Введение
Реконструктивные операции на выходном отделе правого желудочка и стволе легочной артерии позволяют успешно корригировать такие сложные врожденные пороки сердца, как тетрада Фалло, атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки/интактной межжелудочковой перегородкой, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, сложные формы транспозиции магистральных артерий, общий артериальный ствол [1]. Значительный прогресс в хирургии врожденных пороков сердца привел к эволюции клапаносодержащих кондуитов для реконструктивных операций на выходном отделе правого желудочка и легочной артерии [2]. Однако остается проблема рестенозов кондуитов, приводящих к дисфункции правого желудочка [2, 3]. Решением данной проблемы является повторная операция с заменой клапаносодержащего кондуита, однако каждая повторная операция повышает риск осложнений [3]. Альтернативой повторной операции может быть имплантация транскатетерного клапана легочной артерии в пределах существующего дегенерированного клапана или кондуита [4—6]. Отбор пациентов для данной методики зависит от анатомических особенностей выходного отдела правого желудочка и дистальных отделов ствола легочной артерии, что обеспечит стабильность устройства [6].
Цель исследования — определение типов морфологии выходного отдела правого желудочка и легочной артерии с помощью трехмерной печати с выявлением факторов риска для каждой морфологической модели.
Материал и методы
В данное ретроспективное исследование было включено 350 пациентов педиатрической группы (от 7 до 18 лет), которым выполнено формирование пути оттока из правого желудочка в легочную артерию в ФГБУ «НМИЦ им. акад. Е.Н. Мешалкина» с ноября 2011 г. по апрель 2022 г.
Формирование пути оттока из правого желудочка в легочную артерию осуществляли легочным гомографтом (ООО «Кардиостар», Санкт-Петербург, Россия), трансаннулярной пластикой, трансаннулярной пластикой с моностворкой, бычьей яремной веной (Contegra pulmonary valved conduit; Medtronic, Minneapolis, MN, США), клапаносодержащим ксеноперикардиальным кондуитом (БиоЛАБ КК/Б, ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, Москва, Россия), ксеноперикардиальным кондуитом, содержащим свиной аортальный клапан (АБ-Композит, «НеоКор», Кемерово, Россия), ксеноперикардиальным клапаносодержащим кондуитом (Пилон, «НеоКор», Кемерово, Россия). Выбор имплантированного ксенокондуита зависел от предпочтений оперирующего хирурга.
Клиническое исследование было одобрено локальным Этическим комитетом. Письменное согласие на исследование получено от родителей в соответствии с Хельсинкской декларацией.
Критериями включения в исследование были пациенты, которым было выполнено формирование пути оттока из правого желудочка в легочную артерию.
Критерий исключения — пациенты массой <25 кг.
Трехмерная реконструкция
Всем пациентам выполнена компьютерная томография сердца и магистральных сосудов с ЭКГ-синхронизацией на аппарате с 320 срезами (Aquilion One, Toshiba Medical Systems Corporation, Japan). Обработку DICOM-изображений, полученных при компьютерной томографии, осуществляли в специализированной программе Mimics Research (Materialise Inc., Ann Arbor, Michigan, USA). После импорта изображений в программу проводили сегментацию легочных артерий в полуавтоматическом режиме, контролировали правильность выделения внутреннего контура сосуда, удаляли неинтересующие долевые и сегментарные артерии, фрагменты выходного отдела правого желудочка. Следующим этапом осуществляли экспорт созданной 3D-модели легочных артерий в формат STL для аддитивной 3D-печати.
Трехмерный анализ морфологии выходного отдела правого желудочка и легочной артерии
Программное обеспечение Mimics позволяет вращать и масштабировать трехмерные объекты. Это дает возможность полностью оценить 3D-анатомию выходного отдела правого желудочка и легочной артерии.
На базе полученных данных была создана морфологическая классификация, основанная на визуализации устьев легочных артерий, проксимальной, средней и дистальной частей ствола легочной артерии, дистальной части выходного отдела правого желудочка. Выделены 6 типов (рис. 1).
Рис. 1. Трехмерные модели вариантов дисфункций пути оттока из правого желудочка.
а — I тип, б — II тип, в — III тип, г — IV тип, д — V тип, е — VI тип.
Первый тип имел форму конуса (дистальное сужение и проксимальное расширение ствола легочной артерии), II тип — грушеобразную форму (расширение средней, проксимальной третей ствола легочной артерии и выходного отдела правого желудочка и нерасширенная дистальная часть ствола легочной артерии), III тип — форму песочных часов (расширение дистального отдела ствола легочной артерии и выходного отдела правого желудочка с сужением проксимальной и средней частей ствола легочной артерии), IV тип — форму обратного конуса (сужение выходного отдела правого желудочка с расширением дистальной части ствола легочной артерии), V тип — мешотчатый (изолированное расширение/аневризма выходного отдела правого желудочка с нормальными размерами ствола легочной артерии), VI тип — нормальная конфигурация ствола легочной артерии и выходного отдела правого желудочка.
Определены схематичные изображения вариантов дисфункций пути оттока из правого желудочка (рис. 2).
Рис. 2. Схематичные изображения вариантов дисфункций пути оттока из правого желудочка.
а — I тип, б — II тип, в — III тип, г — IV тип, д — V тип, е — VI тип.
Размеры различных частей выходного одела правого желудочка и легочной артерии измеряли с помощью кардиохирургических сайзеров.
Статистический анализ
Анализ данных хирургического лечения проводили с помощью программы Stata 14 для Mac OS (StataCorp LP, College Station, TX, США). Проверку гипотезы о нормальности распределения признаков выполняли с помощью критерия Шапиро—Уилка. Условие равенства дисперсий распределений признаков проверяли с помощью расчета критерия Левена. Качественные переменные представлены в виде абсолютных чисел и процентов; количественные — в виде медианы, 25-го и 75-го процентилей, если не указано иное. Регрессионный анализ использован для выявления предикторов при бинарной переменной, применяли простую и множественную логистическую регрессию. Регрессию пропорциональных рисков шанса использовали для оценки связи между одной непрерывными или категориальными переменными и более до наступления неблагоприятного события. Уровень значимости для всех методов установлен как p<0,05.
Результаты
Базовые и демографические характеристики пациентов представлены в табл. 1.
Таблица 1. Базовые и демографические характеристики пациентов
| Параметр | Значение |
| Возраст, лет | 12 [10; 15] |
| Масса, кг | 34 [28; 45] |
| Мужской пол, n (%) | 239 (68,2) |
| Первичный диагноз n (%): | |
| ТФ | 78 (22,3) |
| АЛА с ДМЖП | 72 (20,6) |
| ДОМС | 17 (4,9) |
| АЛА с ИМЖП | 9 (2,6) |
| ОАС | 66 (18,9) |
| Сложные ТМС | 52 (14,9) |
| КТМС | 10 (2,8) |
| КСЛА | 17 (4,8) |
| Патология ВОПЖ и АоК | 29 (8,2) |
| Тип кондуита или пластики легочной артерии n (%): | |
| трансаннулярная пластика | 46 (13,1) |
| трансаннулярная пластика с моностворкой | 32 (9,2) |
| гомографт | 87 (24,9) |
| ксеноперикардиальный кондуит | 52 (14,8) |
| ксенокондуит Contegra | 122 (34,8) |
| ксеноперикардиальный кондуит, содержащий свиной аортальный корень | 9 (2,6) |
| другие ксеноперикардиальные кондуиты | 2 (0,6) |
Примечание. ТФ — тетрада Фалло, АЛА с ДМЖП — атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, ДОМС — двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, АЛА с ИМЖП — атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, ОАС — общий артериальный ствол, ТМС — транспозиция магистральных сосудов, КТМС — корригированная транспозиция магистральных сосудов, КСЛА — клапанный стеноз легочной артерии, ВОПЖ — выходной отдел правого желудочка, АоК — аортальный клапан.
— I тип встречался у 54 (15,5%) пациентов. Фактором риска для морфологии «конусного типа» являлся ксенокондуит Contegra, который в 22,3 раза увеличивал шанс дистального стеноза (ОШ 22,3, 95% ДИ 4,8; 78, p=0,01);
— II тип встречался у 24 (6,8%) пациентов. Фактором риска для морфологии «грушевидного типа» являлся легочный гомографт, который в 2,3 раза увеличивал шанс дилатации ствола (ОШ 2,3, 95% ДИ 1,4; 8,6, p=0,034);
— III тип встречался у 87 (24,8%) пациентов. Фактором риска для морфологии типа «песочных часов» являлся ксеноперикардиальный кондуит, который в 5,1 раза увеличивал шанс проксимального стеноза (ОШ 5,1, 95% ДИ 1,8; 12,7, p=0,001);
— IV тип встречался у 51 (14,6%) пациента. Фактором риска для морфологии типа «обратного конуса» являлась трансаннулярная пластика с моностворкой, которая в 1,2 раза увеличивала шанс мышечного стеноза (ОШ 1,2, 95% ДИ 1,1; 1,9, p=0,04);
— V тип встречался у 21 (6%) пациента. Фактором риска для морфологии «мешотчатого типа» был ксеноперикардиальный кондуит, содержащий свиной аортальный корень, который в 2,2 раза увеличивал шанс аневризм (ОШ 2,2, 95% ДИ 1,5; 3,7, p=0,035);
— VI тип встречался у 113 (32,3%) пациентов. Нормальная конфигурация чаще всего встречалась после трансаннулярной пластики без моностворки (ОШ 1,8, 95% ДИ 1,3; 2,5, p=0,045) и имплантации легочного аллографта (ОШ 3,1, 95% ДИ 2,3; 8,9, p=0,001).
Размеры различных типов кондуитов представлены в табл. 2.
Таблица 2. Размеры различных типов кондуитов
| Тип кондуита | Дистальная треть кондуита, мм | Средняя треть кондуита, мм | Проксимальная треть кондуита, мм | Дистальная часть ВОПЖ, мм | Угол наклона ствола, ° |
| I | 15,5 [12; 22] | 18,5 [15; 24] | 22 [19; 27] | 23,5 [20; 34] | 109 [97; 130] |
| II | 20 [19; 23,5] | 23,5 [21,5; 29] | 29,5 [25; 35] | 23,5 [21,5; 24] | 110 [92; 121] |
| III | 22 [18; 27] | 20 [16; 23] | 16 [11,5; 22] | 20 [16; 24,5] | 100 [95; 121] |
| IV | 27 [25; 29] | 25 [23; 26] | 21 [19; 24] | 16 [14; 18] | 110 [90; 120] |
| V | 26 [23; 29] | 25 [22; 28] | 25,8 [22; 29] | 32,2 [29; 36] | 99,5 [92; 115] |
| VI | 21 [16,5; 28] | 21 [17; 25] | 23 [21; 28] | 23 [18; 31] | 120 [105; 124] |
Обсуждение
Несмотря на большие достижения в кардиохирургии, у нас до сих пор нет идеального кондуита для реконструкции выходного тракта правого желудочка [2]. В настоящее время ни один кондуит не соответствует параметрам идеального кондуита [2, 6]. В результате дегенеративных процессов, происходящих в организме ребенка, у кондуита теряются исходные свойства, нарушаются его функции, особенно у клапаносодержащих кондуитов малого диаметра (≤16 мм), используемых у младенцев и детей младшего возраста [7]. Кроме того, стандартные хирургические подходы при критических врожденных пороках сердца сместились на более раннюю стадию, поэтому спрос на малые диаметры кондуитов постоянно растет [8, 9].
Золотым стандартом при реконструкции выходного отдела правого желудочка долгое время считался криосохраненный легочный гомографт [2, 9]. Однако из-за ряда проблем (высокая стоимость, трудности хранения гомографта, иммунная реакция к трансплантированной ткани и дефицит малых кондуитов) начали появляться альтернативные кондуиты для реконструкции правого желудочка, такие как ксенокондуиты из свиного корня аорты, кондуиты из яремной вены быка, ксеноперикардиальные кондуиты и кондуиты из дакрона и PTFE [2, 6]. Альтернативные материалы решили проблему малых кондуитов, не влияя на функцию и долговечность кондуита [2, 10, 11].
Дисфункция кондуита в настоящее время является нерешенной проблемой в кардиохирургии [3]. В зависимости от типа дисфункции (стеноз, недостаточность или сочетанная патология) производятся различные виды оперативного вмешательства. Так, при изолированной недостаточности клапана легочной артерии многие кардиохирургические центры переходят от открытых реконструктивных операций к малоинвазивным транскатетерным протезированиям легочной артерии, объясняя это меньшими рисками осложнений [4, 5, 12]. Однако при сочетанной патологии или стенозах легочной артерии отсутствуют четкие критерии имплантации транскатетерных клапанов, поэтому многие хирурги предпочитают выполнять реконструктивные операции по замене кондуитов [2—4, 6].
Трехмерные (3D) технологии печати позволяют успешно создать прототип сердца или часть сердца, что обеспечивает ранее недоступную визуализацию и лучшее понимание анатомии порока [13, 14]. Наглядная анатомия позволяет спланировать тип вмешательства индивидуально у каждого пациента [15, 16]. Благодаря трехмерной технологии печати мы разделили все дисфункции кондуитов и реконструктивные операции на выводном отделе правого желудочка и легочных артерий на 6 типов в зависимости от анатомии. Первый тип имел форму конуса и характеризовался сужением дистальной части легочной артерии. Единственным фактором риска дисфункции I типа был ксенокондуит Contegra (Medtronic Inc., Миннеаполис, Миннесота, США). Большое количество работ посвящено частым дистальным стенозам и расширениям проксимальной части при имплантации этого ксенокондуита. Основными причинами стеноза авторы называют дистальные стенозы легочных артерий, несоответствие размеров кондуита и легочных артерий, погрешности хирургической техники, локальную иммунологическую реакцию и тромбоз кондуита [2, 17, 18]. Транскатетерная хирургия при данном типе дисфункции, как правило, малоэффективна, поэтому большая часть авторов предпочитают выполнять открытые реконструктивные операции с заменой кондуита [6].
Второй тип имел грушеобразную форму и характеризовался дилатацией дистальной части выходного отдела правого желудочка, а также проксимальной и средней третей ствола легочной артерии при нерасширенной дистальной трети. Данный тип был характерен для крисохраненного легочного гомографта, который увеличивал шанс дисфункции II типа в 2,3 раза. Основной особенностью криосохраненного легочного гомографта является эластичная стенка кондуита, поэтому даже небольшие периферические стенозы могут приводить к дилатации гомографта [2, 19]. Дилатация кондуита часто приводит к выраженной регургитации на клапане легочной артерии и дисфункции правого желудочка, что является прямым показанием к хирургической коррекции [3, 4]. Повторная замена на гомографт приводит к худшему результату, а замена на другой кондуит может отражаться на долгосрочной функции кондуита [6]. Оптимальным решением проблемы может стать самораскрывающийся транскатетерный клапан, который может снизить риски реконструктивных операций и устранить легочную регургитацию [5].
Третий тип имел форму песочных часов с сужением средней или проксимальной трети ствола при нормальной или расширенной дистальной части ствола легочной артерии и дистальной части выходного отдела правого желудочка. В нашем исследовании мы обнаружили, что единственным фактором риска дисфункции кондуита по типу песочных часов был ксеноперикардиальный кондуит. Ксенокондуиты обладают рядом преимуществ перед остальными кондуитами: низкой ценой, низкой тромбогенностью, естественной биологической структурой с высокими эластическими свойствами. Однако, несмотря на широкое применение данных кондуитов в хирургии врожденных пороков, результаты их применения оценены как субоптимальные в связи с ранним кальцинозом клапана и кондуита, который может приводить к дисфункции III типа [2, 7, 19]. Лечение такого типа дисфункции может осуществляться как открытым способом путем замены кондуита, так и с помощью транскатетерных клапанов, предварительно выполнив престентирование кондуита [5, 12].
Четвертый тип дисфункции кондуитов имел форму обратного конуса, т.е. сужение выходного отдела правого желудочка с расширением дистальной части ствола легочной артерии. Чаще всего такой тип дисфункции наблюдался у пациентов, перенесших трансаннулярную пластику с использованием моностворки. Мы считаем, что кальцификация моностворки приводит к сужению выходного отдела правого желудочка, а стенотический поток крови — к дилатации дистальной части ствола легочной артерии. Как и с вариантом песочных часов, нет определенного консенсуса в лечении таких пациентов [20, 21]. Хирургическая стратегия должна осуществляться индивидуально для каждого пациента [6]. Хирурги предпочитают выполнять замену кондуита с частичной инфундибулоэктомией [21]. В то же время при невыраженном кальцинозе операция осуществима и эндоваскулярными методами путем имплантации самораскрывающегося транскатетерного клапана [22].
Пятый тип дисфункции кондуитов (мешотчатый) характеризовался изолированной аневризмой в выходном отделе правого желудочка. В нашем исследовании чаще всего мы наблюдали его у пациентов с ксеноперикардиальным кондуитом, содержащим свиной аортальный корень, однако встречались аневризмы после имплантации криосохраненного легочного гомографта и ксенокондуита Contegra. По данным некоторых авторов, аневризмы выходного отдела чаще встречаются после предшествующей баллонной ангиопластики [6, 14]. В нашем исследовании мы подтверждаем эти данные. У большей части пациентов перед диагностикой аневризм выходного отдела правого желудочка проводилась баллонная дилатация кондуита. Хирургическая стратегия при диагностике аневризм выходного отдела правого желудочка заключается исключительно в иссечении аневризмы и замене кондуита [21].
Шестой тип характеризовался нормальной анатомией легочного ствола и выводного отдела правого желудочка с выраженной легочной регургитацией. В стратегии лечения таких пациентов в настоящее время все большее предпочтение отдается транскатетерным технологиям [22].
Вывод
Трехмерный анализ морфологии выходного отдела правого желудочка и легочной артерии полезен для выбора тактики лечения и минимизации осложнений, связанных с имплантацией кондуита или транскатетерного клапана.
Финансирование: Статья поддержана грантом 21-75-10041 Российского научного фонда (по мероприятию «Проведение исследований научными группами под руководством молодых ученых» Президентской программы исследовательских проектов, реализуемых ведущими учеными, в том числе молодыми учеными).
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.