Капитанов Д.Н.

НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва

Шиманский В.Н.

НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва

Колычева М.В.

ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, Россия

Шевченко К.В.

ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, Россия

Лебедева М.А.

ФГБУ "Научный центр неврологии" РАН, Москва

Черникова Н.А.

ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, 4-я Тверская-Ямская ул., д. 16, Москва, Россия, 125047

Шелеско Е.В.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Причины поздней диагностики вестибулярных шванном

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2019;84(1): 36-41

Просмотров : 59

Загрузок : 2

Как цитировать

Капитанов Д. Н., Шиманский В. Н., Колычева М. В., Шевченко К. В., Лебедева М. А., Черникова Н. А., Шелеско Е. В. Причины поздней диагностики вестибулярных шванном. Вестник оториноларингологии. 2019;84(1):36-41. https://doi.org/10.17116/otorino20198401136

Авторы:

Капитанов Д.Н.

НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва

Все авторы (7)

Принятые сокращения:

ВШ — вестибулярная шваннома

КТ — компьютерная томография

ММУ — мостомозжечковый угол

МРТ — магнитно-резонансная томография

НФ-2 — нейрофиброматоз II типа

ПНП — пальценосовая проба

ЧМН — черепно-мозговые нервы

Вестибулярная шваннома (ВШ) — это доброкачественная опухоль, развивающаяся из верхней вестибулярной порции вестибулокохлеарного нерва в месте перехода центрального миелина в периферический (зона Oberstain-Redlich) в результате гиперпродукции шванновских клеток. Это самая распространенная опухоль в задней черепной ямке у взрослых, составляющая 80% опухолей мостомозжечкового угла (ММУ) [1].

ВШ в 95% случаев поражает только одно ухо. В 5% случаев невриномы имеют двусторонний характер роста и являются проявлением нейрофиброматоза II типа (НФ-2). Эти новообразования развиваются вследствие генетических нарушений в 22-й хромосоме, при этом изменяется продукция белка шванномина, который контролирует рост шванновских клеток [2, 3]. Заболевание диагностируется чаще в трудоспособном возрасте (30—60 лет). ВШ несколько чаще встречается у женщин, что объясняется наличием у опухоли рецепторов к прогестерону. С этим же связан более интенсивный рост опухоли у женщин [4].

Темп роста опухоли варьирует от 1 до 30 мм/год. По течению заболевания можно выделить три группы ВШ: не растущие или с очень медленным ростом (менее 0,2 см в год), с медленным ростом (0,2—1,0 см в год), с быстрым ростом (более 1,0 см в год) [5]. Известно, что большинство опухолей имеет медленный рост, но есть также быстрорастущие образования, удваивающие свой размер всего за 6 мес. Несмотря на то что большинство новообразований можно отнести к одному из перечисленных видов, у небольшого числа пациентов периоды отсутствия или медленного роста опухоли чередуются со значительным увеличением размера в течение короткого срока. Особенно это относится к кистозным шванномам, которые способны относительно быстро увеличиваться в размере именно за счет кровоизлияния в строму опухоли и формирования кистозного компонента [6].

Для диагностики ВШ используют магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга с введением контрастных веществ. Отоневрологическое обследование, наряду с методами нейровизуализации, также является ведущим в диагностике, наблюдении и оценке динамики симптоматики после лечения. Это объясняется в первую очередь тем, что прогрессирующее снижение слуха и субъективный ушной шум являются, как правило, первыми и основными проявлениями болезни [7].

В зависимости от величины опухоли и ее соотношения с окружающими мозговыми и костными структурами наиболее используемыми и удобными являются классификации по Koos и Ганноверская классификация, созданная под руководством проф. M. Samii.

Классификация по Koos: I стадия: опухоль находится в пределах внутреннего слухового прохода, диаметр внутриканальной части составляет 1—10 мм; II стадия: опухоль вызывает расширение канала внутреннего слухового прохода и выходит в ММУ, ее диаметр составляет 11—20 мм; III стадия: опухоль распространяется до ствола головного мозга без его компрессии, диаметр составляет 21—30 мм; IV стадия: опухоль вызывает компрессию ствола головного мозга, ее диаметр более 30 мм. Ганноверская классификация по M. Samii: Т1 — интрамеатальная опухоль; Т2 — интра-экстрамеатальная опухоль; Т3а — опухоль заполняет мостомозжечковую цистерну; Т3b — опухоль распространяется до ствола головного мозга; Т4а — опухоль вызывает компрессию ствола; Т4b — опухоль грубо деформирует ствол мозга и IV желудочек (рис. 1)

Рис. 1. МРТ головного мозга с контрастом. Примеры градации ВШ по Ганноверской классификации. a — Т1, интрамеатальная опухоль; б — Т2, интраэкстрамеатальная опухоль; в — Т3а, опухоль заполняет мостомозжечковую цистерну; г — Т3b, опухоль распространяется до ствола головного мозга; д — Т4а, опухоль вызывает компрессию ствола; е — Т4b, опухоль грубо деформирует ствол и IV желудочек.
[7, 8].

Принципиально важна ранняя диагностика шванном, так как на ранних стадиях развития (при размере ВШ менее 2 мм) возможно тотальное удаление опухоли с сохранением функции лицевого нерва и слуха у слышащих пациентов. Запущенные опухоли приводят к инвалидизации, удалить их тотально без возникновения грубого неврологического дефицита зачастую невозможно. Парез лицевого нерва разной степени выраженности при тотальном удалении опухоли может развиваться у 90% пациентов [9].

Пациенты с опухолями на стадии T1—T3 обращаются, как правило, к оториноларингологу, поскольку снижение слуха и/или субъективный ушной шум могут быть единственными жалобами на этот момент. Однако, несмотря на то что данная патология хорошо изучена и легко диагностируется при наличии современных методов нейровизуализации (КТ, МРТ), на сегодняшний день все равно большинству пациентов диагноз ставят только на стадии Т4а, Т4b. Ежегодно в ФГАУ НМИЦН им. Н.Н. Бурденко оперируют около 150 пациентов. Среди них большинство с большими и гигантскими опухолями. В 2010 г. было прооперировано 75 больных, из них 58 (77%) с ВШ на стадии Т4а, Т4b по Samii. В 2012 г. прооперированы 133 пациента, из которых 103 (77%) пациента с большими и гигантскими образованиями. В 2015 г. оперированы 192 пациента, из них 137 (71%) имели опухоль на стадии Т4а, Т4b по Samii. При получении этих данных мы заинтересовались данной проблемой и провели исследование, посвященное причинам поздней диагностики.

Цель исследования — выявить причины поздней диагностики ВШ и разработать рекомендации для решения этой проблемы на основании анализа данных историй заболеваний пациентов, проходивших лечение в ФГАУ НМИЦН им. Н.Н. Бурденко с этим заболеванием.

Материал и методы

Проведен ретроспективный обзор 192 наблюдений больных с ВШ, проходивших лечение в ФГАУ НМИЦН им. Н.Н. Бурденко за 2015 г.

Оценивались следующие параметры: пол, возраст пациентов, анамнестические и клинические данные (отоневрологическая симптоматика, время между началом клинических проявлений и постановкой диагноза ВШ, размер опухоли по Koos/Samii).

Результаты

Среди больных, находившихся на лечении, было 55 (29%) пациентов с небольшими опухолями (Koos I, II Samii T1—T3), 137 (71%) пациентов — с большими и гигантскими опухолями, 63 (33%) пациента с ВШ стадии Т4а по классификации Samii, 74 (38%) пациента с ВШ стадии Т4b; 55 (29%) пациентов с ВШ стадии III по классификации Koos, 82 (43%) — с ВШ стадии IV по Koos. Среди общего числа больных с большими и гигантскими ВШ жители Москвы и Московской области составляли 45 человек. Длительность заболевания с момента появления первых клинических проявлений до установления диагноза составляла в среднем 41 мес (табл. 1, рис.

Таблица 1. Длительность заболевания с момента появления первых симптомов до установления диагноза в зависимости от стадии роста опухоли
2).
Рис. 2. Длительность заболевания с момента появления первых симптомов до установления диагноза в зависимости от стадии роста.

Из табл. 1 видно, что у 28 пациентов период с появления первых симптомов до постановки диагноза составил от 6 мес до 1 года. 23 пациентам не могли установить правильный диагноз на протяжении 2 лет с момента появления жалоб. 77 пациентов имели анамнез более 2 лет. Самая большая длительность заболевания в представленной серии составляет 26 лет.

Из анамнеза известно, что 117 больных обращались за помощью к различным специалистам, и диагноз ВШ также был поставлен не сразу (табл. 2, рис.

Таблица 2. Причины поздней диагностики ВШ в зависимости от стадии роста опухоли
3).
Рис. 3. Причины поздней диагностики вестибулярной шванномы в зависимости от стадии роста.

Таким образом, из табл. 2 следует, что 37 больных не обращали внимания на одностороннее снижение слуха, 46 пациентов обращались за помощью к терапевтам и неврологам. Самым частым ошибочным диагнозом в этой группе являлись остеохондроз шейного отдела позвоночника (30 пациентов — 65%) и старческая тугоухость (10 пациентов — 22%)

Самая большая группа больных (56 пациентов) длительное время находилась на амбулаторном наблюдении ЛОР-врачей и сурдологов, самым частым диагнозом являлась сенсоневральная тугоухость (34 пациента — 61%), однако в некоторых случаях ЛОР-врачи ставили диагноз «отосклероз» (2 пациента — 4%), «евстахиит» (12 пациентов — 21%), «хронический экссудативный отит» (8 пациентов — 14%). Пациенты получали длительную консервативную терапию препаратами с недоказанной эффективностью, включающую «сосудистые» и ноотропные средства, физиотерапевтические методы лечения.

120 пациентам было проведено полное отоневрологическое обследование. Оценивали размер опухоли и сопутствующую симптоматику: нарушение слуха, вестибулярные симптомы в виде головокружения и спонтанного нистагма, мозжечковые расстройства (пальценосовая проба, нарушение статики), нарушение функции V, VII черепных нервов, бульбарные нарушения, нарушения вкусовой чувствительности (табл. 3).

Таблица 3. Отоневрологическая симптоматика в дооперационном периоде в зависимости от стадии роста

Из приведенных в табл. 3 данных видно, что у пациентов с I степенью роста опухоли отоневрологическая симптоматика была скудной, что подтверждает тот факт, что диагноз на этой стадии поставить трудно. У пациентов со II степенью выявляли выраженное снижение слуха, шум в ухе, вестибулярные симптомы, нарушения вкуса, гипестезию на лице, бульбарные нарушения. Несмотря на это, данным пациентам диагноз ВШ был поставлен не сразу. Самая большая группа — пациенты с III степенью (98 пациентов) — в 47% случаев имели глухоту на одно ухо, в 98% — мозжечковые расстройства, в 63% — гипестезию на участках лица, в 30% — нистагм. Появление неврологической симптоматики, по-видимому, стало причиной выполнения МРТ и выявления ВШ.

Обсуждение

Большинство заболеваний органа слуха и равновесия периферического генеза не угрожают жизни пациента, однако ухудшают ее качество. Особое значение уделяется ВШ, поскольку данное заболевание приводит к инвалидизации, а при отсутствии лечения — и к гибели пациентов [10].

Поэтому у всех больных с односторонней нейросенсорной тугоухостью, особенно в сочетании с вестибулярными нарушениями, необходимо исключить опухоль ММУ, в частности невриному.

В настоящее время для диагностики ВШ «золотым стандартом» считают МРТ-исследование с контрастным усилением сигнала, которое проводят пациентам при одностороннем снижении слуха [11].

Отоневрологическое исследование, как показали работы Н.С. Благовещенской, иногда имеет решающее значение в постановке диагноза, оценке результатов лечения и прогнозировании течения заболевания [12].

Проявления ВШ следует дифференцировать в первую очередь с острой и хронической сенсоневральной тугоухостью улиткового происхождения, чаще всего сосудистого или (реже) токсического генеза. Кроме того, ВШ могут иметь признаки, схожие с болезнью Меньера и арахноидитом ММУ. Во II и III стадии развития ВШ схожи по симптомам с менингиомами и холестеатомами ММУ, опухолями пирамиды височной кости. Кроме того, возможно наличие нетипичной клинической картины в виде оталгии, головной боли или чувствительных нарушений на половине лица [13, 14]. У всех больных с односторонней нейросенсорной тугоухостью, особенно в сочетании с вестибулярными нарушениями, необходимо исключить опухоль ММУ, в частности В.Ш. Таким образом, все пациенты с подозрением на данное заболевание должны быть обследованы отоневрологом и аудиологом (с проведением тональной пороговой и надпороговой аудиометрии, импедансометрии, дополнительных ретрокохлеарных тестов, вестибулометрии, позволяющей диагностировать гипо- или арефлексию лабиринта).

Ежегодно в ФГАУ НМИЦН им. акад. Н.Н. Бурденко оперируют большое число пациентов с ВШ, среди которых многие с большими и гигантскими образованиями. Анализируя данные истории болезней пациентов, можно выделить несколько причин поздней диагностики:

1) низкая онконастороженность по поводу заболевания среди врачей и пациентов (19% пациентов не обращались к специалистам);

2) незнание патологии врачами общей практики и оториноларингологами, так как ВШ достаточно редко встречается в повседневной практике. По данным нашего исследования, самый большой процент запущенных неврином обнаруживается у пациентов, которые длительное время лечились у ЛОР-врачей, — 21,4%. Чуть меньше процент в группе пациентов, наблюдавшихся у терапевтов и неврологов, — 20,3%;

3) низкий уровень использования врачами МРТ и аудиометрии при наличии жалоб на снижение слуха. 7,6% пациентов выполнили МРТ самостоятельно. Некоторым пациентам было рекомендовано проведение обследования, но из-за недоступности МРТ (дороговизны и/или отсутствия необходимого оборудования) рекомендация не была соблюдена.

В мировой литературе сообщается об уменьшении размеров опухоли за последнее время при первоначальном обследовании. S. Stangerup [15] сообщает, что в Дании с середины 1976 по 2009 г. зарегистрировано 2444 наблюдений В.Ш. Размер первично диагностируемых опухолей снизился с 35 до 10 мм.

В Нидерландах M. Kleijwegt и соавт. [16] в 2016 г. проводили исследование по эпидемиологии В.Ш. По данным их серии наблюдений с 2001 по 2012 г., у 34,9% пациентов диагностирована ВШ на стадии Koos I, у 59,9% больных — ВШ стадии II/III по Koos и только 14% был поставлен диагноз ВШ на стадии IV по Koos. Авторы сообщают об увеличении случайных находок при выполнении МРТ.

Однако в России, несмотря на эволюцию методов диагностики опухолей головного мозга, в настоящее время имеется ряд проблем на этапе скрининга пациентов с подозрением на ВШ.

В 2018 г. на конгрессе нейрохирургов A. Sweeney и соавт. [17] представили клинические рекомендации по скринингу ВШ: на основе аудиограммы пациентам с односторонней разностью ≥10 децибел (дБ) на 2 или более непрерывных частотах или ≥15 дБ на 1 частоте рекомендуется проведение МРТ-скрининга, чтобы минимизировать частоту недиагностированных В.Ш. По мнению авторов, скрининг пациентов с односторонней разностью ≥15 дБ при 3000 Гц может свести к минимуму частоту не диагностированных по данным МРТ ВШ.

1. На сегодняшний день существует серьезная проблема, связанная с поздней диагностикой ВШ, причины которой — малая онконастороженность населения и врачей, незнание патологии врачами общей практики и оториноларингологами и недоступность диагностических тестов (аудиометрии, МРТ).

2. Необходимо внедрение в повседневную практику отоневрологического, аудиологического исследований, а также методов нейровизуализации, в первую очередь МРТ с контрастным усилением сигнала, у всех пациентов с односторонним снижением слуха.

3. Необходимо проведение тематических лекций, семинаров, конференций, посвященных проблеме диагностики ВШ, предназначенных для практикующих врачей широкого профиля: оториноларингологов, неврологов и терапевтов в поликлиническом звене.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования: Д.Н., М.В.

Сбор и обработка материала: Н.А., К.В., М.А.

Написание текста: Н.А., М.А., М.В.

Статистическая обработка данных: Н.А., М.А.

Редактирование: Д.Н., М.В., Е.В., В.Н.

*e-mail: chernikhope@gmail.com; https://orcid.org/0000-0002-4895-233Х

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail