Пассивное отношение терапевтов, кардиологов, кардиохирургов к проблеме выявления и лечения воспаления перикарда приводит к тому, что на аутопсиях частота встречаемости перикардита в 100 раз чаще, чем диагностика и лечение его при жизни [1, 3, 4, 8]. Связано это не только с трудностью диагностики. Современные методы обследования - электрокардиограмма (ЭКГ), рентгеноскопия, эхокардиограмма (ЭхоКГ), компьютерная томограмма (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяют это делать с очень высокой точностью. Все дело в недостаточной информированности, к каким тяжелым состояниям может приводить заболевание перикарда и какой достаточно высокий процент летальности дает эта патология при ее хирургическом лечении в запущенных случаях. Так, констриктивный перикардит (КП) составляет не более 1% от всех операций на сердце [3, 8], но летальность при этой патологии, по данным Американской кардиохирургической ассоциации, в разных клиниках США составляет от 4 до 20%. К заведомо ургентным заболеваниям перикарда относится гнойный перикардит, хилоперикардит, констриктивный сдавливающий перикардит, опухолевые перикардиты, как первичные, так и метастатические.

Цель нашего сообщения - продемонстрировать успешное хирургическое лечение тяжелого больного с выраженным сдавливающим КП, осложненным массивным кальцинозом обоих листков перикарда и напряженными большими полостями между листками кальцинированного перикарда, сжимающими предсердия и желудочки сердца (рис. 1, 2). Такая клиническая картина полностью соответствует медицинскому сленгу - панцирное сердце. Единственно возможный способ помощи больному - хирургическое лечение, но из-за запущенности основной патологии вся операция проходила с высоким риском повреждения коронарных артерий (КА) и перфорации миокарда (ПМ).

Другой задачей сообщения является проанализировать ошибки, допущенные в лечении этого больного, которые привели к финальной степени выраженности заболевания.

Больной П., 42 лет, поступил в Первую клиническую университетскую больницу Первого МГМУ с диагнозом КП, осложненный грубым распространенным кальцинозом и полостями, заполненными детритом. Сопутствующие заболевания: распространенный атеросклероз с преимущественным поражением сосудов головы и нижних конечностей (НК). Бедренно-подколенное шунтирование (БПШ) справа и слева, эндартерэктомия общей сонной артерии (ОСА) справа в 2013 г., эверсионная каротидная эндартерэктомия из левых внутренней артерии и ОСА с резекцией избытка левой внутренней сонной артерии в 2014 г.

Гипертоническая болезнь (ГБ) II степени. Язвенная болезнь (ЯБ) двенадцатиперстной кишки, ремиссия.

Жалобы при поступлении на прогрессивно снижающуюся толерантность к физическим нагрузкам, эпизоды сильного головокружения, сопровождающиеся выраженной слабостью. Приступы сердцебиения, постепенно нарастающие по частоте, продолжительности и тяжести. Постоянное ощущение «холодные руки и ноги», синюшность кожных покровов. Нехватка воздуха при нагрузках.

При осмотре состояние средней тяжести, кожные покровы бледные, слабо выраженный цианоз. Набухшие вены шеи, больше слева. Выраженная правосторонняя гинекомастия с 14 лет. Печень +2 см из-под края реберной дуги, умеренно болезненная при пальпации. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 70 уд/мин, при изменении положения тела учащается до 90-100 в мин. Артериальное давление (АД) 100-110/60 мм рт.ст. Частота дыхания (ЧД) - 18 в мин. Пастозность на Н.К. Аускультативно тоны сердца, приглушены, четкие. Патологических шумов в области сердца нет. В легких дыхание проводится во все отделы, хрипов нет.

Анамнез заболевания: считает себя больным с 2008 г. после респираторной инфекции с температурой до 39 °C, ознобами в течение месяца, сопровождавшимися сильной слабостью. При обследовании, включавшем флюороскопию, ЭКГ и ЭхоКГ, сердечной и легочной патологии не выявлено. Ежегодно проходил диспансеризацию по месту работы. В 2009 г. при флюороскопии выявлено увеличенное сердце, со слов больного - «бычье сердце», освобожден от основной работы, но лечение не было назначено, хотя больной чувствовал себя плохо. В 2010 г. состояние постепенно улучшилось. Выполнять прежние нагрузки уже не мог. В 2011 г. по ЭКГ заподозрено нарушение кровоснабжения в переднебоковой стенке левого желудочка (ЛЖ), выявлен эритроцитоз (повышение Нb до 190 г/л), умеренная гиперферментемия. С 2011 г. кровопускания. В сентябре 2013 г. перенес транзиторную ишемическую атаку (ТИА) (острая ишемия в бассейне левой затылочной артерии). В октябре 2013 г. повторный эпизод легочной инфекции. В это время выявлена гипертрофия миокарда ЛЖ до 1,5 см. По мультиспиральной компьютерной томограмме (МСКТ) заподозрен губчатый миокард. Тогда же был выявлен перикардит с кальцинозом. В ноябре 2013 г. обратился в ЛДО клиники им. Е.М. Тареева. Диагноз вызвал вопросы. Предложено дообследование у фтизиатра, исследование сосудов дуги аорты, НК, исследование маркеров антифосфолипидного синдрома (АФС), тромбофилий, ЕNА-профиль. Принимал дезагреганты и ангиотензинпревращающие ферменты  (АПФ). В 2013 г. при обследовании по поводу поражения сосудов головы и НК выявлен 80% гемодинамически значимый стеноз правой ВСА. По данным ультразвукового дуплексного сканирования (УЗДС) артерий НК тромботическая окклюзия правой бедренной артерии (ПБА) с обеих сторон, стеноз общей бедренной артерии (ОБА) слева до 60%, справа - 70%. По УЗИ щитовидной железы выявлены узловые образования обеих долей. Принято решение хирургического лечения сначала сосудов головы, затем сосудов ног. В конце ноября 2013 г. с диагнозом дисциркуляторная энцефалопатия II степени на фоне церебрального атеросклероза выполнено хирургическое лечение - классическая каротидная эндартерэктомия из правых общей артерии и ВСА. В 2014 г. после консультации кардиолога с подозрением на губчатый (некомпактный) миокардит направлен на обследование в УКБ № 3 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова. Для исключения туберкулезной этиологии КП обследуется в Университетской клинической больнице фтизиопульмонологии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова. Учитывая отсутствие симптомов туберкулезной интоксикации, отсутствие данных о туберкулезе органов дыхания по данным МСКТ, отрицательный диагностический тест, туберкулезную этиологию перикардита с высокой степенью вероятности можно исключить.

При обследовании: ЭКГ - низкий вольтаж зубцов QRS во всех отведениях. Рентгенологически: в легких без особенностей, корни легких обеднены. Тень сердца не увеличена, линии сглажены, по контуру сердца определяется кальциноз перикарда. При скопии амплитуда движения по контурам сердца резко снижена. ЭхоКГ: ЛЖ - 4,3  см, конечный диастолический объем (КДО) - 65 мл, конечный систолический объем (КСО) - 26 мл. Фракция выброса (ФВ) - 60%, правый желудочек (ПЖ) - 2,7 см, выходной отдел ПЖ - 4,37 см (неправильная геометрия ПЖ). Левое предсердие (ЛП) - 4,9 см, правое предсердие (ПП) - 34 см, МП - 0,8-10 см, толщина задней стенки левого желудочка (тЗСЛЖ) - 0,8-1,0 см, асинхрония движения межжелудочковой перегородки (МЖП), зон асинергии не выявлено. Множественные дополнительные трабекулы в полости Л.Ж. Аорта - 3,4 см. Фиброзное кольцо (ФК АК) - 2,1 см. Митральный клапан (МК) б/о, ФК МК - 3,3 см. ТК-регургитация 0-1 степени. ФК ТК - 3,3 см. Ствол Л.А. - 2,2 см. Нижняя полая вена (НПВ) не расширена, 2,5 см, на вдохе спадается >50%. Глобальная и локальная сократимость ЛЖ не снижена. Множественные дополнительные трабекулы в полости Л.Ж. Объемное образование 5,4×2,5 см с плотной кальцинированной капсулой с неоднородным эхопозитивным содержимым, прилежащим к ПП и ПЖ, в области ТК и к краю печени (киста перикарда?) (см. рис. 2).

КТ 30.04.2014: объемные образования в паренхиме легких и средостения не выявлены. Пневматизация и васкуляризация легочной ткани не изменены. Жидкости в плевральных полостях нет. Трахея и крупные бронхи свободно проходимы, не деформированы, стенки бронхов уплотнены, лимфатические узлы средостения не увеличены. Клетчатка переднего средостения неравномерно уплотнена. Аорта, легочный ствол и их ветви не расширены. Визуализируется массивное толщиной до 25 мм обызвествление перикарда, наиболее выраженное в области правой предсердно-желудочковой борозды, верхушки, по нижней поверхности сердца. Жидкости в полости перикарда нет. Заключение: КП.

МРТ сердца 15.09.14: картина осумкованного выпота в полости перикарда с массивным кальцинозом (как исход слипчатого перикардита?). Выраженное расширение выносящего тракта ПЖ, деформация его верхушки с признаками дискинеза миокарда. Участок интрамиокардиального фиброза по задней стенке Л.Ж. Деформации полости ЛЖ с истончением его верхней стенки без рубцовых изменений в этой области. Начальные явления коронаросклероза. Веретеновидная аневризма средней трети передней межжелудочковой артерии (ПМЖА). Стенозы К.А. отсутствуют.

КАГ 12.02.15: левый тип кровоснабжения сердца. Левая коронарная артерия (ЛКА): ствол интактен. Передняя нисходящая артерия - неровность контуров в среднем сегменте. Бифуркационный стеноз в среднем сегменте до 30%. Устьевой субтотальный стеноз ДВ1. Аневризматическое расширение в дистальном сегменте. Огибающая артерия - неровности контуров в среднем сегменте. Устьевой стеноз ветви тупого края 1 до 30%, в среднем сегменте  - до 80%. Правая коронарная артерия - без гемодинамически значимого стенозирования.

Операция субтотальной перикардэктомии выполнена 30.03.15.

Ход операции. Доступ - срединная стернотомия. Визуально через перикард из-за его выраженного кальциноза сокращения сердца не определяются. Плевральные листки легких отсепарованы от перикарда. Перикард при пальпации в с/3 и н/3 кальцинирован, плотный в виде панциря, полностью накрывает ПП и правую боковую стенку ЛП, переднюю стенку сердца, за исключением выходных отделов обоих желудочков, которые были раздуты (рис. 3). В этом месте перикард был утолщен, без кальция, плотно спаен с миокардом и магистральными сосудами. Полые вены также «укутаны» утолщенным перикардом, плотно припаянным к стенкам вен. Амплитуда сокращения сердца в зоне кальцинированного перикарда полностью отсутствовала. Внешне определялось сокращение сердца только в выходном отделе и в нижнем углу (см. рис. 3, 4, стрелка а).

Тупым и острым путем выходной отдел желудочков и магистральные сосуды освобождены от перикарда, последний взят на держалки. Кальцинированный перикард плотно припаян к миокарду. Только острым путем, войдя в слой между ним и миокардом, начато отделение «перикардиального панциря» от сердца. При рассечении кальция между пристеночным и висцеральным слоем кальцинированного перикарда оказалась полость, откуда в операционное поле стала поступать густая белесо-желтоватая жидкость (см. рис. 4).

Жидкость удалена, после чего перикард рассечен практически на границе между ПЖ и Л.Ж. Начато с обеих сторон относительно линии рассечения перикарда (рис. 5), аккуратное выделение миокарда передней поверхности сердца от плотных спаек с кальцинированным перикардом. Освобожден Л.Ж. до левого диафрагмального нерва. ПЖ освобожден практически полностью, исключая участок размером 2×4 см плотно припаянного кальцинированного висцерального слоя перикарда (рис. 6).

После освобождения желудочков перешли к освобождению предсердий. При их освобождении вскрыта еще одна полость, где также содержалось большое количество вышеописанного детрита с еще более густыми массами в виде «застывающего гипса» (рис. 7).

Предсердия полностью освобождены от спаек до правого диафрагмального нерва (рис. 8).

После освобождения предсердий перешли к освобождению из спаек диафрагмальной поверхности сердца, т. е. к удалению кальцинированного перикарда между диафрагмальными нервами (рис. 9).

Удалось полностью освободить эту поверхность, удален участок перикарда площадью 7×8 см. Последним этапом субтотальной перикардэктомии было освобождение из перикардиальных спаек верхней и нижней полых вен, которые не были сужены у входа в сердце, что практически всегда встречается при этой патологии. Суммарно удален перикард площадью 20×13 см, местами толщина его составляла около 1 см, состоял из двух пластин очевидно париетального и висцерального листков с выраженным кальцинозом и полостью, вмещавшей около 200  мл жидкого детрита, полностью сковавшим сокращения ПЖ и частично ЛЖ (рис. 10). ЛЖ свободно мог сокращаться только по задней поверхности. После удаления перикарда амплитуда сокращения сердца стала нормальной. ВД снизилось до нормальных цифр: с 240 до 120 мм вд.ст., увеличился вольтаж комплекса QRS с 3 до 8 мм в первом стандартном отведении на ЭКГ, АД с гипотонии 100 мм рт.ст. поднялось до 120/70 мм рт.ст. Поставлены дренажи в обе плевральные и перикардиальную полости (рис. 11).

Послеоперационный период со стороны сердца протекал гладко, заживление послеоперационного шва первичным натяжением, на 2-е сутки после операции закрылся бедренно-подколенный шунт слева с развитием декомпенсации кровообращения в этой НК: бледность кожных покровов, боли при ходьбе с 30-50 м. Назначены лечебные мероприятия по коррекции кровообращения. На 5-е сутки выполнены пункции обеих плевральных полостей, удалено по 300 мл плевральной жидкости с геморрагическим компонентом. После операции полностью прошла правосторонняя гинекомастия, явления декомпенсации кровообращения по большому кругу. При исследовании удаленной жидкости роста микрофлоры не получено. На 14-е сутки больной в удовлетворительном состоянии выписан домой с рекомендацией повторной госпитализации через месяц для тромбэктомии из окклюзированного шунта.

Представленный случай является классическим примером развития воспаления перикарда от первой стадии (выпотной) до финальной - КП с грубым, массивным кальцинозом, накрывавшим сердце как «панцирь черепахи» (см. рис. 2). На первом этапе заболевания выпотного перикардита, который длился больше года, с клиникой сердечной недостаточности по большому кругу кровообращения больному необходимо было выполнить пункцию перикарда с целью выявления причины заболевания и декомпрессии сердца с полным удалением жидкости из полости перикарда, с постоянным контролем для своевременного выявления, предупреждения и лечения рецидивов выпотного перикардита. Удаление жидкости из перикарда является профилактикой развития КП, невыполнение которой привело у данного пациента через 4 года к К.П. Наличие жидкой (200 мл), густой (8 мм³) и твердой (пластин кальция) фракций в полости перикарда подтверждает нашу гипотезу и говорит о прослеживании разной степени организации неудаленной жидкости (7,5).

Операцию субтотальной перикардэтомии надо было выполнить в 2013 г., когда еще не было столь грубого и массивного кальциноза и хирургическое лечение могло быть менее сложным и опасным. За 2 года с момента диагностики КП процесс только прогрессировал, сердце более длительное время находилось под компрессией из-за констрикции перикарда и напряженной полости между листками перикарда, что его только инвалидизировало. Не ясен вопрос относительно интоксикации из полости, где находился детрит [6].

Комментируя результаты обследования, необходимо отметить, что ЭхоКГ достаточно четко отразило сформировавшуюся патологию, но повышенная трабекулярность желудочков объясняется не особенностью строения миокарда, а его компрессией измененным перикардом. КТ также продемонстрировала хорошую диагностическую возможность, но не была верифицирована жидкость в полости перикарда, что явилось не дефектом метода, а результатом неточного описания. МРТ показала высокую чувствительность метода в диагностике КП, но по результатам обследования не было выявлено поражения коронарного русла ветви тупого края огибающей артерии, которое замечено при коронароангиографии. Несмотря на выраженный по формированию и степени изменения перикарда характер заболевания, его клиническая картина была не столь выраженной. Это объясняется тем, что у больного не были сужены полые вены и как таковой «блок» притока крови в сердце отсутствовал. Отмечена только истинная гиподиастола (термин, введенный Е.Е. Гогиным, [2]) из-за сдавления ПЖ, которая нивелировалась его расширением в выходном отделе и в целом компенсировалась учащенным сердцебиением, что являлось основной жалобой больного.

КП является следствием выпотного перикардита. При сдавливающем выпотном перикардите надо обязательно выполнять перикардиоцентез с дренированием полости перикарда. При выявлении КП необходимо ставить вопрос о неотложном оперативном вмешательстве. Своевременно и правильно выполненное хирургическое лечение приводит к выздоровлению больного.

Конфликт интересов отсутствует.