операций, выполненных по поводу как ДФ, так и СМТ (табл. 3).

Саркомы рецидивировали значительно чаще, чем десмоиды. Помимо морфологической принадлежности опухоли, в возникновении рецидивов немалую роль играли и другие факторы. Так, частота рецидивов у оперированных по поводу первичных и рецидивных опухолей была различной (табл. 4).

Первичные опухоли рецидивируют несравненно реже, чем рецидивные, в связи с чем залогом успеха хирургического лечения ДФ и СМТ должен быть максимальный радикализм при выполнении первичной операции.

При СМТ рецидивы опухоли возникали чаще (у 6 из 14 больных), чем при ДФ (у 7 из 22 больных). Кроме того, при ДФ рецидивы чаще возникали через 2 года, а при саркомах - через 1 год и менее после операции. ДФ рецидивировали даже в сроки более 5 лет после операции, тогда как при СМТ после 4 лет рецидивов не наблюдали. По-видимому, к этим срокам одни больные полностью выздоравливали, другие умирали от прогрессирования заболевания.

Главным при оценке отдаленных результатов оперативного лечения СМТ, как и других злокачественных новообразований, является выживаемость больных, которая зависит от многих факторов, но в первую очередь от морфологической характеристики саркомы. Из числа оперированных только 5 из 14 больных СМТ прожили 5 лет и более. Хотя ранним рецидивированием характеризуются фибросаркомы, рабдомиосаркомы, среди проживших более 5 лет были больные, оперированные по поводу фибросаркомы, лейомиосаркомы и хондросаркомы.

Одна пациентка (больная М., 43 лет) после расширенной операции иссечения опухоли с резекцией VII-Х ребер (от среднеаксиллярной до среднеключичной линии) с удалением единым блоком части нижней доли легкого и с окончатой резекцией диафрагмы по поводу рецидивной фибросаркомы жива в течение 32 лет. Другой пациент (больной П., 42 лет), оперированный по поводу рецидивной лейомиосаркомы, поражающей всю переднюю брюшную стенку, находится под нашим наблюдением в течение 16 лет. Рецидива опухоли нет.

Резюмируя, следует отметить, что результаты хирургического лечения ДФ несравненно более обнадеживающие, чем после иссечения СМТ передней грудной и брюшной стенок. Тем не менее операции по иссечению даже гигантских опухолей оправданы, так как позволяют излечить многих больных ДФ и СМТ. Главным залогом успеха является ранняя радикально выполненная операция. Первично неквалифицированное оперативное вмешательство чревато развитием рецидива, уменьшающего при последующих операциях шансы на излечение. Дальнейший учет причинных факторов, способствующих развитию рецидивов заболевания и негативно сказывающихся на выживаемости больных, позволит улучшить результаты хирургического лечения ДФ и СМТ этой малоизученной локализации. Наряду с этим важно и другое - подобные обширные хирургические вмешательства должны первично выполняться в крупных научных центрах, располагающих опытом онкологических и реконструктивно-восстановительных операций.

Таким образом, радикальное хирургическое вмешательство со строгим соблюдением онкологических принципов продолжает оставаться ведущим методом в лечении десмоидных фибром и сарком грудной и брюшной стенок.

При поражении опухолью двух, трех слоев грудной стенки показана ее окончатая резекция с удалением соответствующих костных структур в пределах здоровых тканей. При вовлечении в онкологический процесс прямых мышц живота необходимо их тотальное удаление от лобковых костей до грудной клетки, включая торакальные порции. В случае поражения прилежащих органов (сосуды, перикард, диафрагма, паховая связка) необходимо удаление с опухолью их пораженных отделов с одномоментным восстановлением.

Внедрение в онкологическую практику одномоментных реконструктивных операций позволяет расширить показания к хирургическому вмешательству у больных, ранее считавшихся неоперабельными вследствие местной распространенности опухолевого процесса.

Комбинированный способ пластики с применением полимерных имплантатов дает возможность ликвидировать обширные дефекты грудной и брюшной стенок, обеспечивает хорошие функциональные результаты, значительно расширяет границы операбельности и является методом выбора при лечении десмоидных фибром и сарком грудной и брюшной стенок.

Причинами рецидивов десмоидных фибром и сарком мягких тканей грудной и брюшной стенок являются несвоевременное направление больных на хирургическое лечение, нерадикальное удаление первичных опухолей и неосведомленность хирургов о современных возможностях устранения обширных дефектов грудной и брюшной стенок, возникающих после онкологического этапа операции.