Аневризма синуса Вальсальвы (АСВ) — выпячивание стенки аорты между фиброзным кольцом аортального клапана (АК) и синотубулярным соединением вследствие дефекта среднего слоя (медии) стенки аорты [1]. Результаты сравнительно немногочисленных исследований свидетельствуют о низкой частоте встречаемости данной патологии от 0,09% (по данным патологоанатомических исследований) до 0,14—3,5% (по данным хирургических исследований) [2]. В 65—86% случаев поражается правый коронарный синус, в 10—30% — некоронарный, в 2—5% — левый коронарный синус [3]. Среди причин заболевания рассматриваются врожденные аномалии развития, травмы, инфекции, соединительнотканные дисплазии. Очень часто данная патология сочетается с другими пороками: в 30—60% случаев — с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), в 20—30% — аортальной недостаточностью, в 10% — двустворчатым аортальным клапаном, в 9,7% — легочным стенозом, в 6,5% — коарктацией аорты [4, 5].

Если неосложненная АСВ протекает бессимптомно и нередко остается невыявленной, то прорыв АСВ всегда требует хирургической коррекции.

Приводим наблюдение успешного лечения пациента с декомпенсированной хронической сердечной недостаточностью на фоне длительно существующей аорто-правожелудочковой фистулы после прорыва АСВ и комбинированного аортального порока сердца.

Пациент З., 45 лет, был госпитализирован с целью хирургического лечения с одышкой при минимальной физической нагрузке и толерантностью к последней на уровне IV функционального класса (ФК) по классификации NYHA. Дооперационный статус свидетельствовал о наличии у пациента хронической сердечной недостаточности IIБ стадии по классификации Василенко—Стражеско. Стоит отметить, что пациент поступил в отделение реанимации с явлениями полиорганной (сердечная, почечная, печеночная) недостаточности. Несмотря на дегидратационную терапию фуросемидом в дозе 300 мг/сут, симптоматика выраженного застоя жидкости сохранялась. Анамнестические данные указывают на существование аорто-правожелудочковой фистулы и двустворчатого АК с детского возраста, наличие тяжелой декомпенсации кровообращения в течение последних 3 мес.

Предоперационное эхокардиографическое исследование выявило аневризму правого коронарного синуса с прорывом и формированием аорто-правожелудочковой фистулы, комбинированный аортальный порок с выраженным кальцинозом, тяжелым стенозом и недостаточностью, гипертрофию и дилатацию левого желудочка (конечный диастолический объем — 300 мл), снижение глобальной сократимости левого желудочка (фракция изгнания — 37%) на фоне диффузного снижения локальной, тяжелую трикуспидальную недостаточность, тяжелую легочную гипертензию. Порок сердца подтвержден данными МСКТ (см. рисунок). При КТ-коронароангиографии поражения коронарного русла не обнаружено. От проведения дооперационной терапии левосименданом мы вынуждены были отказаться по причине наличия у пациента частой желудочковой экстрасистолии и пробежек желудочковой тахикардии по данным мониторирования ЭКГ по Холтеру.

Хирургическое вмешательство выполняли через срединную стернотомию. Для искусственного кровообращения использовали аортальную и бикавальную канюляцию. Доступ к аортальному клапану и аорто-правожелудочковой фистуле осуществляли посредством поперечной аортотомии восходящей аорты.

При ревизии мы установили, что створки двустворчатого АК представлены неподвижными сросшимися между собой конгломератами кальция с резким сужением эффективной площади отверстия клапана. Выраженный кальциноз отмечен вокруг аорто-правожелудочковой фистулы размером 2,0×3,0 см, располагающейся над устьем правой коронарной артерии. После иссечения створок АК и тщательной декальцинации, в том числе краев аорто-правожелудочкового дефекта, мы выполнили пластику последнего ксеноперикардиальной заплатой со стороны аорты, стенки фистулы остались интактными. Далее последовательно осуществили протезирование АК механическим протезом, ушивание аорты. Операцию заканчивали стандартно.

Экстубация осуществлена в раннем послеоперационном периоде. На 4-е сутки после вмешательства выполнена пункция правой плевральной полости с эвакуацией из последней 2 л геморрагической жидкости. Данное осложнение мы связываем с антикоагулянт-ассоциированной гипокоагуляцией. Купирование явлений хронической сердечной недостаточности достигнуто путем массивной мочегонной терапии с коррекций электролитных расстройств и белкового дефицита. Снижение массы тела на 20 кг в послеоперационном периоде свидетельствует о выраженной гипергидратации до операции. Пациент был выписан на 12-е сутки после вмешательства. Послеоперационная трансторакальная эхокардиография свидетельствовала о нормально функционирующем протезе аортального клапана, отсутствии парапротезных и других патологических потоков крови, снижении степени недостаточности трикуспидального клапана до легкой, купировании легочной гипертензии. Стоит отметить, что, несмотря на повышение толерантности к физической нагрузке до II ФК по классификации NYHA, объем и сократительная способность левого желудочка остались неизменными (КДО — 300 мл, ФИ — 39%), что связано с длительностью существования порока сердца и, несомненно, ухудшает отдаленный прогноз.

Прорыв АСВ с образованием фистулы в правый желудочек возникает у 60% пациентов, в правое предсердие — у 29%, в левое предсердие — у 6%, в левый желудочек — у 4%, в перикард — у 1% больных. Экстракардиальные (в перикардиальный мешок, плевральную полость) прорывы АСВ встречаются крайне редко, обычно летальны. Патофизиологические последствия зависят от скорости процесса образования фистулы, камеры сердца, с которой возникло сообщение, и в конечном итоге — объема кровотока через образовавшийся дефект. Перфорация с остро возникшим большим сбросом возникает в 75% случаев [2] и приводит к острой сердечной недостаточности. Малый, со временем увеличивающийся дефект АСВ, может временно гемодинамически компенсироваться, постепенно приводя к хронической сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни без хирургического вмешательства после прорыва АСВ составляет 3,9 года [6].

Первое хирургическое вмешательство по поводу прорыва АСВ описано W. Brown и соавт. [7] в 1955 г. Хирургическое лечение фистул между синусом Вальсальвы и полостями сердца в нашей стране началось в 1962 г. Пионерами в данной области хирургии в нашей стране стали В.И. Бураковский и М.Н. Люде [8]. В 1973 г. они опубликовали свои результаты лечения 14 пациентов.

Хирургическое лечение заключается в закрытии фистулы со стороны аорты и/или камеры сердца. Описано несколько способов хирургического лечения. Фистула может быть ликвидирована ушиванием (с укреплением шва тефлоном или без такового), протезированием корня аорты при аневризме более одного синуса Вальсальвы, пластикой дефекта заплатой. Последний способ оптимален. В отличие от прямого закрытия дефекта он предотвращает деформацию АК, уменьшает напряжение на линию швов, улучшая отдаленную функциональную состоятельность клапана. Хирургическая летальность составляет 1,0—3,5% [9—11]. В случае сочетания АСВ с инфекционным эндокардитом риск периоперационной смертности возрастает в 4—5 раз.

T. Takach и соавт. [12] опубликовали данные о результатах хирургического лечения 129 пациентов с АСВ. У 16,3% патология сочеталась с двустворчатым аортальным клапаном. Авторы докладывают о 3,9% госпитальной летальности. В отдаленном периоде дисфункция протеза развилась у 3,9% пациентов, протезный клапанный эндокардит — у 2,3%, рецидив АСВ или фистулы — у 1,6%, тромбоз — у 0,8%, антикоагулянт-ассоциированное кровотечение — у 0,8% пациентов.

Исследование W. Au и соавт. [13], включившее 53 пациента с прорывом АСВ, свидетельствует об отсутствии ранней послеоперационной летальности и рецидива патологии. Актуарная выживаемость составила 83,8±8,4% в течение 15 лет наблюдения.

Уровень 10-летней выживаемости в 90±7% описан A. Azakie и соавт. [14]. Результаты исследования свидетельствуют о положительной корреляционной связи между наличием двустворчатого аортального клапана и необходимости коррекции порока в отдаленном послеоперационном периоде.

В нашем случае врожденный двустворчатый АК сочетался с комбинированным аортальным пороком, что обусловило необходимость протезирования клапана симультанно с закрытием аортально-правожелудочковой фистулы.

Несмотря на то что открытое хирургическое вмешательство считается «золотым стандартом» лечения прорыва АСВ в полость сердца, чрескожное интервенционное вмешательство может рассматриваться в качестве альтернативного метода лечения. Первое успешное транскатетерное закрытие прорыва АСВ выполнено в 1994 г. С 2014 г. сообщается о транскатетерном закрытии аорто-правожелудочковых фистул, возникших в результате разрыва АСВ, окклюдерами, разработанными для закрытия ДМЖП [15, 16].

Стоит отметить, что успех лечения нашего пациента с декомпенсированной хронической сердечной недостаточностью на фоне длительно существующей аорто-правожелудочковой фистулы после прорыва АСВ и комбинированного аортального порока сердца стал возможен благодаря слаженной работе команды анестезиологов, реаниматологов и хирургов. Только мультидисциплинарный подход в лечении такого рода пациентов дает возможность благоприятного результата после операции.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.