Приобретенный гортанно-трахеальный рубцовый стеноз — это частичное или полное сужение просвета дыхательных путей, которое может локализовываться в вестибулярном отделе гортани, на уровне голосовых складок, подскладковом отделе или в трахее и бывает как изолированным, так и сочетанным при наличии патологии на разных уровнях. Широко распространенный термин «подскладковый стеноз» (ПС) часто используется (не всегда правомочно) как термин, описывающий рубцовый стеноз гортани и верхней трети трахеи в связи с тем, что патология типично локализуется в нижнем отделе гортани, на уровне перстневидного хряща. Основной причиной приобретенных ПС является интубация трахеи, проводимая по поводу острого стеноза гортани различной этиологии, черепно-мозговой травмы, операций и иных ургентных ситуаций, требующих реанимационных мероприятий и искусственной вентиляции легких (ИВЛ) [1—3]. Повреждение тканей при интубации возникает как в случае превышения давления самой интубационной трубки над капиллярным давлением в тканях гортани и трахеи (у детей чаще при применении интубационной трубки с размером, не соответствующим анатомическим особенностям конкретного больного), так и при избыточном раздувании манжеты интубационной трубки, что вызывает ишемию с последующим развитием воспаления, отека, изъязвления слизистой оболочки и дальнейшим развитием хондроперихондрита и некроза с исходом в рубцевание [4]. Достижения неонатологии в области выхаживания детей с экстремально низкой массой тела, успехи неонатальной хирургии заметно снизили показатели смертности у детей периода новорожденности и первых месяцев жизни. В отличие от взрослых пациентов, у которых трахеостомия производится обычно в течение первой недели интубации, у новорожденных и грудных детей зачастую длительность интубации составляет несколько недель и даже месяцев, а показанием к трахеостомии чаще является комплекс тяжелых заболеваний со стороны различных органов и систем. В настоящее время в детском возрасте пик трахеостомий приходится на первый год жизни, что связано с абилитацией новорожденных с разнообразными тяжелыми пороками развития [5, 6]. При этом продленная интубация трахеи у этой группы пациентов, несомненно, может приводить к развитию различных осложнений, включая формирование ПС.
Зачастую в качестве первого хирургического вмешательства при неэффективных попытках экстубировать пациента или при невозможности экстубации используют трахеостомию. Хотя трахеостомия сразу после операции позволяет ликвидировать явления стеноза гортани, перевести ребенка с ИВЛ на самостоятельное дыхание и отменить седатирующие препараты, трахеальное канюленосительство может вызывать самые разнообразные осложнения, вплоть до летальных, вследствие, например, случайной деканюляции или закупорки трахеальной канюли и является тяжелым травмирующим фактором как для ребенка, так и для всех членов семьи [7]. В связи с этим при наличии возможности избежать трахеостомии у ребенка, особенно грудного возраста, целесообразно использовать альтернативные методики лечения. Для устранения приобретенного рубцового ПС предложено множество хирургических методик, которые принципиально можно разделить на эндоскопические и операции наружным доступом. Эндоскопические вмешательства значительно менее инвазивны, менее болезненны, переносятся детьми значительно легче и обычно не требуют длительного послеоперационного наблюдения и лечения в реанимационном отделении.
Различные варианты эндоскопической дилатации для лечения пациентов с рубцовым стенозом дыхательных путей используются в течение многих десятилетий. Баллонная дилатация при помощи стандартных баллонов для ангиопластики впервые описана в 1984 г. как метод лечения стеноза трахеи и бронхов [8]. Сообщения об эффективном применении эндоскопической баллонной дилатации, или иначе баллонной ларингопластики, как метода выбора для реабилитации детей с ПС появились относительно недавно [9]. Преимуществом баллонной дилатации по сравнению с традиционными методиками с использованием металлических бужей, тубуса бронхоскопа или интубационных трубок является способность баллона оказывать контролируемое радиальное давление на стенки дыхательной трубки, которое смещает рубцовую ткань латерально от центра дыхательных путей, тем самым снижая риск линейных разрывов и иных нежелательных травм эпителия дыхательных путей, которые могут возникнуть при неконтролируемом разрыве рубца в случае стандартного бужирования [10—12]. По данным метаанализа опубликованных результатов лечения детей при помощи этой методики было показано, что баллонная дилатация является эффективным методом устранения приобретенного ПС с низким риском осложнений, а неэффективность лечения преимущественно отмечается у больных с массивными рубцами [13]. Считается, что благоприятными факторами являются небольшой интервал между формированием рубцового стеноза и баллонной дилатацией, меньшая степень выраженности стеноза, юный возраст пациента и отсутствие трахеостомы [7]. В то же время число работ, посвященных оценке эффективности методики в детском возрасте, невелико, а работы, анализирующие результаты лечения детей первого года жизни, единичны и основаны на опыте лечения небольшого числа детей в серии наблюдений [9, 14].
Цель работы — изучить эффективность и безопасность баллонной дилатации как метода первого выбора при лечении детей первого года жизни с приобретенным подскладковым рубцовым стенозом.
Материал и методы
Проведен ретроспективный анализ эффективности лечения детей первого года жизни, прооперированных в ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ» по поводу приобретенного рубцового ПС при помощи баллонной дилатации как первого метода хирургического лечения в период с 2016 по 2022 г. Из исследования были исключены пациенты с ранее наложенной трахеостомой или оперированные ранее при помощи других методик, впервые оперированные при помощи указанной методики в возрасте старше 1 года, не прослеженные в катамнезе или катамнестическое наблюдение у которых составило менее 3 мес. Всего по больничным базам данных были идентифицированы 36 детей первого года жизни с ПС, пролеченных при помощи баллонной дилатации. Из них 8 пациентов поступили с ранее наложенной трахеостомой и были исключены из исследования. Еще 3 ребенка были исключены из исследования из-за отсутствия необходимого объема данных обследования. Таким образом, был проведен анализ лечения 25 больных (14 мальчиков и 11 девочек), прооперированных в возрасте от 27 дней до 11 мес жизни (средний возраст 5,3±3,76 мес), краткая характеристика которых представлена в таблице. У всех детей развитию ПС предшествовала продленная интубация трахеи длительностью от 3 до 27 сут.
Характеристика пациентов с приобретенным подскладковым стенозом
Возраст | 0—3 мес | 4—6 мес | 7—9 мес | 10—12 мес | Всего (n=25) |
Пол | |||||
муж | 5 | 2 | 3 | 4 | 14 (56%) |
жен | 6 | 2 | 1 | 2 | 11 (44%) |
Сопутствующая патология | |||||
недоношенность | 3 | 1 | 1 | 5 (20%) | |
врожденный порок сердца | 5 | 1 | 1 | 3 | 9 (36%) |
патология центральной нервной системы | 4 | 2 | 2 | 9 (36%) | |
синдром Дауна | 1 | 1 | 2 (8%) | ||
синдром Нунан | 1 | 1 (4%) | |||
гастрошизис | 1 | 1 (4%) | |||
множественные врожденные пороки развития | 3 | 1 | 4 (16%) | ||
митохондриальная патология | 1 | 1 (4%) | |||
ларингомаляция | 2 | 1 | 1 | 4 (16%) | |
Степень стеноза по классификации Cotton—Myer [15] | |||||
I степень | 0 | ||||
II степень | 1 | 1 | 1 | 3 (12%) | |
III степень | 10 | 3 | 4 | 5 | 22 (88%) |
Период между экстубацией и первой/единственной баллонной дилатацией | |||||
до 2 нед | 4 | 1 | 5 | ||
до 1 мес | 7 | 2 | 1 | 10 | |
до 2 мес | 1 | 1 | 2 | 4 | |
от 2 мес до 10 мес | 3 | 1 | 2 | 6 |
Во всех случаях диагноз ПС устанавливали во время проведения фиброларингоскопии по стандартной методике в условиях местной анестезии. При выявлении патологии во время фиброларингоскопии в зависимости от общего состояния ребенка и выраженности симптомов дыхательной недостаточности у детей, госпитализированных в различные отделения больницы, вмешательство проводилось либо в этот же день, либо на следующие сутки; пациентов, обратившихся амбулаторно, как правило, госпитализировали в оториноларингологическое отделение по экстренным показаниям и после предоперационного обследования оперировали на следующие сутки. После подтверждения диагноза во время прямой микроларингоскопии под наркозом всем больным сразу же производили баллонную дилатацию рубца.
Техника операции заключалась в следующем. Наркоз проводили по стандартной назофарингеальной методике при спонтанном дыхании. После вводного ингаляционного севофлуранового наркоза с внутривенным введением пропофола интубационную трубку без раздувной манжеты (обычно внутренним диаметром 3,0 мм) проводили через носовую полость в гортаноглотку. Ларингоскоп по Parsons устанавливали в валекулу и крепили при помощи держателя на нагрудную опору. После дополнительной инсуфляции в полость гортани 10% раствора лидокаина производили прямую оптическую ларингоскопию (рисунок на цв. вклейке). Для визуализации гортани использовали стандартную оториноларингологическую операционную стойку, жесткие эндоскопы прямого видения с углом зрения 0° диаметром 2,7 мм или 4,0 мм. После обнаружения рубца степень рубцового стеноза оценивали по классификации Cotton—Myer, согласно которой сужение диаметра просвета до 50% соответствует I степени, сужение диаметра просвета на 51—70% — II степени, сужение диаметра просвета на 71—99% — III степени, при IV степени просвет дыхательных путей не определяется [15]. Концентрический рубец рассекали крестообразно либо звездообразно от отверстия в рубце до хряща при помощи микроскальпеля, начиная с разреза в сторону наибольшей выраженности рубца. При обнаружении сопутствующего полулунного рубца в задних отделах разрез рубца производили либо по средней линии, либо делали два разреза, разделяя его на трети. После аспирации крови в стенозированную зону вводили стандартный баллонный катетер для ангиопластики периферических сосудов с наружным диаметром баллона 7 мм, длиной баллона 20 мм, в который кратковременно под контролем зрения при помощи специального шприца-индефлятора нагнетали физиологический раствор при первой дилатации до давления в 5—6 атмосфер, что позволяет безопасно восстановить просвет и нормализовать дыхание. После раздувания баллона делали несколько осторожных тракций катетера, для того чтобы убедиться, что раздутый баллон находится плотно в стенозированной зоне, в случае его неплотного стояния при следующей процедуре использовали баллон наружным диаметром 8 мм. Затем аспирировали жидкость и баллон удаляли. После достижения 100% содержания кислорода в крови под контролем сатурации процедуру повторяли от 3 до 5 раз, используя давление до 10 атмосфер, длительность дилатации составляла до 1,5 мин или до снижения сатурации кислорода менее 90%. Четырем пациентам с сопутствующей ларингомаляцией одномоментно производили супраглоттопластику после устранения рубца.
Этапы баллонной дилатации подскладкового стеноза. Эндофотографии гортани больного К. 2 мес.
а — прямая оптическая микроларингоскопия. Подскладковый рубец с точечным центрально расположенным отверстием, соответствует III степени стеноза по классификации Cotton—Myer. Клинок ларингоскопа установлен в валекулу, назогастральный зонд в пищеводе, стрелкой отмечен дистальный конец интубационной трубки, проведенной через полость носа в гортаноглотку; б — полулунный микроскальпель вводится в отверстие в рубце; в — звездообразное рассечение рубца от центра к периферии; г — баллонный катетер раздут в зоне стеноза; д — просвет подскладкового отдела после первой процедуры; е — непосредственный результат баллонной дилатации — просвет дыхательных путей восстановлен.
После восстановления спонтанного дыхания ребенка обычно переводили в палату, в раннем послеоперационном периоде проводили ингаляции с раствором гидрокортизона, при необходимости в течение нескольких часов использовали неинвазивную дотацию кислорода через лицевую маску или назальные катетеры. В случае падения сатурации кислорода и при общем тяжелом состоянии ребенка переводили в отделение реанимации. Интубация трахеи после операции не требовалась ни в одном случае. Кормление начинали, как правило, через 2—3 ч после операции. Всем пациентам в послеоперационном периоде совместно с гастроэнтерологом проводили антирефлюксную терапию (антирефлюксные пищевые смеси, прокинетики, ингибиторы протонной помпы). В связи с предшествующим лечением всех больных в отделениях реанимации системные антибиотики назначали с учетом общего состояния ребенка и данных его анамнеза. В зависимости от основного заболевания дети находились под наблюдением в профильном отделении; контрольную фиброларингоскопию, как правило, проводили на 7—10-е сутки после вмешательства или незамедлительно при появлении признаков дыхательного стеноза. При отсутствии клинических признаков стеноза и нормальной фиброларингоскопической картине контрольный осмотр дыхательных путей под наркозом не производили. После выписки из стационара пациентам проводили контрольную фиброларингоскопию амбулаторно, рекомендовали осмотр через 1 мес, 3 мес, 6 мес и 12 мес после операции либо при появлении признаков ухудшения дыхания.
Результаты и обсуждение
Выздоровлением считали отсутствие клинической симптоматики, отсутствие рубца при контрольной эндоскопии или уменьшение его размера до 0—I степени по классификации Cotton—Myer. В результате лечения свободное дыхание удалось восстановить у всех 25 пациентов, отсутствие рубца при контрольном осмотре зафиксировано у 14 (56%) детей, у остальных 11 (44%) сохранялись небольшие остатки рубца, соответствующие I степени стеноза и не вызывавшие дыхательных нарушений. У одного пациента через 1 год после лечения при контрольном осмотре была обнаружена подскладковая киста небольших размеров; в связи с ее ростом и планируемым плановым хирургическим вмешательством под интубационным наркозом через 1,5 года после баллонной дилатации было произведено эндоскопическое микрохирургическое удаление кисты.
Для устранения стеноза одна дилатация потребовалась 18 (72%) больным, две дилатациии нужны были 5 (20%) детям, три дилатации — одному ребенку, четыре дилатации — также 1 ребенку. При необходимости дополнительного вмешательства в связи с клиническим ухудшением состояния и нарастанием симптомов стеноза операцию повторяли через 10 дней — 3 мес после предыдущей, кроме одного ребенка, у которого через 6 сут после операции однократно пришлось удалить массивные налеты фибрина, сформировавшиеся на месте удаленного рубца. Послеоперационный период у 4 пациентов, которым была проведена симультанная супраглоттопластика, не отличался от такового у остальных детей и не требовал дополнительного медикаментозного сопровождения или пролонгированного пребывания ребенка в стационаре. Трахеотомия не потребовалась ни одному больному. Осложнений процедуры также не отметили ни в одном наблюдении.
Недавно было предложено классифицировать тип рубцовой ткани в гортани на острый подскладковый стеноз, когда между экстубацией или трахеотомией в результате невозможности экстубации и выявлением и лечением пациента проходит менее 30 дней, и хронический подскладковый стеноз, когда этот интервал превышает 30 дней [7]. Среди 18 пациентов, у которых потребовалась единственное вмешательство, у 12 (66,7%) был острый подскладковый стеноз, а еще у 3 пациентов интервал между экстубацией и хирургическим лечением составил менее 2 мес. Среди 7 пациентов, нуждавшихся в повторном вмешательстве, 4 (57,1%) пациента были с хроническим подскладковым стенозом, в том числе дети, нуждавшиеся в трех и четырех операциях. Таким образом, необходимость в повторных баллонных дилатациях рубца и большая длительность лечения более характерны для пациентов с хроническим подскладковым стенозом, хотя, по нашим данным, статистически достоверных различий получено не было (p>0.05). Согласно литературным источникам [11, 16, 17], именно при остром стенозе по сравнению с хроническим отмечается бóльшая эффективность баллонной дилатации, в ряде работ дающая 100% успех [3]. Более того, при остром стенозе эта методика также более эффективна по сравнению с операциями наружным доступом. При хронических стенозах эффективность метода несколько ниже; в целом при анализе опубликованных литературных данных баллонная дилатация оказалась успешной в 64% наблюдений [12]. Возможно, в связи с выборкой пациентов в нашей работе (это дети младшего возраста без ранее наложенной трахеостомы) наблюдалась высокая эффективность лечения, т.к. ранее также было отмечено, что юный возраст и отсутствие трахеостомы с высокой степенью достоверности коррелируют с успешностью лечения [7]. При этом необходимым условием является сохраненный хрящевой скелет; более того, именно при лечении приобретенного ПС, т.е. рубца в области перстневидного хряща, баллонная дилатация дает наилучший результат [12].
Одним из ключевых факторов для решения вопроса о возможности эндоскопического лечения при приобретенном ПС является краниокаудальная протяженность рубца. Считается, что зона обструкции более 1,5—2 см является показанием к хирургии наружным доступом [1, 11]. Среди наблюдавшихся нами больных у большинства (18—72%) был выявлен мембраноподобный рубец толщиной менее 1 см, а у остальных 7 пациентов протяженность стеноза составляла 1—1, 5 см. Среди детей с «тонким» ПС для восстановления просвета оказалось достаточно одного вмешательства у 15 (83,3%) пациентов, а у остальных 3 потребовалось две операции. Обратная зависимость отмечена у больных с протяженной зоной стеноза — лишь у 3 (42,8%) из 7 удалось воссоздать просвет при помощи единственной операции. Наши данные подтверждают мнение, что наиболее «перспективными» пациентами при использовании баллонной дилатации являются больные с тонким мембранозным ПС при условии сохраненного хрящевого скелета, причем именно протяженность рубца является более значимым прогностическим фактором, чем степень стеноза [11, 17]. Кроме того, в случае баллонной дилатации протяженного стеноза важным фактором является длительность его существования — эффективность лечения в остром периоде значительно выше [17].
Заключение
Отсутствие проспективных контролируемых исследований с большим количеством пациентов, оценивающих эффективность баллонной дилатации, привело к тому, что эта методика в основном фигурирует как дополнительный метод устранения резидуального подскладкового стеноза после операций наружным доступом. При этом проведение подобных работ крайне затруднено из-за наличия у больных широкого спектра сопутствующих заболеваний и отсутствия единообразия среди пациентов с подскладковым стенозом (например, по таким параметрам, как возраст, вес, пол, диаметр, длина и характер стеноза, длительность его существования и причины, приведшие к его развитию, подвижность голосовых складок и т.д.). В нашей работе мы постарались в определенной степени стандартизировать когорту пациентов, включив в исследование детей только первого года жизни с приобретенным рубцовым стенозом, вызванным продленной интубацией трахеи, ранее не оперированных по этому поводу и не имеющих трахеостомы.
По нашим данным, баллонная дилатация является высокоэффективной и безопасной альтернативой традиционным хирургическим вмешательствам при рубцовом стенозе гортани у детей первого года жизни. Методика дилатации при наличии современного эндоскопического оборудования относительно проста и легко воспроизводима. Большинство пациентов первого года жизни с приобретенным рубцовым стенозом гортани при условии сохраненного хрящевого остова могут быть успешно реабилитированы с помощью баллонной дилатации без трахеотомии.
Баллонная ларингопластика может быть рекомендована как метод первого выбора для лечения больных с приобретенным подскладковым стенозом.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.