Введение

Первичные внутрикостные кавернозные гемангиомы височной кости встречаются редко и составляют менее 1,0% всех новообразований костей. На долю этих образований приходится 0,2% всех опухолей и 10% доброкачественных опухолей черепа [1]. По мнению некоторых авторов, гемангиомы лицевого нерва (ЛН) являются не истинными новообразованиями, а пороками развития сосудов, в большинстве случаев вен [2]. Считается, что гемангиомы ЛН происходят из сосудистых сплетений (капиллярные, кавернозные или смешанные), которые окружают нерв [1, 3]. Несмотря на то что нет единого стандарта или универсальной общепринятой системы оценки функции ЛН, в 1985 г. принята модифицированная классификация House—Brackmann Grading System (шкала House—Brackmann) в качестве стандартного метода оценки функции ЛН, в которой выделены 6 степеней нарушения его функции (I—VI степени), причем I степень — норма, VI степень — полное отсутствие движений мимической мускулатуры [4, 5]. Основными симптомами гемангиомы ЛН являются: у 42—91% пациентов — лицевая нейропатия, у 45—76% — снижение слуха кондуктивного или сенсоневрального характера, у 36% — чувство заложенности уха [5]. При опухолях коленчатой ямки, тимпанального или мастоидального отделов и сохранении слуховой функции используют транстемпоральный (трансмастоидальный) подход для удаления опухоли и одновременной реконструкции ЛН интратемпоральной нейропластикой или экстратемпоральным анастомозом, выполняя при этом одноэтапное или двухэтапное хирургическое вмешательство [6].

Цель исследования — проанализировать особенности клинической картины и результаты хирургического лечения пациента с гемангиомой барабанного отдела лицевого нерва.

Клинический случай

Пациентка И., 33 года, обратилась с жалобами на снижение слуха на правое ухо и пульсирующий шум в правом ухе, впервые возникшие 3 года назад, в течение последнего года отмечала усиление симптомов.

При осмотре выявлена нормальная отоскопическая картина — барабанная перепонка серого цвета, прозрачность сохранена, опознавательные знаки четкие.

При аудиологическом обследовании зарегистрированы тип A тимпанометрической кривой, ипсилатеральные и контралатеральные акустические рефлексы. Средний показатель костно-воздушного интервала составил 48 дБ (рис. 1).

Рис. 1. Аудиограмма пациентки до операции.

С целью определения причины снижения слуха выполнена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) височных костей, выявлено мягкотканное образование 7×4 мм на протяжении барабанного субсегмента канала лицевого нерва и в его заднем колене с расширением канала лицевого нерва, оттеснением и частичным разрушением длинного отростка наковальни книзу (рис. 2).

Рис. 2. Компьютерная томограмма височных костей (коронарная проекция).

Стрелкой указана локализация опухоли.

При дообследовании с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) подтверждено наличие новообразования и исключено интракраниальное его распространение.

С учетом локализации образования, данных МСКТ и МРТ, а также клинической картины принято решение о проведении хирургического лечения — удаления новообразования ЛН с возможной пластикой аутографтом и одномоментной тимпанопластикой. Пациентка предупреждена о риске возможных осложнений. Хирургическое лечение проведено в следующем объеме. После выполнения антромастодотомии наковальне-стременное сочленение разъединено, удалены молоток и ремоделированная опухолью наковальня. После обеспечения широкого доступа к образованию, мастоидальному и тимпанальному отделам ЛН выявлено, что образование не имеет четко выраженной капсулы, тесно связано со стволом нерва, покрыто неизмененной слизистой оболочкой, интенсивно кровоточит при пальпации и попытке удаления. Дальнейшая тактика интраоперационно обсуждена с нейрохирургами, выполнена резекция образования с участком лицевого нерва от начала тимпанальной части до перехода в мастоидальную часть (рис. 3 на цв. вклейке).

Рис. 3. Интраоперационная фотография. Этап удаления опухоли лицевого нерва.

LSC — латеральный полукружный канал; FN — мастоидальная часть лицевого нерва; Neo — опухоль.

Из продленного книзу заушного разреза выполнен забор аутографта — n. auricularis magnus. Выполнена пластика лицевого нерва: под контролем операционного микроскопа сопоставлены и сшиты эпиневрально края аутографта и дистальный и проксимальный концы ЛН конец в конец (рис. 4 на цв. вклейке).

Рис. 4. Реконструктивный этап, выполнена пластика лицевого нерва.

S — головка стремени; LSC — латеральный полукружный канал; G — аутографт уложен на место, фиксирован швами.

Следующим этапом проведена тимпанопластика: выполнен забор фасции бедра, хряща из козелка, на головку стремени установлен частичный протез Audiotech (Audio Technologies S.r.l., Италия), сверху уложен хрящ, фасцией укрыта послеоперационная полость. Рыхлая тампонада полости выполнена гемостатической губкой, раны ушиты, наложены асептические повязки.

Реабилитационные мероприятия начаты на 2-е сутки, 1-й этап включал в себя использование методик позиционирования, кинезиотейпирования правой половины лица, лечебной физкультуры. Послеоперационный период протекал спокойно. Проводилась системная антибактериальная и противовоспалительная терапия: цефазолин 1 г внутримышечно 2 раза в день 7 дней, дицинон 125 мг 2 мл внутримышечно 2 раза в день 5 дней, кетонал 5% 2 мл при боли внутримышечно. Выполнялись перевязки и обработка антисептиками послеоперационной раны в заушной области, в области шеи (место забора нерва). Тампон из послеоперационной полости и швы с заушной раны удалены на 7-е сутки. Пациентка выписана на 10-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии для дальнейшего амбулаторного наблюдения у врача-оториноларинголога.

На 2-м (амбулаторном) этапе получала нейрометаболическую терапию (нейромидин, витамины группы B), выполняла лечебную гимнастику для лицевой мускулатуры.

В связи с явлениями синкинезии (непроизвольными движениями век при произвольных движениях угла рта) через 6 мес после оперативного лечения пациентке проведена ботулинотерапия с целью расслабления мышц на паретической стороне для выравнивания асимметрии.

По данным гистологического исследования, в микропрепарате представлен фрагмент фиброзной ткани с единичными кальцинатами и наличием опухоли, представленной сетью кавернозно-расширенных сосудов синусоидного типа с выстилкой однослойным плоским эпителием (эндотелием). Гистологическое заключение удаленного материала от 25.02.2022: картина синусоидальной гемангиомы, ICD-O, код 9120/0.

Следует отметить, что в первые сутки после операции ожидаемо развился грубый парез мимической мускулатуры правой половины лица (по шкале House—Brackmann V степени) (рис. 5). Уже через 3 мес после операции на фоне проведения активных реабилитационных мероприятий пациентка отметила положительную динамику в виде улучшения двигательной активности в мимических мышцах нижней трети лица, уменьшения асимметрии в покое, степени натяжения подкожной мышцы шеи, появились незначительные активные движения в m. nasalis. Рекомендовано продолжить повторные курсы реабилитации.

Рис. 5. Оценка функции лицевой мускулатуры через 3 мес после операции.

В результате ботулинотерапии и курсов реабилитации у пациентки отмечалась положительная динамика: через 7 мес после операции закрывание глаза практически в полном объеме, сохранялось отсутствие движения в области лба, установлена IV степень дисфункции по шкале House—Brackmann (среднетяжелая дисфункция).

При оценке уровня пареза мимической мускулатуры через 1 год после операции установлена II степень по шкале House—Brackmann (умеренная дисфункция), по данным ЭНМГ выявлены признаки умеренной нейропатии правого лицевого нерва с поражением ветви n. orbicularis oculi, по остальным ветвям М-ответы в норме (рис. 6).

Рис. 6. Оценка функции лицевой мускулатуры через 1 год после операции.

При оценке уровня слуха через 1 год после операции выявлена кондуктивная тугоухость I степени, средний уровень снижения слуха 23 дБ, среднее значение костно-воздушного интервала составило 17 дБ (рис. 7).

Рис. 7. Аудиограмма пациентки после операции.

Обсуждение

Представленный случай характеризовался нестандартной для новообразований основания черепа клинической картиной — снижением слуха и, несмотря на тотальное поражение ствола лицевого нерва, не сопровождался парезом мимической мускулатуры. Методы хирургического лечения, использованные у пациентки с опухолью лицевого нерва, впервые применены в оториноларингологической клинике ФБУЗ «ПОМЦ» ФМБА России и являются уникальными для Нижнего Новгорода и Приволжского федерального округа.

Заключение

В клинической практике необходимо учитывать, что клиническое течение опухолей среднего уха может быть нетипичным, картина может быть сглаженной, неявной и сопровождаться снижением слуха, в связи с этим необходима врачебная настороженность. Описанный случай демонстрирует важность развернутого предоперационного обследования. В сомнительных ситуациях незаменима компьютерная томография височных костей, анализ результатов которой поможет избежать паллиативных вмешательств и уменьшить риск повторных операций.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.