Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) — наиболее частая кардиальная аномалия [1]. На долю ДАК приходится большее количество летальных случаев и осложнений, чем на все остальные врожденные пороки сердца вместе взятые [2, 3]. Интерес к проблеме ДАК за последнее десятилетие значительно вырос, о чем свидетельствует увеличивающееся количество исследований, посвященных патогенезу, генетическим и молекулярным расстройствам при данной патологии. Современные данные говорят о том, что ДАК не просто ограничивается аномалией строения аортального клапана, но и включает в себя сложный комплекс гистологических и молекулярных изменений стенки аорты [4]. Отбор пациентов с аортопатией на фоне ДАК для хирургического лечения является одной из нерешенных проблем. В связи с появившимися данными о разнородности пациентов с бикуспидальным аортальным клапаном существует необходимость в совершенствовании современных рекомендаций. В настоящее время нет единого подхода к отбору пациентов для хирургического лечения, о чем свидетельствуют опросы среди кардиохирургов, показавшие, что сроки и метод хирургического лечения при ДАК-ассоциированной аортопатии чаще всего диктуются предпочтением хирурга или принятой в конкретном центре тактикой и часто не согласуются с текущими рекомендациями профессиональных сообществ [5].

Протезирование аортального клапана и корня аорты в настоящее время стали рутинными методиками, сопровождаются минимальными показателями летальности и на сегодняшний день не являются большой проблемой, по крайней мере, с технической точки зрения. Относительно молодым и быстро развивающимся направлением является реконструктивная хирургия при ДАК. В настоящее время доля клапаносохраняющих операций при ДАК остается очень маленькой не только в нашей стране, но и в центрах Европы и Северной Америки [6]. В данной статьей будут обсуждены вопросы отбора больных на оперативное лечение и выбор хирургической тактики у пациентов с ДАК и аортопатией.

Терминология и классификация

ДАК, что логично следует из названия, имеет только две створки в отличие от нормально развитого трехстворчатого клапана. Согласно современным представлениям, тип аортального клапана определяется количеством функциональных комиссур (с развитыми субкомиссуральными треугольниками) [7]. В норме трехстворчатый аортальный клапан имеет три развитые функциональные комиссуры, которые ориентированы симметрично под углом 120°. Для бикуспидального аортального клапана характерно наличие двух развитых (функциональных) комиссур с межкомиссуральным углом от 120 до 180°.

В настоящее время наиболее часто используется классификация ДАК, предложенная H. Sievers [8]. Основной категорией в данной классификации является наличие или отсутствие ложной (нефункциональной) комиссуры с гипоплазированным субкомиссуральным треугольником, формирующейся в области сращения двух неправильно развитых створок (рис. 1). В случае отсутствия ложной комиссуры клапан относится к типу 0. Для такого варианта характерно наличие двух симметричных створок с межкомиссуральным углом около 180°. При наличии одной ложной комиссуры ДАК классифицируется как тип I. При данном варианте в большинстве случаев створки не равнозначны по площади, створка с ложной комиссурой (общая) больше, межкомиссуральный угол варьирует от 120 до 180°. При наличии двух ложных комиссур клапан относится к типу II по Sievers, однако, по мнению большинства авторов, данный вариант следует считать одностворчатым, так как при этом фенотипе имеется только одна функциональная комиссура. Субкатегориями классификации являются ориентация створок (для типа 0) или ложной комиссуры (для типа I), а также характер гемодинамических нарушений на клапане. Наиболее распространенными, по данным литературы, фенотипами ДАК являются тип I R/L (ложная комиссура между коронарными створками, 70%) и тип I R/N (ложная комиссура между правой коронарной и некоронарной створками, 15%) [8]. Кроме данной классификации были предложены различные варианты систематизации, ориентированные на выбор хирургической тактики. Одной из них является классификация, предложенная двумя ведущими Европейскими школами [9]. В ее основе лежит значение межкомиссурального угла (рис. 2). Было показано, что с уменьшением межкомиссурального угла увеличивается высота ложной комиссуры и степень рестриктивности створки. Учитывая это, были предложены варианты хирургической коррекции.

Расширение аорты и формирование аневризмы, особенно восходящего ее отдела (так называемая аортопатия), являются неотъемлемой частью двустворчатого аортального клапана. Для классификации аортопатии были предложены различные подходы [10], но наиболее распространенной является классификация A. Corte [11]. Согласно ей выделяют фенотип «корень» (расширение на уровне синусов при нормальном размере или меньшем расширении тубулярной аорты); фенотип «восходящая аорта» (расширение тубулярной аорты при отсутствии или меньшей степени расширения корня). Последний вариант является наиболее частым, на его долю приходится примерно 80% аортопатий при ДАК [11].

Выделение фенотипов «корень» и «восходящая аорта» основано не только на анатомических различиях, но и особенностях патогенеза и прогнозе при естественном течении заболевания [11]. Как правило, пациенты первой группы имеют недостаточность аортального клапана, тогда как среди второй преобладают пациенты с аортальным стенозом.

В реконструктивной хирургии аортального клапана используется ряд анатомических и условных ориентиров. С целью преодоления расхождения в их трактовке, а также стандартизации хирургических подходов необходимо придерживаться единой терминологии.

— Аорто-вентрикулярное соединение, или базальное кольцо, — виртуальная плоскость, проведенная через надиры створок аортального клапана. Следует отличать его от так называемого хирургического кольца — линии прикрепления створок аортального клапана к стенке аорты, имеющей форму «короны». Это анатомическое образование, к которому при протезировании клапана фиксируется протез. Надиры синусов, как правило, находятся ниже линии крепления створок к стенке аорты, непосредственно прилегая к мышечной ткани выходного отдела левого желудочка. Таким образом, уровни базального и «хирургического» колец не совпадают (первое расположено проксимальнее). Интраоперационно аортальное кольцо может быть измерено с помощью бужа.

— Под эффективной высотой (eH) понимают перпендикуляр, проведенный от уровня плоскости базального кольца к середине свободного края створки (рис. 3 а). В норме eH равна 9 мм [12]. Меньшие значения данного показателя говорят о пролапсе створки. Эффективная высота может быть измерена интраоперационно с помощью специальных калиперов (рис. 3 б);

— Геометрическая высота (gH) створки — расстояние от надира створки до середины ее свободного края (рис. 3 а), интраоперационно может быть измерена с помощью линейки. В норме для ДАК gH составляет ≥19 мм. Меньшее значение говорит о рестрикции створки [7];

— Высота (или длина коаптации, cH) — длина соприкосновения створок в диастолу (рис. 3 а). Показатель измеряется по данным эхокардиографии. Нормальные значения — 4—5 мм.

Генетические аспекты

Роль генетических нарушений при ДАК подтверждается частым его сочетанием с другими генетическими аномалиями (коарктацией аорты, дефектами межжелудочковой перегородки и др.). ДАК может быть частью наследственных синдромов (наиболее частые из них — синдромы Марфана, Loeys—Dietz, Вильямса, Шерешевского—Тернера), но чаще встречаются несиндромные варианты в виде семейных или спорадических случаев. Для ДАК характерен аутосомно-доминантный тип наследования. При наличии бикуспидального аортального клапана у одного родственника первой линии вероятность выявления аномалии составляет около 9%, двух родственников — 24% [4]. Кроме того, особенностью наследования при ДАК являются мультигенность, неполная пенетрантность, вариабельность проявлений в семье.

Одним из наиболее изученных генов, мутации которого могут приводить к формированию ДАК, является NOTCH1. Данный ген посредством различных лиганд (Dll4, Jag1 и др.) участвует в регуляции различных этапов морфогенеза аортального клапана. Мутации гена приводят к нарушению процессов эпителиально-мезенхимального перехода и пролиферации мезенхимы, одного из ключевых этапов вальвулогенеза [1]. Кроме того, выявлена связь мутаций NOTCH1 с быстрым развитием кальциноза клапана. К нарушению процесса вальвулогенеза аортального клапана могут приводить нарушения в генах семейства GATA. Ген GATA 4 также участвует в регуляции процесса эпителиально-мезенхимальной трансформации. Мутации GATA 5 ассоциируются с развитием ДАК типа RN [13]. В экспериментальных исследованиях повреждение GATA 6 чаще обнаруживалось при RL типе ДАК и сопровождалось нарушением структуры внеклеточного матрикса вследствие сбоя регуляции сигнальных молекул, включая матриксную металлопротеиназу 9 [1].

Менее изученными генами, мутации которых также могут приводить к формированию ДАК, являются AXIN1, NOS3, ENG и др. [1].

Развитие аортопатии при ДАК может быть следствием нарушения структуры различных компонентов стенки аорты: белков экстрацеллюлярного матрикса (фибриллин (FBN 1 и 2), коллагена (Col 1А1, 1А2, 3А1, 5А1, 5А2 и др.)), гладкомышечных клеток (ACTA2, MYH11, FOXE3, MAT2A, MYLK, PRKG1) и системы трансформирующего фактора роста (NOTCH1, SKI, SLC2A10, SMAD2, SMAD3, SMAD4, TGFB2, TGFB3, TGFBR1, TGFBR2) [14, 15].

Генетические аспекты патогенеза ДАК до сих пор не изучены в полном объеме и являются предметом дальнейших исследований.

Эпидемиология и естественное течение

ДАК — наиболее частая кардиальная аномалия, которая, по разным данным, встречается у 0,5—2,0% населения [1]. Чаще наблюдается у мужчин (75%) [16]. Бикуспидальный аортальный клапан может клинически не проявиться в течение жизни. Тем не менее наличие ДАК ассоциируется с увеличением риска таких осложнений, как аортальный стеноз, аортальная недостаточность, инфекционный эндокардит, аневризма и диссекция аорты. В связи с отсутствием крупных популяционных исследований судить о реальной частоте развития осложнений при естественном течении ДАК сложно. Большинство исследований ограничивается наблюдением за определенной группой пациентов с уже сформированными пороками сердца или расширением аорты в течение непродолжительного периода времени.

Как правило, аортальная недостаточность при ДАК формируется в более молодом возрасте (в среднем к 20—40 годам жизни) в сравнении с аортальным стенозом (к 40—60 годам). Риск развития инфекционного эндокардита при ДАК составляет 2—5% [17]. Частота дилатации аорты, по данным литературы, составляет 20—50% [3].

Группой авторов из США проведено наблюдение за 212 пациентами с нормально функционирующим ДАК [18]. В течение 15 лет у 24% пациентов возникла необходимость в хирургическом лечении по поводу клапанной патологии, у 5% — аневризм аорты. В другом обсервационном исследовании этими же авторами проанализировано естественное течение ДАК у 416 пациентов [19]. Средний срок наблюдения составил 16 лет. У 26% пациентов развилась аневризма аорты. Риск дилатации корня (>45 мм) был в 86 раз выше, чем в общей популяции. Тем не менее частота диссекций была невысокой (0,5%), хотя и значимо выше таковой в общей популяции. К 25-летнему сроку наблюдения частота хирургических вмешательства на аорте составила 25%, на аортальном клапане — 53%. Невысокая частота расслоений может объясняться достаточно активной хирургической тактикой, принятой в данной клинике по отношению к плановому протезированию аорты. Ряд других исследований также продемонстрировали, что, несмотря на более высокую частоту развития аневризм при ДАК, риск диссекций аорты невысокий и значительно ниже, чем при синдроме Марфана [20, 21].

По данным литературы, дилатация аорты у пациентов с ДАК в среднем происходит со скоростью 0,2—0,4 мм/год, что значительно медленнее скорости расширения аорты при синдроме Марфана [21—23]. Таким образом, ранее существовавшее мнение, что при естественном течении ДАК сопоставим с синдромом Марфана и другими дисплазиями соединительной ткани, не подтверждается современными данными. Однако следует отметить, что бикуспидальный аортальный клапан объединяет гетерогенную группу пациентов. Как было ранее сказано, выделение фенотипов «корень» и «восходящая аорта» имеет не только анатомические предпосылки. В целом ряде исследований было показано, что у пациентов с фенотипом «корень» риск развития аортальных событий (диссекций, разрывов аорты) значительно выше в сравнении с пациентами с аортальными стенозами (фенотип «восходящая аорта») [24, 25]. В метаанализе E. Girdauskas и соавт. [26] были проанализированы отдаленные результаты изолированного протезирования ДАК. У пациентов с аортальной недостаточностью наблюдалось 10-кратное увеличение риска диссекций аорты в отдаленном послеоперационном периоде в сравнении с аортальным стенозом. Этой же группой авторов выявлено, что для фенотипа «корень» характерны более выраженные дегенеративные изменения в стенке аорты [27]. Таким образом, пациенты с фенотипом «корень», как правило, более молодые, имеют аортальную недостаточность, более склонны к прогрессированию аневризм и развитию диссекций. В настоящее время популярной является точка зрения, что в патогенезе аортопатии при фенотипе «корень» ведущими являются генетические триггеры, в то время как при дилатации тубулярной аорты первостепенная роль принадлежит гемодинамическим нарушениям на аортальном клапане. С появлением методики 4D-МРТ появились дополнительные доказательства роли гемодинамических факторов в развитии аневризм аорты при стенозе ДАК [28]. Было выявлено, что у пациентов с фенотипом «восходящая аорта» наблюдается ассиметричное расширение аорты в том сегменте, на который воздействует систолический поток крови, проходящий через аортальный клапан. Кроме того, именно в этих участках наблюдаются наиболее выраженные дегенеративные изменения медии («региональная аортопатия») [29, 30]. Например, для LR типа характерна дилатация аорты по передне-правой стенке (большая кривизна), а для R-N — задней стенки и дистальных отделов тубулярной аорты [29, 30]. В настоящее время нет убедительных доказательств того, что фенотип ДАК при стенозе оказывает влияние на прогноз течения аортопатии [31].

Показания к хирургическому лечению

Показания к хирургическому лечению при пороках аортального клапана не отличаются при двустворчатой и трехстворчатой его анатомии, поэтому не будут предметом дискуссии в данной статье. Более обсуждаемыми являются показания к хирургическому вмешательству при аортопатии на фоне бикуспидального аортального клапана. За последнее десятилетие пороговые значения размера аорты, при которых показано хирургическое лечение, неоднократно менялись при ДАК [32, 33]. Рекомендации 2010 г. характеризовались более агрессивной хирургической тактикой (при диаметре аорты 40—50 мм), так как аортопатия при ДАК по прогнозу приравнивалась к синдрому Марфана и другим системным заболеваниям соединительной ткани. По мере получения новых данных о естественном течении ДАК показания к хирургии стали более консервативными. В настоящее время действующими рекомендациями, в которых отражены показания к хирургическому лечению аортопатии при ДАК являются: руководство Европейского общества кардиологов и Европейской ассоциации кардио-торакальной хирургии 2017 г. по лечению пациентов с клапанными пороками сердца [34]; пояснения Американского колледжа кардиологии и Американской ассоциации сердца по хирургическому лечению дилатации аорты при ДАК 2016 г. [35]; консенсус Американской ассоциации торакальной хирургии по аортопатии при ДАК 2018 г. [36]. Сравнение данных руководств представлено в таблице.

Примечание. ESC — Европейское общество кардиологов; ACC — Американский колледж кардиологии; AHA — Американская ассоциация сердца; EACTS — Европейская ассоциация кардио-торакальной хирургии; AATS — Американская ассоциация торакальной хирургии; S — площадь поверхности тела; D — диаметр аорты; ДАК — двустворчатый аортальный клапан; АН — аортальная недостаточность; МН — митральная недостаточность; АГ — артериальная гипертензия.

Как видно из таблицы, основные положения рекомендаций совпадают: пороговым диаметром аорты, при котором показано хирургическое лечение при отсутствии факторов риска, является 5,5 см, аналогично трехстворчатому аортальному клапану; при наличии дополнительных факторов риска протезирование аорты показано при ее диаметре ≥5,0 см. Следует отметить, что между рекомендациями существуют некоторые различия по перечню факторов риска. Так, в консенсусе AATS 2018 г. рекомендована более активная хирургическая тактика при наличии аортопатии по типу фенотипа «корень».

Недостатком современных рекомендаций является то, что показания к хирургическому лечению в них основаны на единственном параметре — абсолютном диаметре аорты. Известно, что диаметр аорты зависит от многих факторов, включая возраст, пол, антропометрические показатели, следовательно, верхняя граница нормы размера аорты будет значительно варьировать у различных групп пациентов. Поэтому использование фиксированных абсолютных пороговых значений диаметра аорты в качестве показания к хирургии является не совсем оправданным. В связи с этим более правильным было бы учитывать индексированные значения размера аорты с учетом возраста и пола пациента. Кроме того, согласно данным Международного регистра острых расслоений аорты IRAD, в 40% случаев диссекция аорты наблюдается при ее диаметре менее 50 мм [37]. Таким образом, диаметр аорты не является абсолютным предиктором расслоения аорты. Очевидно, что риск диссекции также зависит от других факторов, в частности, от состояния стенки аорты. В этой связи, поиск генетических нарушений, циркулирующих биомаркеров, по которым можно было бы оценить степень дегенеративных изменений стенки аорты, является перспективным направлением, так как оно позволило бы на раннем этапе болезни выявить пациентов с наибольшим риском аорто-ассоциированных осложнений и своевременно предложить им хирургическое лечение. В настоящее время существуют работы, которые выявили связь между концентрацией в крови трансформирующего фактора роста b 1 и его рецептора эндоглина [38], а также циркулирующих микроРНК-17 [39] и скоростью дилатации аорты.

Обсуждаемым является вопрос хирургической тактики у пациентов с пороком аортального клапана, аневризмой тубулярной аорты и умеренной дилатацией корня аорты. Согласно современным рекомендациям при наличии показаний к коррекции аортального порока протезирование корня/тубулярной части аорты следует выполнять при их диаметре ≥45 мм [34]. По данным ряда исследований, после изолированного протезирования аортального клапана и супракоронарного протезирования аорты не наблюдается дальнейшей дилатации корня даже в случае аортальной недостаточности с исходным диаметром синусов 45—50 мм [40]. Однако доказательная база этих исследований невысока, поэтому необходимо проведение более крупных исследований.

Методы хирургического лечения

Вариант оперативного вмешательства определяется характером поражения аортального клапана, уровнем и степенью дилатации аорты. При аортальном стенозе или сочетанном поражении клапана выполняется протезирование аортального клапана, раздельное протезирование аортального клапана и тубулярной аорты, либо протезирование корня аорты (операция Бенталла—ДеБоно). В случае недостаточности ДАК реконструкция корня аорты должна быть рассмотрена как процедура выбора, особенно у молодых пациентов. Хирургические подходы при клапаносохраняющих вмешательствах отличаются в различных центрах. Тем не менее общие принципы реконструкции корня аорты сводятся к следующему: сохранение и восстановление нормальной подвижности створок, ремоделирование и стабилизация фиброзного кольца, создание достаточной коаптации створок.

Принципиальным моментом при реконструкции ДАК является диаметр синусов Вальсальвы. При диаметре 40—45 мм (данный критерий варьирует в различных центрах) необходимо выполнение процедуры ремоделирования корня или реимплантации аортального клапана [7]. При отсутствии дилатации на уровне корня аорты операция заключается в изолированной пластике аортального клапана (стабилизации кольца и вмешательстве на створках), дополненной, при дилатации тубулярной аорты, супракоронарным протезированием аорты [7].

Сохранение и восстановление нормальной подвижности створок

Первостепенным этапом в хирургии ДАК является оценка створок на предмет наличия дефицита их площади, рестрикции, кальциноза. С помощью линейки измеряется геометрическая высота створок. Ее значение <18 мм свидетельствует о рестрикции створки, что является показанием к аугментации или отказу от реконструкции и переходу к протезированию клапана. Как правило, рудиментарная комиссура является рестриктивным компонентом, поэтому перед тем, как приступить к реконструкции, осуществляется вмешательство на ложной комиссуре (максимальное ее отсечение у основания и «выбривание»). В случае кальциноза комиссуры выполняется ее резекция с последующей пластикой заплатой.

Стабилизация фиброзного кольца

В большинстве случаев при ДАК наблюдается дилатация фиброзного кольца [7], поэтому ремоделирование кольца является ключевым этапом реконструктивного вмешательства [41]. При изолированной пластике аортального клапана наиболее часто используются наружные гибкие [42], внутренние жесткие кольца [43], а также шовная аннулопластика [41]. По данным авторов, методики позволяют выполнить редукцию и фиксацию размеров кольца с хорошими отдаленными результатами. Основное требование к аннулопластике — обеспечение стабильности кольца по всему его периметру. По данным литературы, шовная субкомиссуральная пластика демонстрирует неудовлетворительные отдаленные результаты, поэтому в настоящее время она не рекомендована к использованию [44]. По нашему мнению, аннулопластика не должна ограничивать физиологичную подвижность аортального кольца. Кроме того, количество инородных тел в просвете аорты должно быть минимизировано в целях снижения вероятности инфекционного эндокардита. Поэтому использование жестких колец считаем нефизиологичным. Кроме того, авторы данной методики описали случаи травмирования створок швами, фиксирующими кольцо, что потребовало повторных вмешательств [43]. В своей практике при изолированной реконструкции аортального клапана мы используем ПТФЭ полоски, которые проводим под устьями коронарных артерий и фиксируем снаружи фиброзного кольца субаннулярными швами (рис. 4). При аннулопластике аортального клапана необходимо помнить о возможных анатомических особенностях коронарного русла у пациентов с ДАК: более частая встречаемость левого типа кровотока с коротким стволом левой коронарной артерии, а также аномалии отхождения коронарных артерий. При выделении устьев коронарных артерий необходимо быть уверенными в том, что между аннулопластическим кольцом/полоской и стенкой аорты нет ветвей коронарных артерий.

В случае дилатации корня аорты редукция аортального кольца осуществляется во время процедуры David при завязывании проксимальной линии субаннулярных швов на буже необходимого диаметра (23, 25 мм), либо с помощью имплантации колец/шовной аннулопластики при выполнении процедуры Yacoub.

По мнению El Khury и соавт. [45], важным моментом при аннулопластике является глубокая диссекция корня в проекции правой коронарной створки, так как базальное кольцо в данном месте расположено ниже линии прикрепления створок (о чем говорилось ранее). Использование данного маневра позволяет имплантировать кольцо/проводить проксимальную линию швов при процедуре David на уровне базального кольца, что предотвращает деформацию аортального клапана и, кроме того, увеличивает мобильность данного сегмента корня аорты.

Методика ремоделирования или реимплантации

Методики ремоделирования (процедура Yacoub) и реимплантации (процедура David) являются наиболее распространенными технологиями реконструкции дилатированного корня аорты. Обе методики имеют преимущества и недостатки. Во время процедуры реимплантации структуры корня аорты помещаются внутрь протеза, а субаннулярно расположенная проксимальная линия швов обеспечивает надежную стабилизацию фиброзного кольца, однако при этом нарушается динамика корня аорты во время сердечного цикла. При ремоделировании корня аорты создаются более физиологичные условия для работы створок аортального клапана, так как сохраняется возможность к расширению корня за счет нефиксированных межкомиссуральных треугольников, исключается риск травмы створок о ригидный сосудистый протез во время систолы. С другой стороны, процедура Yacoub не обеспечивает стабилизацию аортального кольца, что при исходной аннулоэктазии увеличивает риск рецидива аортальной недостаточности в послеоперационном периоде [41, 46]. Учитывая это, были предложены модификации технологии ремоделирования, заключающиеся в дополнительной аннулопластике аортального клапана с помощью колец или шовной пластики [41, 42]. Последние данные свидетельствуют о том, что процедура реимплантации и модифицированная методика ремоделирования обеспечивают сопоставимые результаты и, согласно современным рекомендациям, могут использоваться при реконструкции корня аорты [34].

«Симметричная» или «асимметричная» ориентация комиссур

Еще одним важным вопросом при реконструкции ДАК является конечная ориентация комиссур. Большинство авторов считают, что необходимо стремиться к ориентации комиссур под углом 180° или близким к нему. По данным H. Schäfers и соавт. [47], при ассиметричной ориентации комиссур (менее 160°) частота рецидива аортальной недостаточности была выше. При изолированной пластике аортального клапана увеличение межкомиссурального угла может быть достигнуто путем пликации большего синуса (в проекции общей створки). По данным авторов, данная технология позволяет улучшить долгосрочные результаты реконструкции ДАК [48]. Этот факт можно объяснить лучшими гемодинамическими характеристиками симметричного клапана: лучшей подвижностью створок, меньшей турбулентностью трансаортального потока, уменьшением стрессовой нагрузки на свободный край створки, являющейся наиболее уязвимой точкой при формировании механизмов аортальной регургитации [7]. При реимплантации аортального клапана реориентация комиссур с формированием разворота под 180° осуществляется путем равномерного расположения П-образных швов по периметру фиброзного кольца и неравномерного их расположения на сосудистом протезе. Благодаря тому, что методика позволяет выполнить надежную аннулопластику, а также создать симметричную анатомию клапана при любом исходном ее варианте, процедура реимплантации, по мнению El Khury и соавт. [9], является методом выбора у пациентов с недостаточностью ДАК.

Существует и противоположная точка зрения на ориентацию комиссур во время пластики ДАК. J. Bаvaria и совт. [49] в своей практике используют ориентацию 150/210°, при которой на общую створку приходится 210° окружности фиброзного кольца. По мнению авторов, данная ориентация соответствует естественной анатомии ДАК типа I и демонстрирует более низкие трансклапанные градиенты [49].

Вмешательство на створках

В большинстве случаев при реконструкции ДАК возникает необходимость вмешательства на створках. Чаще всего наблюдается пролапс общей створки. Наиболее часто используемой методикой для устранения пролапса является пликация центральной части свободного края створки [7]. За счет редукции длины свободного края створки технология позволяет устранить пролапс и увеличить эффективную высоту створки до целевых 9 мм. С другой стороны, нужно учитывать, что при пликации происходит уменьшение площади отверстия клапана. Принципиально важным у пациентов с ДАК является сохранение баланса между устранением пролапса створки за счет ее пликации и площадью остаточного эффективного отверстия клапана. По данным H. Schäfers [47], в большинстве случаев наблюдается пролапс обеих створок, поэтому может отсутствовать референсный уровень для осуществления пликации, что может приводить к субоптимальным результатам. Применение специального калипера для измерения эффективной высоты створок позволило улучшить воспроизводимость реконструкции ДАК и получить хорошие отдаленные результаты [42, 50]. Другая методика для коррекции пролапса створок (ресуспензия свободного края) недостаточно эффективна и может приводить к стенозу клапана в отдаленном периоде, поэтому в настоящее время применяется редко [7].

В некоторых случаях при реконструкции створок возникает необходимость в использовании биологических заплат. Особенно актуально применение заплат при рестриктивных вариантах ДАК. El Khury и соавт. [45] рекомендуют выполнять трикуспидализацию клапана при «очень ассиметричном» ДАК (межкомиссуральный угол 120—140°, рис. 2) путем формирования третьей комиссуры из заплаты с межкомиссуральным углом 120°. По данным литературы, применение заплат при пластике перфораций и фенестраций демонстрирует хорошие отдаленные результаты [51]. Однако при замещении большой площади створок (при аугментации, реконструкции комиссур) результаты субоптимальные [51, 52], так как значительно увеличивается риск повторной операции вследствие дегенерации заплаты. Поэтому использование заплат, по возможности, должно быть ограничено, по крайней мере до тех пор, пока не появится биоматериал, обладающий устойчивостью к кальцинозу.

Критерии эффективности реконструкции ДАК

Успешность реконструкции оценивается по данным чреспищеводной эхокардиографии. Критериями эффективности пластики ДАК являются: отсутствие резидуальной регургитации (не более 1 ст.), эффективная высота створок ≥9 мм, высота коаптации ≥4—5 мм, расположение вершины коаптации над фиброзным кольцом [47, 53].

В своей практике при лечении пациентов с недостаточностью ДАК мы придерживаемся следующего алгоритма (рис. 5, на цв. вклейке). Рис. 5. Реконструкция двустворчатого аортального клапана при отсутствии дилатации корня аорты.

а — выделение устьев коронарных артерий; б — проведение П-образных субаннулярных швов; в — проведение полоски из ПТФЭ (политетрафторэтилена) под устьями коронарных артерий и прошивание ее субаннулярными швами; г — сшивание концов полоски в проекции некоронарного синуса; д — завязывание швов на буже; е — пликация свободного края створок.

а — coronary artery ostia dissection; b — subannular «U»-stitches are placed; c — PTFE (polytetrafluoroethylene) strip is passed under coronary artery ostia and sutured by subannular stitches; d — both ends of the strip are stitched in the projection of the noncoronary sinus; e — «U»-stitches are tired around dilator; f — plication of the cusp free margins. При выборе варианта коррекции учитываем состояние створок, диаметр синусов Вальсальвы, межкомиссуральный угол. При дефиците тканей створок (геометрическая высота створки <18 мм), их кальцинозе, выраженной асимметрии клапана (межкомиссуральный угол менее 140°) отдаем предпочтение протезированию аортального клапана/корня аорты. К аугментации створок с использованием биологических заплат прибегаем в исключительных случаях, когда имплантация механического протеза и прием антикоагулянтов противопоказаны пациенту.

Результаты хирургического лечения

Согласно литературе, реконструктивные операции при ДАК демонстрируют выживаемость, не отличающуюся от таковой в общей популяции, великолепное качество жизни, очень низкую частоту клапан-ассоциированных осложнений и повторных операций, сопоставимую с результатами пластики трехстворчатого аортального клапана [7, 42, 45, 52]. По данным H. Schäfers [41, 52], рутинное использование аннулопластики при ремоделировании ДАК позволило значительно снизить риск рецидива аортальной недостаточности. Свобода от реопераций через 5—10 лет составила 92,6%, что значительно выше таковой после имплантации биологических протезов. E. Lansac и соавт. [42] сообщили о 100% свободе от выраженной аортальной недостаточности и повторных операций при использовании методики ремоделирования, дополненной имплантацией наружного гибкого кольца, у пациентов с ДАК (средний срок наблюдения 41,1 мес). Группа авторов из Бельгии, применяя процедуру реимплантации, достигли 96,8% свободы от реопераций через 8 лет при среднем сроке наблюдения 31 мес [45]. По данным J. Bavaria и соавт. [54], при использовании процедуры David у пациентов с ДАК свобода от реопераций составляет 97% (средний срок наблюдения 5,1 года). Таким образом, реконструктивные вмешательства при ДАК демонстрируют хорошие средне-отдаленные результаты, однако необходим анализ отдаленных результатов. В настоящее время проводится международное мультицентровое проспективное исследование AVIATOR [55], целью которого является изучение отдаленных результатов клапаносохраняющих операций при аортальной недостаточности, а также сравнение их с клапанозамещающими методиками.

Согласно литературе, предикторами рецидива аортальной недостаточности после реконструкции корня аорты являются рестриктивный механизм аортальной недостаточности, кальциноз створок, применение биологических заплат, выраженная дилатация кольца, использование субкомиссуральной аннулопластики [44, 52, 56].

Заключение

Несмотря на большое количество информации о ДАК, полученной в последние годы, многие вопросы по-прежнему остаются открытыми. Существующие пробелы в знаниях в области генетики и патофизиологии ДАК отражаются на нерациональном подходе к отбору пациентов для хирургического лечения. Пациенты с ДАК — разнородная группа больных, поэтому решение вопроса об оперативном лечении не должно просто сводиться к оценке диаметра аорты. Внедрение методов генетического анализа, определения маркеров, связанных с прогрессированием аортопатии, и более тщательной оценки морфологии клапана позволит выявить пациентов с наибольшим риском возникновения аорто-ассоциированных осложнений и перейти в будущем к персонализированному подходу лечения пациентов с ДАК. Реконструкция корня аорты при недостаточности бикуспидального аортального клапана должна быть рассмотрена в качестве процедуры выбора, особенно у молодых пациентов. Несмотря на то что пластика ДАК демонстрирует преимущества над традиционным протезированием аортального клапана механическим протезом, методика по-прежнему остается прерогативой референсных центров. Доля таких вмешательств остается очень скромной не только в нашей стране, но и в ведущих мировых центрах. Увеличение количества реконструктивных операций в отечественных клиниках является обязательным условием для улучшения результатов лечения пациентов с ДАК.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.