По данным популяционных исследований 19 педиатрических кардиоцентров Великобритании, Ирландии и Швеции (2010 г.), тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) отмечен у 7,1 из 100 000 новорожденных [24], составляя 1,5—3% в общей структуре врожденных пороков сердца (ВПС) [14].

Чрезвычайная редкость клинических наблюдений ТАДЛВ у пациентов старше 18—20 лет обусловлена высокой смертностью на 1-м году жизни при естественном течении порока: до 50% новорожденных с ТАДЛВ умирают в течение первых 3 мес постнатальной жизни, более 80%  — к концу 1-го года жизни [14]. Анализ естественного течения ТАДЛВ, по данным 183 аутопсий умерших в сроки от 1 дня до 49 лет, показал, что средняя выживаемость без коррекции порока не превышает 2 мес постнатальной жизни; смертность при естественном течении ТАДЛВ к концу 1-го года жизни достигает 90% [8]. Без своевременной коррекции порока до подросткового и старшего (более 20 лет) возраста доживают менее 7% больных с ТАДЛВ [27]; единичные пациенты доживают до 61—66 лет [16—18, 21, 29].

Взрослая популяция ТАДЛВ отличается от педиатрического контингента больных [6, 9, 12, 13, 15, 24] изолированными формами порока без обструкции легочных вен, сопутствующих ВПС и гетеротаксии [1, 5, 7, 9, 16—23, 26—31]. Исключение составляют 4 взрослых больных с ТАДЛВ и сопутствующим клапанным стенозом легочной артерии/сужением выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ), оперированных в возрасте 26, 47, 52 и 56 лет [9, 19, 22].

Опыт коррекции ТАДЛВ у взрослых пациентов ограничен единичными операциями [1, 5, 17, 19, 20, 26, 28—31], за исключением серий H. Jian и соавт. [11], S. Talwar и соавт. [28], B. Korbmacher и соавт. [15] и J. Rodriguez-Collado и соавт. [23], включающих анализ госпитальных и отдаленных результатов 12, 27, 12 и 19 операций соответственно. По данным литературы, большинство взрослой популяции ТАДЛВ попадают в поле зрения кардиологов и кардиохирургов в возрасте 15—50 лет [1, 7, 20, 26—28, 30, 31]; реже — в возрасте 50—60 лет [5, 19, 22]. Трем больным успешная коррекция ТАДЛВ выполнена в возрасте 61 года [18], 63 лет [29] и 66 лет [17].

Учитывая редкость коррекции ТАДЛВ у взрослых, особенно в сочетании со стенозом легочной артерии, считаем возможным привести собственное клиническое наблюдение.

Больная Х., 22 лет, поступила в отделение хирургии сердца НЦХ им. М.А. Топчибашева 02.04.15 по поводу врожденного порока сердца «синего» типа. Порок выявлен в 9-летнем возрасте, однако родители девочки от операции отказались. Ухудшение состояния последние 3 года, когда стала отмечать прогрессирующую одышку, цианоз. При поступлении: общее состояние средней тяжести. Масса тела 50 кг. Ортопноэ, цианоз, акроцианоз. Деформация ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек»; ногтей — в форме «часовых стекол». SaO2 капиллярной крови 68—72%.

Электрокардиограмма (ЭКГ) — синусовый ритм, отклонение электрической оси сердца (ЭОС) вправо, признаки перегрузки правого предсердия (ПП) и правого желудочка (ПЖ).

Рентгенологическое обследование органов грудной клетки: легочный рисунок усилен за счет венозного застоя; увеличены размеры ПП и П.Ж. Дуга левого желудочка (ЛЖ) закруглена. Кардиоторакальный индекс (КТИ)  — 55,2%.

Трансторакальная эхокардиограмма (ЭхоКГ) — situs solitus с нормальной позицией сердца. ТАДЛВ (без обструкции), с общим венозным коллектором, следующим позади левого предсердия (ЛП) и дренирующимся в П.П. Лоцирован большой (34 мм) вторичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) с двунаправленным шунтом, и клапанный стеноз легочной артерии с систолическим градиентом давления (SpGr) 119 мм рт.ст. Размер Л.П. — 27 мм, конечный диастолический размер (КДР) ЛЖ  — 32 мм, конечный систолический размер (КСР) ЛЖ  — 26 мм. Фракция выброса (ФВ) ЛЖ — 60%, ФВ ПЖ  — 60%. Толщина свободной стенки ПЖ — 14 мм. Полость перикарда свободна (рис. 1).

При контрастной мультиспиральной (128-срезовой) компьютерной томографии (МСКТ) в режиме 3D визуализируется ДМПП; раздельный аномальный дренаж правых верхней и среднедолевой легочных вен в верхнюю полую вену (ВПВ); аномальный дренаж обеих левых легочных вен и правой нижнедолевой легочной вены общим коллектором в П.П. Диаметр ствола легочной артерии (СЛА) — 23 мм, правой легочной артерии — 21 мм, левой легочной артерии — 23 мм (рис. 2).

Диагноз: ТАДЛВ смешанный (супракардиальный — кардиальный) тип (Darling`s IV); ДМПП; выраженный клапанный стеноз легочной артерии; III функциональный класс (ФК) по NYHA.

Операция состоялась 09.04.15 (д.м.н. Ф.З. Абдуллаев, И.М. Багиров): коррекция порока в условиях искусственного кровообращения (ИК), гипотермии (27 °С) и комбинированной фармакохолодовой кардиоплегии (Кустодиол).

Ход операции. Срединная стернотомия, вскрыт перикард. Сердце увеличено в размерах за счет ПП и П.Ж. Определяется аномальный дренаж двух правых легочных вен раздельными устьями в дилатированную до 3 см ВПВ. Диаметр аорты 1,8 см. Постстенотическое расширение СЛА. Канюлированы аорта и полые вены, подключен аппарат ИК (АИК). ВПВ канюлирована проксимальнее уровня дренажа правых легочных вен (на стыке с безымянной веной). Пережата аорта, выполнена антеградная фармакохолодовая кардиоплегия, дополненная топической гипотермией миокарда снеговой «крошкой». ПП вскрыто продольным разрезом, продолженным на боковую стенку ВПВ. При ревизии верифицирован дополнительный венозный коллектор (диаметром 2,5 см) обеих левых легочных вен и правой нижнедолевой легочной вены, открывавшийся непосредственно в полость ПП. ДМПП размером 3,5 см располагался ближе к устью нижней полой вены (рис. 3).

Выполнена внутренняя коррекция ТАДЛВ по принципу double-patch: заплатой из ксеноперикарда (10×5 см) был сформирован внутрипредсердный туннель для переключения кровотока супракардиально дренировавшихся правых легочных вен и общего венозного коллектора в ЛП, через ДМПП. Коррекция дополнена пластикой ВПВ и ПП заплатой из ксеноперикарда (7×4 см). Доступом через СЛА выполнена вальвулопластика клапана легочной артерии по трем комиссурам, после чего клапанное кольцо свободно пропускало буж № 18. Операция закончена обычно, с дренажами в полости перикарда и правой плевральной полости. Длительность И.К. 122 мин.

Больная переведена в отделение реанимации со стабильными показателями гемодинамики на фоне инотропной поддержки допмином (5 мкг/кг/мин) и адреналином (0,03 мкг/кг/мин). Продолжительность искусственной вентиляции легких (ИВЛ) — 4 ч 45 мин; инфузии адреналина — 19 ч, допмина — 17 ч. Гладкое течение послеоперационного (п/о) периода. Пациентка выписана из института на 9-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии. По данным ЭхоКГ, систолический градиент давления на клапане легочной артерии (SpGr) снизился со 119 до 31 мм рт.ст. SaO2 капиллярной крови — 97—98%. При контрольном обследовании через 3 мес после операции состояние вполне удовлетворительное, жалоб не предъявляет. SaO2 капиллярной крови — 97—98%. ЭКГ  — синусовый ритм. ЭхоКГ верифицировала герметичность внутрипредсердной «туннельформирующей» заплаты, и направленный кровоток правых легочных вен и дополнительного венозного коллектора в ЛП, через ДМПП. SpGr — 28 мм рт.ст. Размер Л.П. — 27 мм. КДР ЛЖ возрос с 32 до 37 мм; КСР ЛЖ — 26 мм. ФВ ЛЖ — 60%, ФВ ПЖ — 60%. Толщина свободной стенки ПЖ сократилась с 14 до 12 мм. Недостаточность трикуспидального клапана [+]. Клинический статус пациентки соответствует I ФК по NYHA.

Согласно классификации R. Darling и соавт. [4], выделяют четыре типа ТАДЛВ.

Тип I (супракардиальный), с дренажем в левостороннюю вертикальную вену, открывающуюся в ВПВ/левую брахицефальную вену, в редких случаях — в непарную вену. Тип II (кардиальный), с дренажем в коронарный синус/непосредственно в камеру П.П. Возможен вариант кардиальной формы ТАДЛВ в супрадиафрагмальный сегмент НПВ [23]. Тип III (инфрадиафрагмальный), с дренажем легочных вен в портальную систему печеночные вены/субдиафрагмальный сегмент НПВ. Этот тип ТАДЛВ у 80—100% больных сопровождается обструкцией легочных вен. Тип IV (смешанный) представлен комбинацией вариантов дренажа легочных вен, систематизированных U. Chowdhury и соавт. [2, 3] по трем группам: 1-я группа — (2+2), 2-я — (3+1), 3-я — (комбинации вариантов ТАДЛВ). В структуре ТАДЛВ частота I, II, III и IV типов составляет 46—48,6; 15,9—26; 24—26,1 и 5—10% соответственно [4, 14, 24]. Сопутствующая обструкция легочных вен при I, II, III и IV типах ТАДЛВ наблюдается у 45, 17, 78 и 36% больных [13].

Удельный вес подростков и взрослых (20 лет и старше) больных в общей хирургической популяции ТАДЛВ был выделен лишь в сериях B. Korbmacher [15] и S. Talwar [27], составляя 23 и 6,6% соответственно. Подобное различие обусловлено как соотношением числа взрослых больных к общему количеству оперированных всех возрастных групп (12/52 и 27/410 соответственно), так и временным периодом выполненных операций: октябрь 1958  г. — январь 1992 г. в публикации B. Korbmacher и соавт. [15]; январь 1997 г. — 2007 г. в работе S. Talwar и соавт. [27]. Верификация истинной частоты взрослых пациентов в общей хирургической популяции ТАДЛВ затруднена отличием сводок по месту госпитализации и коррекции порока: часть больных оперируют в педиатрических центрах, часть — во взрослых либо специализированных отделениях (Grown-Up Congenital Heart units), аккумулирующих взрослый контингент больных с ВПС.

Поздняя выявляемость и соответственно коррекция ТАДЛВ объясняются «асимптомным», то есть относительно благоприятным клиническим течением порока у ряда пациентов II—IV декад жизни, и отказом от предлагаемой операции [1, 19, 21, 22, 26—31]. Курьезными примерами «асимптомного» течения ТАДЛВ служат наблюдения B. McManus и соавт. [16] и E. Hart и соавт. [7]. В первом случае супракардиальный ТАДЛВ явился секционной находкой при аутопсии умершего в возрасте 62 лет [16]. Во втором ТАДЛВ впервые был диагностирован на 27-й неделе беременности у 19-летней женщины, эмигрировавшей в Великобританию из Бенгалии. Кесарево сечение выполнено на 34-й неделе беременности ввиду остановки внутриутробного развития плода с последующей коррекцией порока через 14 мес [7].

У больных со II (кардиальным) типом порока ТАДЛВ может камуфлироваться клиникой ДМПП с легочной гипертензией, являясь операционной находкой [11, 20].

Первичной диагностике ТАДЛВ способствуют рентгеновское исследование грудной клетки (при I, III и IV типах) и ЭхоКГ. С современных позиций большими разрешающими возможностями диагностики обладают контрастная МСКТ/магнитно-резонансная томография (МРТ), верифицируя как анатомический вариант порока, так и топику дренажа легочных вен: непосредственным впадением раздельными устьями в ПП/системные вены, либо дренажем через общий венозный коллектор [11, 19, 21, 26, 29—31].

Взрослую популяцию ТАДЛВ характеризует доминирование I, реже II типа порока, отмечаемых у 52,6—66,7% и 26,9—42,1% больных соответственно [11, 23, 27]. У 5,3—18,5% взрослых пациентов встречается IV тип ТАДЛВ, представляя сочетание супракардиального и кардиального дренажей [23, 27, 31]. Отличительной чертой взрослой популяции ТАДЛВ является отсутствие сопутствующих ВПС и обструкции легочных вен, что является ведущим предиктором выживаемости больных без коррекции порока. Больные с III типом ТАДЛВ не доживают до подросткового возраста, что обусловлено 80—100% частотой обструкции легочных вен, присущей этому варианту ТАДЛВ, и ранним рестриктивным поражением легочно-сосудистого русла [6, 14, 24].

Предикторами выживаемости неоперированных больных с ТАДЛВ, достигающих III—VI декад жизни, являются:

— изолированные формы ТАДЛВ без сопутствующих ВПС, обструкции легочных вен и изомеризма предсердий;

— большие размеры ДМПП;

— легочно-артериальное сосудистое сопротивление не выше 4—7 U/Wood. Степень артериальной гипоксемии (SaO2<80%) и высоту давления в легочной артерии (исключая синдром Эйзенменгера) не считают противопоказанием к коррекции порока, ориентируясь на цифры легочно-артериального сосудистого сопротивления;

— минимальная/умеренная недостаточность трикуспидального клапана (ТК) [1, 5, 11, 17—21, 25—28]. Дополнительный предиктор выживаемости больных при естественном течении порока — сопутствующий клапанный стеноз легочной артерии/сужение выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ), предотвращающие развитие Л.Г. Подобное сочетание описано у 4 больных с ТАДЛВ, оперированных в возрасте 26, 47, 52 и 56 лет [9, 19, 22]. Трое пациентов (47, 52 и 56 лет) были оперированы по поводу I типа ТАДЛВ, 1 (26 лет) — с IV типом. Клапанный стеноз легочной артерии был верифицирован у 3 больных, комбинированный клапанный стеноз и сужение ВОПЖ — у 1. У оперированной нами пациентки (22 лет) IV типу ТАДЛВ сопутствовал выраженный стеноз клапана легочной артерии.

Выбор метода коррекции ТАДЛВ у взрослых является прерогативой хирурга, который руководствуется опытом, типом порока и топикой дренажа легочных вен: непосредственным впадением раздельными устьями в ПП/системные вены или дренажем через общий венозный коллектор. При I типе ТАДЛВ накладывается «верхний» или «нижний» анастомоз общего венозного коллектора с ЛП, дополняемый максимально проксимальной перевязкой/пересечением левосторонней вертикальной вены. При «верхнем» варианте коррекции анастомоз венозного коллектора накладывается с «крышей» ЛП (в аортокавальном промежутке). При «нижней» коррекции выполняется наружный (ретрокардиальный) анастомоз венозного коллектора с задней стенкой ЛП или внутренний анастомоз чрездвухпредсердным доступом [12]. Ряд хирургов выполняют коррекцию с применением техники Вардена, избегая риска п/о дисфункции синусового узла [11]. При II типе ТАДЛВ с дренажем венозного коллектора непосредственно в полость ПП с помощью внутрипредсердной заплаты формируется «тоннель» для переключения коллектора легочных вен в ЛП, через ДМПП. При ТАДЛВ в коронарный синус коррекция включает формирование «unroof coronary sinus» и пластику ДМПП с транслокацией коронарного синуса в левое предсердие. У больных с IV  типом порока коррекция включает сочетание технических приемов, используемых при супра- и кардиальном типе ТАДЛВ. Дополнением коррекции, в случаях тяжелой дисфункции ПЖ, рекомендуют пластику ДМПП фенестрированной заплатой [27]; при III—IV степени недостаточности ТК — аннулопластику клапана [11, 17]. Неординарным осложнением естественного течения порока может явиться тромбоэмболия легочной артерии, требуя гибридного вмешательства. Подобное наблюдение представлено D. Shin и соавт. [24], выполнившими коррекцию I типа ТАДЛВ у больного 37 лет с одномоментной тромбоэндартэктомией из левой ветви легочной артерии.

Непосредственные и отдаленные результаты коррекции ТАДЛВ у подростков и взрослых больных сопровождаются, как правило, более гладким п/о периодом, госпитальной летальностью 0% и высокой сохранностью хороших отдаленных результатов, нежели у педиатрического контингента [1, 10, 11, 13, 19, 26—31]. Сопровождается средняя госпитальная летальность в последней группе коррекции — 10%, составляя от 3,2% (у больных без обструкции легочных вен) до 14,3% (у оперированных с обструкцией легочных вен) [6, 12, 24].

При коррекции ТАДЛВ во взрослой популяции госпитальная летальность отмечена лишь в двух ранних публикациях, представивших ретроспективный анализ операций за период 1961—1989 гг. [23] и октябрь 1958 г. — январь 1992 г. [15], составляя 10,5 и 8,3% cоответственно. В серии J. Rodriguez-Collado и соавт. [23] причиной смерти 2 из 19 оперированных больных явился разрыв ЛП и синдром малого сердечного выброса. В статье B. Korbmacher и соавт. [15] причина летального исхода у 1 (22 года, оперированного в 1958 г.) из 12 взрослых больных не указана.

Коррекция ТАДЛВ у взрослых чаще сопровождается гладким течением п/о периода, особенно при сопутствующем стенозе легочной артерии. У пациентов с исходной дисфункцией ПЖ, составляющих 25,9% взрослой (чаще подростковой) популяции ТАДЛВ [27], ближайший п/о период может осложниться развитием пароксизмов мерцательной аритмии/декомпенсации кровообращения по правому типу [11, 17, 27, 29, 30]. Пароксизмы мерцательной аритмии купируют кордароном, в отдельных случаях — радиочастотной аблацией [11, 30]. Декомпенсация кровообращения требует продленной до 7—10 дней инотропной поддержки [26, 28]. Сроки госпитального пребывания взрослых пациентов после коррекции ТАДЛВ колеблются от 4 до 14 дней, составляя в среднем 7,14±2,43 дня [27].

Отдаленные результаты коррекции ТАДЛВ у взрослых больных хорошие как по данным отдельных сообщений, так и крупных серий. Для наглядного анализа отдаленных исходов мы сопоставили показатели трех крупных серий [11, 23, 27] (см. таблицу), исключив работу B. Korbmacher и соавт. [15], представивших обобщенную оценку госпитальных и отдаленных результатов, у 54 оперированных всех возрастных групп, без отдельного анализа 12 взрослых больных.

У оперированных в возрасте от 15 до 48 лет выживаемость в сроки до 24 лет после коррекции ТАДЛВ составила 100% [11, 23, 27]. По данным T. Karamlou и соавт. (University of Toronto, Hospital for Sick Children) [13], выживаемость у педиатрических больных, оперированных с сочетанной и изолированной формами ТАДЛВ, к 14 годам после коррекции составила 65%. При изолированной форме ТАДЛВ, без сопутствующих ВПС и изомеризма предсердий, выживаемость у педиатрической группы оперированных к 20 годам после коррекции ТАДЛВ составила 82,7±2,7% (J. Hörer и соавт., German Heart Center, Munich) [10].

Лучшие показатели сохранности хороших отдаленных результатов представлены в сериях X. Jian и соавт. [11] и J. Rodriguez-Collado и соавт. [23]. Все 12 (100%) оперированных пациентов, обследованных X. Jian в сроки от 10 мес до 14 лет после коррекции, имели I ФК по NYHA [11]. Созвучные данные представлены J. Rodriguez-Collado и соавт. [23] из 17 пациентов, обследованных от 2 до 24 лет после операции, 16 (94,1%) имели I ФК и 1 (5,9%)  — II ФК (p<0,001). Авторы отметили также достоверное снижение SPAP — c 51±3,4 до 37,4±14,4 мм рт.ст. (p<0,01). Более скромные отдаленные результаты представлены S. Talwar и соавт. [27] 74,1% оперированных пациентов, обследованных в сроки от 3 до 127 мес (61,2±36,1 мес) после коррекции, имели I ФК, 25,9% — II Ф.К. Меньшая сохранность хороших отдаленных результатов коррекции ТАДЛВ в серии S. Talwar и соавт. [27] обусловлена более тяжелым контингентом оперированных: исходную дисфункцию ПЖ наблюдали у 25,9% больных; 13 (48,1%) из 27 пациентов были оперированы с III ФК; 11  — с тяжелой и 16 — с умеренной Л.Г. Исходные показатели систолического давления в легочной артерии (SPAP) составляли 45—96 мм рт.ст. (70±11,4 мм рт.ст.). Лучшие отдаленные результаты операций в сериях X. Jian [12] и J. Rodriguez-Collado [25] определяются исходно более сохранным контингентом больных и отсутствием умеренно выраженной легочной гипертензией: подавляющее большинство оперированных исходно имели II ФК — 66,7 и 63,2% соответственно; с III ФК оперированы 33,3 и 36,8% больных, со средним SPAP 36±4,2 и 51±3,4 мм рт.ст. соответственно [12, 25]. В работе X. Jian и соавт. [11] абсолютные цифры исходного SPAP составляли 21—68 мм рт.ст., превышая 40 мм рт.ст. лишь в 3 наблюдениях. К предикторам высокой сохранности хороших отдаленных результатов коррекции ТАДЛВ у взрослых X. Jian и соавт. [11] причисляют также агрессивную тактику коррекции недостаточности ТК, выполненной у 6 из 12 оперированных.

Госпитальные и отдаленные результаты коррекции ТАДЛВ у взрослых можно полагать отличными, принимая во внимание тяжесть порока, исходно высокую частоту ЛГ и дисфункции ПЖ, хроническую артериальную гипоксемию. Наиболее точная верификация анатомического типа ТАДЛВ и варианта дренажа легочных вен непосредственно в ПП/системные вены или общим венозным коллектором достигается при контрастной МСКТ/МРТ [11,19, 21, 26, 29, 30]. У взрослых больных с ТАДЛВ и недостаточностью ТК III—IV степени переключение кровотока аномально дренирующихся легочных вен в артериальную циркуляцию целесообразно дополнять коррекцией недостаточности ТК [11]. Предикторами хороших отдаленных результатов коррекции ТАДЛВ у взрослых больных являются:

— отсутствие сопутствующих ВПС;

— отсутствие исходной обструкции легочных вен и их рестеноза после операции, в отличие от педиатрического контингента больных. В последней группе частота послеоперационных рестенозов легочных вен составляет 17—41% [6, 13, 24], требуя повторного вмешательства в первый год после коррекции у 14,4% больных; к 5-му году — у 19,3% больных [6];

— высота легочно-артериального сосудистого сопротивления 4,8±3,2u/Wood и менее [27]; — минимальная/умеренная недостаточность ТК;

— сохранность синусового ритма;

— плановый характер коррекции ТАДЛВ, в отли-чие от ургентных операций, выполняемых у большинства больных педиатрической группы [11, 19, 23, 27, 29].

Конфликт интересов отсутствует.