Международная противоэпилептическая лига (МПЭЛ) в лице ее двух комиссий — по классификации эпилепсии во главе с Ingrid E. Scheffer [1] и классификации типов приступов во главе с Robert S. Fisher [2, 3], в 2017 г., представила свои предложения. Разработка их потребовала десятилетий. Существенными вехами были 2001, 2005, 2010, 2015 гг., когда были даны новые дефиниции эпилептического приступа, эпилепического статуса, самой эпилепсии, введено понятие «избавление от эпилепсии». Соответственно менялся глоссарий по эпилепсии. В целом МПЭЛ провела огромную и весьма плодотворную работу. Впервые результаты работы обеих комиссий были успешно объединены в единую схему, отвечающую диагностическому алгоритму, начинающемуся с диагностики типа приступа и заканчивающемуся диагнозом эпилептического синдрома, формы эпилепсии с ее этиологией — генетической, структурной, метаболической, иммунной, инфекционной или неизвестной. Естественно, что на протяжении столь значительного периода работы, на протяжении которого пополнялись и менялись наши представления об эпилепсии, бывали и неудачи. Примером могут служить 30-минутный временной критерий дефиниции эпилептического статуса, определение криптогенной эпилепсии как «вероятно симптоматической», от которых в дальнейшем пришлось отказаться. В связи с этим следует остановиться на некоторых положениях, тем более что указанные комиссии МПЭЛ постоянно справедливо подчеркивают открытость предлагаемых положений для дискуссии.
Можно предположить, что умеренный консерватизм в клинической медицине — вполне оправданное явление. Он помогает следовать завету Гиппократа premium non nocere! (не повреди). И это относится не только к лекарствам, но прежде всего к терминологии, характеризующей основные представления о больном и болезни. Например, правильно ли будет поставить пациенту диагноз эпилепсии после единичного неспровоцированного эпилептического приступа даже при соблюдении тех условий, которые назвала Лига. Социальные последствия для больного могут быть катастрофичными: потеря работы, лишение водительских прав, проблемы в семье и т. д. Второго приступа может не быть, да и предупредить его вряд ли возможно.
Но прежде всего о главном. Предлагается применительно как к приступу, так и к эпилепсии замена термина «парциальный» на «фокальный». По отношению к приступу это понятно. Еще J. Jackson в 1931 г. [4] указывал на фокальное происхождение любого эпилептического приступа в связи с внезапным кратковременным разрядом в какой-либо очень неустойчивой области и последующим вовлечением «здоровых» клеток в других структурах. Современное определение эпилепсии как заболевания мозга, характеризующегося стойким предрасположением к генерированию эпилептических приступов, допускает наличие у пациента эпилепсии даже при одном эпилептическом приступе [5]. Однако ранее эпилепсия была определена как заболевание мозга, характеризующееся повторными эпилептическими приступами [6], позже — повторными неспровоцированными эпилептическими приступами. Как эти разные представления совместить? Нам думается, что противоречия здесь нет. Новое определение эпилепсии — это дефиниция сущности эпилепсии, в то время как дефиниция Гасто [6] — определение эпилепсии по клинико-социальным критериям. Иными словами, новое определение эпилепсии — в пользу болезни, прежнее определение — в пользу больного. Принципиальная реальность: приступ как таковой может проявляться при определенных обстоятельствах (острый, случайный), эпилепсия же является хроническим заболеванием. Это связано с тем, что для реализации эпилепсии как заболевания необходимо участие экстраочаговых факторов — нервной сети, формирование проэпилептической системы и недостаточность защитных противоэпилептических механизмов [7—10]. Следовательно, термин «фокальный» отражает сущность любого эпилептического приступа, а термин «парциальный» — эпилепсии с фокальным началом. Это обосновывает соответствующую коррекцию в их дефиниции: приступ— фокальный, эпилепсия — парциальная.
МПЭЛ провела пересмотр названия ряда приступов: изменения одних и введение других. Это следует рассматривать как ответ на вызов времени. Вместе с тем аргументация не всегда убедительна. Так, утверждается, что для классификации фокальных приступов введен новый классификатор — состояние сознания. В действительности он использован с указанной целью еще в классификации МПЭЛ, принятой в Киото в 1971 г.: нарушение осознания (avareness) и, или адекватного ответа на стимулы (responsiveness). В новом глоссарии, однако, в качестве критерия использован только один показатель «фокальное нарушение осознания (avareness) приступов, ранее называемых сложными парциальными приступами». Это тем более удивительно, что в определении сознания здесь же используются оба этих признака — avareness и responsivеness. Соответственно нет оснований утверждать, как это сделано в глоссарии, что термин «responsiveness» является новым, а отказ от ранее использовавшейся дефиниции «простой парциальный приступ» и «сложный парциальный приступ» вряд ли убедительно обоснован.
В дефиниции типичного абсанса (ТА) и атипичного абсанса (АА), вероятно, следовало бы указать на современные данные, показывающие корковое происхождение как спайка, так и послеспайковой медленной волны и различие в реализующих их функциональных эпилептических системах.
Утверждается: фокальные приступы могут происходить из подкорковых структур, видимо, следовало бы привести подтверждение хотя бы в виде примера.
Еще раз подчеркнем, что критические замечания — нормальное явление, так как серьезное новое, как правило, «рождается в муках».
В заключение следует подчеркнуть тщательность, полноту и практическую значимость предложенного глоссария, отразившего эффективную длительную (десятилетия!) созидательную работу обеих комиссий и поздравить их председателей с успехом.
Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.