Введение

Острый некроз слизистой оболочки пищевода (ОНСОП) или «черный пищевод» — заболевание, характеризующееся изолированным поражением нижней трети пищевода, с характерной эндоскопической картиной, возникающей в верхних отделах желудочно-кишечного тракта не связанной с приемом агрессивных и едких веществ [1—3]. Типичные изменения при этом состоянии чаще имеют диффузный характер, циркулярное поражение или вид продольно ориентированных полос слизистой оболочки, которая приобретает серо-черную окраску, с четкой границей патологического процесса по линии эзофагогастрального перехода [4]. Впервые это состояние описано R.W. Postlethwait и A.W. Musser в 1974 г. [5].

Данная патология характеризуется высокой (до 32%) летальностью [6] и плохо изучена из-за низкой частоты выявления [4, 7—9]. Описаны случаи возникновения ОНП у пациентов после трансплантации почки на фоне проведения иммуносупрессивной терапии [10]. Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) является золотым стандартом диагностики ОНСОП [3, 8]. Биопсия не требуется для окончательного диагноза, но может быть полезной для исключения других состояний [4].

Мы представляем 5 случаев диагностики этого состояния за период 2019—2022 г. и обзор литературы по данной проблеме.

Клинический случай 1

Пациент, 71 год, поступил в стационар с жалобами на слабость, спутанность сознания, тошноту, боли при глотании, рвоту «кофейной гущей», черный стул. Со слов родственников данные жалобы появилась в течение дня. В анамнезе злоупотребление алкоголем в течение 5 суток, артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, сахарный диабет 2-го типа.

При поступлении состояние тяжелое, сознание спутанное. Кожный покров бледный. Грудная клетка обычной формы, обе половины принимают участие в акте дыхания. При пальпации грудной клетки боли нет. При перкуссии грудной клетки — ясный легочный звук с коробочным оттенком по всем полям, при аускультации — дыхание жесткое, проводится во все отделы, хрипов нет. Уровень АД 80/50 мм рт.ст., частота сердечных сокращений (ЧСС) 110 уд/мин, снижение сатурации до 88%. Язык влажный, обложен белым налетом. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, перитонеальные симптомы отрицательные.

В лабораторных показателях отмечено снижение уровня гемоглобина до 88 г/л, лейкопения 0,46×10⁹, тромбоцитопения 110×10⁹, гипопротеинемия 51 г/л, гипоальбуминемия 29,7 г/л, НСО3^— до 22,2 ммоль/л; повышение уровня C-реактивного белка 229,5 мг/л, мочевины до 17,6 ммоль/л, глюкозы до 8,4 ммоль/л, креатинина до 201,8 мколь/л, гипокалиемия 2,75 ммоль/л, лактата плазмы артериальной крови (cLac) до 6,1 ммоль/л. На основании клинических и лабораторных данных заподозрено желудочно-кишечное кровотечение.

В связи с тяжестью состояния пациент помещен в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ). В экстренном порядке выполнена ЭГДС: в верхней и средней трети пищевода обнаружены диффузные, циркулярно расположенные множественные эрозии слизистой оболочки, сливного характера, покрытые фибрином, окрашенным в черный и темно-серый цвет (рис. 1). В нижней трети пищевода определялся участок стеноза, суживающий просвет до 10 мм, над этим участком глубокие язвенные дефекты, продольно ориентированные, расположенные циркулярно, с некротическими массами в дне, размером от 7 до 15 мм, округлой и овальной формы (рис. 2). Z-линия расположена на 1 см выше кардии, ровная, не изменена. Эпителий зоны кардиоэзофагеального перехода гладкий, розовый, визуально не изменен (рис. 3, а, б). В просвете пищевода и желудка большое количество содержимого с гематином по типу «кофейной гущи». Просвет желудка хорошо расправляется при инсуффляции воздуха, обычной формы и размеров. Стенки желудка во всех отделах эластичны, подвижны, перистальтика прослеживается. Складки тела желудка обычного рельефа (продольные, извитые, умеренно выраженные), расправляются полностью. При осмотре в ретрофлексии кардия сомкнута, полностью охватывает эндоскоп, патологические образования субкардии и дна желудка не выявлены. Слизистая оболочка желудка во всех отделах гладкая, умеренно очагово гиперемирована (эритема), структура поверхности и сосудистый рисунок регулярные. Привратник правильной округлой формы, смыкается, свободно проходим для эндоскопа. В луковице двенадцатиперстной кишки и далее на всем протяжении определяются множественные округлые эрозии слизистой оболочки, частично покрытые фибрином, гематином. Заключение: острый некроз слизистой оболочки пищевода (стадия II по классификации G. Gurvits [8]), осложненный кровотечением. Эрозивная дуоденопатия.

Рис. 1. Эндоскопическая фотография. Множественные эрозии слизистой оболочки пищевода сливного характера, покрытые фибрином черного и темно-серого цвета.

Рис. 2. Эндоскопическая фотография. Глубокие язвенные дефекты в нижней трети пищевода с некротическими массами в дне, различных размеров, округлой и овальной формы.

Рис. 3. Эндоскопическая фотография.

а — слизистая оболочка области кардиоэзофагеального перехода без изменений; б — выше участок слизистой оболочки с фибрином и геморрагическим компонентом.

В ОРИТ проведено лечение, включавшее в себя коррекцию водно-электролитных нарушений, введение ингибиторов протонной помпы, лечение сопутствующих заболеваний. Однако на фоне проводимого лечения состояние пациента ухудшалось, что потребовало перевода на искусственную вентиляцию легких. На фоне нарастания полиорганной недостаточности в течение суток наступила остановка сердечной деятельности.

По результатам вскрытия: слизистая пищевода на удалении 5 см от глотки и на протяжении 15 см синюшно-черного цвета за счет кровоизлияния в подслизистый слой стенки; на удалении 20 см от глотки обнаружена прикрытая черным налетом продольно расположенная язва с мягкими, черными краями, размерами 3×1 см, в нижней трети пищевода два язвенных дефекта диаметром 1 и 0,5 см, а также множественные эрозии. Зона пищеводно-желудочного перехода без изменений. Ниже пищеводно-желудочного перехода слизистая оболочка бледно-розовая. При выделении пищевода произошла перфорация язвы, расположенной на расстоянии 20 см от глотки. Слизистая оболочка желудка бледно-синюшного цвета с множественными мелкоточечными кровоизлияниями, эрозиями, поверхностными язвенными дефектами диаметром до 0,5 см, покрытыми солянокислым гематином. Слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки с эрозиями и единичными язвенными дефектами диаметром до 0,5 см. По результатам гистологического исследования сделано заключение: слизистая оболочка и подслизистый слой представлены в виде некротического детрита (струпа) с неравномерным отеком, с отложением гранул гемосидерина, с тромбозом сосудов подслизистого слоя и большого количества нейтрофилов в слизистой оболочке (рис. 4, а, б).

Рис. 4. Патоморфологическое исследование стенки пищевода.

а — на всем протяжении слизистая оболочка и подслизистый слой в виде некротического детрита (струпа) с неравномерным отеком, с отложением гранул гемосидерина, с тромбозом сосудов подслизистого слоя; б — в зоне демаркации инфильтрация единичными лимфоцитами и большое количество нейтрофилов. Окраска гематоксилином и эозином, ×5.

Таким образом, по результатам патологоанатомического исследования, основная причина смерти — полиорганная недостаточность, острый некроз слизистой оболочки пищевода, эрозивно-язвенный эзофагогастродуоденит в сочетании с двусторонней очаговой гнойно-некротической пневмонией.

Клинический случай 2

Пациентка, 39 лет, доставлена в приемный покой в связи с подозрением на желудочно-кишечное кровотечение с жалобами на рвоту с примесью крови, боли при глотании и в эпигастрии, общую слабость. Из анамнеза известно, что в течение последних трех дней употребляла алкоголь, при возникновении болей в эпигастрии применяла омез, темпалгин, без эффекта.

При поступлении состояние средней степени тяжести. Кожный покров бледный. Грудная клетка обычной формы, обе половины принимают участие в акте дыхания. При пальпации грудной клетки боли нет. При перкуссии грудной клетки: ясный легочный звук с коробочным оттенком по всем полям. При аускультации грудной клетки дыхание жесткое, проводится во все отделы, хрипов нет. Уровень АД 100/60 мм рт.ст., ЧСС 105 уд/мин. Язык влажный, обложен белым налетом. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, перитонеальные симптомы отрицательные.

В лабораторных показателях отмечено снижение гемоглобина до 115 г/л, лейкоцитоз 21,8×10⁹, повышение уровня мочевины до 7,6 ммоль/л, аспартатаминотрансферазы до 69 Ед/л, снижение уровня натрия до 128,8 ммоль/л, креатинина до 9,1 мколь/л.

При ЭГДС: слизистая оболочка пищевода визуализируется до 20 см от резцов. Далее стенка пищевода ригидная, циркулярно покрыта фибрином (расценивается как продольная циркулярная язва), с участками неравномерного темного прокрашивания, что может соответствовать участкам некроза (рис. 5). Розетка кардии — на 35 см от края резцов, частично смыкается. Z-линия полностью не прослеживается за счет выраженного отека, изъязвления тканей. Просвет желудка расправляется полностью. Складки тела желудка утолщены, отечны. Слизистая оболочка в нижней трети тела желудка и антральном отделе с множественными геморрагическими эрозиями. Слизистая оболочка луковицы двенадцатиперстной кишки значительно отечная, с множественными эрозиями, с вкраплениями гематина, экссудацией фибрина. Заключение: острый некроз слизистой оболочки пищевода (стадия I по классификации G. Gurvits). Эрозивно-геморрагическая гастродуоденопатия.

Рис. 5. Эндоскопическая фотография. Слизистая оболочка пищевода циркулярно покрыта фибрином с участками неравномерного темного прокрашивания.

После дообследования пациентке назначена антибактериальная, инфузионная терапия, ингибиторы протонной помпы.

После пребывания в стационаре в течение 2 суток состояние пациентки улучшилось, от дальнейшего лечения пациентка отказалась и покинула отделение.

Клинический случай 3

Пациент, 48 лет, доставлен в приемный покой с диагнозом желудочно-кишечное кровотечение, жалобами на рвоту с примесью алой крови, тошноту, черный стул. Болеет в течение двух дней, когда появились указанные жалобы. Из анамнеза известно о злоупотреблении алкоголем. Болеет сахарным диабетом 1-го типа, артериальной гипертензией.

При поступлении состояние средней степени тяжести. Кожный покров бледный. Грудная клетка обычной формы, обе половины принимают участие в акте дыхания. При пальпации грудной клетки боли нет, при перкуссии — ясный легочный звук с коробочным оттенком по всем полям. При аускультации грудной клетки дыхание жесткое, проводится во все отделы, хрипов нет. Уровень АД 90/55 мм рт.ст., ЧСС 130 уд/мин. Язык влажный, обложен белым налетом. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, перитонеальные симптомы отрицательные.

В лабораторных показателях отмечено повышение лейкоцитов 11,5×10⁹, тромбоцитопения 114×10⁹, гипоальбуминемия 29,7 г/л, гипонатриемия 120,7 ммоль/л, повышение уровня C-реактивного белка до 30,2 мг/л, амилазы до 159,9 Ед/л, глюкозы крови до 12 ммоль/л.

По данным ЭГДС — слизистая оболочка пищевода умеренно контактно кровоточит. В просвете желудка большое количество черно-коричневой жидкости. Слизистая оболочка желудка диффузно умеренно гиперемирована, отечная, гладкая. Слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки типично бархатистая, диффузно умеренно гиперемирована, отечная. Заключение: острый некроз слизистой оболочки пищевода (стадия I по классификации G. Gurvits). Эритематозная (очаговая) гастродуоденопатия.

За время пребывания пациента в стационаре проводилось лечение ингибиторами протонной помпы, выполнена гемостатическая и инфузионная терапия. Осмотр в динамике показал положительные изменения через 5 суток: слизистая оболочка пищевода гладкая, розовая, на уровне 28 см от резцов определяется слизистая оболочка с деликатным налетом фибрина. Интенсивность фибринозного налета усиливается в дистальном направлении. Слизистая оболочка желудка и двенадцатиперстной кишки без особенностей.

На фоне проведения консервативной терапии состояние пациента улучшилось, он выписан на амбулаторное лечение. Через 5 месяцев после выписки при ЭГДС (анализ документов по месту жительства) патология пищевода не выявлена.

Клинический случай 4

Пациент, 69 лет, доставлен в приемный покой с диагнозом желудочно-кишечное кровотечение и жалобами на рвоту с примесью алой крови, тошноту, черный стул, боли за грудиной. Болеет в течение суток.

Из анамнеза: болеет сахарным диабетом 2-го типа, артериальной гипертензией. При поступлении состояние тяжелое. Кожный покров бледный. Грудная клетка обычной формы, обе половины принимают участие в акте дыхания. При пальпации грудной клетки боли нет, при перкуссии — ясный легочный звук с коробочным оттенком по всем полям. При аускультации грудной клетки дыхание жесткое, проводится во все отделы, хрипов нет. Уровень АД 80/55 мм рт.ст., ЧСС 110 уд/мин. Язык влажный, обложен белым налетом. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, перитонеальные симптомы отрицательные.

В лабораторных показателях отмечено снижение уровня гемоглобина до 75 г/л, лейкопения 4,26×10⁹, тромбоцитопения 92×10⁹, гипопротеинемия 56 г/л, гипоальбуминемия 25,8 г/л, повышение уровня C-реактивного белка 125,7 мг/л, мочевины до 15,2 ммоль/л, креатинина до 159,3 мколь/л, креатинкиназы до 550,7 Ед/л, pH крови 7,12; cLac до 5,4 ммоль/л, гипокалиемия 3,0 ммоль/л, снижение НСО3^– до 21 ммоль/л. С учетом тяжести состояния пациент помещен в ОРИТ.

По данным ЭГДС: в средней и нижней трети пищевода слизистая оболочка белесоватая с имеющейся на этом фоне темной пигментацией, усиливающейся в дистальном направлении. При контакте она снимается и под ней определяется слизистая оболочка розового цвета. В просвете желудка небольшое количество черно-коричневой жидкости. Слизистая оболочка желудка диффузно умеренно гиперемирована, отечная, гладкая. Слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки типично бархатистая, диффузно умеренно гиперемирована, отечная с наличием единичных эрозий в луковице двенадцатиперстной кишки. Заключение: острый некроз слизистой оболочки пищевода (стадия II по классификации G. Gurvits). Эритематозная (очаговая) гастродуоденопатия. Эрозии луковицы двенадцатиперстной кишки.

На фоне проводимого лечения (ингибиторы протонной помпы, инфузионно-дезинтоксикационная терапия, коррекция сопутствующих заболеваний) состояние пациента ухудшалось, через двое суток на фоне прогрессирования полиорганной недостаточности он скончался.

По данным аутопсии: слизистая оболочка пищевода в средней и нижней трети на протяжении 10 см синюшно-черного цвета за счет кровоизлияния в подслизистый слой стенки и неглубокими язвенными дефектами в нижней трети. Слизистая оболочка желудка бледно-синюшного цвета с множественными мелкоточечными кровоизлияниями. Слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки с эрозиями и единичными язвенными дефектами диаметром до 0,5 см. По результатам гистологического исследования: изменения в пищеводе подобны изменениям у погибшего пациента, представленного в клиническом случае 1.

Таким образом, по результатам патологоанатомического вскрытия, основная причина смерти — острый некроз слизистой оболочки пищевода, эрозивно-язвенный дуоденит.

Клинический случай 5

Пациент, 67 лет, доставлен в приемный покой с диагнозом желудочно-кишечное кровотечение и жалобами на рвоту с примесью алой крови, тошноту, черный стул, боли при глотании. Болеет в течение суток, когда появились указанные жалобы. Отмечает злоупотребление алкоголем.

При поступлении состояние средней степени тяжести. Кожный покров бледный. Грудная клетка обычной формы, обе половины принимают участие в акте дыхания. При пальпации грудной клетки боли нет. При перкуссии грудной клетки ясный легочный звук с коробочным оттенком по всем полям, при аускультации — дыхание жесткое, проводится во все отделы, хрипов нет. Уровень АД 85/50 мм рт.ст., ЧСС 115 уд/мин. Язык влажный, обложен белым налетом. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, перитонеальные симптомы отрицательные.

В лабораторных показателях отмечено снижение уровня гемоглобина до 101 г/л, лейкоцитоз 12,5×10⁹, тромбоцитопения 125×10⁹, гипопротеинемия 59 г/л, гипоальбуминемия 26,2г/л, повышение уровня C-реактивного белка 48,9 мг/л, мочевины до 10,3 ммоль/л, креатинина до 112 мколь/л.

При ЭГДС слизистая оболочка пищевода визуализируется до 30 см от резцов. Далее стенка пищевода ригидная, циркулярно покрыта фибрином (расценивается как продольная циркулярная язва), с участками неравномерного темного прокрашивания, что может соответствовать участкам некроза. Розетка кардии на 37 см от края резцов, частично смыкается. Z-линия полностью не прослеживается за счет выраженного отека, изъязвления тканей. Просвет желудка расправляется полностью. Складки тела желудка утолщены, отечны. Слизистая оболочка в нижней трети тела желудка и антральном отделе с множественными геморрагическими эрозиями. Слизистая оболочка луковицы двенадцатиперстной кишки значительно отечная, с множественными эрозиями, с вкраплениями гематина, экссудацией фибрина. Заключение: острый некроз слизистой пищевода (стадия I по классификации G. Gurvits). Эрозивно-геморрагическая гастродуоденопатия.

Пациент получал в отделении ингибиторы протонной помпы, инфузионную терапию. Состояние улучшилось, пациент выписан из отделения через 3 сут.

Обсуждение

Частота выявления ОНСОП составляет от 0,01 до 0,28% случаев, обнаруженных во время проведения ЭГДС [1, 11]. В структуре кровотечений верхних отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) это состояние встречается в 6% случаев [7, 11], но частота может быть и выше [12], что связано с низкой осведомленностью врачей-эндоскопистов о заболевании и частой ошибочной трактовкой полученных результатов гастроскопии (тяжелая форма гастроэзофагеальной рефлюксной болезни или повреждение слизистой оболочки пищевода, вызванное воздействием агрессивных химических агентов) [4]. В частности, в опубликованном в 2019 г. описании исследования, в которое включены 1 969 пациентов с желудочно-кишечным кровотечением, в 41 (2,08%) случае вместо ОНСОП выставлены такие диагнозы, как тяжелый эзофагит, эрозивный эзофагит, язва пищевода, ожог пищевода. Все пациенты при сборе анамнеза отрицали случайный или преднамеренный прием щелочей или кислот. На основании этого сделан вывод, что повышение клинической настороженности специалистов в отношении этого заболевания ведет к увеличению частоты его выявления вдвое [13].

Не следует забывать о возможных осложнениях ОНСОП. В 1990 г. S.P. Goldenberg и соавт. представили клинический случай наблюдения и лечения пациента 82 лет с признаками кровотечения из верхних отделов ЖКТ и картиной ОНСОП при проведении эзофагогастроскопии в раннем послеоперационном периоде, что привело к формированию стриктуры пищевода в нижней его трети. Через 4 месяца лечения (бужирование пищевода) при сохраняющейся дисфагии выполнена экстирпация пищевода с эзофагогастропластикой. При описании макропрепарата выявлен длинный дистальный сегмент истонченной стенки пищевода, имеющий диффузно темно-серую окраску и щелевидный просвет [14].

Этиология и патогенез. Установлено, что острый некроз пищевода встречается у мужчин в 4 раза чаще, чем у женщин. Обычно это пациенты старше 60 лет, с тяжелыми хроническими сопутствующими заболеваниями, метаболическими нарушениями и хроническим алкоголизмом. У пациентов более молодого возраста заболевание не специфично для конкретного пола, но в большинстве случаев отмечается активное злоупотребление алкоголем [1, 6].

Если взглянуть на нашу серию случаев, соотношение мужчин и женщин с данным состоянием сопоставимо с соотношением других авторов, но наши пациенты были более молодого возраста (среднее значение 58,8 года). За исключением одного пациента, у всех пациентов выявлены один или несколько известных факторов риска ОНСОП, особенно злоупотребление алкоголем, сахарный диабет и сердечно-сосудистые заболевания.

Многими авторами предлагается мультифакторная теория возникновения данной патологии, включающая особенности кровоснабжения пищевода, снижение барьерных функций слизистой оболочки, заброс агрессивного желудочного содержимого в просвет пищевода, ишемию тканей [3, 6]. В статье португальских коллег, опубликованной в 2019 г., предлагается рассматривать в качестве этиологии ОНСОП развитие генерализованной гипоперфузии и длительное снижение показателей сердечного выброса [15]. Возникновение синдрома ОНСОП сочетается с васкулопатией и гемодинамическими нарушениями, развивающимися в результате длительно текущих заболеваний, таких как сахарный диабет, атеросклероз, хроническая болезнь почек, цирроз печени, диабетический кетоацидоз [16]. Не менее важным фактором развития этого состояния является заброс агрессивного желудочного содержимого в просвет пищевода, вызванный расслаблением нижнего пищеводного сфинктера и нарушением перистальтики пищевода, вынужденным лежачим положением, наличием грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, явлениями острого панкреатита. В литературе описаны случаи возникновения ОНСОП в раннем послеоперационном периоде [1, 2, 17]. В клиническом наблюдении, представленном японскими коллегами, сообщается о типичном случае «черного пищевода», связанного с хроническим алкоголизмом и гипоперфузией тканей вследствие тяжелого алкогольного лактатацидоза [18]. При развитии тяжелого ацидоза могут наблюдаться и другие ишемические поражения: острое нарушение мозгового кровообращения, мезентериальный тромбоз, острый панкреатит, острая сердечная недостаточность. Описано развитие внезапной смерти, связанной с лактатацидозом, у лиц с хронической алкогольной интоксикацией. Инфекционная теория возникновения «черного пищевода» не нашла точного подтверждения, но в нескольких исследованиях сообщается о некоторых видах грибковой инфекции и вирусов, определяемых в гистологическом материале, полученном из слизистой оболочки пищевода [1, 2, 17].

Рядом исследований показано, что наиболее частой причиной смерти у этих пациентов является геморрагический шок в результате некроза пищевода. Другими причинами летального исходя могут быть острая сердечная или полиорганная недостаточность и гипертермия [19], что и произошло у наших пациентов.

Клинические проявления. Типичными клиническими проявлениями ОНСОП являются признаки желудочно-кишечного кровотечения из верхних отделов ЖКТ: рвота «кофейной гущей», тошнота, боли в эпигастрии, мелена, геморрагический шок. Обычно это состояние описывают у пациентов с хроническим алкоголизмом или в сочетании с такими заболеваниями, как тяжелая декомпенсированная форма сахарного диабета, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия, тяжелые кардиоваскулярные нарушения, почечная недостаточность [9, 18, 20—22].

Из-за разнообразия клинических проявлений описаны случаи установления неправильного диагноза [23]. В тяжелых случаях у пациентов может развиваться полиорганная недостаточность из-за сепсиса, острого панкреатита, ишемии кишечника, острой почечной недостаточности, печеночной недостаточности, коагулопатии и тромбоэмболии. При физикальном обследовании отмечаются кахексия, лихорадка, гипотензия, тахикардия, бледность, болезненность при пальпации живота, но эти данные могут быть связаны в том числе с сопутствующими заболеваниями [19, 23].

Все наши пациенты поступали в стационар с подозрением на желудочно-кишечное кровотечение и жалобами, описанными выше. Во всех случаях выполнение ЭГДС позволило установить и правильно интерпретировать изменения в верхних отделах желудочно-кишечного тракта как ОНСОП.

Диагностика. Диагноз устанавливается по результатам ЭГДС. В 97% проанализированных случаев обнаруживаются циркулярные изменения преимущественно дистальной трети слизистой оболочки пищевода диффузного характера или в виде продольных сливающихся полос, имеющих черный или темно-коричневый цвет.

В 2007 г. G. Gurvits и соавт. на основании проанализированных описанных случаев предложили выделить синдром ОНСОП и стадировать это состояние, используя эндоскопическую картину, примерное время от начала возникновения заболевания и результаты гистологического исследования. Согласно этой классификации выделяют 4 стадии: 0 — пренекротические изменения визуально нормальной слизистой оболочки пищевода (начало заболевания); I — циркулярно измененная рыхлая слизистая оболочка с типичным темным окрашиванием, геморрагическими изменениями стенки, четкой границей изменений и наличие нормальной слизистой оболочки в области кардиоэзофагиального перехода; II — слизистая оболочка белого цвета с экссудативными изменениями и остаточной темной пигментацией, легко снимающаяся и обнажающая розовую слизистую оболочку; III — нормальная слизистая оболочка или с единичными грануляциями (окончание заболевания) [8].

Зачастую обнаруживаются выраженные геморрагические изменения слизистой оболочки, иногда с экссудатом, язвенными дефектами, налетом фибрина, продолжающимся кровотечением в средней и нижней трети пищевода [1, 4, 8], реже описано тотальное поражение слизистой оболочки. Частыми сопутствующими эндоскопическими находками являются грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, увеличенный в объеме и заполненный жидкостью желудок, эрозивно-язвенные поражения желудка и двенадцатиперстной кишки [22]. При этом слизистая оболочка области кардиоэзофагеального перехода интактна [3]. Во всех случаях у наших пациентов обнаружены изменения в средней и нижней трети пищевода I и II стадии по классификации G. Gurvits, интактная слизистая оболочка в зоне кардиозофагеального перехода, а также эрозивно-язвенные изменения желудка и(или) двенадцатиперстной кишки. Возможно окрашивание слизистой оболочки пищевода не в черный, а в белый цвет со следами ее геморрагического поражения [13], что в сочетании с низким уровнем гемоглобина и альбумина, шоковым состоянием, пожилым возрастом пациента может являться признаком высокого риска летального исхода.

Слабая осведомленность врачей о данной патологии часто приводит к неверной трактовке выявленных изменений (тяжелая форма гастроэзофагеальной рефлюксной болезни или поражение слизистой оболочки, связанное с воздействием щелочей или кислот). При патоморфологическом исследовании, помимо некротических изменений слизистой оболочки, могут быть обнаружены выраженная лейкоцитарная инфильтрация с тяжелыми воспалительными изменениями, тромбированные сосуды, разрушенные мышечные волокна, иногда в сочетании с вирусной, бактериальной или грибковой инфекцией [1, 20, 24]. Следует учитывать, что ряд заболеваний может давать похожее патологическое «черное» окрашивание слизистой оболочки: меланома пищевода, черный акантоз с возможным озлокачествлением, псевдомеланоз, очаговый антракоз слизистой оболочки пищевода. При этом может потребоваться морфологическая верификация [4], которая, по мнению A.B. Sheikh и соавт. [6], должна применяться в редких случаях дифференциальной диагностики.

У всех наших пациентов мы не проводили биопсию, поскольку солидарны с мнением других исследователей [4, 6]. Выполнение биопсии не изменило бы тактику лечения пациента, а имеющаяся у большинства пациентов тромбоцитопения могла бы привести к рецидиву кровотечения.

Лечение. Поскольку точный механизм развития ОНСОП не известен, общее состояние пациентов достаточно тяжелое, лечение чаще осуществляется в условиях ОРИТ. Для стабилизации состояния проводится гемотрансфузия, коррекция кислотно-щелочного состояния, явлений септического, гиповолемического шока, восстановление метаболических нарушений. Обычно назначают ингибиторы протонной помпы в больших дозах, антибактериальную терапию, зондовое питание (при необходимости), по показаниям лечение противогрибковыми или противовирусными препаратами [1, 20].

Важным является своевременное начало лечения этой категории пациентов, поскольку в структуре смертности непосредственной причиной острый некроз пищевода не является, а частота летальных исходов достигает 35%.

Хирургическое лечение показано в случае осложнений: перфорации пищевода или формирования абсцесса средостения [17].

Оценить статистику развития осложнений в позднем периоде достаточно сложно, так как большинство случаев описано ретроспективно и их дальнейшее изучение не осуществлялось. Однако в статьях [12, 18] отмечено возникновение продленных рубцовых стриктур нижней и средней трети пищевода, лечение которых проводилось методом баллонной дилатации, иногда дополнялось местными инъекциями стероидных препаратов и требовало не менее 10 процедур [25].

Данные о смертности при данном состоянии различны и составляют 28—35% [12, 13]. Частота летальных исходов в серии наших случаев составила 40%, что несколько выше.

Таким образом, ОНСОП — редкая патология, которая может встретиться в рутинной практике врачей многих клинических специальностей, однако решающая роль в окончательной диагностике во многом принадлежит врачам-эндоскопистам. Небольшая частота выявления, слабая осведомленность специалистов-эндоскопистов приводят к ошибочной трактовке описанных изменений в пищеводе [12, 13].

Характерным для ОНСОП является тот факт, что эндоскопическая картина в зависимости от времени возникновения острого некроза пищевода может различаться в соответствии со стадиями, предложенными G.E. Gurvits и соавт. [8]. Часто на момент обращения пациента за медицинской помощью при эндоскопическом исследовании выявляются изменения слизистой оболочки пищевода в средней и нижней ее трети: рыхлая, диффузно темно-коричневой окраски, с экссудативными изменениями, геморрагическим поражением стенки, и дефектами, что и выявлено у четырех наших пациентов. В одном случае имело место «белесоватое» окрашивание слизистой оболочки.

С учетом мнения других авторов [13] и полученных нами данных, считаем, что частота выявления указанной патологии выше, чем описывается в литературе. В частности, применительно к нашей клинике, из 102 пациентов, госпитализированных с подозрением на желудочно-кишечное кровотечение, у 5 (4,9%) обнаружен ОНСОП. Причиной этого, помимо указанной выше слабой осведомленности специалистов, является невозможность фотофиксации изменений, выявляемых при ЭГДС.

Вопрос динамического контроля у пациентов с ОНСОП остается дискусссионным. По данным метаанализов [4, 6, 7, 15, 16], в нем нет необходимости, поскольку частота возникновения осложнений, при которых требуется эндоскопическое лечения, очень низкая. По нашему мнению, применение осмотра в динамике целесообразно в случаях появления дисфагии. Но конкретных схем и рекомендаций в настоящее время нет.

Поскольку пациенты с выявленным ОНСОП находятся в общем тяжелом состоянии, обусловленным различными метаболическими нарушениями, явлениями шока, связанными с основным заболеванием или наличием длительного синдрома алкогольной интоксикации, возникает вопрос дальнейшего ведения пациента после стабилизации состояния и перевода в отделение. На наш взгляд, следует рассматривать это состояние, как осложнение основного заболевания или заболеваний.

Заключение

Острый некроз слизистой оболочки пищевода — редкое состояние с симптомами желудочно-кишечного кровотечения. Пациенты с данной патологией могут встретиться в рутинной практике врачей многих специальностей, чаще хирургов и эндоскопистов. Для данного состояния характерно поражение слизистой оболочки нижней трети пищевода с клиническими признаками кровотечения в сочетании с тяжелыми метаболическими нарушениями и эрозивно-язвенными изменениями верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Ключевую роль в диагностике играет эндоскопическое исследование и описание указанных изменений слизистой оболочки по классификации G. Gurvits. Острый некроз слизистой оболочки пищевода следует учитывать при дифференциальной диагностике в случае одинофагии и желудочно-кишечного кровотечения у пациентов, которые поступают в стационар.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Дробязгин Е.А., Чикинев Ю.В.

Сбор и обработка материала — Оладько М.Р., Абдрахманов С.В.

Статистический анализ данных — Оладько М.Р., Дробязгин Е.А.

Написание текста — Оладько М.Р., Абдрахманов С.В.

Редактирование — Дробязгин Е.А., Чикинев Ю.В.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Authors contribution:

Study design and concept — Drobyazgin E.A., Chikinev Y.V

Data collection and processing — Olad’ko M.R., Abdrakhmanov S.V.

Statistical analysis — Olad’ko M.R., Drobyazgin E.A.

Text writing — Olad’ko M.R., Abdrakhmanov S.V.

Editing — Drobyazgin E.A., Chikinev Y.V.