Первичные новообразования сердца являются редкой патологией, причем на долю миксом левого предсердия приходится 60—90%. В 75—80% случаев они произрастают из межпредсердной перегородки, фиксируясь ножкой (а реже широким основанием) в области овальной ямки [1, 2].

Наиболее частым местом локализации миксомы является левое предсердие, вторым по частоте является правое предсердие. Также встречались единичные случаи биатриальной локализации, другие локализации очень редки [5]. Миксомы левого желудочка (ЛЖ) составляют только 2,5% всех случаев [5, 6].

В данной статье описан случай диагностики и хирургического лечения миксомы левого желудочка.

Клинический случай

Пациентка Н., 17 лет, поступила в кардиохирургическое отделение. Жалоб на момент поступления не предъявляет.

Из анамнеза: впервые ухудшение самочувствия 24.10.15, когда на фоне полного благополучия резко возникла слабость, головокружение, полная потеря зрения в течение 5 мин, троение в глазах. Бригадой скорой медицинской помощи доставлена в неврологическое отделение, где находилась на стационарном лечении в течение 5 дней, выписана с диагнозом острый рассеянный энцефаломиелит. Синдром глазодвигательных нарушений. Умеренный вестибулотактический синдром. По данным эхокардиографии (ЭхоКГ): камеры сердца не расширены. Клапанный аппарат без особенностей. Сократительная способность миокарда сохранена. Не исключена миксома (флотирующий тромб?) ЛЖ. С 29.10.15 по 27.11.15 находилась на стационарном лечении в окружной клинической детской больнице. При проведении контрольной ЭхоКГ, в полости левого желудочка выявлено дополнительное гиперэхогенное подвижное образование с неровными контурами, на широкой ножке, крепится к верхушке ЛЖ, размером 6,4×1,8 см (рис. 1). 30.12.16 переведена для дальнейшего лечения в окружной кардиологический диспансер.

Учитывая данные анамнеза, ЭхоКГ, высокий риск развития эмболических осложнений, консилиумом было принято решение об оперативном лечении в экстренном порядке.

Операция выполнялась в экстренном порядке. Доступ — срединная стернотомия, бикавальное подключение аппарата И.К. После пережатия аорты выполнен сеанс кардиоплегии в корень аорты раствором кустодиол, наружное охлаждение сердца. Левые отделы сердца дренированы через правую верхнедолевую легочную вену после пережатия аорты.

Параллельно передней нисходящей артерии, в бессосудистой зоне по переднебоковой стенке выполнена вентрикулотомия около 3 см. При ревизии в рану пролабирует опухоль жидкостного характера, с множественными ячейками. Выполнено отсечение ножки опухоли от верхушки ЛЖ с участком миокарда. Опухоль выведена в рану и удалена (рис. 2). Полость левого желудочка была многократно промыта физиологическим раствором натрия хлорида для профилактики материальной эмболии. Разрез стенки желудочка был ушит двухрядным швом на прокладках. Время пережатия аорты составило 31 мин, время ИК 51 мин.

На 1-е сутки после операции пациентка была переведена из отделения интенсивной терапии в профильное отделение.

Послеоперационный период протекал с явлениями астенического синдрома, экссудативного плеврита. На 13-е сутки после операции пациентка был выписана из клиники в удовлетворительном состоянии. По данным послеоперационной ЭхоКГ отмечено, что полость ЛЖ свободна от дополнительных образований. Фракция выброса ЛЖ составила 67%.

По данным патологогистологического исследования: морфологическая картина опухоли соответствует миксоме.

Пациентка осмотрена через 2 мес после операции. Выполнено контрольное ЭхоКГ-исследование. Данных за рецидив опухоли не получено.

Первичные опухоли сердца встречаются достаточно редко, средняя частота их составляет 0,02% [3, 4]. Миксомы сердца составляют 88% всех случаев и в основном имеют доброкачественный характер [5]. Оперативное лечение миксом составляет 0,23% от всех открытых операций на сердце [4]. Миксомы обычно носят спорадический характер. В то же время семейные случаи составляют до 10% и имеют необычную локализацию [4]. Некоторые из них связаны с комплексом Карни (миксомы сердца, кожи, пятнистая пигментация кожи, голубой невус и повышенная активность эндокринных желез) [5].

Большинство миксом протекают бессимптомно либо с неспецифическими симптомами, такими как слабость, усталость, или симптомами сердечной недостаточности. Эмболии являются одним из основных клинических проявлений миксом, что мы имели возможность наблюдать на данном клиническом примере. Риск эмболизации определяется в основном морфологией опухоли, а не ее размерами. Полупрозрачные полипоидные миксомы несут более высокий риск эмболизации по сравнению с круглыми миксомами [4]. Миксомы, связанные с клапанным аппаратом, несут очень высокий риск эмболизации [4, 7]. Хотя конечным пунктом эмболии являются цереброваскулярные зоны, другие артериальные бассейны, например легочный или коронарный кровоток, также могут быть вовлечены в процесс [3—6].

Другими симптомами при миксомах могут быть механическая обструкция и аритмии, когда имеется вовлечение проводящей системы сердца [3—6].

Большинство миксом диагностируется с помощью трансторакальной эхокардиографии, но достаточно часто бывают пропущены, если находятся в необычных местах. Чреспищеводная эхокардиография и МРТ являются лучшими исследованиями для определения локализации и характеристик миксомы. При всех случаях подозрения на миксому должна быть выполнена чреспищеводная эхокардиография [5]. В нашем клиническом случае проведения трансторакального ЭхоКГ-исследования было вполне достаточно для того, чтобы достоверно поставить диагноз.

Хирургическое удаление миксомы является методом выбора и должно быть выполнено как можно раньше, так как очень высок риск эмболизации. В случае недавних сердечно-сосудистых событий, таких как инсульт, хирургическое лечение может быть отложено до 4 нед с последующим выполнением операции в условиях искусственного кровообращения и системной гепаринизации [8]. Несмотря на постоянные изменения в хирургической технике, оперативное лечение миксомы подразумевает под собой тотальное удаление опухоли для снижения вероятности рецидива [9, 10]. В литературе [9] указаны единичные случаи рецидивирования миксомы в полости левого желудочка после хирургического лечения. Рецидивирующие миксомы часто растут быстрее первичных опухолей и встречаются в 3% спорадических случаев и в 20% семейных миксом. Неполное удаление опухоли при хирургическом лечении является основной причиной для развития рецидива [9]. В 85% случаев рецидивирование происходит в месте удаления первичной опухоли при предсердной локализации [9].

В данном клиническом случае решение выполнить экстренное оперативное вмешательство было принято в связи с эпизодами эмболии в анамнезе и крайне высоким риском повторных эмболических осложнений.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.