Кольцевидная поджелудочная железа, стеноз общего желчного протока и аномальное панкреатобилиарное соустье у ребенка 10 лет

Кольцевидная поджелудочная железа (ПЖ) представляет собой врожденный порок развития, который чаще всего проявляет себя в неонатальном периоде симптомами полной или частичной высокой кишечной непроходимости [1—3]. В редких случаях кольцевидная ПЖ может встречаться у старших детей и даже взрослых [4, 5] и вызывать у них наряду с частичной дуоденальной непроходимостью явления рецидивирующего панкреатита и холестаза [6, 7]. Приводим клиническое наблюдение 10-летнего мальчика, у которого кольцевидная ПЖ сочеталась со стенозом дистального отдела общего желчного протока и сопровождалась развитием декомпенсированного дуоденостаза.

Мальчик 10 лет в течение 3 последних лет предъявлял жалобы на периодические боли в животе, снижение аппетита, слабость. Через 6 мес от начала появления жалоб развилось массивное желудочно-кишечное кровотечение из язвы двенадцатиперстной кишки (ДПК). Получал курсами противоязвенную терапию. В течение последних 2 лет стала отмечаться рвота непереваренной пищей. Постепенно эпизоды рвоты стали чаще, возникали по ночам, ребенок перестал набирать в массе. При обследовании по месту жительства выявлена выраженная деформация луковицы ДПК, предположен декомпенсированный рубцовый стеноз привратника. При поступлении в стационар ребенок был пониженного питания с бледным кожным покровом. При пальпации живот умерено болезненный в правом подреберье, над областью желудка перкуторно определяется «шум плеска». При ультразвуковом исследовании брюшной полости установлено увеличение размеров головки ПЖ и расширение внепеченочных желчных протоков. При фиброгастродуоденоскопии выявлено, что желудок значительно увеличен в размерах с наличием большого количества застойного содержимого, привратник зияет, луковица ДПК значительно расширена. В области бульбодуоденального перехода имеется выраженное сужение просвета ДПК за счет компрессии извне, этот участок непроходим для 5-миллиметрового эндоскопа (рис. 1 на цв. вклейке). При спиральной компьютерной томографии отмечено увеличение размеров головки ПЖ, расширение луковицы ДПК до 45 мм, дистальнее которой на протяжении 5 мм определяется резкое сужение просвета ДПК. При магнитно-резонансной холангиопанкреатографии выявлено веретенообразное расширение ОЖП до 13 мм, левого печеночного протока — до 5 мм, правого печеночного протока — до 11 мм. Панкреатический проток в области головки ПЖ имеет форму незамкнутого кольца. Интрапакреатический отдел ОЖП сливается с панкреатическим протоком вне стенки ДПК, формируя «общий канал» (рис. 2). Установлен диагноз: хроническая дуоденальная непроходимость, стадия декомпенсации. Стеноз дистального отдела общего желчного протока. Билиарная гипертензия. Определены показания к оперативному лечению.

Рис. 1. Данные фиброгастродуоденоскопии: выраженное сужение просвета двенадцатиперстной кишки в области бульбодуоденального перехода.

Рис. 2. Магнитно-резонансная холангиопанкреатограмма: веретенообразное расширение общего желчного протока, панкреатический проток имеет форму незамкнутого кольца.

Под эндотрахеальном наркозом наложен карбоксиперитонеум, под пупком введен 5-миллиметровый троакар и 5-миллиметровая оптика. Дополнительные 5-миллиметровые троакары введены в правом подреберье, слева от пупка и в эпигастральной области. При ревизии виден желчный пузырь размерами 10×6×4 см, напряжен, гепатикохоледох расширен до 12 см. Желудок значительно увеличен в размерах. ДПК в начальных отделах расширена до 5 см, произведена мобилизация ДПК по Кохеру. Установлено, что в нисходящем отделе ДПК сужена до 1 см за счет сдавления значительно увеличенной головкой ПЖ, которая охватывает кишку в виде кольца (рис. 3 на цв. вклейке). Интраоперационно установлен диагноз кольцевидной ПЖ, декомпенсированной дуоденальной непроходимости и стеноза ОЖП. Принято решение выполнить антрумэктомию с гастроэнтероанастомозом по Ру и резекцию внепеченочных желчных протоков с наложением билиодигестивного анастомоза. Выделена, коагулирована и пересечена пузырная артерия. Желчный пузырь отделен от ложа. ОЖП мобилизован на всем протяжении, в интрапанкреатическом отделе клипирован и пересечен. Общий печеночный проток пересечен выше места впадения пузырного протока, диаметр его на этом уровне — около 7 мм. Выходной отдел желудка мобилизован по большой и малой кривизне с помощью гармонического коагулятора. ДПК сразу ниже привратника пересечена сшивающим аппаратом ECHELON 60 мм. Выполнена резекция антрального отдела желудка с использованием сшивающих аппаратов ECHELON 60 мм. В 20 см ниже связки Трейтца сшивающим аппаратом ECHELON 60 мм пересечена тощая кишка. После частичной мобилизации брыжейки аборальный конец проведен позадиободочно в верхний этаж брюшной полости. Наложен гепатокоеюноанастомоз конец в бок интракорпоральными узловыми швами нитями викрил 4-0. В 20 см дистальнее с помощью аппарата ECHELON 60 мм наложен гастроэнтероанастомоз бок в бок, места введения бранш аппарата ушиты обвивным швом нитями викрил 3-0. На 30 см ниже гастроэнтероанастомоза с помощью аппарата ECHELON 60 мм наложен межкишечный анастомоз бок в бок. Через правый троакарный доступ подпеченочное пространство дренировано трубчатым дренажом. Иссеченные желчные протоки, желчный пузырь и антральный отдел желудка удалены в эндопакете через параумбиликальный расширенный троакарный доступ. Троакары удалены. Швы на раны наложены.

Рис. 3. Данные лапароскопии: ткань головки поджелудочной железы (желтая стрелка) охватывает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки в виде полукольца, проксимальный отдел двенадцатиперстной кишки расширен (синяя стрелка).

При гистологическом исследовании в стенке желчного пузыря выявлены лейкоцитарная инфильтрация и некробиотические изменения слизистой оболочки (рис. 4 на цв вклейке). В стенке антрального отдела желудка очаговая десквамация эпителия, выраженная гипертрофия мышечного слоя с резким полнокровием сосудов. Течение послеоперационного периода гладкое. Ребенок выписан из стационара на 12-е сутки. Катамнез прослежен в течение 1 года, жалоб ребенок не предъявляет.

Рис. 4. Гистологическая картина стенки желчного пузыря: десквамация слизистой оболочки с формированием воспалительных полипов (окраска гематоксилином и эозином, ув. 40).

Кольцевидная ПЖ представлена полным или неполным кольцом панкреатической ткани, окружающей нисходящий отдел ДПК [5, 7, 8]. Кольцевидная ПЖ формируется на 5—6-й неделе эмбрионального периода вследствие аномальной ротации вокруг ДПК вентрального панкреатического зачатка [8—10]. Частота выявления этого порока развития составляет от 0,005 до 0,020% [4, 7, 9]. В большинстве клинических наблюдений кольцевидная ПЖ проявляется в периоде новорожденности симптомами полной или частичной высокой кишечной непроходимостью и требует срочного хирургического лечения [1—3, 11]. У отдельных пациентов кольцевидная ПЖ может оставаться бессимптомной вплоть до зрелого возраста или приводить к развитию рецидивирующего панкреатита, холестаза, язвенной болезни желудка и ДПК [4, 6—8, 12].

Наряду с кольцевидной ПЖ выделяют еще два варианта аномального слияния вентрального и дорзального панкреатических зачатков: разделенную ПЖ и портальную ПЖ [7, 9, 13, 14]. Разделенная ПЖ — редкая аномалия протоковой системы ПЖ, при которой происходит неполное слияние или отсутствие слияния вентрального (вирсунгова) и дорсального (санториниевого) панкреатических протоков. Такая аномалия часто приводит к развитию рецидивирующего панкреатита и в ряде случаев может потребоваться хирургическое лечение [13].

Портальная ПЖ — самая редкая из перечисленных аномалий и представляет собой интрапанкреатическое расположении портальной вены и (или) брыжеечных вен, чаще всего не имеет специфических клинических симптомов. В некоторых случаях портальная ПЖ может приводить к развитию сегментарной внепеченочной портальной гипертензии. Портальная ПЖ может также значительно затруднять выполнение хирургических вмешательств на органах панкреатобилиарной зоны [14].

В представленном нами наблюдении первые симптомы заболевания появились у ребенка в 7-летнем возрасте и были представлены абдоминальными болями и диспепсическими явлениями, которые с течением времени усугубились и привели к возникновению эпизодов массивного желудочно-кишечного кровотечения и декомпенсации дуоденостаза. По месту жительства больному был ошибочно поставлен диагноз рубцового стеноза привратника, что еще раз свидетельствует о редкости и сложностях диагностики кольцевидной ПЖ.

Нарушение в раннем эмбриональном периоде слияния зачатков ПЖ наряду с формированием кольцевидной ПЖ может приводить к формированию так называемого аномального панкреатобилиарного соустья (АПБС), при котором соединение главного панкреатического протока и ОЖП происходит далеко за пределами ДПК с возникновением длинного «общего канала» [7, 8]. Наличие АПБС может сопровождаться возникновением реципрокного рефлюкса в желчные протоки и протоки ПЖ желчи и панкреатического секрета и, как следствие, приводить к развитию панкреатита, расширению ОЖП, метаплазии билиарного эпителия, карциноме желчных протоков и желчного пузыря [7, 15]. Ввиду схожих механизмов эмбриогенеза кольцевидная ПЖ в ряде случаев сочетается с АПБС [7]. Наличие АПБС описано у взрослых пациентов, оперированных в периоде новорожденности по поводу кольцевидной ПЖ [8]. По мнению некоторых авторов, АПБС с дилатацией и без дилатации ОЖП обусловливает необходимость выполнения «разобщающей» операции — наложения билиодигестивного анастомоза [8, 15].

Редкое сочетание кольцевидной ПЖ и АПБС представлено у описанного нами ребенка. При подробном изучении анамнеза выяснено, что у больного имелись клинические проявления рецидивирующего панкреатита. При анализе данных МР-ХПГ установлено наличие длинного «общего канала» с формированием АПБС и стенозом дистального отдела ОЖП. Наличие панкреатобилиарного рефлюкса вследствие АПБС подтверждают воспалительные изменения слизистой оболочки желчного пузыря.

Хирургическая коррекция кольцевидной ПЖ в неонатальном периоде заключается в наложении поверх кольца панкреатической ткани дуоденодуоденоанастомоза ромбовидной формы по Кимура [1, 2, 3, 11]. У взрослых больных прямой анастомоз может быть неэффективным и даже невыполнимым из-за развившихся со временем индуративных изменений в ткани кольцевидной ПЖ или выраженной дилатацией проксимального отдела ДПК [4, 6, 12]. В этих случаях прибегают к наложению проксимального дуоденоеноанастомоза по Ру или обходного гастроеюноанастомоза [4—5]. В нашем наблюдении в связи с декомпенсацией дуоденостаза, выраженной дилатацией верхней горизонтальной части ДПК, небольшим расстоянием между привратником и областью компрессии ДПК технически адекватно наложить анастомоз между тонкой кишкой и верхней горизонтальной ветвью ДПК не представлялось возможным. Тем более в связи с наличием АПБС и стеноза дистального отдела ОЖП больному требовалась симультанная «разобщающая» операция — резекция ОЖП и наложение билиодигестивного анастомоза. В этих условиях предпочтение было отдано антрумэктомии с последовательным наложением на одну сформированную Ру-петлю анастомозов с общим печеночным протоком и желудком.

В представленном наблюдении хирургическая коррекция кольцевидной ПЖ у ребенка была выполнена лапароскопическим доступом. В последние годы лапароскопическое наложение дуоденодуоденоанастомоза по Кимура стало широко внедряться у новорожденных с кольцевидной ПЖ [1—3, 11]. Кроме того, имеются единичные публикации об успешном выполнении лапароскопических вмешательств у взрослых больных с таким пороком развития [4, 12]. Представленный нами случай подтверждает возможность и безопасность выполнения сложной реконструктивной операции по поводу кольцевидной ПЖ и сочетанных аномалий развития желчных и панкреатических протоков у ребенка старшего возраста.

Одной из редких причин развития хронической дуоденальной непроходимости у детей старшего возраста и взрослых больных может быть кольцевидная поджелудочная железа. При этом всегда необходимо исключить сочетанные аномалии развития желчных и панкреатических протоков, при которых может потребоваться симультанная хирургическая коррекция. Традиционный дуоденодуоденоанастомоз по Кимура у взрослых больных может быть неэффективен, в связи с чем следует прибегать к наложению обходных анастомозов. Сложные реконструктивные операции у взрослых больных с кольцевидной поджелудочной железой в стадии декомпенсации дуоденостаза с успехом могут быть выполнены лапароскопическим доступом.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.