Гемартроз - один из ведущих симптомов гемофилии.

В структуре геморрагических проявлений заболевания на долю кровоизлияний в крупные суставы приходится более 60% [1-3]. Первые кровоизлияния в суставы, как правило, связаны с травмой. Развивающийся в результате гемартроза острый синовит клинически проявляется болью в суставе как при физической нагрузке, так и в покое. Конечность занимает вынужденное положение, возможно развитие болевой контрактуры, сустав увеличен в объеме, в полости сустава выявляется жидкость. При проведении адекватной и своевременной терапии возможно обратное развитие острого синовита без серьезных последствий. Однако в силу еще неизученных особенностей гемофилии острый постгеморрагический синовит переходит в хроническую фазу с развитием виллезного гипертрофического синовита, который оказывает значительное влияние на последующее прогрессирование артропатии, итог которой грубые деформирующие изменения и ранняя инвалидность больных гемофилией [4, 5].

Патофизиология гемофилической артропатии (ГА) в полной мере неясна и остается предметом пристального изучения, что позволит найти пути к их эффективной профилактике и лечению [6-8].

По данным литературы, своевременная диагностика изменений в суставах при гемофилии, особенно на ранних стадиях их формирования, дает возможность назначения адекватной терапии, которая может существенно повлиять на прогноз эволюции заболевания. И благодаря развитию лучевой диагностической техники в настоящее время появились новые возможности выявления изменений в костно-суставном аппарате и мягких тканях у больных гемофилией с помощью ультразвукового исследования (УЗИ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), компьютерной томографии (КТ), сцинтиграфии, а также цифровых рентгеновских аппаратов [8-10].

В связи с этим остаются актуальными вопросы ранней диагностики, своевременной терапии ГА, а также оценки эффективности лечебных мероприятий с помощью луче­вых методов исследования. Поэтому необходимо оптимальное использование лучевых методов исследования поражений суставов у больных гемофилией, которые наиболее информативны, безвредны и доступны.

В литературе имеются немногочисленные сообщения об оценке эффективности лечения ГА с помощью лучевых методов исследования [10-12], но практически нет работ, освещающих вопросы использования алгоритмов применения лучевых методов исследования с целью оценки эффективности лечения ГА методом эндопротезирования (ЭП). Эти операции проводятся в разных странах мира, в том числе их начали внедрять в Казахстане.

В нашей республике комплексная диагностика и лечение пациентов с ГА крупных суставов впервые организована в АО РНЦНМП г. Астаны, где на базе отдела восстановительной ортохирургии и политравмы создано специализированное отделение. Проводя высокоспециализированную медицинскую помощь пациентам с ГА, АО РНЦНМП является одной из первых клиник на территории Центральной и Средней Азии, занимающейся данной редкой патологией.

Целью настоящего исследования явилась оценка комплексной диагностики и оказания высокоспециализированной медицинской помощи в виде ЭП суставов пациентам с ГА - жителям Республики Казахстан.

Данная научно-исследовательская работа основана на анализе результатов обследования и лечения 37 пациентов с гемофилией А, госпитализированных в отделение политравмы АО РНЦНМП с нарушением функции коленных суставов. У всех пациентов с детства имелась инвалидность II-III группы по основному заболеванию. В соответствии с патогенетическими особенностями данного заболевания все пациенты были мужского пола: 18 (48,6%) в возрасте от 26 до 35 лет, 9 (24,4%) - от 36 до 45 лет, 8 (21,6%) - от 15 до 25 лет и 2 (5,4%) - от 46 до 55 лет.

При поступлении в стационар всем пациентам с гемофилией А, кроме гематологических исследований, с целью определения объема ортопедической помощи проведены следующие диагностические мероприятия: рентгенография и КТ коленных суставов (n=37), МРТ пораженного сустава (n=37), УЗИ коленных суставов (n=37), ультразвуковая остеометрия пяточных костей (n=37), рентгеновская денситометрия осевого скелета (n=12), функциональные исследования: ангулометрия, электронейромиография (n=37); лабораторные исследования: иммунологические, гистоморфологические (n=22). После обследования и гематологической коррекции в виде заместительной терапии фактором VIII всем 37 пациентам с гемофилией А проведено эндопротезирование коленного сустава (ЭПКС).

Статистический анализ данных проводили с использованием пакета статистических компьютерных программ (Microsoft Excel XP 2000, Stаtistica for Windows-99 Edition Copyrigt 1984-1999 by StatSoft Inc., программа «Биостат», 2000 г.).

Лучевые методы диагностики. По результатам рентгенологических методов исследования (рентгенография, КТ) 37 пациентов с гемофилией А во всех случаях выявлены артрозы коленных суставов, причем из-за постоянных гемартрозов выявлены двусторонние поражения. В соответствии с классификацией Э.З. Новиковой [7] у наших пациентов выявлены артрозы II-III степени с грубым нарушением функции коленных суставов (см. рисунок, а-в).

После операции всем пациентам выполняли контрольные рентгенологические исследования для уточнения стабильности компонентов эндопротеза, оценки устранения деформаций сустава (см. рисунок, г).

УЗИ коленных суставов проведены 37 (100%) пациентам до начала лечения, в процессе и после лечения. Малоинвазивность УЗИ позволила нам провести исследования одномоментно во всех пораженных суставах.

При поступлении в стационар по данным УЗИ в коленных суставах выявлены следующие изменения: наличие выпота во всех случаях, кровоизлияния в полости сустава в 34 (85%), утолщение стенок суставных сумок в 38 (96%), наличие хондромных тел («суставные мыши») суставов определяли в 15 (37,5%), выраженные дистрофические изменения менисков в 25 (55%), выраженная сгибательная контрактура коленных суставов в 12 (26,6%) случаях.

Контрольные исследования позволили оценить эффективность проведенного лечения. Так, после склерозирующей химиотерапии при спонтанном гемартрозе коленного сустава из 12 пациентов при УЗИ выявлено отсутствие скопления крови у 9 (75%), постепенное уменьшение отека суставной оболочки и параартикулярных тканей в течение первых 2 нед у 10 (83,3%) пациентов. После ЭПКС на 10-е сутки при обследовании мягких тканей у 19 пациентов ультразвуковыми критериями хорошего результата лечения явились отсутствие скопления крови в послеоперационном периоде в 17 (89,4%) случаях, уменьшение отека в параартикулярных тканях в 14 (73,6%) случаях.

Таким образом, основная ценность УЗИ в комплексном обследовании наших пациентов с ГА заключалась в том, что в раннем послеоперационном периоде УЗИ являлась единственным малоинвазивным методом контроля за хирургическим гемостазом.

МТР суставов. Всем 37 пациентам, госпитализированным для ЭПКС, проведено МРТ коленного сустава по стандартным программам (с получением T1-, T2-взвешенных изображений, PDF-Sat). При этом выпот в суставе выявлен у всех пациентов с тяжелой формой гемофилии А, выраженная деструкция суставного хряща - у 34 (85%), дегенеративные изменения менисков и связок коленных суставов, а также признаки пролиферативного синовита и локального фиброза в области заворотов и жировых пространств суставов - у 26 (65%), скопление крови и продуктов ее распада в виде усиления магнитно-резонансных сигналов в полости суставов - у 34 (85%).

Ультразвуковую остеометрию пяточной кости проводили 37 пациентам с гемофилией А. Затем в динамике через 3 мес после операции исследовали правую и левую пяточные кости. Оценивали параметры BQI - индекса жесткости пяточной кости. Корреляцию колебаний остеоденситометрических данных проводили на основе Т-критерия, по классификации ВОЗ: его значения от –1,0 до –2,5 стандартного отклонения (SD) расценивали как остеопению, –2,5 и ниже - как остеопороз (ОП).

Остеопения (n=14) и остеопороз (n=26) в пяточных костях выявлены у всех пациентов с гемофилией в соотношении 2:1, что явилось обоснованием для назначения препаратов кальция в раннем послеоперационном периоде с целью профилактики нестабильности компонентов эндопротеза. При этом предпочтение отдавали препаратам, зарекомендовавшим себя как вызывающие остеоиндукцию, такие как остеогенон (по 1 таблетке 3 раза в день в течение 2 мес) и миокальцик спрей (интраназально 1 раз в сутки в каждую ноздрю в течение 30 дней). При динамическом наблюдении отмечено статистически незначимая положительная динамика показателей ультразвуковой остеометрии в результате приема антиостеопоротических препаратов.

Так, при ультразвуковой остеометрии пяточных костей отмечена положительная динамика уже через 3 мес после операции ЭПКС - повышение индекса жесткости на 8,7% в результате лечения ОП. При этом исходные значения BQI до операции составляли 49,2±2,2%, Т-критерий в среднем –2,9±0,31 SD. После ЭПКС через 3 мес после операции BQI составил 57,9±1,8%, Т-критерий - –2,02±0,12 SD.

Рентгеновская денситометрия. Данным методом обследованы 12 пациентов до операции. При неинвазивной оценке массы костной ткани у всех больных отмечалось снижение минеральной плотности костной ткани (МПКТ) на уровне позвонков LI-LIV в среднем до 1,014±0,056 г/см², Т-критерий в среднем достигал –1,4±0,32 SD, что соответствовало остеопении; средняя МПКТ шейки бедренной кости составила 0,658±0,112 г/см², Т-критерий - –2,35±0,908 SD, т.е. приближался к ОП.

Диагностической ценностью рентгеновской остеоденситометрии как «золотого стандарта» диагностики ОП являлось то, что метод выявил остеопению и ОП, наступающие в разные сроки у больных в зависимости от возраста, стадии артропатии, степени разрушения суставных поверхностей и функциональной нагрузки на конечность.

Знание пороговой величины МПКТ у больных гемофилией позволит нам провести своевременную коррекцию при снижении ее, представит возможность предупредить нарушения сращения или расшатывание эндопротеза.

На основании результатов диагностики и определения степени нарушения функции суставов нами разработан алгоритм комплексного лечения пациентов с ГА.

Комплекс лечебных мероприятий включал следующее: ЭПКС, реконструктивно-восстановительные операции, вакуумная повязка (VAC-терапия), рациональная антибиотикотерапия, иммуномодулирующая терапия, инфузионно-трансфузионная и дезинтоксикационная терапия, местное применение антисептиков, физиотерапия, гипербарическая оксигенация, ранняя реабилитация.

Для профилактики кровотечений до, во время и после операции ЭПКС проводили заместительную терапию препаратом фактора VIII.

После первого этапа тотального ЭП одного коленного сустава в отсроченном периоде 4 пациентам вторым этапом проводилось ЭП другого коленного сустава. Выполнение хирургического вмешательства, особенно ЭП крупных суставов, пациентам с тяжелой формой гемофилии всегда сопряжено с опасностью развития грозных осложнений, так как в отличие от операций, проводимых обычным пациентам, хирургические вмешательства у больных гемофилией гораздо сложнее.

Как показывает наш опыт, сложность проведения ЭП крупных суставов пациентам данной категории можно расценить как ¹/10 при тотальном ЭП тазобедренного сустава и ¹/20 при ЭПКС, т.е. одна операция, выполненная пациенту с гемофилией, по сложности равноценна 10 или 20 операциям, проведенным обычным пациентам.

К основным сложностям хирургических вмешательств относятся высокий риск лабораторной ошибки диагностики ингибиторных форм гемофилии; высокий риск кровотечения, если не использовать заместительную терапию фактором VIII; атравматичный хирургический доступ, детальный и тщательный; хирургический гемостаз; патогенетически противопоказано использование гемостатических жгутов; проведение тщательного артролиза и синовэктомии; атипичные разрушения суставных поверхностей, выявление костных полостей и/или «псевдоопухолей»; слабая нервно-мышечная функция, вследствие которой замедление восстановления движений в суставах; выраженные остеопения и ОП; длительность операции и неизбежная интраоперационная кровопотеря, что приводит к психоэмоциональной нагрузке у оперирующего ортопеда-травматолога.

В РНЦНМП г. Астаны при проведении хирургического лечения больных гемофилией длительность операций и объем кровопотери зависели от слаженности работы всей операционной бригады. При гемофилии учет кровопотери очень важен для коррекции гемостатической терапии, расчета доз факторов свертывания. Если учесть, что во время операции с целью адекватного действия факторов свертывания компоненты крови переливать не желательно, то в послеоперационном периоде необходима коррекция объема циркулирующей крови и доз факторов свертывания крови, в противном случае не исключается развитие спонтанных кровотечении, особенно в забрюшинное и межмышечное пространства.

Для ортопеда-травматолога очень щепетильная ситуация возникает в первые 6-8 ч после операции, так как темп послеоперационной кровопотери по дренажам более 500 мл при нормальных расчетах доз факторов свертывания крови может быть расценен как погрешность в хирургическом гемостазе. Перед нашими хирургами возникал вопрос: адекватен ли хирургический гемостаз? Четкий контроль за кровопотерей, совершенствование техники хирургического вмешательства, а самое главное, слаженная работа всех смежных специалистов позволили во всех случаях достичь благоприятного результата и не проводить ревизию послеоперационной раны.

Динамическое наблюдение после ЭПКС проведено всем 37 пациентам. Оценка функциональной способности и качества жизни пациента после операции ЭПКС проводились по методике, принятой Ассоциацией по проблемам коленного сустава - шкалы KSS (Knee Society Score), адаптированной к пациентам с гемофилией и включающей 3 основных параметра: боль, стабильность и амплитуда движений с учетом тяжести нарушения функции (сгибательная контрактура, дефицит разгибания и т.д.). Результаты оценивались в баллах. При общей сумме баллов от 90 до 100 результат расценивали как отличный, от 80 до 89 - как хороший, от 70 до 79 - как удовлетворительный. Результат расценивали как неудовлетворительный, если общая сумма баллов оказалась меньше 70. Оценку результатов выполняли перед операцией, через 3, 6, 12 мес.

Заполнение вопросника проводили в присутствии опрашивающего врача. Суммарная оценка давала возможность судить о функции коленного сустава и результате лечения.

Отличные анатомо-функциональные результаты получены в 26,7% случаев, хорошие - в 51,1%, удовлетворительные - в 22,2%, неудовлетворительных исходов не было.

Значительная доля положительных результатов достигнута после тотального ЭПКС при артрозах II-III стадии у пациентов с гемофилией А тяжелой формы.

Трудности в получении удовлетворительных результатов были связаны с изначально тяжелым течением гемофилии А либо с артрозами IV стадии. При изучении достоверности исходов лечения с целью соблюдения репрезентативности в качестве положительных исходов взяты анатомо-функциональные результаты оперированной конечности, так как при множественных артрозах других суставов требуется дальнейшее комплексное лечение.

Организация на базе многопрофильного научного центра высокоспециализированной медицинской помощи пациентам с гемофилией целесообразна с точки зрения активного внедрения импортозамещающей инновационной технологии лечения. Научно обоснованные подходы в комплексной диагностике и лечении пациентов с гемофилией показали, что ГА крупных суставов относятся к поливалентным заболеваниям и сопровождаются патофизиологическими, иммунологическими и метаболическими нарушениями не только в суставе, но и в целом в организме. Дальнейшее совершенствование комплексной диагностики и лечение пациентов с ГА крупных суставов позволили повысить удельный вес благоприятных исходов.

Использование широкого арсенала методов лучевой диагностики (УЗИ и МРТ) дало возможность детально оценить изменения суставов при ГА, что играет важную роль в оценке динамики заболевания, в планировании операций ЭПКС и своевременной профилактике тяжелых осложнений ГА.

Остеоденситометрия позволяет контролировать МПКТ вокруг протеза и в послеоперационном периоде предотвратить нестабильность эндопротеза.

Таким образом, наш опыт организации высокоспециализированной медицинской помощи пациентам с гемофилией - жителям Республики Казахстан с активным внедрением ранней хирургической реабилитации пораженного сустава в комплексном лечении способствовал повышению удельного веса положительных результатов именно за счет восстановления качества жизни больных этой категории.