Детский церебральный паралич (ДЦП) - одна из основных причин детской инвалидности в развитых странах. Современная тактика помощи детям с ДЦП объединяет лечение в больнице и адаптацию в обществе. Цель его состоит в том, чтобы создать для детей-инвалидов возможность реабилитации, в том числе и с помощью хирургических вмешательств. Спектр хирургических вмешательств при этом достаточно широк: от общехирургических вмешательств до специфических операций по поводу ДЦП.

Специфические оперативные вмешательства охватывают нейрохирургические операции для снижения мышечной спастичности (высокоселективная дорсальная ризотомия или имплантация нейростимулятора) и разнообразные пластические ортопедические операции на мягких или костных тканях конечностей и позвоночника.

Обезболивание и жизнеобеспечение ребенку во время операции осуществляет анестезиолог. Анестезирующие средства и анальгетики, которые используются для защиты больного от операционного стресса, воздействуют на те же структуры ЦНС, повреждение которых является причиной ДЦП. Это создает дополнительные трудности при проведении анестезии и делает ее не всегда предсказуемой.

Ребенок с ДЦП принципиально отличается от пациентов любого другого профиля наличием тяжелой сопутствующей патологии.

При этом значительное количество сопутствующих расстройств так или иначе связаны с церебральным параличом. Кроме того, дети с ДЦП часто имеют тяжелые зрительные (слепота различной степени) и слуховые (тугоухость) нарушения. Это совместно с проблемами коммуникации и интеллектуальным дефицитом ведет к сложностям в общении медицинского персонала с больным.

Остановимся на отдельных группах сопутствующих нарушений.

Нервная система. Около 30% детей с ДЦП страдают эпилепсией и получают перманентное лечение. Есть данные, что антиконвульсант вальпроат натрия может усиливать кровотечение из-за дисфункции тромбоцитов, тромбоцитопении или дефицита фактора Виллебранда первого типа. Этот дозозависимый эффект возникает обычно при уровне вальпроата в сыворотке более 100 мг/мл³. Сокращение дозы или (редко) прекращение приема вальпроата натрия нормализует показатели коагуляции [7], что необходимо отслеживать и учитывать анестезиологу, прогнозируя объем кровопотери.

Антропометрические особенности. Исследования показали, что дети с ДЦП неэффективно используют энергию, получаемую с пищей, и не могут восполнить увеличенные энергетические затраты. Это приводит к уменьшению роста в сравнении со здоровыми сверстниками [11, 28]. У пациентов с ДЦП имеется также предрасположенность к остеопорозу. Указанные особенности связаны также со сниженной экспоненцией солнечного света, неподвижностью, мышечной спастичностью и метаболическим преобразованием предшественников витамина D в неактивные метаболиты (часто из-за противосудорожного лечения) [24].

Дыхательная система. Пациенты с тетрапарезом имеют повышенный риск аспирации [18, 27]. Аспирация может быть результатом дисфункции глотания и изменения желудочной секреции, вызывающей пищеводный рефлюкс [22]. Также отмечается склонность к ларингоспазму на фоне увеличенной секреции и саливации. Хронические респираторные инфекции и наличие сколиоза неблагоприятно влияют на вентиляцию легких, вызывая обструктивные и рестриктивные расстройства на этапе выхода больного из общей анестезии.

Желудочно-кишечная система. Главные проблемы - рвота и запор. Рвота - часто результат гастроэзофагального рефлюкса и эзофагита [13, 25]. Гастроэзофагальный рефлюкс прогрессирует после пубертатного периода [21]. Патология полости рта (кариес, гипоплазия эмали, аномалии прикуса), наличие хронической гиподинамии и нарушений нутритивного статуса ведут к глубоким электролитным нарушениям и анемии. Эти нарушения также способствуют увеличению количества пневмоний в послеоперационном периоде.

Сердечно-сосудистая система. Пациентам с ДЦП в связи со спастическим синдромом свойственны показатели центральной гемодинамики, отличающиеся от таковых у здоровых детей [3, 5]. Для этой категории больных характерны слабое вегетативное обеспечение и низкие адаптационно-компенсаторные возможности системы кровообращения при стрессовой ситуации. Поэтому для них характерны постуральные реакции на фоне анестезии, склонность к артериальной гипотензии и тахикардии во время операции. Необходимо также отметить, что у больных ДЦП имеются оказывающие на функцию сердечно-сосудистой системы вегегативные нарушения. Ваготонический тип вегетативной реактивности в основном присущ детям старшего возраста, в то время как для детей младшего и среднего возраста характерна симпатико-тоническая реактивность [6]. Отмеченные выше изменения центральной гемодинамики у больных ДЦП с поражением опорно-двигательного аппарата зависят от степени снижения возможности ребенка к самостоятельному передвижению, а самые значительные изменения ударного и минутного объемов кровообращения в период общей анестезии и операции выявляются у больных, утративших способность к самостоятельному передвижению [6].

Выявлена высокая летальность взрослых с церебральным параличом от ишемической болезни сердца [31].

Подводя итог обзору соматических особенностей детей с ДЦП можно утверждать, что такие пациенты, еще не став объектом хирургического вмешательства, уже представляют проблему для анестезиолога. Причем при взрослении таких больных количество сопутствующей патологии только увеличивается, усугубляя риск анестезии. Но основная особенность пациентов с ДЦП - это, конечно же, выраженная в той или иной степени мышечная спастичность. Лечение спастичности мышц продолжается у таких пациентов на протяжении всей жизни. При планировании анестезии необходимо учитывать, что анестетики могут усилить эффект антиспастических средств, особенно центрально действующих медикаментов.

Исходя из вышеизложенного, перед анестезиологами встает довольно трудная задача выбора методики анестезиологического пособия и способов профилактики возможных осложнений на каждом из этапов анестезии.

Дооперационная оценка состояния ребенка. Коммуникационные и социальные проблемы часто усложняют дооперационную оценку детей с ДЦП [34]. Нередко дети подвергаются повторным процедурам, следовательно, подвержены воздействию предыдущего опыта и опасаются людей в белых халатах. Дети с ДЦП из-за многократных хирургических процедур подвергаются также воздействию латексных аллергенов с раннего возраста, что проявляется увеличенным риском развития латексной аллергии [23]. Специфические проблемы пациентов с ДЦП - это трудность вербального общения, наличие сколиоза и контрактур, ограничивающих доступ для манипуляций и позиционирования на операционном столе, эпилепсия и перманентный прием антиконвульсантов, пролежневые язвы и инфекция кожи, гипотрофия. Но главное - это снижение компенсаторных возможностей системы дыхания и кровообращения.

Премедикация. При назначении премедикации больным ДЦП необходимо соблюдение двух принципиальных моментов.

Во-первых, премедикация должна обязательно включать бензодиазепины. Это продиктовано тем, что большинство детей с ДЦП негативно воспринимают любые медицинские манипуляции и могут быть аффективны. Также надо учитывать, что в случае, когда пациент с ДЦП имеет длительный стаж приема антиспастических и антиконвульсивных препаратов, разумным шагом будет увеличение дозы бензодиазепинов для премедикации, так как у таких пациентов возможно развитие толерантности к седативным препаратам.

Во-вторых, часто у детей, страдающих ДЦП, отмечается гиперсаливация из-за уменьшенной способности глотать слюну на фоне увеличенной секреции, что диктует назначение в премедикацию холиноблокаторов. Идеальный препарат для уменьшения саливации у пациентов с ДЦП - это гликопирролат, синтетический аналог атропина, который является самым мощным ингибитором секреции слюнных желез. Он практически не оказывает влияния на ЦНС и не вызывает тахикардии, но разрешен, к сожалению, только в ветеринарии. Поэтому самым распространенным препаратом для премедикации, несмотря на ряд побочных эффектов, остается атропин. У детей, страдающих ДЦП, атропин может увеличить риск респираторной инфекции за счет уменьшения легочной секреции, вызвать психомоторное возбуждение и тахикардию.

Индукция и поддержание анестезии. Для проведения анестезии можно использовать любые препараты, кроме этомидата, кетамина и энфлюрана, так как они могут провоцировать судороги у пациентов с наличием эпилептической активности на ЭЭГ [34]. Оптимальным выбором для внутривенной индукции являются препараты барбитуровой кислоты или пропофол.

Мониторинг биспектрального индекса (BIS) на ЭЭГ был первым методом, введенным в клиническую практику для измерения глубины седативного эффекта. Естественно, что многих исследователей заинтересовало, нуждаются ли дети с ДЦП и с задержкой умственного развития в более низкой дозировке пропофола для индукции, используя для решения этого вопроса критерии BIS-мониторинга. Полученные данные предполагают, что дети с ДЦП и интеллектуальным дефицитом требуют меньших доз пропофола для индукции анестезии, чем здоровые дети для достижения тех же самых значений BIS (т.е. 35-45) [30]. Известно, что пациенты с церебральным параличом более чувствительны к общим анестетикам, что может оказать неблагоприятное влияние на этапе пробуждения от анестезии [14].

Цель одного из исследований [33] состояла в том, чтобы оценить восстановление сознания пациентов с ДЦП по сравнению с больными без заболеваний ЦНС. Всем детям проводилась комбинированная анестезия севораном, закисью азота с эпидуральным введением наропина для исключения влияния ноцицептивной стимуляции на показатели BIS-мониторинга. Результаты говорят о том, что больные ДЦП более медленно возвращаются к сознательному состоянию (в среднем на 15-30 мин дольше) по сравнению с пациентами без патологии ЦНС. Авторы объясняют эту разницу более низкой минимальной альвеолярной концентрацией (МАК) ингаляционных анестетиков у больных ДЦП и наличием мозгового поражения с нарушением мозгового кровотока. В то же время, исследователи подвергли сомнению влияние антиконвульсантов на динамику показателей BIS.

Имеется определенная специфика у детей с ДЦП относительно переносимости ингаляционных анестетиков. MAK для галотана была измерена у детей со спастическими состояниями в возрасте от 4 до 18 лет во время анестезии при ортопедических операциях и оказалась на 20% ниже у детей с ДЦП и на 10% ниже у пациентов, которые на тот момент принимали антиконвульсанты [19]. Анестезия ингаляцией севорана под контролем BIS-мониторинга должна рассматриваться как оптимальный выбор для детей с ДЦП.

Исследования мышечных релаксантов указывают на чувствительность к сукцинилхолину у детей с ДЦП по сравнению с пациентами без патологии ЦНС. При исследовании ответа на однократное введение сукцинилхолина в условиях анестезии пропофолом и закисью азота ряд авторов [10, 32] отметили несколько сниженный ED₅₀ и ED₉₅ по сравнению с контрольной группой. В сравнительном исследовании D. Moorthy и соавт. [27] показали толерантность к векуронию у детей с ДЦП. Время от введения 0,1 мг/кг к 25% восстановлению ответа скелетных мышц у детей с ДЦП было меньше, чем у здоровых детей. Механизм устойчивости к векуронию - взаимодействие препарата с антиконвульсантами, увеличенный печеночный клиренс, дизрегулирование рецепторов ацетилхолина. Следовательно, дозы недеполяризующих стероидных миорелаксантов у пациентов с ДЦП могут быть увеличены.

Методы поддержания проходимости дыхательных путей. Данных относительно сравнительной оценки методов поддержания проходимости дыхательных путей в этой специфической группе пациентов опубликовано мало. Ряд анестезиологов для проведения интраоперационной искусственной вентиляции легких (ИВЛ) выбирают ларингеальную маску [4, 26] с установкой назогастрального дренажа для аспирации желудочного содержимого. Другие останавливают свой выбор на эндотрахеальной трубке, которая позволяет надежно изолировать дыхательные пути от содержимого желудочно-кишечного тракта и дает возможность проводить операции любой продолжительности и при любом положении ребенка на операционном столе. Однако надо иметь в виду, что экстубация пациентов с ДЦП всегда протекает на фоне «парасимпатической бури», гиперсаливации и усиления спастичности всей мускулатуры. Это неизбежно ведет к частому, около 6% случаев, развитию ларингоспазма, который даже при своевременной терапии у 0,5% пациентов переходит в тотальный бронхоспазм. Углубление седации и атропинизация во время удаления эндотрахеальной трубки позволяют решить ряд проблем, но могут вызвать у этой категории пациентов чрезмерное напряжение сердечно-сосудистой системы, угнетение дыхания и развитие гипоксии.

У детей с ДЦП, если нет необходимости в prone position, проведении ИВЛ, и длительность операции не превышает 2 ч, оптимальным выбором анестезиологического пособия являются различные виды регионарной анестезии на фоне седации (показатели BIS - 65-55) с сохранением спонтанного дыхания.

Инфузионная терапия. Пациенты с ДЦП, которые в результате спастичности мышц частично или полностью лишены способности к самостоятельному передвижению, естественно, гиподинамичны. Это в свою очередь приводит к уменьшению объема циркулирующей крови (ОЦК) и постуральным реакциям кровообращения. Уменьшению ОЦК способствует и предоперационное ограничение жидкости, которое у этой группы пациентов более продолжительное. Также необходимо учитывать, что система кровообращения у пациентов с ДЦП функционирует с повышенной производительностью и характеризуется парадоксальной реакцией на нагрузку [3, 31]. Основная «гемодинамическая» проблема у пациентов с ДЦП - это исходная гиповолемия, которая усугубляется действием анестетиков, эпидуральной блокадой, постуральными реакциями. Поэтому инфузионная терапия должна быть довольно агрессивной и включать в себя коррекцию хронического дефицита ОЦК, восполнение дефицита жидкости, возникающего в результате предоперационного голодания, компенсацию интраоперационных потерь жидкости, а также дефицита объема жидкости в результате увеличения емкостных сосудов.

Интраоперационная гипотермия. Дети с ДЦП быстро теряют тепло, например при постановке эпидурального катетера. Дальнейшая экспозиция в прохладной операционной во время операции и последующие изменения положения больного при многоуровневой ортопедической операции на мягких тканях, этап гипсования приводят к увеличению потери тепла [34]. Укладка пациентов с контрактурами может быть проблематичной, часто не позволяющей использовать поддержку конструкциями обычных операционных столов. Пролежневые раны и повреждение нервов от сдавления во время длительных операций - это также реальная опасность [28].

Эпидуральная блокада. Большинство основных хирургических вмешательств у детей с ДЦП проводится под общей анестезией в сочетании с регионарным обезболиванием [1, 2, 28].

Непрерывное послеоперационное эпидуральное введение 0,1% раствора бупивакаина и фентанила 2 мкг/кг, как считают B. Brenn и соавт. [12], обеспечивает лучшее обезболивание с немногими побочными эффектами. Доказательством необходимости использования эпидуральной анестезии у пациентов с ДЦП служит обширное рандомизированное исследование [29], в котором сравнивалась эффективность послеоперационного обезболивания в 4 группах пациентов. Одна группа больных была оперирована под общей анестезией, в трех других в дополнение к ингаляционной анестезии эпидурально каудальным доступом вводились морфин 40 мкг/кг, бупренорфин 3 мкг/кг и буторфанол 30 мкг/кг. Пациенты, которые получили анальгетики более 2 раз в течение 24 ч после операции, были только в группе общей анестезии. Введенные эпидурально опиоиды не увеличивали частоту побочных эффектов в виде тошноты, рвоты, зуда и др. Инциденты уменьшения частоты и глубины дыхания, гипоксемии, задержки мочи не зависели от типа ДЦП или анестезии. Не было разницы в седативном эффекте между пациентами со спастической диплегией и тетраплегией. Также не было никакой разницы в степени седативного эффекта среди групп с каудальной анестезией. Авторы заключают, что эпидурально введенные опиоиды позволяют достигнуть безопасного и адекватного послеоперационного контроля боли у детей с ДЦП.

В лечении послеоперационной боли после селективной ризотомии в поясничной области эпидуральная аналгезия морфином остается методом выбора [8].

Периферическая регионарная блокада. Широкое применение высокой регионарной периферической анестезии у детей, страдающих ДЦП, подняло уровень анестезиологической помощи таким пациентам. Появилась возможность при операции на одной конечности обеспечить аналгезию и миорелаксацию только в зоне операции на фоне введения гипнотика, не прибегая к использованию центральных анальгетиков и миорелаксантов. Стало допустимым проведение довольно длительного анестезиологического пособия в условиях спонтанного дыхания пациента (на фоне седации современными гипнотиками), которое более физиологично, чем ИВЛ.

Метод регионарных блоков особенно полезен в прогнозировании нового функционального баланса мышц и моделирования лечения [17]. Данное утверждение поддерживают многие исследователи, показывая, что различные варианты моторных блоков уменьшают спастичность мышц и связанную с ней боль, улучшая походку и проведение гигиенических процедур пациентам. В то же время регионарная анестезия позволяет прогнозировать эффекты операций, давая возможность оценить ожидаемый результат хирургического лечения, не используя скальпель [15, 34].

Послеоперационное обезболивание. Боль той или иной степени выраженности сопровождает больных ДЦП на протяжении всей жизни. Она возникает как вследствие неврологического дефицита, связанного с болезнью, так и в результате агрессивных хирургических процедур и реабилитирующих мероприятий, которым дети с ДЦП подвергаются достаточно регулярно.

Результаты проведенных исследований на тему распространенности боли средней и сильной степени выраженности в популяции пациентов с ДЦП поражают. Современные данные литературы свидетельствуют, что боль - это рутинный опыт для детей с ДЦП. По данным разных авторов [9, 16], боли испытывают от 67 до 84% больных ДЦП. При этом вмешательства, часто используемые, чтобы улучшить двигательную функцию, изменить деформации, уменьшить боль и улучшить качество жизни, могут фактически вызывать боль или дискомфорт впоследствии, по крайней мере временно [20, 28].

Поэтому лечение боли после операции также является функцией анестезиолога.

Роль регионарных блокад в диагностике, лечении и реабилитации больных ДЦП. До недавнего времени к регионарной анестезии относились только как к компоненту анестезиологического пособия. Современные реалии регионарной анестезии - это возможность использования регионарных блокад для лечения спастики и боли, а также как диагностического мероприятия. Регионарная анестезия у больных ДЦП не только обеспечивает адекватное обезболивание во время оперативного вмешательства, но и существенно улучшает течение послеоперационного периода за счет длительной аналгезии и снижения спастичности мышц в оперированной конечности.

Регионарная анестезия дает возможность: проводить лечебные блокады, которые позволяют дифференцировать контрактуры суставов от функциональных установок; обеспечить поэтапное наложение гипсовых повязок в условиях миорелаксации и аналгезии; оптимизировать ЛФК-процедуры; уменьшить спастичность мышц и хронический болевой синдром; прогнозировать эффекты ботулинотерапии.

Преимущество регионарных блокад - это обратимый эффект, короткий по продолжительности. Это относительно безболезненная манипуляция, которая в течение короткого времени (20-30 мин) позволяет дифференцировать контрактуру от мышечной спастичности, позволяет выявить активность в мышцах-антагонистах, расслабляя спастичные мышцы. Моторные блоки после периневрального введения анестетиков дают возможность оценить степень спастичности. Этот метод особенно полезен в прогнозировании нового функционального баланса и моделировании при лечении препаратами ботулотоксина. Инъекция анестетика в область смешанного нерва вызывает полную блокаду импульса в течение нескольких часов. В свою очередь ботулотоксин, введенный в мышцу-мишень, ингибирует выброс ацетилхолина в нейромышечных синапсах и вызывает денервацию на 3-6 мес. Поэтому в неоднозначных клинических ситуациях использование моторного блока мышцы-мишени с помощью регионарной блокады соответствующего нервного ствола или сплетения позволяет спрогнозировать эффект ботулинотерапии и избежать мышечного дисбаланса в результате длительной денервации «не той» мышцы.

Сбалансированная анестезия с использованием регионарных блокад - это почти идеальный комплекс для оперативного вмешательства любой продолжительности у детей с ДЦП. Доказательством этому может служить удельный вес сбалансированной анестезии на основе регионарных блокад при оперативных вмешательствах у детей с ДЦП. По данным Научно-практического центра детской неврологии Департамента здравоохранения Москвы, который на протяжении четверти века является основной клиникой, осуществляющей хирургическую коррекцию конечностей у больных ДЦП, удельный вес сбалансированного обезболивания на основе регионарных блокад за последние 6 лет составил более 85% от общего числа проведенных анестезий.