Коновалов А.Н.

ФГАУ «Научно-исследовательскйй институт нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко», Москва, Российская Федерация

Кадыров Ш.У.

НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва

Тарасова Е.М.

ФГБУ "Научно-исследовательский институт нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН

Мазеркина Н.А.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко", Москва

Горелышев С.К.

ГБУ НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко

Хухлаева Е.А.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Кобяков Г.Л.

ГБУ НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко

Трунин Ю.Ю.

ФГБНУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» РАН, Москва

Санакоева А.В.

ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, Россия

Холодов Б.В.

ГБУ НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко

Шишкина Л.В.

ФГБНУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко», Москва, Россия

Панина Т.Н.

НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва

Рыжова М.В.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Герминомы подкорковых узлов у детей. 4 клинических случая и обзор литературы

Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2016;80(1): 71-82

Просмотров : 20

Загрузок : 1

Как цитировать

Коновалов А. Н., Кадыров Ш. У., Тарасова Е. М., Мазеркина Н. А., Горелышев С. К., Хухлаева Е. А., Кобяков Г. Л., Трунин Ю. Ю., Санакоева А. В., Холодов Б. В., Шишкина Л. В., Панина Т. Н., Рыжова М. В. Герминомы подкорковых узлов у детей. 4 клинических случая и обзор литературы. Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2016;80(1):71-82. https://doi.org/10.17116/neiro201680171-82

Авторы:

Коновалов А.Н.

ФГАУ «Научно-исследовательскйй институт нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко», Москва, Российская Федерация

Все авторы (13)

Интракраниальные герминомы составляют 0,5-2,1% первичных опухолей головного мозга [1-3]. В большинстве случаев заболевание развивается у подростков мужского пола, в азиатской популяции в несколько раз чаще, чем в европейской. Герминомы, как правило, локализуются в пинеальной или супраселлярной области [2, 4]. Доминирующими симптомами заболевания при локализации в хиазмально-селлярной области обычно являются снижение зрения и эндокринные расстройства, при локализации в пинеальной области - симптомы внутричерепной гипертензии и поражения среднего мозга (синдром Парино). Однако в 5-10% случаев герминомы имеют необычную локализацию - в подкорковых узлах [5, 6].

Герминомы характеризуются разнообразием нейровизуализационных проявлений при МРТ - от едва заметного диффузного изменения МР-сигнала до крупного отграниченного объемного образования, накапливающего контрастное вещество [6-9]. Диагностика герминомы подкорковых узлов нередко представляет сложность. Это связано с нетипичными для данной патологии локализацией и клиническими проявлениями. МРТ в начальной стадии заболевания может не выявлять патологии, либо опухоль выглядит как небольшие очаги, похожие на очаги демиелинизации или ишемии. Этим обусловлена нередко поздняя диагностика герминомы подкорковых узлов [3, 9].

При подозрении на герминому хирургическое лечение ограничивается вмешательствами, направленными на получение гистологического материала и разрешение внутричерепной гипертензии, так как опухоль имеет высокую чувствительность к лучевой и химиотерапии.

Прогноз при герминомах благоприятный, пятилетняя общая выживаемость составляет более 90% [1, 4]. При небольших герминомах супраселлярной локализации с коротким анамнезом заболевания многие клинические симптомы после лечения регрессируют. В частности, у пациентов может улучшаться зрение и восстанавливаться функция гипофиза. Однако при герминомах нетипичной локализации результаты лечения хуже - неврологические симптомы могут сохраняться после достижения ремиссии заболевания, это является следствием поздней диагностики [9]. В связи с этим представляются важными ранняя диагностика и правильный подход к лечению при подозрении на герминому подкорковых узлов.

Приводим 4 клинических случая заболевания детей герминомами подкорковых узлов, верифицированными посредством СТБ и открытой биопсии опухолей.

Наблюдение № 1

Пациент З., 15 лет. Болен с 2009 г. (с 10 лет), когда появились головные боли, периодическая рвота, преходящая слабость в правых конечностях, жажда и полиурия до 10 л в сутки. При обследовании по месту жительства, выявлены снижение слуха справа и несахарный диабет. При МРТ головного мозга в 2009 г. патологии не обнаружено (рис. 1). Назначен десмопрессин.

Рис. 1. МРТ в режиме Т2 в аксиальной проекции. Патологии не выявляется.

Через 2 года (2011 г.) появился преходящий тремор правой руки, дизартрия, нарушилось поведение, снизилась критика. В 2012 г. появились слабость лицевой мускулатуры справа, мышечная слабость и снижение чувствительности в правых конечностях, быстрая утомляемость, приступы головной боли, сопровождающиеся тошнотой, рвотой. Два эпизода генерализованных судорог отмечались в феврале 2013 г. При МРТ головного мозга (февраль 2013 г.) выявлено объемное образование подкорковых узлов слева. В мае 2013 г. пациент госпитализирован в НИИ нейрохирургии для проведения стереотаксической биопсии диффузной опухоли подкорковых узлов и верификации диагноза. При эндокринологическом обследовании, помимо несахарного диабета, выявлены пангипопитуитаризм (соматотропная недостаточность, вторичный гипотиреоз, гипокортицизм, гипогонадизм), гиперпролактинемия. Назначена заместительная терапия гидрокортизоном, Л-тироксином. Учитывая характерную эндокринологическую симптоматику, была заподозрена герминативная опухоль, однако при повторном МРТ-исследовании отмечено уменьшение объема образования, увеличилась сила в правой руке и ноге. Признаков инфильтрации воронки или стебля гипофиза не выявлялось, отмечались признаки частично пустого турецкого седла (рис. 2). Объяснить причину этого явления сложно, так как пациент не получал гормональную терапию.

Рис. 2. На МРТ выявляется небольшой очаг гипоинтенсивного сигнала в Т1 (а), гиперинтенсивного сигнала в Т2 (б) в проекции лентикулярного ядра слева. Отмечается слабое накопление контрастного вещества (в). Стебель гипофиза не изменен (г).

В связи с положительной динамикой, по данным МРТ, пациент был выписан под динамическое наблюдение.

С января 2014 г. нарастал правосторонний гемипарез. МРТ головного мозга (июнь 2014 г.) выявила значительное увеличение размеров новообразования подкорковых узлов слева (рис. 3, а-в), а также очаги измененного в режиме Т2 сигнала в проекции воронки гипофиза, без четкого накопления контраста (см. рис. 3, г).

Рис. 3. Герминома подкорковых узлов слева. а - МРТ в аксиальной проекции в режиме Т1. Выявляется диффузное объемное образование в проекции лентикулярных ядер слева, имеющее гипоинтенсивный сигнал в Т1. Отмечается инфильтрация внутренней капсулы; б – в режиме FLAIR опухоль имеет гиперинтенсивный сигнал; в - при введении контрастного вещества отмечается слабое гетерогенное его накопление; г – на МРТ в сагиттальной проекции в режиме Т1 отмечается утолщение стебля гипофиза.

В клинической картине при поступлении в НИИ нейрохирургии выявлялось снижение мышечной силы в правых конечностях до 3 баллов, нарушение поверхностной чувствительности справа, парез лицевого нерва по центральному типу справа, глухота справа; нейроэндокринная симптоматика в виде пангипопитуитаризма, несахарного диабета; эмоционально-личностные нарушения в виде снижения критики, расторможенности, эйфоричности. Показатели онкомаркеров крови АФП и b-ХГЧ были в пределах референсных значений.

Выполнена стереотаксическая биопсия опухоли. Гистологический диагноз - герминома. Положительная экспрессия PLAP (плацентарная щелочная фосфатаза), СD117. Отрицательная экспрессия АФП, ХГЧ (рис. 4).

Рис. 4. Герминома - опухоль двухклеточного типа, построена из крупных светлых клеток и очаговых скоплений лимфоидных клеток. Крупные клетки иммунопозитивны для PLAP и CD117 (c-kit). а - герминома, окраска гематоксилином и эозином, увеличение ×200; б - иммуногистохимическое исследование с антителом PLAP, увеличение ×100; в - иммуногистохимическое исследование с антителом CD117, увеличение ×300.

Проведены 4 цикла полихимиотерапии по протоколу «Germinoma-2008» (этопозид 80 мг/м2, д. 1–4, цисплатин 25 мг/м2, д. 1–4), стереотаксическая радиотерапия на аппарате «Примус», 12 фракций по 2 Гр, СОД 24 Гр.

В неврологическом статусе отмечено увеличение силы в правой руке и ноге. На контрольной МРТ отмечена полная инволюция опухоли и атрофические изменения в подкорковой области слева (рис. 5).

Рис. 5. МРТ в аксиальной проекции в режиме Т1 с контрастным усилением.

Выявляется участок атрофии мозгового вещества в месте лизировавшейся на фоне химио- и лучевой терапии герминомы подкорковых узлов.

Наблюдение 2. Пациент Е., 13 лет.

С раннего возраста наблюдался неврологом в связи с задержкой психомоторного развития. В марте 2012 г. появилось двоение. В августе 2012 г. впервые выполнена МРТ, на которой патологии не выявлено. При плановом обследовании на МРТ в январе 2013 г. замечено незначительное изменение сигнала в левой подкорковой области. Тогда же появилась легкая преходящая слабость в правой руке и ноге. Проводили динамическое наблюдение по месту жительства. Осенью 2013 г. появились жажда и полиурия до 9 л в сутки, снижение веса. Обследован эндокринологом по месту жительства, исключен сахарный диабет, несахарный диабет не диагностирован. С января 2014 г. присоединились навязчивые движения в правой руке. По данным контрольной МРТ (июнь 2014 г.), выявлено опухолевое поражение подкорковых структур слева (рис. 6). При обследовании в НИИ нейрохирургии выявлены: правосторонний гемипарез (4 балла); экстрапирамидная симптоматика справа в виде непроизвольных атетозоподобных движений в правых конечностях; нарушение поведения в виде расторможенности, дурашливости, снижения критики, эйфоричности; нейроэндокринная симптоматика (несахарный диабет, вторичный гипокортицизм, соматотропная недостаточность). Назначена заместительная терапия десмопрессином и гидрокортизоном, на фоне которой самочувствие пациента значительно улучшилось. Онкомаркеры крови (АФП и b-ХГЧ) в пределах нормы.

Рис. 6. Герминома подкорковых узлов слева.

Выполнена стереотаксическая биопсия опухоли.

Гистологический диагноз: небольшие фрагменты глиальной ткани с лимфоидными инфильтратами, единичными крупными клетками, которые экспрессируют PLAP, СD117. Отрицательная экспрессия АФП, b-ХГЧ. Морфологическая картина соответствует герминоме.

Отмечается диффузное опухолевое поражение в области лентикулярных ядер, имеющее гипоинтенсивный сигнал в режиме Т1 (а), гиперинтенсивный сигнал в режиме Т2 (б). Опухоль очагово накапливает контрастное вещество (в). Стебель гипофиза не утолщен (г).

Пациент переведен в специализированное отделение для проведения химиотерапии. При контрольной МРТ головного мозга после второго цикла химиотерапии отмечено значительное уменьшение объема опухоли (рис. 7).

Рис. 7. МРТ головного мозга в аксиальной проекции с контрастным усилением.

Отмечается значительное уменьшение опухоли подкорковых узлов слева и формирование заместительной ликворной кисты на фоне проводимой химиотерапии.

Наблюдение 3. Пациент З., 14 лет.

Летом 2006 г. появились непроизвольные движения пальцев в правой ноге. В ноябре 2006 г. отмечался эпизод слабости в правых конечностях. В динамике присоединились общая слабость, утомляемость, сонливость. В декабре 2006 г. проведена МРТ головного мозга, выявившая объемное образование подкорковых узлов с двух сторон, с большим узлом справа. В динамике нарастала общемозговая симптоматика, появилась периодическая рвота. Несколько позже больной перестал говорить, усилилась слабость в правых конечностях. По месту жительства проводилась противоотечная и дегидратационная терапия. По данным контрольных КТ- и МРТ-исследований отмечено увеличение размеров опухоли подкорковых узлов, расширение желудочковой системы и перивентрикулярный отек (рис. 8, а, б).

Рис. 8. Герминома подкорковых узлов с двух сторон.

Выявляются опухоли подкорковых узлов с двух сторон, с крупным узлом в проекции передних отделов таламуса и головки хвостатого ядра справа и небольшим узлом в лентикулярном ядре слева, имеют гетерогенное строение с очагами кровоизлияний, петрификатами. Опухоль интенсивно накапливает контрастное вещество. Желудочковая система расширена с перивентрикулярным отеком (а, б). На К.Т. после операции (в) - картина радикального удаления опухоли справа и небольших размеров петрифицированная опухоль слева. Желудочковая система уменьшилась в размерах.

В клинической картине при поступлении в НИИ нейрохирургии в марте 2007 г. выявлены: выраженный гипертензионный синдром с застойными дисками зрительных нервов; тетрапарез, более выраженный справа; экстрапирамидный синдром в виде повышения мышечного тонуса в правых конечностях по пластическому типу и типу «таламической руки» справа, интенционного тремора слева; гипертермия, нарушение речи по типу моторной афазии, псевдобульбарные нарушения. Полиурии не отмечалось. Кровь на онкомаркеры не исследовали.

Учитывая тяжесть состояния, обусловленную крупной опухолью подкорковых узлов, пациенту проведена операция по удалению опухоли области подкорковых узлов справа, свода и межжелудочковой перегородки.

Гистологический диагноз: герминома. Иммуногистохимическое исследование выявило положительную экспрессию PLAP и экспрессию хорионического гонадотропина в единичных опухолевых клетках (рис. 9).

Рис. 9. а - гистологический препарат герминомы, окраска гематоксилином и эозином, увеличение ×200. Стрелкой показана многоядерная синтициотрофобластическая клетка; б - иммуногистохимическое исследование с хорионическим гонадотропином, увеличение ×200.

Исследована кровь на онкомаркеры, выявлены повышенные показатели b-ХГЧ до 85,5 мЕд/мл. Показатели b-ХГЧ в ликворе также были повышенными до 142,6, АФП – 1,4. По данным гистологического исследования с учетом повышения уровня b-ХГЧ в крови и ликворе установлен диагноз: герминома с синтициотрофобластическим компонентом.

На послеоперационной КТ головного мозга - картина радикального удаления опухоли справа и небольшая остаточная петрифицированная опухоль слева (см. рис. 8, в).

В послеоперационном периоде состояние пациента улучшилось, повысился уровень активности, регрессировала заторможенность. В неврологическом статусе в значительной степени регрессировали нарушения иннервации глотки по надъядерному типу, переведен на самостоятельное питание. Объем произвольных движений в конечностях увеличился. Сохранялся правосторонний гемипарез и экстрапирамидная симптоматика справа.

После операции проведены химиотерапия и курс лучевой терапии. По сообщению родственников, через 7 лет после лечения рецидива опухоли нет. Состояние пациента стабильное. Сохраняется тетрасиндром, более выраженный в правых конечностях. Ходит с опорой. Обслуживает себя самостоятельно.

Наблюдение 4. Пациент Ж., 16 лет.

Госпитализирован в НИИ нейрохирургии в феврале 2004 г.

В течение трех лет до поступления отмечалось изменение поведения. Затем появились эпизоды двигательного беспокойства и гиперкинезов в конечностях, асимметрия лица. За несколько месяцев до госпитализации развились онемение и слабость в правой руке, затем - правосторонний гемипарез. При МРТ головного мозга выявлены признаки кистозной опухоли подкорковых узлов слева.

В клинической картине при обследовании в НИИ нейрохирургии выявлены эмоционально-мнестические нарушения, элементы моторной афазии, правосторонний пирамидный синдром в виде гемипареза со снижением мышечной силы до 3 баллов, парез лицевого нерва по центральному типу, нарушение поверхностной чувствительности справа. Явная нейроэндокринная симптоматика не наблюдалась.

На МРТ головного мозга выявлена гетерогенная опухоль подкорковых узлов слева (рис. 10, а). Онкомаркеры не исследовались.

Рис. 10. Герминома левого зрительного бугра. а – опухоль имеет крупный размер, гетерогенную структуру, деформирует прилежащий мозг и боковой желудочек; б – МРТ через 1 год после удаления опухоли и комплексного лечения. Выявляются послеоперационные изменения в передних отделах левого таламуса. Остаточная часть опухоли полностью регрессировала.

Учитывая наличие крупной кистозной опухоли, которая вызывает выраженные неврологические нарушения, произведено удаление опухоли через лобный транскортикальный доступ (март 2004 г.).

Гистологический диагноз: герминома.

Послеоперационный период протекал гладко. Нарастания очаговой симптоматики не отмечено. На контрольной КТ головного мозга - картина частичного удаления опухоли.

Учитывая гистологию опухоли, в условиях НИИ нейрохирургии проведен первый курс химиотерапии. На этом фоне отмечено увеличение силы в правых конечностях, а на КТ - уменьшение объема остаточной части опухоли. После выписки из стационара пациент получил весь объем адъювантного лечения. При МРТ через год признаков рецидива опухоли нет (см. рис. 10, б). По истечении 10 лет после окончания лечения рецидива опухоли также не отмечается.

Обсуждение

Высокая чувствительность гермином к лучевой и химиотерапии ограничивает хирургию этих глубинных опухолей получением биопсийного материала и операциями, направленными на ликвидацию внутричерепной гипертензии. При своевременной диагностике и раннем начале лечения дооперационные симптомы могут частично или полностью регрессировать. Это обусловливает важность ранней диагностики гермином. При «привычной» локализации опухоли в пинеальной и супраселлярной области это, как правило, не представляет трудности.

Герминомы подкорковых узлов встречаются редко, поэтому при локализации опухоли в данной области гистологический диагноз часто оказывается неожиданностью.

Типичными проявлениями опухолей подкорковой области, в том числе и гермином, являются симптомы поражения внутренней капсулы и подкорковых ядер (гемипарез, экстрапирамидный синдром). Во всех наших наблюдениях выявлялся гемипарез различной степени выраженности и экстрапирамидная симптоматика. При этом, несмотря на стойкую ремиссию заболевания на фоне лечения, гемипарез регрессировал лишь частично либо не регрессировал вовсе. Это связано с инфильтративным ростом гермином, зачастую поздней диагностикой заболевания и поздним началом терапии. В одном из наших наблюдений гемипарез в начальной стадии болезни имел преходящий характер, что явилось причиной отсрочки проведения стереотаксической биопсии и дальнейшего нарастания симптомов.

Несахарный диабет часто является первым и единственным симптомом заболевания при герминомах супраселлярной области, причем в некоторых случаях он появляется до визуализации опухоли на МРТ [11, 12]. В наших наблюдениях несахарный диабет в наблюдении 1 диагностирован за 2 года до появления гемипареза, в наблюдении 2 он развился через 8 мес после появления мышечной слабости в конечностях, в наблюдениях 3 и 4 он отсутствовал. Наличие несахарного диабета и выпадение других функций гипофиза в первых двух случаях позволило предположить герминому, несмотря на нехарактерную локализацию опухоли.

В литературе описываются случаи манифестации заболевания в виде патологической икоты и рвоты без гидроцефалии [10]. Причину этих симптомов объяснить сложно. Возможно, они обусловлены скрытой диссеминацией опухоли в продолговатый мозг.

Заболевание также часто проявляется нарушением психики [13, 14]. У 3 наших пациентов отмечались психопатологические симптомы в виде расторможенности, дурашливости, снижения критики, эйфоричности. Эта симптоматика, вероятно, обусловлена поражением ядер таламуса и их связей с лобными долями.

По данным литературы, герминомы подкорковых узлов отличаются разнообразием МРТ-проявлений [8, 9, 14, 15]. Ji Hoon Phi и соавт. на основании 17 наблюдений и данных литературы выделили 4 типа МР паттернов роста гермином подкорковых узлов - от небольших участков изменения сигнала в проекции подкорковых узлов, не накапливающих контрастное вещество, которые часто интерпретируются, как неопухолевое поражение (инсульт, демиелинизация), до крупных объемных образований с интенсивным накоплением контраста и выраженным масс-эффектом [10]. Наши наблюдения полностью подтверждают эти данные. Приводятся также случаи мультифокального герминомного поражения с вовлечением подкорковых узлов и других участков мозга [9, 16–18]. Такой случай был и в одном из наших наблюдений. Двусторонний рост опухоли может свидетельствовать об эпендимном распространении герминомы на противоположную сторону, и может помочь в дифференциальном диагнозе с опухолями глиального ряда.

Для гермином подкорковых узлов также характерны атрофические изменения мозга в месте поражения, по данным МРТ [15, 19, 20]. В этой связи следует отметить, что в одном из наших наблюдений на серии повторных МРТ головного мозга отмечено динамическое уменьшение объема образования подкорковых узлов, с последующим существенным его увеличением. Причина этого явления неясна, так как пациент не получал гормональную терапию, которая могла бы способствовать уменьшению отека и частичному регрессу неврологических симптомов. В литературе мы не нашли подобных наблюдений.

В связи с разнообразием нейрорентгенологических проявлений гермином подкорковых узлов определенную помощь в дифференциальной диагностике может оказать исследование метаболизма опухоли с использованием ПЭТ с С11-метионином [7, 10, 21, 22].

Хирургическое лечение при герминомах подкорковых узлов ограничивается стереотаксической биопсией. В двух наших наблюдениях прямое нейрохирургическое вмешательство произведено в связи с тяжелым состоянием пациентов, обусловленным выраженным масс-эффектом и окклюзией ликворопроводящих путей. В наблюдении 3 удаление узла опухоли справа привело к тому, что у пациента усугубился левосторонний гемипарез, в то время как гемипарез справа существенно регрессировал на фоне химиотерапии. В наблюдении 4 в послеоперационном периоде отмечен регресс гемипареза.

Существуют единичные публикации, касающиеся отдаленных результатов лечения гермином подкорковых узлов [9, 10].

По приведенным в них данным, выживаемость пациентов несколько ниже, чем при герминомах, расположенных по средней линии. Ji Hoon Phi в 2010 г. в серии из 17 пациентов указывает на 66% безрецидивной выживаемости и 77% общей выживаемости [10]. Y. Sonoda (2008) в группе из 10 пациентов отмечает 3 рецидива опухоли и 1 смертельный исход [9]. Возможной причиной неблагоприятного исхода является поздняя диагностика гермином подкорковых узлов, когда болезнь приобретает диссеминированную форму, с распространением по эпендиме желудочков и субарахноидальным пространствам ЦНС. Также причиной рецидивов может являться неполный объем лучевой терапии, которая в данных случаях обязательно должна захватывать всю желудочковую систему [10, 17, 23, 24].

Выводы

Герминомы подкорковых узлов - очень редкая патология. Исходя из нашего опыта и материала публикаций, герминомы подкорковых узлов часто диагностируются на поздней стадии, что обусловлено нетипичными клиническими симптомами и разнообразием нейровизуализационных проявлений. Помощью в диагностике может стать проявление заболевания у мальчиков во второй декаде жизни: двустороннее поражение подкорковых узлов по данным МРТ; нейроэндокринные симптомы, которые имеются у части этих пациентов, несмотря на отсутствие МР-признаков поражения супраселлярной области; психопатологическая симптоматика, которая присутствует у этих пациентов и не является патогномоничной для глиальных опухолей подкорковых узлов.

Конфликт интересов отсутствует.

Комментарий

Интракраниальные герминативно-клеточные опухоли составляют 0,8–2,2% среди всех опухолей ЦНС у детей до 18 лет. Герминома встречается в 2 раза чаще других ГКО.

80% интракраниальных ГКО локализуются в пинеальной и супраселлярной областях, что обусловливает клинические симптомы заболевания - эндокринные нарушения и гипертензионную симптоматику. Герминомы подкорковой области относятся к редкой локализации опухоли среди интракраниальных гермином, составляя около 5%.

Клиническая картина герминомы подкорковой области представлена гемипарезом и экстрапирамидным синдромом, могут наблюдаться психические нарушения.

Диагностическим методом выявления герминомы, как и всех опухолей ЦНС, является МРТ. Онкомаркеры АФП и ХГЧ при «чистой» герминоме не повышаются, только синтициотрофобластический вариант герминомы характеризуется незначительным повышением уровня ХГЧ.

Картина на МРТ при герминоме подкорковых структур нетипичная и может не выявлять опухолевых очагов.

В связи с редкостью локализации герминомы в подкорковых структурах, отсутствием повышения уровня онкомаркеров, нетипичной клинической картиной и изменения на МРТ установить диагноз для практического врача представляется довольно трудной задачей. Поздняя диагностика герминомы является причиной запоздалого лечения и, как следствие, ухудшения его результатов и сохранения неврологических симптомов.

Статья будет полезна для практического врача, так как содержит описание особенностей клинической картины и нейровизуализации, обоснование диагностики и лечения.

Авторы указывают на целесообразность проведения биопсии опухоли с целью установления диагноза в отличие от резекции опухоли, которая может стать причиной нарастания неврологической симптоматики, рекомендуют для диагностических целей применение ПЭТ с метионином, подтверждают свои выводы литературными данными.

Заключительные выводы, как и литературные данные, показывают, что эффективность лечения зависит от своевременности постановки диагноза и лечения.

О.Г. Желудкова (Москва)

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail