Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Стефанов С.А.

БУ Ханты-Мансийского автономного округа Югры "Окружная клиническая больница", Сургут

Смолянинов К.А.

БУ Ханты-Мансийского автономного округа Югры "Окружная клиническая больница", Сургут

Дурыгин П.А.

БУ Ханты-Мансийского автономного округа Югры "Окружная клиническая больница", Сургут

Матюгин М.П.

БУ Ханты-Мансийского автономного округа Югры "Окружная клиническая больница", Сургут

Калинникова М.О.

БУ Ханты-Мансийского автономного округа Югры "Окружная клиническая больница", Сургут

Никитин Д.Ю.

БУ Ханты-Мансийского автономного округа Югры "Окружная клиническая больница", Сургут

Алексеева С.В.

БУ Ханты-Мансийского автономного округа Югры "Окружная клиническая больница", Сургут

Майорова Т.А.

БУ Ханты-Мансийского автономного округа Югры "Окружная клиническая больница", Сургут

Акинина С.В.

БУ Ханты-Мансийского автономного округа Югры "Окружная клиническая больница", Сургут

Белоусов В.В.

БУ Ханты-Мансийского автономного округа Югры "Окружная клиническая больница", Сургут

Хирургическое лечение первичной злокачественной фиброзной гистиоцитомы левого предсердия

Авторы:

Стефанов С.А., Смолянинов К.А., Дурыгин П.А., Матюгин М.П., Калинникова М.О., Никитин Д.Ю., Алексеева С.В., Майорова Т.А., Акинина С.В., Белоусов В.В.

Подробнее об авторах

Журнал: Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2012;5(5): 83‑85

Просмотров: 188

Загрузок: 0

Как цитировать:

Стефанов С.А., Смолянинов К.А., Дурыгин П.А., Матюгин М.П., Калинникова М.О., Никитин Д.Ю., Алексеева С.В., Майорова Т.А., Акинина С.В., Белоусов В.В. Хирургическое лечение первичной злокачественной фиброзной гистиоцитомы левого предсердия. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2012;5(5):83‑85.
Stefanov SA, Smolianinov KA, Durygin PA, Matiugin MP, Kalinnikova MO, Nikitin DIu, Alekseeva SV, Maĭorova TA, Akinina SV, Belousov VV. Surgical treatment of primary malignant fibrous left atrial histiocytoma. Kardiologiya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 2012;5(5):83‑85. (In Russ.).

?>

Первичные опухоли сердца — редкая патология, распространенность которой составляет по данным аутопсии 0,0001—0,0003%, в клинике — 1 случай на 500 кардиохирургических вмешательств. Из них 75% приходится на доброкачественные и 25% составляют первичные злокачественные новообразования сердца, преимущественно саркомы. Прогноз у пациентов со злокачественными новообразованиями сердца остается неблагоприятным с высокой летальностью: 90% в сроки от 9 до 12 мес при консервативном лечении (включая полихимиотерапию) [2, 3, 5, 9, 10]. Согласно сообщению коллег из клиники Мейо [12], анализирующим 32-летний опыт хирургического лечения первичных злокачественных опухолей сердца, ими оперированы 34 пациента и средняя выживаемость после операции составила 17 мес. По сообщению, обобщающему 25-летний совместный опыт M. Anderson Cancer Center, USA и Texas Heart Institute [11], оперирован 21 пациент, 2-летняя выживаемость составила 14%. Описанные исследования свидетельствуют о более высокой выживаемости таких пациентов при хирургическом лечении по сравнению с консервативным подходом.

Одной из наиболее редких опухолей сердца является первичная злокачественная фиброзная гистиоцитома. В иностранной литературе мы нашли упоминания о 50 случаях [4, 6—8], в русскоязычной литературе имеется лишь одно упоминание данной патологии [1].

Ниже представлен клинический случай успешного хирургического лечения первичной злокачественной гистиоцитомы левого предсердия (ЛП).

Пациентка Л., 51 год, рост 174 см, масса тела 54 кг, переведена санбортом в кардиохирургическое отделение ОКБ ХМАО из другого ЛПУ округа 18.11.11 в 13.20 с диагнозом: объемное образование ЛП (миксома?). При поступлении предъявляла жалобы на одышку при незначительных нагрузках и в покое, боли в левой половине грудной клетки без четкой связи с физической нагрузкой, снижение массы тела в течение месяца на 5 кг, общую слабость, быструю утомляемость. Из анамнеза известно, что пациентка считает себя больной в течение месяца, когда отметила появление одышки, которая прогрессивно нарастала. При физикальном обследовании состояние тяжелое, астенического телосложения, кожные покровы бледные, фаланги пальцев по типу барабанных палочек, ногтевые пластинки в виде часовых стекол, тургор кожи снижен, пастозность голеней, лимфатические узлы не увеличены, частота дыхательных движений 22 в минуту. При аускультации: дыхание жесткое, ослаблено в базальных отделах, единичные влажные хрипы с двух сторон, тоны сердца приглушены, ритмичные, частота сердечных сокращений 62 уд/мин, протодиастолический шум над верхушкой, акцент II тона над легочной артерией, артериальное давление 110/70 мм рт.ст., живот симметричный, участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, безболезненный, печень выступает из-под края реберной дуги на 10 см.

По лабораторным данным анемия — гемоглобин 87 г/л.

На ЭКГ: синусовый ритм, 64 уд/мин, электрическая ось сердца отклонена вправо. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Перегрузка ЛП.

При эхокардиографии: фракция выброса левого желудочка 76% (по Teich), конечный диастолический размер 41 мм, конечный систолический размер 23 мм, межжелудочковая перегородка 14 мм, задняя стенка левого желудочка 12 мм, ЛП 62×53 мм, правое предсердие 51×35 мм, конечный диастолический размер правого желудочка 34 мм. Митральный клапан: 19 мм, створки уплотнены, характер движения дискордантный, раскрытие не ограничено. Диаметр фиброзного кольца 37 мм. Пик Е 3,22 м/с. Средний диастолический градиент 19 мм рт.ст., регургитация I степени, незначительная по объему. Трикуспидальный клапан: регургитация III степени, по объему выраженная. Расчетное давление в легочной артерии 92 мм рт.ст. В полости ЛП лоцируется дополнительное гетерогенное образование 66×46×31 мм, объемом 74 мл, с неровными контурами, фиксированное к заднебоковой стенке ЛП, ближе к задней полуокружности фиброзного кольца митрального клапана, пролабирующее в полость левого желудочка, субтотально обтурируя митральное отверстие (рис. 1).

Рисунок 1. Чреспищеводная эхокардиограмма до операции: в полости левого предсердия (LV) визуализируется объемное образование больших размеров.
На нижнем полюсе образования лоцируется дополнительно гипоэхогенное флотирующее образование 5×16 мм. Сепарация листков перикарда 2—4 мм. В плевральных полостях умеренное количество жидкости, больше справа.

Коронарография: правый тип коронарного кровообращения. Данных, подтверждающих стенотическое поражение коронарных артерий, не выявлено. Отмечается контрастирование сосудов опухоли из бассейна огибающей артерии.

При мультиспиральной компьютерной томографии грудной клетки с контрастным усилением в ЛП по заднелатеральной стенке определяется дополнительное образование, распространяющееся в левый желудочек через митральное отверстие, с четкими контурами, размерами 42×52×51 мм, плотностью 35HU, неравномерно накапливающее контрастное вещество до 65 HU (рис. 2).

Рисунок 2. Мультиспиральная компьютерная томограмма с контрастированием до операции: стрелкой указана опухоль в полости левого предсердия.
Сосудистый рисунок легких не изменен, увеличенных лимфатических узлов не определяется. В плевральных полостях жидкость: толщина полоски справа 43 мм, слева — 21 мм. На видимых срезах печени в S7 визуализируется дополнительное ячеистое образование, размерами 52×45 мм, неоднородной структуры 29—46 HU, неравномерно накапливающее контрастное вещество по оболочке и перегородкам. Заключение: картина образования ЛП и левого желудочка (наиболее характерно для миксомы). Двусторонний плеврит. Образование печени.

Ультразвуковое исследование брюшной полости и забрюшинного пространства: гепатомегалия, в проекции 7-го сегмента лоцируется киста размерами 47×49 мм с четкими, ровными контурами и множественными внутриполостными перегородками. Диффузные изменения паренхимы почек.

Эзофагогастродуоденоскопия: острый эрозивно-геморрагический гастрит.

На основании изложенного установлен диагноз: опухоль ЛП с выраженной обструкцией митрального клапана. Относительная трикуспидальная недостаточность, выраженная. Высокая легочная гипертензия. Двусторонний гидроторакс. Хроническая сердечная недостаточность 2Б стадии, VI функционального класса (NYHA). Образование правой доли печени. Острый эрозивно-геморрагический гастрит.

Учитывая субтотальное стенозирование опухолью митрального отверстия и высокий риск эмболий, принято решение оперировать пациентку в экстренном порядке по жизненным показаниям.

Операция выполнена 18.11.11: удаление опухоли ЛП, атриопластика ЛП по Sinatra, митральная аннулопластика по Carpentier, трикуспидальная аннулопластика по De Vega. Доступ через срединную стернотомию. В перикарде около 200 мл прозрачного выпота. Подключение искусственного кровообращения по схеме аорта—полые вены. Нормотермическая перфузия со спонтанным охлаждением. Антеградная тепловая кровяная кардиоплегия в корень аорты. Левая атриотомия по межпредсердной борозде. В полости ЛП — новообразование плотноэластической консистенции размерами 6×5 см, крошащееся при захватывании, на широком основании, в непосредственной близости к задней полуокружности фиброзного кольца митрального клапана, пролабирует в полость левого желудочка. Опухоль удалена (см. рис. 3 и далее на цв. вклейке).

Рисунок 3. Макропрепарат удаленной опухолевой ткани.
Выполнена клиновидная резекция задней стенки ЛП между правой нижней легочной веной и митральным клапаном с иссечением 3/4 основания опухоли. В области оставшейся части площадки прикрепления опухоли, находящейся в проекции коронарного синуса, иссечен эндокард. Створки митрального клапана фиброзно изменены (преимущественно задняя), задняя створка укорочена, подтянута в полость левого желудочка, фиброзное кольцо дилатировано. При гидравлической пробе определяется выраженная центральная регургитация. В митральную позицию имплантировано опорное полужесткое кольцо Мединж №28. При гидравлической пробе замыкательная функция клапана удовлетворительная. Выполнена шовная аннулопластика трикуспидального клапана по De Vega. Интраоперационная чреспищеводная эхокардиография: при сканировании в режиме CW на митральном клапане пик Е 1,21 м/с, средний диастолический градиент 2,3 мм рт.ст., митральная и трикуспидальная регургитации I степени, по объему незначительные.

Послеоперационный период: пациентка экстубирована через 8,5 ч после операции. Инотропная поддержка средними дозами допамина в течение 46 ч. На 3-и сутки пациентка переведена в кардиохирургическое отделение. В последующем послеоперационный период протекал с явлениями сердечной недостаточности, общей астенизации, отмечалось усиление отечного синдрома, двукратно выполнялась пункция правой плевральной полости по поводу гидроторакса, в течение 7 сут проводилась временная электрокардиостимуляция в связи с синусовой брадикардией. На фоне лечения отмечена положительная динамика: отечный синдром купирован, уменьшились размеры печени.

С учетом проживания в эндемичном регионе по эхинококкозу и картины атипичной кисты печени по данным компьютерной томографии проведен иммуноферментный анализ на антитела к эхинококкозу — результат отрицательный. На 4-е сутки по предварительному гистологическому заключению предположена саркома. При исследовании плеврального выпота после второй пункции, выполненной на 7-е сутки после операции, верифицирована цитологическая картина диссеминации злокачественного новообразования — обнаружены скопления клеток с признаками выраженной атипии и злокачественности. На 10-е сутки получен результат иммуногистохимического анализа опухоли: в материале обнаружены фрагменты опухоли, представленные фибробластоподобными клетками, формирующими пучки и «муаровые» структуры, среди которых расположены поля и отдельные крупные округлые и полиморфные гистиоцитоподобные клетки, гигантские полинуклеары с причудливыми ядрами. В ткани опухоли большое количество митозов, в том числе атипичных. Клетки опухоли активно экспрессируют виментин и CD68; экспрессия десмина и CD34 в них отсутствует. Патоморфологическое заключение: злокачественная фиброзная гистиоцитома (рис. 4).

Рисунок 4. Гистологический препарат удаленной опухоли. а — окраска гематоксилином и эозином, ув. 400: ткань злокачественной фиброзной гистиоцитомы с характерными муаровыми структурами, образованными пучками волокон коллагена, фибробластоподобными и полиморфными гистиоцитоподобными клетками с большим количеством митозов; б, в — иммуногистохимическое исследование, ув. 100: экспрессия виментина (б) и экспрессия CD68 (в).

Проведен консилиум. Заключение: злокачественная фиброзная гистиоцитома ЛП рТ2bN0М2 (метастазы в печень, метастатический правосторонний плеврит), IV стадия. Рекомендовано проведение химиотерапевтического лечения через 1 мес после операции.

При контрольной эхокардиографии: фракция выброса левого желудочка (по Teich) 69%, конечный диастолический объем 71 мл, конечный систолический объем 22 мл, конечный диастолический размер 40 мм, конечный систолический размер 25 мм, ЛП 46×42 мм, правое предсердие 40×35 мм. Митральный клапан: расчетная площадь отверстия клапана 2,9 см2. В позиции фиброзного кольца — гиперэхогенная тень опорного кольца, пик Е 2,11 м/с, средний диастолический градиент — 3,2 мм рт.ст.; регургитация I степени по распространению, по объему незначительная. Трикуспидальный клапан: регургитация I степени по распространению, по объему незначительная. Расчетное пиковое давление в легочной артерии 44 мм рт.ст.

Выписана на 19-е сутки в относительно удовлетворительном состоянии под наблюдение кардиолога и онколога по месту жительства. Через 2 мес после операции прошла первый курс полихимиотерапии.

Обсуждение

Частота выявления первичной злокачественной опухоли сердца до появления таких клинических признаков, как сердечная недостаточность и эмболический синдром, крайне низкая, что приводит к поздней диагностике и обусловливает неудовлетворительные результаты консервативного и хирургического лечения. Тем не менее результаты хирургического лечения превосходят по показателю выживаемости результаты полихимиотерапии [2, 3, 5, 9—11].

Наиболее информативные методы инструментальной диагностики данной патологии — чреспищеводная эхокардиография и мультиспиральная компьютерная томография с контрастированием.

Данные литературы и приведенный клинический случай свидетельствуют о том, что кардиохирургическое вмешательство в сочетании с послеоперационным курсом химиотерапии является предпочтительным методом лечения даже при наличии признаков диссеминации опухолевого процесса, особенно при выраженных нарушениях внутрисердечной гемодинамики, когда вмешательство выполняется по жизненным показаниям. При хирургическом лечении необходимо соблюдать принцип радикализма, заключающийся в максимально полном удалении площадки прикрепления опухоли путем иссечения стенки ЛП или межпредсердной перегородки, если для этого существует анатомическая возможность. В описанном случае нахождение части опухолевой ножки в непосредственной близости от фиброзного кольца митрального клапана и в проекции коронарного синуса не позволило реализовать такой подход в полной мере.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail