За последние два десятилетия значительно возрос интерес хирургов к опухолям надпочечников. Это связано со значительным увеличением числа больных с заболеваниями надпочечников, совершенствованием высококачественных методов визуализации и лабораторных методов диагностики, позволяющих среди большого числа больных с артериальной гипертензией (АГ) выявить ее надпочечниковую форму [2, 5, 13].

По данным ряда авторов [5], частота развития опухоли надпочечников составляет от 1—5 на 10 000 до 1 на 200 000 населения. Эти цифры существенно меняются при изучении распространенности новообразований надпочечников у лиц, страдающих АГ. Наиболее часто опухоли надпочечников встречаются в возрасте 20—50 лет [2, 5], хотя описаны случаи, когда они встречались в более раннем возрасте [5]. В 80—85% наблюдений опухоли располагаются в одном из надпочечников, чаще в правом [2, 5]. Примерно в 10% случаев выявляют злокачественную опухоль, способную метастазировать в поджелудочную железу, регионарные лимфатические узлы, щитовидную железу, в кости, мышцы и брюшину [5, 10, 14, 15, 19, 24].

Согласно данным ряда авторов [1—3], симптоматическая АГ, вызванная новообразованиями надпочечников, достигает 2,6% случаев от общего числа заболеваний АГ. Как отмечают большинство исследователей [1, 2, 4], лечение гипертонических кризов, вызванных гормональными опухолями надпочечников, является сложным, в связи с чем в ряде случаев допускаются серьезные диагностические и тактические ошибки. Так, по данным Y. Katsube и соавт. [17], кризы при феохромоцитоме могут сопровождаться геморрагическим инсультом, отеком легких, острой сердечной недостаточностью, инфарктом миокарда, расслоением аорты и другими угрожающими жизни состояниями.

В настоящее время основным методом лечения АГ надпочечниковой этиологии считается хирургический [2, 4, 6, 8, 19]. Наличие новообразования надпочечника служит прямым показанием к хирургическому лечению. Противопоказаниями к операции являются злокачественные опухоли с множественными отдаленными метастазами и тяжелые сопутствующие заболевания, при которых противопоказано любое хирургическое вмешательство [24]. Цель предоперационной подготовки у данной категории больных состоит в поддержании нормального уровня артериального давления (АД) в течение 2—3 нед до операции и устранении последствий повышенного содержания катехоламинов в крови. Препаратами выбора являются α-адреноблокаторы, среди которых предпочтение отдается феноксибензамину.

В последние годы описано более 60 хирургических доступов к надпочечникам, каждый из которых имеет свои преимущества и недостатки [2]. При больших опухолях надпочечников (более 5 см) применяют торакофренолюмботомию в девятом—десятом межреберье. При размерах опухоли менее 5 см методом выбора является минилюмботомия. Вместе с тем до настоящего времени нет строго определенных показаний к выбору того или иного доступа. В конце ХХ века появился новый метод хирургического лечения новообразований надпочечников — лапароскопическая адреналэктомия [22, 23, 25]. Существует несколько вариантов эндовидеохирургических доступов к надпочечникам: ретроперитонеальный, трансторакальный и трансабдоминальный. Несмотря на преимущество лапароскопической адреналэктомии, существуют некоторые ограничения к ее применению: отсутствие признаков злокачественного роста, размер опухоли надпочечника не более 5 см, глубина расположения надпочечника не более 10 см. Кроме феохромоцитомы нередко встречаются гормонально-активная опухоль коры надпочечника, продуцирующая избыточное количество андрогенов (андростерома), кортикоэстерома, вырабатывающая эстрогены и приводящая к феминизации, и болезнь, и синдром Иценко—Кушинга, возникаюшие вследствие гиперкортицизма на почве гиперплазии или аденомы надпочечников [7, 8, 10, 16, 21].

В период с 2000 по 2012 г. в Республиканском научном центре сердечно-сосудистой хирургии, являющемся базой кафедры хирургической болезни №2, хирургическое лечение осуществлено у 43 больных (17 мужчин, 26 женщин, в возрасте 17—71 года, средний возраст 24±0,5 года) с различными опухолями надпочечников. Двустороннее поражение отмечено у 4 больных. Опухоли надпочечников были представлены следующими нозологическими формами: феохромоцитома — у 24 больных, андростерома — у 8 и синдром Иценко—Кушинга (гиперкортицизм) наблюдали у 5. В 6 случаях по данным гистологического исследования выявлена банальная или узелковая гиперплазия ткани надпочечника, течение которых сопровождалось периодическими гипертоническими кризами. Длительность АГ колебалась от 2 до 7 лет.

Основными методами дооперационной диагностики опухолей надпочечников явились ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерная томография (КТ). Всем больным до операции проводилось определение уровня кортизола и катехоламинов в венозной крови. Все удаленные новообразования надпочечников подвергались морфологическому исследованию.

Диагностика опухолей надпочечников основывалась на изучении клинической картины заболевания и результатов дополнительных исследований. Основными клиническими признаками при феохромоцитоме явились периодическое резкое повышение уровня АД, доходившее до 280/160 мм рт.ст., сопровождающееся сердцебиением, одышкой, болями в животе, рвотой, нарушениями сознания и зрения, побледнением или покраснением кожных покровов и чувством страха смерти. Во время криза отмечались сужение зрачков, набухание вен шеи, резкая потливость и повышение температуры тела до 37,5 °С. Приступы продолжались от нескольких минут до 1,5 ч. В межкризовые периоды АД оставалось в пределах нормы.

В некоторых случаях гипертонические кризы наблюдались до 2—3 раз в день.

У больных с синдромом Иценко—Кушинга отмечались характерное для данного заболевания «лунообразное лицо» (n=4), «бизоний горб» (n=2) и «колосс на глиняных ногах» (n=1). Симптомы нарушения углеводного обмена проявлялись по типу стероидного диабета или снижением толерантности к глюкозе с быстро нарастающей гипергликемией и/или глюкозурией. Отмечались также нарушения белкового обмена и мышечная слабость (стероидная миопатия). У всех этих больных отмечались полосы растяжения (стрии) красно-фиолетового цвета на коже живота, груди, бедер и на местах естественных складок. Остеопороз и расстройства гормональной регуляции половой системы (дисменорея, аменорея, вторичное мужское бесплодие) имелись у 3 из них.

Всем больным при поступлении выполняли УЗИ почек и надпочечников. Нами установлено, что опухоли надпочечников диаметром 2,5 см и более достаточно хорошо визуализируются при помощи УЗИ (специфичность — 80%, чувствительность — 82%), однако при гиперплазии надпочечников визуализация новообразования оказалось невозможной, так как гиперплазированная ткань надпочечника и забрюшинная клетчатка имели почти одинаковую эхоплотность. В 24 случаях УЗИ не позволяло достоверно определить размеры опухоли, что было обусловлено небольшой ее величиной или гиперплазией ткани надпочечника. Этим больным выполняли КТ, позволившую в 100% случаев выявить новообразования надпочечника, их размеры, локализацию и взаимоотношение с окружающими органами. Вместе с тем считаем, что УЗИ является основным диагностическим методом на начальном этапе исследования у больных с опухолями надпочечников, которое имеет ряд преимуществ: дешевизна (по сравнению с КТ), высокая информативность, неинвазивность, отсутствие лучевой нагрузки и широкая доступность, что позволяет повсеместно использовать данный метод.

Во всех случаях больным определяли уровень кортизола, инсулина, адренокортикотропного гормона, адреналина и норадреналина в суточной моче и венозной крови. Венозную кровь для исследования брали перед кризами и во время криза. У всех обследованных больных отмечалось повышение уровня перечисленных гормонов.

Во всех случаях при выявлении опухоли надпочечника больным проводили коррекцию основных показателей гемо- и гомеостаза, а также мероприятия по стабилизации АД.

По данным эхо- и электрокардиографии у всех больных отмечалась гипертрофия миокарда желудочков сердца, обусловленная перегрузкой левых отделов, при этом фракция выброса в большинстве случаев оставалась в пределах нормы.

Все больные оперированы в плановом порядке после предоперационной подготовки. Оптимальным доступом при удалении средних и больших опухолей надпочечников явилась торакофренолюмботомия со стороны поражения. Несмотря на высокую травматичность данного доступа, мы считаем его абсолютно показанным у больных с глубоко расположенными опухолями и при больших размерах образования. Однако даже при данном доступе отмечаются значительные трудности в случае удаления большой опухоли, особенно справа. Опыт хирургического лечения больных с различными новообразованиями надпочечников позволил нам разработать показания к адреналэктомии из минидоступа. Критериями отбора пациентов для операции с использованием минидоступа явились отсутствие признаков злокачественного роста, размер опухоли надпочечника не более 5 см, глубина расположения надпочечника не более 10 см. В остальных случаях при новообразованиях более 6 см выполняли торакофренолюмботомию. Адреналэктомия из минидоступа без вскрытия плевральной полости выполнена в 6 случаях, широкая люмботомия без вскрытия плеврального синуса — в 5. Еще в 5 случаях при опухоли средних размеров торакотомия производилась с частичным вскрытием синуса без последующего дренирования плевральной полости.

Когда поражения надпочечника сопровождались стойкой АГ, после наложения зажима на сосудистую ножку ее пересечение сразу не проводили во избежание острой надпочечниковой недостаточности и снижения АД. Сосудистую ножку пережимали на 10—15 мин, следя за АД, а затем выполняли адреналэктомию. После перевязки собственной вены надпочечника с целью профилактики гипотензии проводили интраоперационную гиперволемическую гемодилюцию.

Удаление опухоли во всех случаях выполняли в объеме расширенной адреналэктомии с прилегающей забрюшинной клетчаткой, не оставляя даже неизмененную часть органа. Подобную тактику считаем оправданной в отсутствие экспресс-диагностики морфологии опухоли. При гистологическом изучении макропрепарата признаки малигнизации обнаружены у 4 больных.

Ввиду сложности и вариабельности ангиоархитектоники надпочечников, а также изменений топографических взаимоотношений анатомических образований при больших опухолях хирургическое вмешательство представляет технические трудности и нередко сопровождается кровопотерей и опасностью развития ятрогенных повреждений. Наибольший риск представляют случаи отрыва центральной вены правого надпочечника от стенки нижней полой вены, которые, как правило, сопровождаются обильным кровотечением.

Традиционно хирургическое лечение заболеваний надпочечников выполняется в отделениях сосудистой хирургии. Это связано, во-первых, с риском возникновения ятрогенных травм магистральных сосудов, особенно при больших размерах образования, кровотечением из сосудов надпочечника, а в ряде случаев необходимостью мобилизации аорты, нижней полой вены, почки и почечных сосудов перед радикальным удалением опухоли. Так, при объемных образованиях надпочечника почка, как правило, значительно опускается вниз, тогда ее сосудистая ножка перегибается и оказывается позади нижнего полюса опухоли и соответственно может быть принята за надпочечниковую артерию, отходящую от почечной артерии.

Такое топографо-анатомическое изменение в одном из наших наблюдений стало причиной пересечения и перевязки основного ствола левой почечной артерии. Изменение цвета декапсулированной почки позволило обнаружить данную техническую ошибку на этапе осуществления контрольного гемостаза. Магистральный почечный кровоток восстановлен путем формирования анастомоза конец в конец.

Артерии, кровоснабжающие надпочечники, отходят непосредственно из аорты или диафрагмальной ветви чревного ствола и от почечной артерии (см. рисунок).

Имеются многочисленные сообщения о тяжелых последствиях при технически неверных попытках остановки кровотечения, приводящих к увеличению масштаба травмы. Мы согласны с некоторыми авторами, что наличие навыков по сосудистой хирургии позволяет в подобных случаях предварительно выделить и лигировать отводящие и приводящие сосуды, дифференцировать другие сосуды жизненно важных органов, а затем удалить опухоль [9, 20].

В 4 наблюдениях при двустороннем поражении надпочечников операции выполнялись поэтапно, с интервалом 4—6 мес.

Средняя продолжительность пребывания больных в реанимационном отделении после миниинвазивной адреналэктомии составила 1,0±0,2 дня. У пациентов, перенесших адреналэктомию из традиционного доступа, это время было значительно больше и составило 2,8±0,2 сут. Следует также отметить, что интенсивность болевого синдрома после операций из минидоступа была меньше, и это позволило применять в послеоперационном периоде обычные обезболивающие средства. Наркотические анальгетики использовались у больных, перенесших адреналэктомию через торакофренолапаротомный доступ.

В послеоперационном периоде раневых осложнений не было.

Один летальный исход отмечен у одной больной с двусторонним поражением надпочечника. Смерть наступила от острой сердечно-сосудистой недостаточности перед вторым этапом операции.

Стойкий гипотензивный эффект после операции получен у 25 пациентов. 8 больных после операции продолжали принимать антигипертензивные препараты, но в минимальных дозах.

У больных с синдромом Иценко—Кушинга после операции, начиная от 6 мес до 2 лет, отмечался постепенный регресс симптомов заболевания. Рецидивов заболевания за 9-летний период наблюдений не выявлено.

В 4 наблюдениях при гистологическом исследовании опухоли верифицирован ее злокачественный характер, в связи с чем дальнейшее лечение больные получали в онкологическом диспансере.

Лечение больных с заболеваниями надпочечников — одна из наиболее сложных проблем медицины, что обусловлено генетическими факторами, низкой распространенностью, сложностями диагностики и хирургического лечения.

Как отмечают П.С. Ветшев и соавт. [6], ультразвуковой метод диагностики опухоли надпочечников является одним из наиболее эффективных, чувствительность которого по данным авторов составляет 94,3%. При этом дополнительное использование дуплексного сканирования позволяет определить степень кровоснабжения опухоли, состояние и отношение аорты и нижней полой вены к опухоли. Вместе с тем КТ и магнитно-резонансная томография с контрастированием, несомненно, имеют более высокую чувствительность (97,7%), а при условии возможности воссоздания трехмерного изображения позволяют дополнить и уточнить топографо-анатомические взаимоотношения опухоли с окружающими тканями [1, 2, 6].

Изучение состояния и функции надпочечников, на наш взгляд, должно явиться основным компонентом программы обследования пациентов с высоким АД.

Основной и наиболее эффективный метод лечения больных с опухолями надпочечников — хирургический. Для адекватности выполняемых операций на надпочечниках, минимизации операционной травмы, способствующей ранней активизации больных, предложено большое количество хирургических доступов [2]. Операции с применением эндовидеотехнологий и из минидоступа наиболее предпочтительны в связи с малой травматичностью и прецизионностью манипуляций.

Авторы, обладающие наибольшим опытом использования лапароскопических технологий удаления опухолей надпочечников, считают данный метод высокоэффективным [22, 25]. По данным W. Shen и соавт. [22], при выполнении лапароскопической операции по удалению опухолей надпочечников лишь в 4 случаях была осуществлена конверсия в открытое вмешательство и в одном наблюдении дополнительно использовали ручную ассистенцию. Вместе с тем высокий процент злокачественного перерождения феохромоцитом и большие размеры образования обусловливают необходимость более радикальной хирургической операции, что достигается путем применения традиционных методов [14, 20, 22]. Возможности использования других малоинвазивных методик, в частности операций из «малых» доступов, в хирургии надпочечников мало изучены. Разработка же новых, более эффективных способов хирургических вмешательств, сохраняющих принцип малоинвазивности, представляется актуальной [3, 13, 25].

Несмотря на множество преимуществ минидоступов и лапароскопических технологий, отсутствие стандартизированных подходов к их выполнению приводит к некоторым существенным недостаткам. Так, по данным С.В. Сергийко [11], конверсия минидоступа в более широкий была проведена у 6,8% пациентов, в том числе с целью ликвидации осложнений, а при лапароскопической адреналэктомии необходимость в изменении способа операции возникла в 33,3% случаев.

Непосредственная близость магистральных сосудов забрюшинного пространства к опухолям надпочечников и необходимость в ряде случаев манипуляции на них обусловливают целесообразность выполнения подобных операций в отделениях сосудистой хирургии.