В классическом понимании восходящая аорта представляет собой крупную артерию, отходящую от левого желудочка сердца, которая функционирует как эластический резервуар, сохраняющий кинетическую энергию потока крови путем равномерного растяжения и сжатия до исходных размеров. Данная функция аорты вносит весьма существенный вклад в стабильность кровообращения, так как благодаря ее демпферным особенностям с левого желудочка снимается «львиная доля» посленагрузки. В основе данной особенности лежит весьма заурядное гистологическое объяснение. Эластических волокон в восходящей аорте содержится больше, чем в нисходящей грудной и брюшной частях аорты [1, 6]. Данные гистологические различия между частями аорты обусловливают различную этиологию развития аневризм аорты. В большинстве случаев этиологическими факторами аневризм грудной аорты являются дегенеративно-дистрофические изменения (синдром Марфана, Гзеля—Эрдгейма, Элерса—Данло, Нунана, Тернера) в упругих средах. Напротив, большая часть аневризм брюшной аорты связана с атеросклерозом [2—5].

За период с января 2000 г. по октябрь 2011 г. в отделении хирургии аорты и ее ветвей РНЦХ им. Б.В. Петровского РАМН выполнено 18 операций раздельного протезирования аортального клапана и восходящей аорты (1-я группа) и 18 операций протезирования аортального клапана и резидуальной аортопластики с экзопротезированием восходящей аорты (2-я группа). Средний возраст в группах больных статистически значимо не различался (56,3±10,1 и 54,8±11,3 года в 1-й и 2-й группах соответственно). Мужчин в обеих группах было больше, чем женщин: в 1-й группе — 14 (78%) и 4 (22%), во 2-й группе — 13 (73%) и 5 (27%) соответственно.

Для изучения характера патологического процесса весь материал, полученный во время операции (резецированная стенка аорты и створки аортального клапана) подвергался гистологическому исследованию. Морфологический анализ был произведен у всех оперированных больных.

Подготовку операционного материала осуществляли по следующей технологии: стенку аорты и створки аортального клапана фиксировали в 10% растворе нейтрального формалина и доставляли в патологоанатомическое отделение. После автоматизированной проводки в гистопроцессоре Leica TP1020 («Leica Microsystems», Германия) и заливки материала по стандартной методике с полученных парафиновых блоков на микротоме Leica RM 2235 («Leica Microsystems», Германия) изготавливали срезы толщиной 5 мкм. Их окрашивали гематоксилином и эозином, пикрофуксином по Ван-Гизону с докраской фуксилином, а также толуидиновым синим, а затем исследовали в световом микроскопе Leica DM5000, оснащенном цифровой камерой Leica DFC490 («Leica Microsystems», Германия) с установленным программным обеспечением для анализа изображений и морфометрии ImageScope M (СМА, Россия).

Макроскопическая картина аортального клапана характеризовалась наличием очагов каменистой плотности с резкой деформацией створок за счет поверхностных бугристых образований, желто-красного цвета, крошащихся на разрезе. В некоторых случаях створки были сращены по комиссурам.

Микроскопическая картина створок аортального клапана характеризовалась неправильным формированием слоев с прерывистостью эластических и коллагеновых структур, значительное расширение среднего слоя с вакуолизацией и базофилией. В отдельных участках наблюдались множественные крупные фибробласты звездчатой формы. Местами средний слой полностью лишен эластики. В участках миксоматозных изменений располагались отдельные пучки и тонкие короткие волокна коллагена, обрывки эластики. Тинкториальные свойства, как правило, сохранялись. Наиболее выраженные изменения захватывали все слои створок, тем самым полностью стиралась слоистость строения. При электронно-микроскопическом исследовании участков миксоматозных изменений выявлено избыточное развитие межклеточного вещества с немногочисленными коллагеновыми волокнами, которые располагались беспорядочно, сохраняли поперечную исчерченность, отличались различной электронной плотностью, иногда собирались в рыхлые пучки. В беспорядочно расположенных мелких обрывках эластических волокон сохранялась микрофибриллярная основа и аморфный эластин.

Морфологическая картина дисплазии ткани аорты была наиболее типична в ее среднем слое. Она характеризовалась расширением межмембранных пространств с формированием мелких полостей, заполненных базофильным содержимым. Отмечались очаговое истончение эластических волокон, их разволокнение и атрофия, что подтверждалось при окраске орсеином. Имелось неправильное формирование эластического каркаса с замещением ее соединительной тканью. В отдельных участках имелись липосклеротические бляшки. Отмечено резко выраженное истончение медии, местами представлявшее собой скопление небольшого количества эластических мембран. Фрагментация приобретала генерализованный характер, кистозные полости становились более многочисленными. Наблюдалось формирование лакун в среднем слое, заполненных миксоматозным веществом, очаговая базофилия с наличием мелких кистозных полостей. Местами отмечались надрывы среднего слоя, сливающиеся между собой. Граница между внутренней и средней оболочкой часто не выявлялась, отроги основного вещества интимы проникали в толщу медии (см. рисунока, на цв. вклейке).

Интима представляла собой очаги рыхлого внеклеточного матрикса, представленного гликозаминогликанами. Базальная мембрана была расслоена и истончена, в некоторых участках отсутствовала. В некоторых участках эндотелиальная выстилка была замещена скоплением тромбоцитов и эритроцитов. Отмечалось наличие большого количества гладких мышечных клеток и беспорядочно расположенных эластических волокон. Наблюдались также липоидоз, липосклероз и гиперплазия. В наружном слое обнаруживались очаговая лимфоплазмоцитарная инфильтрация по ходу сосудов, выраженное полнокровие сосудов, очаговые кровоизлияния.

Атеросклеротическое поражение стенки аорты представляло собой склеротические изменения среднего слоя с мелкими очагами кальциноза, очаговую атрофию. Интима была представлена плоскими атероматозными бляшками в стадии липосклероза, атероматоза и утолщенными кальцинированными бляшками. В наружном слое отмечались полнокровие сосудов, мелкие преваскулярные лимфоидные инфильтраты (см. рисунок б, на цв. вклейке). В замороженных гистологических срезах липиды, находящиеся вне- и внутриклеточно, избирательно окрашивались суданом III в оранжево-красный цвет. При окраске по Ван-Гизону визуализировались соединительнотканная покрышка, внеклеточный матрикс соединительной ткани, а также внутри- и внеклеточные отложения липидов. Основная масса бляшки была представлена ее центральной частью — очагом некроза, содержащим холестерин и его эфиры, белки плазменного происхождения и клеточный детрит.

В одном случае была обнаружена кистозная дегенерация меди, характеризовавшаяся наличием мелких кист в стенке аорты с разрывом эластических волокон (см. рисунок в, на цв. вклейке). В подобных случаях эластические пластинки истончаются, вытягиваются и фрагментируются. Возникающие в результате дефекты напоминают кисты, заполненные базофильным веществом, при окраске по Крейбергу идентифицированным, как мукополисахариды. Кисты не имеют четких стенок и представляют собой простые пустоты, заполненные протеогликанами. При данном варианте также отмечалась утрата нормальной эластической архитектуры медии аорты. Vasa vasorum расширены и лишены наружного поддерживающего каркаса, приобретая склонность к разрыву.

В результате морфологического анализа у 20 (55%) пациентов была обнаружена недифференцированная соединительнотканная дистрофия, у 7 (20%) — атеросклероз, у 8 (22%) — гистологическая картина стенки аорты была в пределах нормы, у 1 (3%) — обнаружена гистологическая картина кистозной дегенерации медии.

При сравнительном анализе выраженности соединительнотканной дистрофии в зависимости от размеров аневризм аорты от 39 до 98 мм (в среднем 54,2±10,7 мм) выяснилось, что при размерах аневризм 45 мм и более в стенках аорты имеются гистологические изменения, свойственные соединительнотканной дистрофии. В 8 (22%) случаях, при которых гистологическая картина была без изменений, размеры восходящей аорты составили от 39 до 43 мм.

Исследование наглядно подтверждает, что в основе развития аневризмы аорты лежит патология среднего слоя, характеризующаяся истончением эластических волокон, их разволокнением и атрофией, нарушением ориентации эластического каркаса и склерозом. Несмотря на различные этиологические факторы, наблюдаемые в генезе аневризмы аорты, механизмы и точки приложения схожи [1, 4—6]. На генетически обусловленные изменения средняя оболочка аорты реагирует как единая структурно-функциональная система комплексом взаимосвязанных деструктивных и компенсаторно-репаративных процессов, в который вовлекаются все слои ее стенки. Формирование диффузно-очагового утолщения интимы служит морфологической основой, способствующей развитию раннего атеросклероза при синдроме Марфана и болезни Эрдгейма [4, 7].

Немаловажно, что уже при размерах аневризмы 45 мм и более имеются гистологические изменения стенки аорты. В связи с этим возникает необходимость пересмотра показаний к более раннему хирургическому вмешательству, так как наличие гистологической патологии неизбежно будет вести к неуклонному прогрессированию болезни. В случаях сочетания патологии аортального клапана и аневризмы аорты 45 мм и более одномоментное вмешательство позволит избежать повторных операций по поводу аневризмы аорты.