Хемодектомы являются образованиями нейроэктодермального происхождения, исходят из симпатических и парасимпатических параганглиев и относятся к числу редких опухолей. Синонимом названия этих образований является термин «нехромаффинная параганглиома». Параганглионарная система широко представлена в различных органах и тканях человека в виде рассеянных и собранных в клубочки клеток, связанных с ганглиями [1, 2, 5, 6, 16, 18, 30]. Термин параганглиома был впервые использован Kohn в начале ХХ века и является наиболее подходящим наименованием с точки зрения эмбриологии [1, 2, 18, 23, 27, 30, 31, 35]. 

Среди параганглиом шеи чаще всего встречаются каротидные и реже — вагальные [1, 6, 7, 9—11, 16, 30, 32]. Каротидные параганглиомы развиваются из параганглионарных клеток в области бифуркации общей сонной артерии и располагаются между ее ветвями.

Вагальные параганглиомы исходят из узлового или яремного ганглиев блуждающего нерва, преимущественно локализуются в заднебоковом окологлоточном пространстве, нередко интимно связаны с внутренней сонной артерией, внутренней яремной веной, подъязычным и языкоглоточным нервами. Ряд авторов выделяют атипичные локализации параганглиом шеи, которые чаще возникают в верхнебоковых отделах шеи, характеризуются упорным рецидивированием и высокой частотой озлокачествления [3, 4, 6—8, 11, 15, 24, 25, 29, 33, 36] .

По функционально-морфологическим признакам различают две группы параганглиом: хромаффинные и нехромаффинные. Нехромаффинные параганглии обладают хеморецепторной функцией. При дефиците кислорода рефлексы с параганглиев приводят к возбуждению дыхания, увеличению числа циркулирующих эритроцитов, повышению артериального давления и секреции адренокортикотропного гормона, глюкокортикоидов, адреналина и инсулина [8, 13—15]. Открытие хеморецепторной функции нехромаффинных параганглиев, в частности каротидного тельца, определило появления термина хемодектома (hemia — раствор, dechtestai — восприятие), предложенного Muligan в 1950 г.

Каротидное тельце было впервые описано Heller в 1748 г. и изучено гистологически Andres в 1786 г. Детальное гистологическое описание было дано Luchka в 1862 г., который и предложил термин «каротидная железа». Каротидная железа, или гломус, располагается в сосудистом влагалище сонной артерии в зоне ее ветвления, позади или у наружного края внутренней сонной артерии. Она имеет длину 3—7 мм, при ширине 2—4 мм. Каротидные хемодектомы имеют соединительнотканную капсулу, округлую или овоидную форму (напоминает рисовое зерно). Консистенция плотная или плотноэластическая, поверхность бугристая или гладкая, розовато-серого или буро-красного цвета, что зависит от степени ее кровенаполнения, размерами от 0,5 до 7—8 см.

Важной особенностью каротидных хемодектом является интимная связь с кровеносными сосудами и экспансивный рост [9, 10, 26—28]. Вокруг опухоли обильно развиваются артериальная и венозная сеть. Иннервация каротидного гломуса осуществляется ветвью языкоглоточного нерва (нерв Геринга).

В 1880 г. доктором Reigner впервые произведена операция по удалении опухоли, но, к сожалению, пациент умер. В 1889 г. доктор Albert первым осуществил успешную операцию без перевязки сонных артерий, пациент выжил. Впервые опухоль каротидного тельца описал в 1891 г. Marchand у женщины 32 лет, больная умерла после операции.

Строма опухоли представлена ретикулиновыми волокнами с большим числом капилляров. В зависимости от преобладания тех или других клеточных структур и их расположения, в 1961 г. Barrie гистологически выделил следующие 4 типа хемодектом: альвеолярный, аденомоподобный, ангиоматозный и атипичный.

В литературе представлены данные лечения около 1800 больных с вышеуказанной патологией. Наибольшим опытом располагает Л.А. Атанасян (1967) — 102 наблюдения и 500 описанных в мировой литературе, Е.Г. Матякин  — 198 наблюдений (2005).

Исследователи из Клиники Мейо (США) описали 153 случая, за которыми наблюдали в течение 50-летнего периода [16]. В представленных результатах примерно с одинаковой частотой встречаются опухоли у мужчин и женщин. Опухоли часто выявляются в 40—50-летнем возрасте, как правило, они односторонние, но есть сообщения о двусторонней локализации. По сводным данным, двусторонние локализации параганглиом шеи отмечаются в 5—20% всех наблюдений [3—6, 13—15, 19, 21, 23, 25, 30].

Имеются сообщения о наличии хемодектом в 5—10% случаев у членов одной семьи [12, 16—18, 20, 22, 24, 27, 28, 32, 33, 35].

Гистологически хемодектомы считаются доброкачественными опухолями. Злокачественный вариант хемодектом наблюдается в 5—15% случаев [6, 8, 10—12, 16, 20, 34].

Хемодектомы всегда находятся в тесной взаимосвязи с сонными артериями, черепными нервами, основанием черепа и глоткой. Кровоснабжение опухоли осуществляется из сонных артерий (в основном из наружной сонной артерии), щитошейного ствола и позвоночной артерии [1, 5, 7—12, 16, 20, 36].

Рост хемодектом имеет следующие особенности: значительная инфильтрация близлежащих тканей, склонность к циркулярному росту и обрастанию сонных артерий, тенденция к распространению вдоль сосудистого пучка к основанию черепа [6, 8, 10—12, 16, 20].

Л.А. Атанасян в 1965 г. выделил 4 типа хемодектом, и его классификация широко используется в странах бывшего СНГ до настоящего времени. В клинике мы также руководствуемся классификацией Л.А. Атанасяна (рис. 1):

— I тип: хемодектомы рыхло соприкасаются с адвентицией артерий и не обволакивают их;

— II тип: отмечается муфтообразное обрастание опухолью наружной сонной артерии;

— III тип: новообразование циркулярно обрастает ствол внутренней сонной артерии;

— IV тип: в процесс вовлекается бифуркация общей сонной, внутренней и наружной сонной артерии.

Альтрнативная система классификации в зависимости от размера опухоли и сложности резекции была разработана Shamblin в 1973 г. Она является модификацией классификации Л.А. Атанасяна и широко используется за рубежом до настоящего времени. Классификация Shamblin (см. рис. 2):

— I тип: отграниченные опухоли, размерами до 3,5 см;

— II тип: опухоли, граничащие с окружающими сонными артериями, от 3,5 до 5,0 см;

— III тип: опухоли, глубоко охватывающие сонные артерии, 5,0 см и более.

При пальпации опухоли почти всегда определяется пульсация, а при аускультации над опухолью иногда можно выявить сосудистый шум. Характерна смещаемость в горизонтальном направлении и ограниченная подвижность в вертикальном направлении.

Отвести опухоль от пульсирующего сосуда невозможно. Объективные признаки при каротидных хемодектомах, как правило, немногочисленны. Единственной жалобой больных часто бывает обнаруженная опухоль. У части больных опухоли выявляют при осмотре по поводу каких-либо других заболеваний или в порядке профилактического диспансерного осмотра. Лишь некоторые больные жалуются на головные боли, боли или болезненность в области опухоли, головокружения [3, 4, 8, 10, 19, 30, 36].

Каротидные хемодектомы — редкие солитарные опухоли. Несмотря на редкость этой патологии, практический интерес к ней в последнее десятилетие возрастает, что обусловлено скудностью клинических проявлений, трудностями дифференциальной клинической и морфологической диагностики, сложностью и опасностью хирургического лечения, которое в современных условиях должно выполняться в специализированных лечебных учреждениях, имеющих опыт и условия для ангиохирургических вмешательств.

Приводим клинические наблюдения.

Клиническое наблюдение № 1.

Больная О., 58 лет, поступила в клинику 25.10.13 с клиническим диагнозом: образование на шее неясного генеза; артериальная гипертония.

Жалобы при поступлении: на отечность и незначительные боли в правой субмандибулярной области, которая иррадиирует в область правого уха; шум в ушах, больше справа; ощущение сердцебиения при физической нагрузке, одышку, повышение артериального давления.

Анамнез заболевания: со слов больной около 7 лет тому назад у больной появилась отечность и выпуклость в правой субмандибулярной области, а в течение этого времени появились вышеуказанные жалобы. Страдает артериальной гипертензией около 8 лет, отмечает повышение артериального давления до 190/110 мм рт.ст., при этом антигипертензивные препараты принимала нерегулярно.

На электрокардиограмме: синусовый ритм; частота сердечных сокращений 62 уд/мин; нормальное положение электрической оси сердца; признаки гипертрофии левого желудочка.

Рентгенологическое исследование грудной клетки: легочные поля прозрачны; легочный рисунок деформирован по типу диффузного пневмосклероза; корни структурны; диафрагма обычно расположена, подвижна; синусы свободны; сердце несколько увеличено в объеме за счет левого желудочка.

При эхокардиографии: конечно-диастолический размер — 4,6 см, конечно-систолический размер — 3,1 см, конечно-диастолический объем — 126 мл, конечно-систолический объем — 48 мл, фракция выброса 50%, толщина межжелудочковой перегородки — 1,0 см, толщина задней стенки левого желудочка — 1,2 см; митральная регургитация 1-й степени; гипертрофия левого желудочка.

Магнитно-резонансная томография (рис. 3): выявлено образование с гетерогенно-измененным сигналом в режимах Т1 и Т2, с обильно выраженными сосудами в виде сигналов «flow voids» в правой субмандибулярной области, каротидном пространстве, кпереди от грудино-ключично-сосцевидной мышцы, в области бифуркации общей сонной артерии справа; размеры образования на аксиальном срезе до 3,3 см, билатеральном — до 3,8 см, длиной до 5,7 см; образование своим наружным краем смещает грудино-ключично-сосцевидную мышцу латерально, верхним краем практически доходит до края нижней челюсти, задним краем плотно прилежит к правой яремной вене, смещая ее кзади; щитовидная железа заметно увеличена в размерах, доходит до яремной вены; в правой доле ее выявляется изоинтенсивный очаг, размером до 1,6 см, активно накапливающий контрастное вещество.

Больная консультирована эндокринологом и выполнены соответствующие обследования. Выявлен: аутоиммунный тиреоидит, эутиреоидное состояние.

На основании проведенных вышеуказанных исследований поставлен диагноз: хемодектома правого каротидного синуса IV тип по Атанасяну.

Для уменьшения риска кровотечения во время открытой операции, принято решение выполнить церебральную ангиографию с возможной эмболизацией сосудов питающих опухоль. При исследовании выявлены (рис. 4): аневризма наружной сонной артерии размерами 6,9×7,3 мм и выражено васкуляризованная опухоль размером 63,5×33,5 мм; переднезадний размер верхнего полюса опухоли — 25,5 мм, нижнего полюса — 26,5 мм; кровоснабжение опухоли полностью осуществляется от наружной сонной артерии; венозный отток опухоли происходит двумя крупными венами от верхнего и нижнего полюса, которые дренируются в наружную и внутреннюю яремную вену соответственно.

Учитывая вышеописанное, принято воздержаться от эмболизации питающих сосудов опухоли в связи с высоким риском возникновения эмболических осложнений. «Открытая» операция временно отложена по семейным обстоятельствам. Больная находится под наблюдением.

Клиническое наблюдение № 2.

Больная М., 35 лет, поступила в клинику 18.11.13 с клиническим диагнозом: хемодектома левого каротидного синуса; состояние после секторальной мастэктомии правой молочной железы от 01.08.13 по поводу фиброаденомы.

Жалобы при поступлении: на чувство сдавления, дискомфорт при глотании и округлое образование в левой подчелюстной области.

Анамнез заболевания: считает себя больной с февраля 2013 г., когда начали беспокоить вышеуказанные жалобы после перенесенной гнойной ангины; в течение этого времени, со слов больной, образование на ощупь увеличилось; больную обследовали на наличие образования слюнной железы и случайно выявлена хемодектома левого каротидного синуса (рис. 5).

Электрокардиография: синусовый ритм; частота сердечных сокращений 76 уд/мин; нормальное положение электрической оси сердца; блокада передней ветви левого пучка Гиса.

Рентгенологическое исследование грудной клетки: легочные поля прозрачны; корни структурны; диафрагма расположена обычно, подвижна; синусы свободны; лимфатические узлы не увеличены.

Эхокардиография: гипертрофии миокарда левого желудочка нет; TAPSE — 2,7 см; фракция выброса 50%; толщина межжелудочковой перегородки — 1,0 см; митральная регургитация 0—1-й степени; трикуспидальная регургитация 0—1-й степени.

Дуплексное сканирование брахицефальных артерий: справа в области каротидного синуса патологии не выявлено; слева в проекции подчелюстной области визуализируется округлой формы солидное образование размером 7,2×4,1 см, контуры неровные, больше в верхнем крае образования; структура смешанной эхогенности, по всей поверхности с наличием мелких гипоэхогенных структур; при цветовом дуплексном сканировании наблюдается выраженный смешанный кровоток; по периферии визуализируются сосуды диаметром до 6—7 мм с артериальным кровотоком, питающие образование; увеличенных лимфоузлов не обнаружено.

Мультиспиральная компьютерная томография с внутривенным контрастированием (см. рис. 6): органы средостения дифференцированы; слева в области бифуркации сонной артерии выявлено образование с бугристыми контурами размером 3,5×4,4×7,0 см; верхний полюс образования локализуется на 4,6 см выше уровня угла нижней челюсти, на уровне С 1 позвонка слева; образование окутывает ствол верхних отделов общей сонной артерии (ОСА) и весь экстракраниальный сегмент внутренней сонной артерии (ВСА), нижним полюсом достигая уровня щитовидного и перстневидного хрящей; кровоснабжение опухоли полностью осуществляется от наружной сонной артерии (НСА); образование оттесняет яремную вену кзади и сдавливает; за счет роста образования и локализации уровень бифуркации правой ОСА на 1,0 см ниже, чем левой; инвазии образования в окружающие структуры либо инфильтрации жировой клетчатки шеи справа не обнаружено; шейные, под- и надключичные лимфоузлы не увеличены.

Учитывая, что опухоль больших размеров (IV тип — 7,0 см), при проведении церебральной ангиографии с эмболизацией сосудов питающих опухоль, имеется высокий риск эмболических осложнений. От проведения данного исследования решено воздержаться.

Полученные данные дали возможность полностью верифицировать данную патологию и выставить диагноз: хемодектома левого каротидного синуса IV тип по Атанасяну.

Больной М. 21.11.13 выполнена операция: радикальное удаление хемодектомы левого каротидного синуса. Стандартным доступом в левом сонном треугольнике выделена опухоль буро-красного цвета с бугристой поверхностью (см. рис. 7, а). Нижний край опухоли прилежал к щитовидной железе, верхний край доходит до околоушной железы в направлении под железу. Удалены два лимфатических узла на передней поверхности опухоли, которые были интимно спаяны с опухолью. Нижний и верхний край опухоли успешно мобилизован от щитовидной и околоушной железы. В области щитовидной железы от опухоли мобилизован верхний гортанный нерв. Лицевая вена над опухолью отдавала 3 ветви, которые интимно были спаяны с поверхностью опухоли. Все ветви лицевой вены выделены, перевязаны и пересечены. Выделены ОСА, ВСА и НСА диаметром 11, 6 и 5 мм соответственно, проксимальнее и дистальнее опухоли. Доступ к дистальному отделу ВСА удалось осуществить после отсечения кивательной мышцы непосредственно у сосцевидного отростка и пересечения заднего брюшка двубрюшной мышцы. Артерии взяты на держалку. По передней поверхности опухоли имеется пять артериальных ветвей, идущих от НСА, от которых отходят питающие ветви вглубь опухоли. Наложен зажим на НСА. Опухоль относительно уменьшилась в размерах. Субадвентициально в НСА введен 0,5% раствор новокаина, после чего выделена НСА с притоками и основными отходящими ветвями (затылочная, верхняя щитовидная, язычная, лицевая, восходящая глоточная артерии), от которых также отходили питающие ветви к опухоли. Все артериальные ветви питающие опухоль выделены, прошиты и перевязаны, НСА скелетизирована. После этого размер опухоли уменьшился значительно. Начато выделение опухоли по передней проекции от внутренней яремной вены, по верхней и верхнепередней проекции от подъязычного и языкоглоточного нерва, по задней поверхности от блуждающего нерва. Все нервы взяты на держалку и отведены в сторону для дальнейшего выделения опухоли. В дистальном отделе опухоли обнаружено образование размером 1,5×1,0 см, умеренно плотной консистенции и буро-красного цвета. Данное образование было интимно спаяно с основной капсулой опухоли, и во время выделения выполнена его резекция. Опухоль выделена конгломератом с ВСА. Начато выделение ВСА с введением субадвентициально 0,5% раствора новокаина, начиная от ОСА и ее бифуркации в направлении ВСА, и последняя выделена из конгломерата без повреждения целостности артерии (см. рис. 7, б). При выделении опухоли отмечалась повышенная кровоточивость всех прилежащих к опухоли тканей.

Выполнено радикальное удаление опухоли с прилежащими лимфатическими узлами, макропрепарат (см. рис. 8) отправлен на патогистологическое исследование. Стандартное завершение операции.

Послеоперационный период гладкий, без значимых неврологических осложнений. Рана зажила первичным натяжением.

При контрольном дуплексном сканировании: линейная скорость кровотока в сонных артериях в пределах нормы, новообразований не выявлено.

При патогистологическом исследовании (см. рис. 9): хемодектома с признаками малигнизации, инвазия в капсулу и единичные сосуды капсулы; слабо выраженный плеоморфизм, преимущественно лимфоцитарная инфильтрация; очаговый гиалиноз стромы; митозы не обнаружены; в лимфатических узлах метастатических поражений не выявлено.

Учитывая эти данные, больная находится под нашим наблюдением и наблюдением онколога для решения вопроса о проведении лучевой терапии.

По мнению большинства авторов [6, 7, 10—12, 16, 17, 22, 25, 28, 31, 34, 35], в связи с трудностями морфологической диагностики степени злокачественности параганглиом шеи, критерием злокачественности в большей степени должны служить не морфологические, а клинические признаки — появление рецидивов и метастазов при длительном наблюдении за больными после радикального лечения. Авторы статьи придерживаются аналогичного мнения.

Параганглиомы — редкие опухоли в целом; параганглиомы, как правило, безболезненные, доброкачественные опухоли с очень медленным ростом.

Дуплексное сканирование является эффективным и приемлемым исследованием для первичного выявления опухоли. В то время как компьютерно-томографическая и магнитно-резонансная ангиографии являются золотыми стандартами для постановки данного диагноза и ориентиром для дальнейшей хирургической тактики.

Для значительного уменьшения кровопотери при хемодектомах I—III типа проводят предварительную окклюзию (эмболизацию) сосуда, питающего опухоль. При больших опухолях (IV тип) данное вмешательство сопряжено с высоким риском возникновения эмболических осложнений [12, 14, 19, 20, 22, 25, 28]. Ряд авторов [13, 17, 29, 31, 32, 34, 35] считают, что после эмболизации происходит асептическое воспаление адвентиции, в результате чего во время операции невозможно субадвентициально выделить артерии от опухоли и сохранить целостность артерии, поэтому они отказываются от проведения эмболизации. В связи с этим в приведенных наблюдениях мы не выполняли предварительную эмболизацию сосудов, питающих опухоль.

Хирургическое лечение данной патологии является золотым стандартом, но для пациентов, которые являются неоперабельными, методом выбора становится лучевая терапия.

Удаление хемодектом технически сложно из-за расположения опухолей. Рекомендуется раннее и радикальное удаление опухоли из-за непредсказуемости ее малигнизации.