Коронаролегочная фистула, имеющая трехприточную систему

Коронаросердечные фистулы представляют собой врожденный порок, при котором имеется прямая связь между коронарными артериями и камерами сердца или магистральными сосудами.

Порок впервые описан W. Krause в 1865 г. Первая операция устранения коронарно-сердечного свища выполнена V. Bjork и С. Crafoord в 1947 г. В нашей стране первая подобная операция выполнена В.И. Бураковским в 1964 г. [1].

Истинные коронаролегочные фистулы (КЛФ) встречаются довольно редко. Чаще всего этот порок является случайной находкой при диагностике других заболеваний сердца. При скрининговых обследованиях данный порок обнаруживается у 1 из 50 000 человек [2].

Среди всех врожденных пороков сердца распространенность КЛФ составляет 0,2-0,4%. В 60% случаев свищевое отверстие находится в правой коронарной артерии, в 32% - в левой коронарной артерии, в 2% - в обеих коронарных артериях и в 7% - в единственной коронарной артерии. Примерно у 90% пациентов коронарные артерии дренируются в камеры и сосуды низкого давления: в правый желудочек (52%), в правое предсердие (24%) и реже в легочный ствол [2].

Коронарная фистула чаще всего является изолированным пороком в виде аневризматически расширенного извитого сосуда, сообщающегося с камерами сердца одной или несколькими фистулами, иногда крупным отверстием, прикрытым сетчатым сплетением. Образуется также мешотчатая аневризматическая дилатация, которая в редких случаях спонтанно разрывается.

Небольшие по диаметру фистулы не оказывают существенного влияния на кровообращение. Большой шунт через коронарные артерии приводит к перегрузке объемом левого или обоих желудочков и застойной сердечной недостаточности. Кроме того, значительный сброс крови из коронарной артерии ведет к формированию синдрома обкрадывания бассейна данной артерии дистальнее, вызывая ишемию миокарда [5].

Как правило, КЛФ имеют один источник притока крови - коронарную артерию. Тем не менее есть описания формирования КЛФ из 2 артерий и более [2].

Трехприточная КЛФ является казуистикой и в доступной литературе нам не встретилась.

Представляем редкое клиническое наблюдение трехприточной КЛФ, сформированной из конусной ветви правой коронарной артерии и двух артериальных сосудов переднего средостения.

Больной С., 8 лет, масса тела 36 кг. Поступил в кардио­хирургическое отделение №4 с диагнозом: врожденный порок сердца - коронаролегочная фистула. Пациента беспокоили одышка и дискомфорт в грудной клетке при физической нагрузке. Аускультативно у больного выслушивался систолодиастолический шум с максимумом во втором межреберье слева от грудины.

По данным рентгенографии органов грудной клетки и электрокардиографии патологии выявлено не было. По данным трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) размеры полостей сердца соответствуют возрастной норме: левое предсердие (ЛП) 2,4 см, правый желудочек (ПЖ) 1,2 см, правое предсердие (ПП) 2,8×2,6 см, конечный диастолический размер (КДР) левого желудочка (ЛЖ) 3,7 см. В стволе легочной артерии над клапаном лоцируется турбулентный систолодиастолический поток.

Спиральная компьютерная томография в режиме визуализации коронарных артерий (рис. 1): ствол легочной артерии (ЛА) диаметром 2,0 см отходит от правого желудочка.

От правой коронарной артерии к легочному стволу отходит конусная ветвь, правая коронарная артерия расширена, извита. Конусная ветвь имеет соустье с легочным стволом несколько выше клапана ЛА, диаметр соустья 3 мм. Определяется два дополнительных артериальных сосуда, проходящие по медиальной и латеральной поверхности ЛА к фистуле (артериальные сосуды переднего средостения).

При выполнении коронарографии (с попыткой эндоваскулярной окклюзии соустья) (рис. 2) проводниковый катетер 6F JR 4 был установлен в устье правой коронарной артерии.

Однако угол отхождения конусной ветви от правой коронарной артерии, несмотря на многочисленные попытки, не позволили установить спираль Flipper в коронарную артерию. Принято решение провести разобщение КЛФ открытым способом.

Интраоперационно выполнялась чреспищеводная ЭхоКГ (ЧП-ЭхоКГ) для контроля адекватности выполняемого разобщения КЛФ.

Пациент оперирован: выполнена продольная срединная стернотомия. На передней поверхности ствола ЛА визуализируется конусная ветвь правой коронарной артерии и место КЛФ (см. рис. 3 и далее на цв. вклейке).

Произведена перевязка ствола конусной ветви (этибонд 2/0). По данным ЧП-ЭхоКГ, сброс в ствол ЛА сохраняется. Выполнена перевязка сосуда средостения, идущего по левой латеральной стороне ствола ЛА, по данным ЧП-ЭхоКГ, сброс крови в ствол ЛА уменьшился, но по-прежнему сохраняется. Выполнена перевязка сосуда средостения, идущего по правой латеральной поверхности ствола ЛА в борозде между восходящей аортой и стволом ЛА (см. рис. 4, на цв. вклейке).

По данным ЧП-ЭхоКГ, сброс крови в ствол ЛА отсутствует.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Проводилась антибактериальная, противовоспалительная, десенсибилизирующая терапия и на 8-е сутки больной был выписан из стационара. При выписке состояние удовлетворительное. По органам и системам без особенностей. ЭКГ не изменилась по сравнению с исходной.

При профилактическом осмотре спустя 6 мес после операции патологических потоков в проекции ЛА не выявлено. Пациент жалоб не предъявляет. По органам и системам без патологии. По данным ЭКГ признаков ишемии миокарда нет.

Динамика изменения показателей ЭхоКГ: до операции ЛП 2,4 см, ПЖ 1,2 см, ПП 2,8×2,6 см, КДР ЛЖ 3,7 см; после операции ЛП 2,2 см, ПЖ 1,2 см, ПП 2,3×2,3 см, КДР ЛЖ 3,7 см.

Таким образом, нами представлено клиническое наблюдение КЛФ, имеющей трехприточную систему крово­снабжения (конусная ветвь правой коронарной артерии и два артериальных сосуда средостения), аналогичных описаний которой в доступной литературе нам не встречалось.

Диагностическая ценность спиральной компьютерной томографии высокая и она может служить методом выбора в оценке вариантной анатомии КЛФ.

Разобщение КЛФ возможно выполнить без искусственного кровообращения под контролем ЧП-ЭхоКГ, что позволяет оценить адекватность ликвидации сброса крови в легочную артерию. О целесообразности эхокардиографического контроля свидетельствуют и источники литературы [3, 4]. В связи с вариантной анатомией КЛФ эндоваскулярный метод не всегда является методом выбора. Это связано с диаметром сосуда и углом отхождения от ствола коронарных артерий (что может повлечь за собой технические трудности с проведением системы доставки окклюдера), а также с наличием многокомпонентных источников кровоснабжения.