Гемангиомы орбиты: возможности современной нейрорадиологической диагностики

В диагностике новообразований орбиты особое внимание нейрорадиологи уделяют топике поражения, его расположению в пределах орбиты, вовлеченности стенок орбиты, зрительного нерва и его оболочек, степени кровоснабжения и, конечно же, оценке предположительной гистологической принадлежности патологического образования. Последнее особенно важно для определения тактики лечения, но, как показывает практика, является наиболее сложным в постановке окончательного диагноза.

Среди заболеваний орбиты сосудистые новообразования доминируют и составляют 25% от общего числа первичных опухолей данной локализации [1]. Кавернозные гемангиомы хотя, возможно, и не являются истинными опухолями, встречаются чаще всех других доброкачественных новообразований орбиты у взрослых и составляют 3—9% от всех орбитальных опухолей [2—5].

Термин «кавернозная гемангиома» достаточно широко используется как в клинической практике, так и в научных публикациях, однако многие авторы считают более адекватным использование термина «кавернозная мальформация» или «кавернозная венозная мальформация» [6—11], исходя из результатов иммуногистохимических исследований их принадлежности больше к порокам развития, нежели к доброкачественным опухолям [12]. Мы в своей работе придерживаемся классификации World Health Organization Classification of Tumors Soft Tissue and Bone [13], расценивающей эти новообразования как доброкачественные сосудистые опухоли, и потому используем термин «кавернозная гемангиома».

По клинико-морфологической картине гемангиомы орбиты подразделяют на кавернозные, капиллярные (встречаются и другие названия — простые, ювенильные, гипертрофированные), рацемозные и лимфангиомы [1].

Мы исследовали рентгенологические характеристики двух типов гемангиом орбиты, подтвержденных гистологически, — кавернозного (КГО) и капиллярного (КапГО) типов, диагностированных в нашей группе взрослых пациентов.

Кавернозные гемангиомы орбиты, как правило, выявляются на второй — седьмой декаде жизни, с пиком на пятой декаде [1, 11]. В более молодом возрасте КГО встречаются очень редко [14]. Среди заболевших около 60% — женщины. Последние исследования предполагают влияние женских половых гормонов на клиническое течение КГО [15, 16].

В отличие от кавернозной гемангиомы КапГО, являясь врожденным новообразованием, проявляется к моменту рождения или же в первые годы жизни. В литературе КапГО у детей часто называют инфантильными, или младенческими. По мнению A. Garner [17] и других авторов, часть КапГО склонны к самостоятельной регрессии. Так, по данным C. Shields [18], в течение первых 3—6 мес жизни образование увеличивается, далее — с 12-го по 18-й месяц постепенно уменьшается, сокращаясь на 30% к 3 годам и на 75—90% — к 7 годам жизни.

КапГО орбиты у взрослых — чрезвычайно редкое явление. По данным S. Schwartz и соавт. [19], половина случаев КапГО размером более 1 см является важным предиктором потери зрения и требует лечения, в том числе хирургического. При КГО хирургическое вмешательство проводится примерно в 50% наблюдений [20—24].

Особую роль в диагностике гемангиом орбиты играет офтальмологическое обследование пациента, которое предваряет нейрорадиологическую диагностику.

Нейрорадиологические исследования с обширным арсеналом компьютерно-томографических и магнитно-резонансных методик, включая перфузионные и диффузионные методы, не только способствуют уточнению диагноза за счет возможной оценки гемодинамики образования и его гистологической принадлежности, но и помогают в предоперационном планировании [25—30].

Цель настоящего исследования — изучение возможностей современных методов КТ и МРТ в диагностике двух типов гемангиом орбиты — кавернозной и капиллярной, выявление характерных особенностей этих новообразований с учетом их гемодинамики на основе количественной оценки методом КТ-перфузии.

За 2010—2016 гг. обследованы 14 пациентов (7 женщин и 6 мужчин) с КГО и 2 — с КапГО. Возраст пациентов с КГО варьировал от 17 до 67 лет (медиана 53 года). С КапГО мы обследовали 2 пациенток 35 лет и 54 года. Гистологическая верификация образования была проведена всем пациентам.

Офтальмологический осмотр включал оценку зрительных функций (острота и поле зрения), исследование глазодвигательных и зрачковых функций, биомикроскопию глаза и офтальмоскопию, экзофтальмометрию методикой Гертеля.

КТ-перфузионное исследование было проведено 10 пациентам с КГО и 2 — с КапГО по разработанному низкодозовому протоколу (СКТ Оptima-660 64, GE). Протокол включал получение локалайзера при низкодозовом сканировании (80 кV, 120 mAs) c последующим выполнением серии КТ-перфузионных сканов (80 кV, 200 mAs, время сканирования 40 с); максимальная лучевая нагрузка на пациента при этом составила не более 4,0 mZv [31].

Рентгеноконтрастный препарат c концентрацией йода 350—370 мг/мл, в количестве 40 мл со скоростью 4 мл/с вводился c помощью автоматического инжектора в кубитальную вену. Сканирование на уровне узла опухоли в орбиты позволило выбрать оптимальные зоны для измерений перфузионных параметров как в опухоли, так и окружающих тканей. Построение перфузионных карт проводилось в режиме off-line на рабочей станции ADW 4,0 GE (протокол Perfusion II). Количественная оценка микроциркуляции новообразования осуществлялась вычислением его гемодинамических параметров: скорости кровотока (BF), объема (BV) и среднего времени транзита крови (MTT).

11 пациентам c КГО и 2 с КапГО проводилась стандартная МРТ с контрастным усилением и без такового по специализированному протоколу на высокопольном МР-томографе Signa (GE) 3,0 Тл. До контрастирования: T1, T2, T2-FLAIR, T1 и Т2 с технологией Fat Sat (толщина среза 3 мм), ДВИ МРТ. При недостаточной визуализации зрительных нервов использовались режимы IDEAL (T1, T2). При контрастном усилении: Т1 ‒ в трех проекциях, включая технологию Fat Sat (3 мм). Для выявления участков микрокровоизлияний МР-протокол дополнялся режимом SWAN (n=2). В 2 наблюдениях КапГО для определения кровотока в опухоли проводилась бесконтрастная МР-перфузия с использованием ASL-методики (Arterial Spin Labeling). Трое пациентов с КГО были обследованы до операции в других медицинских учреждениях по стандартным протоколам.

У всех пациентов наблюдалось одностороннее поражение орбиты: левостороннее у 6, правостороннее — у 8. У 9 пациентов с КГО объемное образование располагалось интраорбитально интраконусно, во внутреннем хирургическом пространстве, у 2 — интраорбитально экстраконусно, у 3 — интраорбитальная опухоль, выполняя орбиту, распространялась в медиальные отделы средней черепной ямки через верхнюю глазничную щель. В наблюдениях с КапГО опухоль занимала всю орбиту и имела экстраорбитальный рост.

У всех больных был выявлен экзофтальм. Нарушение зрительных функций наблюдалось только у пациентов с компрессией зрительного нерва в области вершины орбиты или зрительном канале, в последнем случае развивалась нисходящая частичная атрофия диска зрительного нерва. При компрессии в области вершины орбиты у 4 пациентов при офтальмоскопии были выявлены признаки отека диска зрительного нерва. Глазодвигательные нарушения и диплопия были у 12 пациентов: у 9 они были вызваны компрессией мышечного комплекса у вершины орбиты, у 3 — поражением нервов на уровне верхней глазничной щели и в кавернозном синусе. В 7 случаях КГО в течение длительного времени были асимптомными. У 1 пациентки с экстраорбитальным распространением КапГО в придаточные пазухи носа и основание передней черепной ямки наблюдалось нарушение обоняния.

Отличительной гистологической особенностью КГО явилась отграниченность опухоли от окружающих тканей орбиты за счет наличия «псевдокапсулы». Гистологически КГО были представлены плотно прилегающими друг к другу расширенными сосудистыми полостями, выстланными одним слоем уплощенных эндотелиальных клеток. Отмечалась неравномерная толщина стенок за счет дистрофических изменений в виде фиброза, гиалиноза, отложений солей кальция. При макроскопическом исследовании фиброзная «псевдокапсула», окружающая образование, придавала ему вид хорошо отграниченного узла.

Микроскопически КапГО имели выраженное дольчатое строение, но в отличие от КГО капсула отсутствовала. Это были очаги скоплений пролиферирующих эндотелиальных клеток и капилляров с нечеткими границами.

Результаты гистологических исследований КГО и КапГО приведены на рис. 1.

На КТ КГО были представлены округлыми или овальными, хорошо отграниченными образованиями, локализованными преимущественно в области воронки орбиты. Размер выявленных гемангиом варьировал от 2 до 6 см: в 3 наблюдениях он был менее 2 см, в 8 — 2—4 см и в 3 — 4—6 см. Размер КапГО в обоих наших наблюдениях был достаточно большим — 4—6 см. Большие КГО имели выраженное дольчатое строение с просматриваемой «псевдокапсулой», иногда с компрессией прилегающих структур (интраорбитальные мышцы и нервы), и вызывали локальное разрушение стенок орбиты за счет длительной компрессии. По рентгеновской плотности КГО характеризовались как гомогенно изоденсные объемные образования по отношению к плотности орбитальных мышц, 3 (21%) пациента имели гиперденсные фрагменты за счет микрокальцинатов. Плотность этих образований, по данным КТ, находилась в пределах от 37 до 57 ед. Н, повышаясь в среднем на 16,7 ед. H при внутривенном контрастировании (рис. 2).

На КТ КапГО визуализировались умеренно гиперденсными без четкой капсулы (рис. 3).

10 пациентам с КГО и 2 — с КапГО было проведено КТ-перфузионное исследование с количественной оценкой кровотока этих новообразований. В результате получены низкие значения средних перфузионных параметров кровотока КГО, составившие BV_КГО=0,86±0,37 (мл/100 г), BF_КГО=4,89±2,01 (мл/100 г/мин) при высоком среднем времени транзита крови MTT_КГО=10,13±3,05 с по сравнению с теми же параметрами нормального белого вещества головного мозга — СBV_НормБВ=1,63±2,22 (мл/100 г), CBF_НормБВ= 9,72±3,13 (мл/100 г/мин) и MTT_НормБВ=6,76±2,78 с.

Несмотря на различную локализацию гемангиом в орбите и их неоднородное строение, значения перфузионных показателей этих новообразований были идентичными (рис. 4).

Отметим, что в 3 наблюдениях КГО центральная часть образования характеризовалась участками значительного повышения параметров кровотока, достигших значений BV_{центрКГО}=4,13 (мл/100 г), BF_{центрКГО}=38,8 (мл/100 г/мин), по сравнению с остальной частью новообразования (рис. 5).

У КапГО параметры перфузионного кровотока отличались от значений КГО: у КапГО отмечены в значительной степени повышенные средние показатели скорости и объема кровотока при низком среднем значении времени транзита крови в опухоли: BV_КапГО=10,30±4,10 (мл/100 г), BF_КапГО=119,72±53,13 (мл/100 г/мин), MTT_КапГО=4,35±1,79 с.

Ниже приведены графики, отражающие абсолютные значения КТ-перфузионных параметров в КГО в сравнении с теми же параметрами кровотока в нормальном белом веществе: BV_КГО=0,86±0,37 (мл/100 г), BF_КГО=4,89±2,01 (мл/100 г/мин), MTT_КГО=10,13±3,05 с (рис. 6).

Как видно из графиков, гемодинамические параметры перфузионного кровотока в КГО снижены. Таким образом, КТ-перфузионное исследование выявило общую закономерность для всей группы пациентов с КГО: низкие показатели скорости и объема кровотока сочетались с пролонгированным временем транзита крови для всех КГО.

В наблюдениях КапГО из-за малочисленности группы (n=2) мы не можем сделать выводы и планируем дальнейший сбор материала.

На Т1-взвешенных изображениях КГО были гомогенными и изо-гипоинтенсивными во всех 14 наблюдениях. В 9 случаях «псевдокапсула» четко отграничивала образование за счет гипоинтенсивного МР-сигнала по периферии. В режиме Т2 КГО характеризовались гиперинтенсивным МР-сигналом. При размерах образования более 2 см визуализировались внутренние перегородки (n=11). Контрастное усиление при МРТ носило гетерогенный невыраженный характер.

При МРТ с контрастным усилением на первой серии томограмм контрастировалась преимущественно центральная часть КГО, в дальнейшем, на последующих сериях (динамическое контрастирование), контрастное вещество распределялось дополнительно и по периферии (рис. 8).

По нашему мнению, оптимальной программой визуализации гемангиом орбиты является технология подавления МР-сигнала от жира Fat Sat с внутривенным контрастированием. Исследование следует проводить тонкими срезами (не более 3 мм) (рис. 9).

Капиллярные гемангиомы орбиты характеризовались неоднородным МР-сигналом в стандартных режимах Т1, Т2, Т2-FLAIR. Опухоли интенсивно накапливали контрастное вещество. Микрокровоизлияния хорошо прослеживались в виде множественных гипоинтенсивных участков при использовании режима SWAN. Бесконтрастная МР-перфузия (ASL) в обоих наблюдениях КапГО выявила значительное повышение скорости кровотока в новообразовании BF_КапГО=237,0±7,58 (мл/100 г/мин) относительно белого вещества головного мозга (CBF_Норм.БВ=20,0±2,57 (мл/100 г/мин). Такое повышение скорости кровотока в КапГО стало поводом для дополнительного использования МР-ангиографической методики 3DTOF, которая продемонстрировала наличие мелкоячеистой сосудистой сети в проекции воронки орбиты с кровоснабжением из глазной артерии. Такая сосудистая сеть визуализировалась только в основании опухоли и не захватывала весь ее объем (рис. 10),

В таблице представлены радиологические характеристики КГО на основе методов КТ и МРТ, включая количественную оценку кровотока этих новообразований методом КТ-перфузии.

В литературе нет единого мнения относительно терминологии и классификации гемангиом, что может вести к путанице, неадекватной постановке диагноза и отразиться на тактике лечения. Так, по мнению A. Hassanein и соавт. [32], использование термина «гемангиома» было некорректным в 228 (71,3%) из 320 проанализированных публикаций. Термин «гемангиома», как считают J. Mulliken и J. Glowacki [33], более адекватно применять в отношении истинных новообразований с васкулярными полостями, сформированными за счет пролиферации эндотелиальных клеток капиллярной сети. В биологическом отношении, как полагают авторы, гемангиомы неоднородны: у части гемангиом клетки эндотелия обладают выраженной пролиферативной активностью, и по этому признаку их можно отнести к сосудистым опухолям, а у другой части гемангиом пролиферативная активность эндотелия отсутствует, и они рассматриваются как порок развития [33, 34].

По пересмотренной и модифицированной классификации Международного научного общества по изучению сосудистых аномалий (The International Society for the Study of Vascular Anomalies — ISSVA) (2014), в основе которой лежит концепция J. Mulliken и J. Glowacki [7], сосудистые аномалии подразделяются на сосудистые опухоли и сосудистые мальформации: капиллярная гемангиома считается доброкачественной сосудистой опухолью вне зависимости от ее способности к инволюции. Кавернозная гемангиома считается «кавернозной венозной низкоскоростной мальформацией» [6, 10, 35]. Более ранние классификации опухолей орбиты (например, AFIP ATLAS of tumor pathology, 2006) четко выделяют капиллярную и кавернозную гемангиомы [36].

В узле КГО происходят процессы деградации с формированием новых полостей, включающихся в общий кровоток. Эти процессы могут занимать десятилетия. Возникающие гемодинамические изменения, процессы реваскуляризации и образование обширных очагов мукоидной дистрофии в строме могут приводить к значительному увеличению КГО в размерах. А. Garner [17] объясняет рост КГО за счет эндотелиальной гиперплазии, которая вызывает ишемию с последующим микротромбозом. G. Harris и F. Jakobiec [37] связывают увеличение КГО с капиллярной пролиферацией с образованием кавернозных полостей за счет прогрессирующей эктазии. В КГО могут возникать участки тромбоза, по мнению W. Müller-Forell и E. Boltshauser [38], обусловленные замедленным кровотоком в достаточно обширных кавернозных полостях. Как правило, КГО не склонны к кровоизлияниям и разрыву псевдокапсулы, возможно, из-за богатой фиброзной тканью структуры этих образований. Напомним, в нашем исследовании кровоизлияния были выявлены только в группе КапГО.

Выделяя отдельные формы гемангиом, следует отметить, что гистологически в детском возрасте большинство гемангиом являются капиллярными, так как представлены незрелыми капиллярными образованиями. У взрослых КапГО — очень редко встречаемая патология. Так, у A. Reese [39] в публикациях было найдено всего лишь 3 случая. А.Ф. Бровкина [1] заявляет о 5 пациентах в возрасте от 12 до 23 лет (1 ребенок, 3 мужчины, 1 женщина). Другие авторы [40—43] сообщают о единичных случаях взрослых пациентов с КапГО. В нашем материале за 5-летний период выявлены две КапГО в области орбиты, подтвержденные гистологически. A. Stagner и F. Jakobiec [44], предложив классификацию КапГО на основе проведенных исследований по изучению этих новообразований у детей и взрослых, выявили гистопатологические особенности КапГО в обеих возрастных категориях, отметив различия в клиническом течении, а также различное иммуногистохимическое окрашивание. Анализируя варианты КапГО, авторы отмечают общую дольчатую структуру инфантильных гемангиом у детей и КапГО у взрослых, которые являются GLUT-1 отрицательными и неинволюцирующими в динамике.

Применение в нашем исследовании перфузионной КТ позволило выявить характерные гемодинамические сдвиги в структуре КГО, тем самым повысило специфичность оценки в дифференциальном диагнозе, точность распространения и границ новообразования. В качестве примера можно привести наши наблюдения пациентов с КГО и глиомой зрительного нерва (рис. 11).

Подобных исследований по использованию перфузионной КТ в диагностике гемангиом орбиты нами не обнаружено (Medline, глубина поиска до 2017 г.).

При МРТ различия тканевых характеристик КапГО и КГО и характер накопления ими контрастного вещества обусловлены структурными особенностями этих новообразований. Интенсивное накопление контрастного вещества КапГО объясняется наличием богатой капиллярной сети опухоли. Характерное накопление контрастного вещества КГО от центральной части к периферии, которое прослеживается при динамическом контрастировании, по нашему мнению, является наиболее важным в МР-исследовании и позволяет дифференцировать эти опухоли орбиты от других новообразований данной локализации. Многими авторами подчеркивается, что применение динамической МР-визуализации играет решающую роль в дифференциальном диагнозе орбитальных гемангиом, неврином и других опухолей [46—49].

Многообразие заболеваний и поражений орбиты, различия их биологической природы заставляют искать новые подходы и методики в дифференциальной диагностике. Современная диагностика гемангиом орбиты с использованием КТ и МРТ позволяет не только установить точную локализацию, размер, распространенность поражения, но и выявить характерные особенности структуры и гемодинамики этих опухолей. Полученные на основе метода КТ-перфузии низкие гемодинамические показатели кавернозных гемангиом орбиты, характерные именно для этого типа гемангиом, могут быть использованы в дифференциальном диагнозе с другими новообразованиями этой локализации.

Использование контрастного усиления и технологии Fat Sat с толщиной среза не более 3 мм является оптимальным при МР-диагностике гемангиом орбиты.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*е-mail: irinashurova@mail.ru

Объемное поражение структур орбитальной области всегда вызывало определенные диагностические сложности. Среди многообразия заболеваний и поражений орбиты гемангиомы занимают далеко не первое место, но среди сосудистых опухолей орбитальной локализации их встречаемость достигает 80%. В данной работе авторы рассматривают во взрослой популяции пациентов два вида гемангиом — кавернозную и капиллярную, что представляет большой интерес с точки зрения как морфологии этих новообразований, их гемодинамики, так и используемых методов диагностики. В работе приведена макро- и микроструктура этих новообразований, отмечены особенности каждого типа. Предлагаемые авторами КТ- и МР-протоколы обследования дают полную диагностическую информацию, необходимую для определения тактики хирургического лечения, а использование новых методик — КТ-перфузии, режимов SWAN и ASL МРТ ‒ обеспечивает высокую точность дифференциального диагноза. Авторами установлено, что количественная оценка гемодинамики гемангиом на основе метода КТ-перфузии является ключевым звеном в дифференциальном диагнозе кавернозных гемангиом орбиты. Особо важную роль в проведении КТ-исследований при поражениях орбиты отводится вопросу снижения лучевой нагрузки на пациента. Авторами предложены протоколы на основе сниженных технических параметров томографа (параметры рентгеновской трубки 80 кV, 120 mAs) и с 80 kV, 250 mAs при КТ-перфузии; общая лучевая нагрузка на пациента не превышает 4 мЗв. Автором представлен подробный современный диагностический набор методов лучевой диагностики при гемангиомах орбиты, но работу можно было бы расширить более подробной картиной построения дифференциально-диагностического ряда, например с такими новообразованиями орбиты, как менингиомы, глиомы, псевдотуморозное поражение, метастазы.

М.Б. Долгушин (Москва)