Первичные опухоли сердца — редкая патология, распространенность которой составляет по данным аутопсии 0,0001—0,0003%, в клинике — 1 случай на 500 кардиохирургических вмешательств. Из них 75% приходится на доброкачественные и 25% составляют первичные злокачественные новообразования сердца, преимущественно саркомы. Прогноз у пациентов со злокачественными новообразованиями сердца остается неблагоприятным с высокой летальностью: 90% в сроки от 9 до 12 мес при консервативном лечении (включая полихимиотерапию) [2, 3, 5, 9, 10]. Согласно сообщению коллег из клиники Мейо [12], анализирующим 32-летний опыт хирургического лечения первичных злокачественных опухолей сердца, ими оперированы 34 пациента и средняя выживаемость после операции составила 17 мес. По сообщению, обобщающему 25-летний совместный опыт M. Anderson Cancer Center, USA и Texas Heart Institute [11], оперирован 21 пациент, 2-летняя выживаемость составила 14%. Описанные исследования свидетельствуют о более высокой выживаемости таких пациентов при хирургическом лечении по сравнению с консервативным подходом.

Одной из наиболее редких опухолей сердца является первичная злокачественная фиброзная гистиоцитома. В иностранной литературе мы нашли упоминания о 50 случаях [4, 6—8], в русскоязычной литературе имеется лишь одно упоминание данной патологии [1].

Ниже представлен клинический случай успешного хирургического лечения первичной злокачественной гистиоцитомы левого предсердия (ЛП).

Пациентка Л., 51 год, рост 174 см, масса тела 54 кг, переведена санбортом в кардиохирургическое отделение ОКБ ХМАО из другого ЛПУ округа 18.11.11 в 13.20 с диагнозом: объемное образование ЛП (миксома?). При поступлении предъявляла жалобы на одышку при незначительных нагрузках и в покое, боли в левой половине грудной клетки без четкой связи с физической нагрузкой, снижение массы тела в течение месяца на 5 кг, общую слабость, быструю утомляемость. Из анамнеза известно, что пациентка считает себя больной в течение месяца, когда отметила появление одышки, которая прогрессивно нарастала. При физикальном обследовании состояние тяжелое, астенического телосложения, кожные покровы бледные, фаланги пальцев по типу барабанных палочек, ногтевые пластинки в виде часовых стекол, тургор кожи снижен, пастозность голеней, лимфатические узлы не увеличены, частота дыхательных движений 22 в минуту. При аускультации: дыхание жесткое, ослаблено в базальных отделах, единичные влажные хрипы с двух сторон, тоны сердца приглушены, ритмичные, частота сердечных сокращений 62 уд/мин, протодиастолический шум над верхушкой, акцент II тона над легочной артерией, артериальное давление 110/70 мм рт.ст., живот симметричный, участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, безболезненный, печень выступает из-под края реберной дуги на 10 см.

По лабораторным данным анемия — гемоглобин 87 г/л.

На ЭКГ: синусовый ритм, 64 уд/мин, электрическая ось сердца отклонена вправо. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Перегрузка ЛП.

При эхокардиографии: фракция выброса левого желудочка 76% (по Teich), конечный диастолический размер 41 мм, конечный систолический размер 23 мм, межжелудочковая перегородка 14 мм, задняя стенка левого желудочка 12 мм, ЛП 62×53 мм, правое предсердие 51×35 мм, конечный диастолический размер правого желудочка 34 мм. Митральный клапан: 19 мм, створки уплотнены, характер движения дискордантный, раскрытие не ограничено. Диаметр фиброзного кольца 37 мм. Пик Е 3,22 м/с. Средний диастолический градиент 19 мм рт.ст., регургитация I степени, незначительная по объему. Трикуспидальный клапан: регургитация III степени, по объему выраженная. Расчетное давление в легочной артерии 92 мм рт.ст. В полости ЛП лоцируется дополнительное гетерогенное образование 66×46×31 мм, объемом 74 мл, с неровными контурами, фиксированное к заднебоковой стенке ЛП, ближе к задней полуокружности фиброзного кольца митрального клапана, пролабирующее в полость левого желудочка, субтотально обтурируя митральное отверстие (рис. 1).

Коронарография: правый тип коронарного кровообращения. Данных, подтверждающих стенотическое поражение коронарных артерий, не выявлено. Отмечается контрастирование сосудов опухоли из бассейна огибающей артерии.

При мультиспиральной компьютерной томографии грудной клетки с контрастным усилением в ЛП по заднелатеральной стенке определяется дополнительное образование, распространяющееся в левый желудочек через митральное отверстие, с четкими контурами, размерами 42×52×51 мм, плотностью 35HU, неравномерно накапливающее контрастное вещество до 65 HU (рис. 2).

Ультразвуковое исследование брюшной полости и забрюшинного пространства: гепатомегалия, в проекции 7-го сегмента лоцируется киста размерами 47×49 мм с четкими, ровными контурами и множественными внутриполостными перегородками. Диффузные изменения паренхимы почек.

Эзофагогастродуоденоскопия: острый эрозивно-геморрагический гастрит.

На основании изложенного установлен диагноз: опухоль ЛП с выраженной обструкцией митрального клапана. Относительная трикуспидальная недостаточность, выраженная. Высокая легочная гипертензия. Двусторонний гидроторакс. Хроническая сердечная недостаточность 2Б стадии, VI функционального класса (NYHA). Образование правой доли печени. Острый эрозивно-геморрагический гастрит.

Учитывая субтотальное стенозирование опухолью митрального отверстия и высокий риск эмболий, принято решение оперировать пациентку в экстренном порядке по жизненным показаниям.

Операция выполнена 18.11.11: удаление опухоли ЛП, атриопластика ЛП по Sinatra, митральная аннулопластика по Carpentier, трикуспидальная аннулопластика по De Vega. Доступ через срединную стернотомию. В перикарде около 200 мл прозрачного выпота. Подключение искусственного кровообращения по схеме аорта—полые вены. Нормотермическая перфузия со спонтанным охлаждением. Антеградная тепловая кровяная кардиоплегия в корень аорты. Левая атриотомия по межпредсердной борозде. В полости ЛП — новообразование плотноэластической консистенции размерами 6×5 см, крошащееся при захватывании, на широком основании, в непосредственной близости к задней полуокружности фиброзного кольца митрального клапана, пролабирует в полость левого желудочка. Опухоль удалена (см. рис. 3 и далее на цв. вклейке).

Послеоперационный период: пациентка экстубирована через 8,5 ч после операции. Инотропная поддержка средними дозами допамина в течение 46 ч. На 3-и сутки пациентка переведена в кардиохирургическое отделение. В последующем послеоперационный период протекал с явлениями сердечной недостаточности, общей астенизации, отмечалось усиление отечного синдрома, двукратно выполнялась пункция правой плевральной полости по поводу гидроторакса, в течение 7 сут проводилась временная электрокардиостимуляция в связи с синусовой брадикардией. На фоне лечения отмечена положительная динамика: отечный синдром купирован, уменьшились размеры печени.

С учетом проживания в эндемичном регионе по эхинококкозу и картины атипичной кисты печени по данным компьютерной томографии проведен иммуноферментный анализ на антитела к эхинококкозу — результат отрицательный. На 4-е сутки по предварительному гистологическому заключению предположена саркома. При исследовании плеврального выпота после второй пункции, выполненной на 7-е сутки после операции, верифицирована цитологическая картина диссеминации злокачественного новообразования — обнаружены скопления клеток с признаками выраженной атипии и злокачественности. На 10-е сутки получен результат иммуногистохимического анализа опухоли: в материале обнаружены фрагменты опухоли, представленные фибробластоподобными клетками, формирующими пучки и «муаровые» структуры, среди которых расположены поля и отдельные крупные округлые и полиморфные гистиоцитоподобные клетки, гигантские полинуклеары с причудливыми ядрами. В ткани опухоли большое количество митозов, в том числе атипичных. Клетки опухоли активно экспрессируют виментин и CD68; экспрессия десмина и CD34 в них отсутствует. Патоморфологическое заключение: злокачественная фиброзная гистиоцитома (рис. 4).

Проведен консилиум. Заключение: злокачественная фиброзная гистиоцитома ЛП рТ2bN0М2 (метастазы в печень, метастатический правосторонний плеврит), IV стадия. Рекомендовано проведение химиотерапевтического лечения через 1 мес после операции.

При контрольной эхокардиографии: фракция выброса левого желудочка (по Teich) 69%, конечный диастолический объем 71 мл, конечный систолический объем 22 мл, конечный диастолический размер 40 мм, конечный систолический размер 25 мм, ЛП 46×42 мм, правое предсердие 40×35 мм. Митральный клапан: расчетная площадь отверстия клапана 2,9 см². В позиции фиброзного кольца — гиперэхогенная тень опорного кольца, пик Е 2,11 м/с, средний диастолический градиент — 3,2 мм рт.ст.; регургитация I степени по распространению, по объему незначительная. Трикуспидальный клапан: регургитация I степени по распространению, по объему незначительная. Расчетное пиковое давление в легочной артерии 44 мм рт.ст.

Выписана на 19-е сутки в относительно удовлетворительном состоянии под наблюдение кардиолога и онколога по месту жительства. Через 2 мес после операции прошла первый курс полихимиотерапии.

Частота выявления первичной злокачественной опухоли сердца до появления таких клинических признаков, как сердечная недостаточность и эмболический синдром, крайне низкая, что приводит к поздней диагностике и обусловливает неудовлетворительные результаты консервативного и хирургического лечения. Тем не менее результаты хирургического лечения превосходят по показателю выживаемости результаты полихимиотерапии [2, 3, 5, 9—11].

Наиболее информативные методы инструментальной диагностики данной патологии — чреспищеводная эхокардиография и мультиспиральная компьютерная томография с контрастированием.

Данные литературы и приведенный клинический случай свидетельствуют о том, что кардиохирургическое вмешательство в сочетании с послеоперационным курсом химиотерапии является предпочтительным методом лечения даже при наличии признаков диссеминации опухолевого процесса, особенно при выраженных нарушениях внутрисердечной гемодинамики, когда вмешательство выполняется по жизненным показаниям. При хирургическом лечении необходимо соблюдать принцип радикализма, заключающийся в максимально полном удалении площадки прикрепления опухоли путем иссечения стенки ЛП или межпредсердной перегородки, если для этого существует анатомическая возможность. В описанном случае нахождение части опухолевой ножки в непосредственной близости от фиброзного кольца митрального клапана и в проекции коронарного синуса не позволило реализовать такой подход в полной мере.