АГ — артериальная гипертония
ГБ — головная боль
ГГБ — первичная громоподобная головная боль
КТ — компьютерная томография
МР-АГ — магнитно-резонансная ангиография
МРТ — магнитно-резонансная томография
НПВП — нестероидные противовоспалительные препараты
ОЦВС — обратимый церебральный вазоконстрикторный синдром
ПА — половая активность
ПГБПА — первичная головная боль, связанная с половой активностью
ЦНС — центральная нервная система
ЦС — цефалгический синдром
ЭД — эректильная дисфункция
Сексуальнообусловленная головная боль (ГБ), или ГБ, обусловленная половой активностью (ПА), известная еще со времен Гиппократа, представляет собой крайне важную проблему для больных, однако до 70-х годов прошлого столетия ей практически не уделялось внимания [1, 2]. Первое упоминание о цефалгиях, вызванных различными физическими нагрузками, в том числе ПА, относится к 1932 г. [3], а клиническое описание болей во время коитуса приведено в 1963 г. [4]. J. Lance [2], наблюдая 21 пациента с этим заболеванием, выделил в 1974 г. два типа оргазмической ГБ, а в 1976 г. предположил 3 механизма развития заболевания: сосудистый, мышечного напряжения и ликвородинамический [5]. Любые виды ПА могут вызывать цефалгию, которая в международной классификации ГБ 2003 г. (2-е издание) звучит как «первичная головная боль, связанная с половой активностью» (ПГБПА) [6].
Уже в первых описаниях цефалгического синдрома (ЦС), возникновение которого связано с ПА, отмечена его гетерогенность [1, 2]. Отдельные больные описывают ГБ как медленно нарастающую, возможно связанную с напряжением мышц шеи и жевательной мускулатуры (преоргазмическая ГБ, или 1-й тип, 1/5 случаев), другие — как внезапно возникающую непосредственно перед, в момент или сразу после оргазма (оргазмическая ГБ, или 2-й тип, 4/5 случаев) [1, 2, 7]. Следует заметить, что сочетания ГБ 1-го и 2-го типов у одного и того же больного встречается крайне редко [8]; возможно, это объясняется гетерогенностью механизмов, лежащих в основе этих двух вариантов цефалгий.
Точная частота возникновения ПГБПА неизвестна; по данным разных авторов, распространенность ее в популяции составляет от 0,9—1,3% [9—14] до 1,6—2% [14, 15], хотя считается, что распространенность этого состояния больше, однако не все пациенты активно предъявляют жалобы на нарушения в половой сфере [16]. По данным специализированной клиники ГБ, ПГБПА составляет 1—1,3% от всех причин ГБ [1, 11, 15]. Среди пациентов с ПГБПА преобладают мужчины (в 3—4 раза) [10, 17]. Боль чаще отмечается во время оргазма [18], имеется два пика дебюта болезни — в 20—24 и 35—44 года [12]. Характерны острое начало и двусторонний характер боли (75%) [10, 12] с продолжительностью от 15 мин до суток без сопровождающих симптомов [10, 11] и наибольшей интенсивностью боли в пределах 5—15 мин [10, 17].
Коморбидными ПГБПА заболеваниями являются мигрень (19—50% случаев) [10—12, 17, 18], ГБ напряжения (40—45%) [12, 17], первичная ГБ при физическом напряжении (29—40%) [10, 12, 17], первичная ГБ, связанная с кашлем (40%) [17]. Почти у 50% больных ПГБПА сочетается с мигренью и первичной ГБ при физическом напряжении [6].
Факторами риска возникновения ПГБПА являются степень полового возбуждения, поза во время коитуса [17], частота половых контактов за короткий период времени в быстром темпе [10], наличие стрессовой ситуации, физическая «нетренированность» [11] и использование фармакологических препаратов (марихуана, амфетамины, амилнитрит, анксиолитики, амиодарон, канабиоиды) [19—21], а наиболее частыми спутниками — ожирение [17] и артериальная гипертония (АГ) [11, 17]. У пациентов с ПГБПА нередко имеются родственники с мигренью, ГБ напряжения или аналогичными цефалгиями [10, 22, 23].
Обсуждаются различные механизмы развития ПГБПА. Развитие доброкачественной цефалгии определяется, как правило, нарушением цереброваскулярной ауторегуляции [1, 11, 24] или изменением сосудистого тонуса. В разные фазы коитуса это либо спазм [25], либо расширение кровеносных сосудов [23], что в большей степени отмечается при 2-м типе ПГБПА [1]. В частности, по сравнению с пациентами с мигренью у больных данной категории отмечается нарушение вазодилатации в ответ на снижение pH крови [1]. О сосудистом характере оргазмической ГБ свидетельствует и ее связь с приемом амиодарона [20]. Таким образом, обсуждается гетерогенность патогенетических звеньев ПГБПА: при преоргазмической боли большее значение имеет мышечный фактор [10, 11] (тоническое напряжение или спазм перикраниальных и мышц шеи [10, 11, 14, 23, 25]), а при оргазмической — сосудистый [10, 11], что подтверждается наличием сегментарного вазоспазма при ангиографии у этих пациентов [14, 26], и предполагаемым транзиторным повышением внутричерепного давления в момент полового акта, обусловленного чрезмерной нагрузкой [1].
Более чем у 50% пациентов определяется нарушение венозной циркуляции [7, 17]. Значимая роль АГ в генезе ПГБПА, предполагаемая ранее [8, 27], в настоящее время рассматривается как весьма сомнительная и дискуссионная [12]. Есть данные, свидетельствующие о связи ГБ 2-го типа с мигренью, что позволяет постулировать участие определенных нейромедиаторов в ее патогенезе (серотонин, нейрокинин, катехоламины) [9, 11]. В частности, это и нередко отягощенный по мигрени семейный анамнез, и частое сочетание ГБ 2-го типа и мигрени, и сходные результаты нейрофизиологических исследований с использованием анализа вызванных потенциалов [1].
Значение генетического фактора не доказано [1], хотя описаны семейные случаи заболевания ПГБПА [10, 23]. В последние годы обсуждается тригеминоваскулярный механизм ПГБПА [11], в том числе гипервозбудимость нейронов головного мозга [12], главным образом при оргазмическом ее варианте [12], и недостаточность антиноцицептивной системы [7, 17, 28], определяемая как снижение порога ноцицептивного флексорного рефлекса и коэффициента порог боли/порог рефлекса при проведении одноименного нейрофизиологического исследования [17]. Однако точные механизмы развития ПГБПА остаются неизвестными, что определяет необходимость их дальнейшего изучения.
Первые эпизоды ГБ во время ПА — повод для немедленного тщательного обследования пациента для исключения вторичного характера боли, так как достаточно широкий спектр неврологических и соматических заболеваний могут вызывать цефалгии во время коитуса [10, 11, 29, 30].
К заболеваниям, вызывающим ГБ, связанную с половой активностью, относятся:
1. Неврологические:
— субарахноидальное или внутримозговое кровоизлияние (аневризма, артериовенозная мальформация);
— диссекция базилярной, средней мозговой или позвоночной артерий;
— ишемический инсульт;
— тромбоз венозных синусов;
— опухоль (первичная или метастатическая) головного мозга;
— менингит;
— краниовертебральные аномалии (аномалия Арнольда—Киари, базилярная импрессия, платибазия);
— субдуральная гематома;
— аномалии развития внутричерепных сосудов.
2. Соматические:
— феохромоцитома;
— тиреотоксикоз и другие эндокринные заболевания;
— АГ;
— закрытоугольная форма глаукомы.
В первую очередь это относится к субарахноидальному кровоизлиянию, которое наблюдается в 10—14,6% случаев ГБ во время коитуса [10, 16, 24] в результате разрыва аневризмы — 3,8—12% [24, 27] или артериовенозной мальформации — 4,1% [10], и диссекции (расслоения стенки сосуда) базилярной, средней мозговой или позвоночной артерий [24, 31]. Так, у 10% больных с аневризмой внутричерепных сосудов первым проявлением была цефалгия во время полового акта [27]. Именно поэтому данный вариант ГБ относится к так называемым неврологическим красным флажкам или сигналам опасности. Учитывая это, к необходимым методам обследования пациентов с ПГБПА относят магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, магнитно-резонансную ангиографию — МР-АГ (артериальный и венозный режимы) [10, 17] или мультиспиральную компьютерную ангиографию, дуплексное сканирование магистральных сосудов головы, а при необходимости и соответствующих показаниях — ангиографию. Некоторые авторы [32, 33] настаивают на проведении люмбальной пункции при подозрении на субарахноидальное кровоизлияние, особенно при наличии ложноотрицательных результатов компьютерной томографии (КТ), что отмечается в 14,6% случаев [27].
Возникновение острой ГБ высокой интенсивности во время коитуса, длящейся в последующем более суток, сопровождающейся дезориентацией или нарушением сознания, рвотой, звоном в ушах, ригидностью мышц шеи и очаговой неврологической симптоматикой (парезами, чувствительными и зрительными нарушениями), заставляет усомниться в диагнозе собственно ПГБПА [16, 27, 30]. Проблема осложняется и тем, что развитие — при первоначально хорошем обследовании пациента и исключении вторичного характера боли — органического заболевания головного мозга возможно даже через несколько лет от дебюта ПГБПА. В частности, имеется описание случая развития опухоли головного мозга через 15 лет после дебюта оргазмической ГБ [34], а также случаев «подкравливающей» аневризмы, способствующей возникновению боли во время половых контактов с последующим временным регрессом ЦС (на период «закрывания» аневризмы) [27, 32]. Поэтому даже после исключения вторичного характера боли у пациентов с ПГБПА требуется их дальнейшее наблюдение и обязательное проведение нейровизуализационного обследования при изменившемся характере цефалгии во время коитуса или возникновении очаговой неврологической симптоматики, или менингеального синдрома.
Сложность в выявлении ПГБПА заключается в том, что не все пациенты активно предъявляют жалобы на эти нарушения, и людей, хотя бы раз в жизни испытавших подобные боли, в популяции гораздо больше [17]. Этим можно объяснить недостаточное количество рандомизированных и эпидемиологических исследований и отсутствие метаанализа по лечению пациентов с ПГБПА [10]. Большинство имеющихся публикаций сводится к клиническому описанию нескольких случаев заболевания, обсуждению аспектов патогенеза и лечения этих пациентов. Учитывая все это, необходимо активно расспрашивать пациентов, имеющих коморбидные ПГБПА первичные ГБ и состояния, для выявления иных заболеваний, исключения вторичного характера ЦС и выбора адекватной тактики лечения.
Оргазмические ГБ составляют почти 78% случаев всех ПГБПА [16]. Это очень интенсивные взрывные, бьющие и пульсирующие по характеру боли, возникающие в затылочных и лобных областях головы непосредственно перед или в момент оргазма, наибольшая интенсивность которых наблюдается, как правило, в течение 5—15 мин [17]. Однако ГБ во время половой активности, в том числе непосредственно до или во время оргазма, могут возникать и при других заболеваниях. Так, в 10% случаев приступы мигрени возникают во время полового акта [35].
В частности, описана мигрень с аурой у женщины, у которой оргазм являлся триггером приступа цефалгии [36].
Однако главную сложность представляет дифференциальный диагноз ПГБПА с первичной громоподобной ГБ (ГГБ), вызванной ПА. Это внезапные, очень интенсивные и взрывные ГБ, возникновение которых описывается пациентами «как гром среди ясного неба», без сопутствующих симптомов, максимальная интенсивность которых развивается менее 1 мин, а длительность может быть от 1 ч до 10 дней [6]. Они наблюдаются в любом возрасте, не имеют половых различий и могут возникать вновь в течение недели, не беспокоя в дальнейшем неделями и даже месяцами. ПА является не единственным, а одним из провоцирующих факторов этого заболевания, как и кашель, чихание, физическое напряжение, холодный душ. Таким образом, время возникновения и интенсивность цефалгии, клиническое течение, наличие иных провоцирующих факторов заболевания помогают дифференцировать оргазмические ГБ от ГГБ.
Надо учитывать, что у многих пациентов ГГБ развивается на фоне органического заболевания головного мозга [37]. К заболеваниям, вызывающим громоподобную ГБ, относятся следующие:
— субарахноидальное кровоизлияние (аневризма, артериовенозная мальформация);
— обратимый вазоконстрикторный синдром;
— диссекция каротидной или позвоночной артерий;
— тромбоз венозных синусов;
— субдуральная гематома;
— ишемический инсульт;
— обструктивная гидроцефалия (в частности, при коллоидной кисте III желудочка);
— отек головного мозга;
— менингит;
— острый синусит.
Так, у 50% больных с подтвержденным субарахноидальным кровоизлиянием в результате разрыва аневризмы первым симптомом служит ГГБ во время коитуса [16]. Поэтому тщательное обследование таких больных для исключения вторичной природы заболевания является обязательным, как и при ПГБПА. Наиболее информативными методами исследования считают КТ головного мозга без контрастирования и люмбальную пункцию [37].
К причинам, вызывающим повторяющиеся эпизоды ГГБ, относится «обратимый церебральный вазоконстрикторный синдром» (ОЦВС) или первичный центральный ангиит центральной нервной системы (ЦНС) [6, 37]. ОЦВС представляет собой мультифокальную сегментарную вазоконстрикцию артерий головного мозга, диагностика которой возможна при помощи транскраниальной допплерографии, отражающей изменение скоростей кровотока, соответствующее очагам вазоконстрикции, и МРТ сосудов головного мозга (FLAIR- и Т2-режимы), МР-АГ и ангиографии [38, 39]. Используется также кардиологическое обследование для исключения кардиогенных эмболий [37].
У 40% пациентов с ОЦВС этот рецидивирующий процесс не сопровождается осложнениями и полностью обратим, как правило в течение 3 мес [37]. У 60% больных отмечается симптоматический характер заболевания на фоне диссекции артерий, приема препаратов вазоконстрикторного действия, что приводит к субарахноидальным или внутричерепным кровоизлияниям, транзиторным ишемическим атакам и другим органическим заболеваниям ЦНС [37, 38]. При лечении пациентов с первичной ГГБ используют, главным образом, блокаторы кальциевых каналов (нимодипин и верапамил) [38, 40], в то время как нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) дают гораздо меньший эффект [37]. Есть свидетельства эффективности габапентина при первичной форме громоподобной цефалгии [38]. Исключительно важно, что пациентам с ОЦВС для купирования приступа боли противопоказаны препараты эрготамина и триптанового ряда [37], т.е. препараты, используемые для купирования мигренозного приступа и приступа ПГБПА. В связи с этим применение НПВП для купирования приступа боли во время ПА представляется наиболее безопасным до установления окончательного диагноза заболевания. Так, в литературе приводится наблюдение женщины с установленным диагнозом оргазмической ГБ, у которой после родов была обнаружена мультифокальная сегментарная вазоконстрикция при проведении МР-АГ интракраниальных сосудов [39]. Рассматриваются похожие случаи у пациентов с 5-летним периодом цефалгии во время коитуса, после которого им был установлен диагноз ОЦВС по данным МР-АГ внутричерепных сосудов [41].
Необходимо также дифференцировать ПГБПА от вторичных ГБ, вызванных приемом ингибиторов фосфодиэстеразы 5-го типа (силденафил, тадалафил, варденафил) — препаратов, используемых для лечения эректильной дисфункции (ЭД). Это двусторонние пульсирующие боли, усиливающиеся при физической активности. Они возникают однократно в течение 5 ч после приема указанных препаратов и длятся не более 72 ч [6]. Наиболее изученным представителем этой группы с точки зрения цефалгии является силденафил [6, 21]. У здоровых добровольцев на фоне его приема может развиться ГБ напряжения, а у больных с мигренью — характерный приступ, причем у молодых пациентов это происходит практически в 100% случаев [6]. ГБ во время коитуса отмечались у 11% больных, принимающих силденафил для лечения ЭД [42]. Учитывая изложенное, пациентам с мигренью и, возможно, ПГБПА нецелесообразно назначать ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа для лечения ЭД, а при возникновении ГБ во время коитуса обязательно проводить нейровизуализационное обследование.
ПГБПА отличается непредсказуемым течением: внезапное начало, персистирование заболевания от нескольких дней до месяцев или лет, резкое прекращение приступов при лечении или без лечения [10, 11]. Возможно чередование фаз обострений продолжительностью до нескольких месяцев и ремиссий [16]. Причины этого до настоящего времени неясны.
У 50% больных длительность болезни составляет от 6 нед до полугода, у других возможны повторные эпизоды после 6 лет и более ремиссии болезни [17, 23]. Приступы ПГБПА могут возникать периодически или с регулярными интервалами [10]. Наблюдения за 26 больными с ПГБПА в течение 14 лет показали, что регулярные приступы возможны как в течение короткого периода времени (недели, месяцы), так и многих лет [23], причем у некоторых пациентов до такой степени, что любая ПА невозможна из-за интенсивной цефалгии. Иными словами, приступы ПГБПА не всегда предсказуемы, могут возникать один или несколько раз в жизни, а потом не возникать вовсе или через какой-то промежуток времени появляться вновь, причем в некоторых случаях этот промежуток составляют годы [23].
Хроническое течение ПГБПА отмечается в 25—39% случаев независимо от пола [10, 41, 43]. Однако прогноз заболевания благоприятный, средняя длительность обострения составляет 6—8 нед. У 69% больных приступы ГБ во время коитуса прекращаются в течение 3 лет [10, 43, 44].
Лечение ПГБПА складывается из поведенческих рекомендаций и кратковременной медикаментозной профилактики за 30 мин — 2 ч [10, 21, 45] до предполагаемой ПА (см. таблицу),
Среди медикаментозных препаратов наиболее эффективен (примерно в 80% случаев) индометацин в дозе 25—100 мг [10, 21, 24, 45]. НПВП, как и β-блокаторы, рекомендовавшиеся ранее, оказывают гораздо меньший эффект или неэффективны [10, 24]. В отсутствие эффекта, при непереносимости или противопоказаниях к приему индометацина препаратами выбора являются триптаны [10], которые эффективны в 2/3 случаев [43]. Обсуждается целесообразность применения препаратов этой группы, если болевой период во время коитуса длится 2 ч и более [43]. Имеются данные об эффективности наратриптана (2,5 мг) [34], золмитриптана (2,5 мг), суматриптана (50 мг) и других триптанов в среднетерапевтических дозах для кратковременной профилактики приступов ПГБПА [24, 43, 44]. Обсуждается эффективность эрготамина и бензодиазепинов (диазепам) [11, 24]. Если приступ ПГБПА не удалось предотвратить, то возникшую цефалгию необходимо купировать с помощью индометацина или триптанов в среднетерапевтических дозах (см. таблицу), принимаемых как можно быстрее [43, 44].
Профилактическое лечение назначается пациентам с ПГБПА, если указанные мероприятия не приводят к прекращению боли во время коитуса, продолжительные приступы возникают с регулярными интервалами длительное время [10] и отмечается значительная интенсивность боли [11] или часто возникающая цефалгия не купируется препаратами.
Рекомендуется ежедневный прием в течение не менее 3 мес β-блокаторов (среди которых эффективность пропранолола в дозе 40—240 мг/сут составляет почти 80%) или блокаторов кальциевых каналов [10, 11, 21] (см. таблицу). Имеются единичные сообщения об эффективности регулярного приема индометацина (25—50 мг/сут) [11, 16, 21], эрготамина (1—2 мг/сут) [10, 11] и топирамата (50 мг/сут) в течение полугода [45], а также блокады затылочного нерва анестетиком и кортикостероидами [46]. Существует мнение, что после подобного курса профилактического лечения при ПГБПА в течение 3 мес чаще наступает спонтанная ремиссия [11]. Однако это отмечается не всегда.
При ведении пациентов с ПГБПА необходимо учитывать наличие сопутствующих заболеваний: добавлять гипотензивные препараты при АГ и принимать меры, направленные на снижение массы тела [10, 17], добавлять миорелаксанты при выраженном мышечно-тоническом синдроме или анксиолитики и антидепрессанты при тревожных и депрессивных нарушений и хронических болевых синдромах другой локализации [47]. Среди немедикаментозных методов воздействия применяются биологическая обратная связь, релаксационная терапия и другие психотерапевтические методики, особенно при устойчивом страхе перед коитусом.
Таким образом, ГБ, связанная с ПА, является первичным вариантом ГБ в большинстве случаев, встречается нередко, имеет доброкачественный характер и благоприятный прогноз. Тем не менее даже однократный эпизод ПГБПА — повод для незамедлительного и тщательного обследования для исключения вторичной природы цефалгии, и особенно состояний, угрожающих жизни пациента, а также дальнейшего наблюдения за развитием этого заболевания.