Апластическая анемия (АА) — заболевание системы крови со сниженной продукцией костным мозгом эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов. АА, как правило, возникает под воздействием экологических факторов, в очень редких случаях может быть наследственной.

Продолжительность жизни эритроцитов при АА укорочена, наблюдается внутрикостномозговое разрушение эритроидных клеток на всех уровнях созревания; нарушена утилизация железа, которое откладывается в виде гемосидерина в эритрокариоцитах, в печени и селезенке. В то же время содержание эритропоэтина чаще всего повышено вследствие уменьшения его использования бездействующим костным мозгом. Одновременно снижается количество гранулоцитов, нарушается их функция; уменьшается количество мегакариоцитов в костном мозге и содержание тромбоцитов в периферической крови. В хирургической клинике чаще встречаются больные с гемолитическими анемиями и АА [1, 2].

Анемический синдром у таких больных перед проведением хирургических вмешательств, как правило, обусловливает необходимость тщательной коррекции. Ряд авторов считают, что оптимальный транспорт кислорода возможен при уровне гемоглобина (Нb) более 100 г/л и гематокрита (Нt) 0,3. Другие утверждают, что минимальный безопасный уровень Hb 80 г/л [1—3]. Однако у пациентов с сопутствующей пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ) анемия протекает тяжело, уровень гемоглобина чаще всего не превышает 60 г/л. Таким образом, в данном случае основным компонентом трансфузионной терапии является трансфузия отмытых индивидуально подобранных эритроцитов и тромбоцитной взвеси. У больных этой категории важнее поддерживать объем циркулирующей крови, чем уровень гемоглобина.

ПНГ часто сопровождает АА, предлейкоз, миелопролиферативные заболевания и острый миелолейкоз. Обнаружение спленомегалии у больного АА должно служить основанием для обследования с целью выявления ПНГ [1, 4]. ПНГ является редким клональным заболеванием крови и его распространенность составляет от 1 до 2 случаев на 1 млн населения в год. Классическая гемолитическая форма ПНГ может проявляться в любом возрасте с пиком в 30—40 лет с одинаковой частотой у женщин и мужчин. Патология развивается в результате экспансии одного или нескольких клонов гемопоэтических стволовых кроветворных клеток с соматической мутацией гена PIG-A, который локализуется на активной хромосоме Х. Обычно встречаются лейкопения и тромбоцитопения. Развитие А.А. сопровождается признаками синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, ангиопатии, выражающейся в хрупкости сосудов и ломкости их стенок. В 58% случаев причина смерти непосредственно связана с ПНГ (в основном это тромбозы, хроническая болезнь почек, геморрагические осложнения на фоне тромбоцитопении). Обычно поражаются вены брюшной полости (печеночные, портальная, брыжеечные и др.), что проявляется синдромом Бадда—Киари, застойной спленомегалией и болями в животе. Реже наблюдается тромбоз синусов твердой мозговой оболочки. Все это резко увеличивает риск кровотечений во время операций. Поэтому использование малоинвазивных операций у больных этой категории, с одной стороны, имеет серьезные перспективы, с другой — определенные сложности, связанные с анестезиологическим пособием и техническим обеспечением операции [4, 5].

Приводим пример хирургического лечения пациентки, которая попала к нам в клинику в экстренном порядке.

Пациентка Д., 26 лет, поступила в клинику БГМУ 14.08.14 с жалобами на боли в нижней половине живота, слабость, озноб, вздутие живота. Заболела в течение суток, когда появились боли в животе, которые сначала самостоятельно прошли, затем возобновились. Подобных симптомов ранее не отмечала, свое заболевание ни с чем связать не может, самостоятельно не лечилась.

В анамнезе: диагноз апластическая анемия установлен в 2001 г., находится на учете у гематологов, проводится курсовая терапия циклоспорином, последний курс получала в мае 2014 г. Из ранее перенесенных операций отмечает кесарево сечение в 2011 г., сопровождавшееся длительным кровотечением в послеоперационном периоде.

При поступлении состояние средней тяжести. Сознание ясное, положение вынужденное, полусогнутое. Кожные покровы, видимые слизистые оболочки бледные, чистые, сухие. Подкожная клетчатка умеренно выраженная, лимфатические узлы не увеличены. Костно-суставная система без особенностей.

Грудная клетка правильной формы, дыхательные движения ритмичные. Аускультативно дыхание везикулярное, во всех отделах, с обеих сторон, хрипы не выслушиваются. Перкуторно определяется ясный легочный звук, при сравнительной перкуссии звук равномерный с обеих сторон. Частота дыхания 17 в минуту, бронхофония не изменена.

Тоны сердца ритмичные, приглушены. Пульс 75 уд/мин, ритмичный, слабого наполнения и напряжения. Артериальное давление 110/70 мм рт.ст.

Язык влажный, чистый. Живот симметричен, немного вздут, в акте дыхания участвует равномерно, на передней брюшной стенке нижнесрединный послеоперационный рубец длиной до 16 см без особенностей. При пальпации мягкий, болезненный во всех отделах больше в нижних, симптомы раздражения брюшины сомнительные. Симптомы Ситковского, Ровзинга, Воскресенского сомнительные. Симптом Кохера отрицательный. При перкуссии определяются тимпанит, печеночная тупость сохранена. Печень не увеличена, край закруглен, поверхность гладкая, селезенка не пальпируется. Перистальтика выслушивается по всем полям, активная. Симптом поколачивания отрицателен с обеих сторон. Диурез самостоятельный, безболезненный.

Анализы при поступлении 14.08.14: биохимия крови: аланинаминотрансфераза 10 ед/л, аспартатаминотрансфераза 13 ед/л; билирубин общий 5,9 мкмоль/л; глюкоза 6,9 ммоль/л; мочевина 5,1 ммоль/л; общий белок 60,0 г/л. Коагулограмма: протромбиновый индекс 89%, растворимые фибринмономерные комплексы (РФМК) — отрицательные, тромбиновое время 14,0 с, общий анализ крови: эритроциты 0,60·1012/л; гемоглобин 26 г/л; лейкоциты 2,92·109/л; гранулоциты 80,2%; гематокрит 6,8%; лимфоциты 17,5%; среднее содержание гемоглобина в эритроците 42,2 пг; средняя концентрация гемоглобина в эритроците 373 г/л; средний объем эритроцита 113,0 фл; содержание смеси моноцитов, эозинофилов, базофилов и незрелых клеток 1,9%; средний объем тромбоцитов 12,7 фл; объем всех тромбоцитов по отношению к объему цельной крови 0,01%; вариабельность тромбоцитов по объему 12,0 фл; тромбоциты 5·109/л; ширина распределения эритроцитов по объему16,9%; тромбоциты по Фонио 9·109/л, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) 80 мм/ч.

В июне 2013 г. выявлен ПНГ-клон FLAER/CD24 — 0,6%, FLAER/CD14 — 4,4%. Учитывая развитие клинической картины заболевания с болевым синдромом в животе и подозрением на возможный тромбоз мезентериальных сосудов, мы провели скрининг ПНГ-клона в динамике: FLAER/CD24 — 1,04%, FLAER/CD14 — 4,9%, что подтверждает прогрессирование заболевания.

14.08.14 выполнено УЗИ органов брюшной полости, при котором выявлены признаки разрыва кисты правого яичника со сгустком на нижнем полюсе, в брюшной полости до 700 мл свободной жидкости.

Пациентка осмотрена гематологом, гинекологом, анестезиологом-реаниматологом. С учетом данных дополнительных исследований, лабораторных показателей установлен диагноз: разрыв кисты правого яичника. Осложнение — гемоперитонеум. Сопутствующая патология: апластическая анемия, тяжелое течение с наличием ПНГ-клона. Определены показания к проведению лапароскопии по экстренным показаниям после предоперационной подготовки, в ходе которой проведено переливание 880 мл отмытых эритроцитов и свежезамороженной плазмы. После этого больную подали в операционную, где по экстренным показаниям выполнили лапароскопическую резекцию яичника, санацию и дренирование брюшной полости. Ход операции: под эндотрахеальным обезболиванием через пупочное кольцо иглой Вереша наложен пневмоперитонеум. Введены лапароскоп и инструменты. При ревизии в брюшной полости выявлена темная кровь во всех отделах живота. Брюшная полость санирована, эвакуировано около 900 мл содержимого. При дальнейшей ревизии в области послеоперационного рубца на матке и передней брюшной стенки обнаружены спайки с большим сальником. Спайки разделены ультразвуковыми ножницами, после этого при осмотре в области нижнего полюса правого яичника выявлен разрыв капсулы со сформировавшимся сгустком на нем. Активного кровотечения на момент осмотра нет. Произведена резекция яичника при помощи ультразвуковых ножниц. В малый таз установлены трубчатые дренажи. По ходу операции отмечена повышенная кровоточивость тканей, проведен контроль на гемостаз, десуффляция. Инструменты извлечены, швы на раны. Спиртовые повязки.

В 1-е сутки в ходе интенсивной терапии с включением гемостатических, антибактериальных препаратов, трансфузионных сред пациентке перелито еще 250 мл тромбоцитного концентрата и 660 мл эритроцитной массы. Состояние пациентки стабилизировано. В раннем послеоперационном периоде по дренажам поступило около 300 мл серозно-геморрагического отделяемого.

На 2-е сутки пациентка переведена из реанимационного отделения на фоне стабилизации жизненно важных функций организма. На 4-е сутки дренажи удалены, состояние оценивалось как удовлетворительное, пациентка активна, пероральный прием пищи, функции желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы восстановлены. На 6-е сутки в удовлетворительном состоянии с дальнейшими рекомендациями пациентка выписана из стационара.

Анализы при выписке: биохимия крови билирубин общий 11,4 мкмоль/л; глюкоза 5,3 ммоль/л; лактатдегидрогеназа 299 ед/л; мочевина 3,2ммоль/л; общий белок 61,3 г/л. Коагулограмма: протромбиновый индекс 103,0%; РФМК — отрицательные; тромбиновое время 14,0 с, общий анализ крови: эритроциты 2,80·1012/л; гемоглобин 94 г/л; лейкоциты 2,99·109/л; гранулоциты 41,4%; гематокрит 26,1%; лимфоциты 48,20%; среднее содержание гемоглобина в эритроците 33,4 пг; средняя концентрация гемоглобина в эритроците 359 г/л; средний объем эритроцита 93,0 фл; содержание смеси моноцитов, эозинофилов, базофилов и незрелых клеток 4,3%; средний объем тромбоцитов 12,4 фл; объем всех тромбоцитов по отношению к объему цельной крови 0,01%; вариабельность тромбоцитов по объему 10,1 фл; тромбоциты 4×109/л; ширина распределения эритроцитов по объему 14,3%; СОЭ 43 мм/ч. Общий анализ мочи: рН кислая; белок — отрицательный; билирубин — отрицательный; глюкоза — отрицательная; кетоновые тела ++; прозрачность  — мутноватая; относительная плотность 1,020 ед; уробилиноген — норма; цвет мочи — светло-желтый; лейкоциты 4—5 в п/зр; эпителий плоский 1—2 в п/зр; эритроциты в большом количестве.

Таким образом, необходимость выполнения оперативных вмешательств у пациентов с АА с положительным ПНГ клоном требует тщательной предоперационной подготовки и создания запаса гемотрансфузионных сред для пери- и послеоперационного периода. Использование миниинвазивных технологий в таких случаях существенно повышает шансы пациента на благоприятный исход и позволяет с минимальной травматичностью выполнить оперативное пособие.