Введение

Миома матки — самая распространенная доброкачественная опухоль у женщин, ее имеют почти 70% пациенток репродуктивного возраста. Современные исследования демонстрируют, что данная когорта пациенток значительно «помолодела», и в 15,3% наблюдений пациентки имеют наследственные заболевания [1, 2]. Многочисленные научные публикации также убедительно свидетельствуют о вкладе генетических аберраций в развитие миомы матки [3, 4]. Отмечено, что чем крупнее узлы миомы, тем больше изменений имеется в ее кариотипе [5, 6]. Мутация одного гена может быть причиной возникновения сразу нескольких заболеваний в одном организме, включая миому матки [7—10]. К генетически детерминированным заболеваниям относятся миопический астигматизм [11] и болезнь Шарко—Мари—Тута, или невральная амиотрофия Шарко—Мари, известная как наследственная моторно-сенсорная невропатия [12]. Согласно научным работам К.А. Свиреповой и соавт. [13] существует определенный вклад генетических мутаций, одновременно кодирующих миому матки и злокачественные экстрагенитальные заболевания. Исследования M. Braganza [14], A. Guenego [15] и Li-Min Sun [16] посвящены изучению рака щитовидной железы. Ученые обнаружили, что пациентки с миомой матки имели повышенный риск возникновения этого злокачественного заболевания с первостепенной патогенетической ролью эстрогена и прогестерона. Рак щитовидной железы чаще всего встречался в группах более молодого возраста и по сравнению с большинством злокачественных новообразований имел благоприятный прогноз [17], поэтому молодым пациенткам с миомой матки необходимо регулярное диспансерное наблюдение с тщательным контролем состояния эндокринной системы.

Клиническое наблюдение

В сентябре 2021 г. в ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский институт акушерства и гинекологии» обратилась жительница Брянской области (зона радиоактивного заражения в результате аварии на Чернобыльской АЭС) с 15-летней дочерью А., у которой диагностирована миома матки гигантских размеров. Девочке требовалось органосохраняющее хирургическое лечение в профильном учреждении, поскольку детские хирурги с такой проблемой встречаются крайне редко. Из анамнеза: у отца в 36 лет обнаружен сахарный диабет 1-го типа. У тети по отцовской линии — миома матки и рак щитовидной железы. Девочка родилась в Брянской области в 2005 г. при первых срочных самопроизвольных родах. Масса тела при рождении 3500 г, рост 57 см. В 7-месячном возрасте появился гипертонус нижних конечностей, наблюдалась у невролога с синдромом минимальной мозговой дисфункции, в 10-летнем возрасте установлен диагноз: «невральная амиотрофия Шарко—Мари—Тута», в связи с чем была дважды прооперирована (в 2016 г. — открытая ахиллотомия справа с целью удлинения мышц и сухожилий правой стопы и голеностопного сустава, в 2017 г. — аналогичное вмешательство на левой нижней конечности). В 2013 г. диагностирован гипотиреоз, у эндокринолога наблюдалась нерегулярно. Обращает на себя внимание раннее менархе — в 8 лет. Длительность менструации 4 дня, интервал 28 дней, обильные, болезненные. Virgo. Весной 2021 г. пациентка А. стала отмечать боли в нижних отделах живота, обильные менструации со сгустками, увеличение живота в объеме. В марте консультирована в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина — выявлены злокачественная опухоль щитовидной железы и опухоль матки. На этапе подготовки к струмэктомии в связи с наличием опухоли малого таза в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина была проведена диагностическая лапароскопия с биопсией (гистологическое заключение — миома матки). В апреле 2021 г. выполнена тиреоидэктомия с фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи с обеих сторон по поводу рака щитовидной железы (Т3N1aM0), назначен L-тироксин в дозе 150 мкг, рекомендована радиойодтерапия после реконструктивной операции на матке.

Бесспорно, проживание в зонах повышенной радиационной активности вносит негативный вклад в инициацию рака щитовидной железы, однако, чтобы доказать это с максимальной долей вероятности, необходимо сравнить объемные выборки семей, которые были подвержены вредоносному излучению с теми, кто не был облучен. Японские ученые во главе с K. Suzuki [18] изучили взаимосвязь воздействия больших доз радиации и частоту обнаружения рака щитовидной железы у детей, переживших аварию на Чернобыльской АЭС. Было показано, что онкологическое заболевание начало проявляться только через 4—5 лет после катастрофы. Исследователи пришли к выводу, что «дремлющие» с периода эмбриогенеза фолликулярные клетки щитовидной железы с генетическими перестройками (RET/PTC), обладающие потенциалом развития малигнизации, через несколько лет после облучения высокой дозой начинали неконтролируемо размножаться, реализуя свой злокачественный потенциал.

При обследовании: рост пациентки 159 см, масса тела 50 кг. Двигательная активность ограничена из-за невральной амиотрофии, но перемещается самостоятельно. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледно-розовые, чистые, нормальной влажности. Периферических отеков нет. Молочные железы развиты, мягкие, соски чистые, отделяемого нет. Отмечается увеличение живота в объеме за счет гигантской опухоли, исходящей из малого таза. Перитонеальных симптомов нет. Гемодинамические показатели, функция дыхания в пределах нормы. Физиологические отправления не нарушены. УЗИ органов малого таза и брюшной полости: выявлена миома матки гигантских размеров: тело матки деформировано конгломератом миоматозных узлов общими размерами 148×121×87 мм, занимающим всю ее заднюю стенку, с множественными локусами высокорезистентных кровотоков в капсуле конгломерата (рис. 1 на цв. вклейке).

Рис. 1. Конгломерат интерстициальных миоматозных узлов диаметром 20 см с множественными локусами высокорезистентных кровотоков в его капсуле. Ультрасонограмма.

Пациентка осмотрена терапевтом, диагноз: «гипертоническая болезнь I стадии, послеоперационный гипотиреоз, медикаментозно контролируемый, анемия средней степени (гемоглобин 91 г/л), холодовая и пищевая аллергия». В плановом порядке под эндотрахеальным наркозом проведено оперативное лечение: матка увеличена до 26-недельного срока беременности за счет конгломерата интерстициальных миоматозных узлов (тип 5 по классификации FIGO) диаметром 20 см, занимающего всю заднюю стенку (от дна до перешейка). Миоматозный узел с признаками отека, верхний его полюс достигает диафрагмы (рис. 2 на цв. вклейке).

Рис. 2. Миомэктомия конгломерата миоматозных узлов гигантских размеров. Фото.

Правые придатки: яичник размерами 3,0×2,5×2,0 см, маточная труба без особенностей. Левые придатки: яичник размерами 3,0×2,0×2,5 см, маточная труба без особенностей. На крестцово-маточной связке справа имеется эндометриоидный инфильтрат диаметром 0,5 см — коагулирован при помощи биполярного электрода. Ход операции: над миоматозным узлом выполнен разрез, узел вылущен острым путем без вскрытия полости матки (см. рис. 2—4 на цв. вклейке).

Рис. 3. Швы на матке после удаления гигантского миоматозного узла. Фото.

Рис. 4. Удаленный конгломерат миоматозных узлов гигантских размеров с признаками нарушения кровообращения. Фото.

Экспресс-диагностика миоматозного узла: лейомиома. Глубокое ложе после удаления миоматозного узла зашито отдельными викриловыми швами в 2 ряда: мышечно-мышечными и серозно-мышечными (см. рис. 3 на цв. вклейке). Кровопотеря во время операции составила 600 мл (интраоперационно проведена инфузия 700 мл свежезамороженной плазмы и 600 мл эритроцитарной массы без осложнений). Пери- и послеоперационных осложнений не было. Результат окончательного гистологического исследования: опухолевый узел больших размеров имеет строение клеточной лейомиомы с участками отека, некроза разной давности, с очаговой лимфоклеточной инфильтрацией. Пациентка выписана через 5 дней после хирургического лечения под наблюдение гинеколога по месту жительства и эндокринолога-онколога.

Заключение

Таким образом, представленное наблюдение служит подтверждением того, что неблагоприятная экологическая обстановка может повышать риск возникновения генетически детерминированных сочетанных тяжелых экстрагенитальных и гинекологических заболеваний. Бесспорно, что с развитием молекулярной генетики открываются новые возможности для диагностики и эффективного таргетного (целевого) лечения больных с генетически детерминированными заболеваниями, в том числе с миомой матки [19, 20]. Однако, несмотря на успехи лабораторных экспериментальных генно-инженерных методик таргетной терапии, оценить реальные перспективы этого направления для практической медицины пока затруднительно, поскольку нет достаточного количества исследований, а масштабы мировых экологических катастроф внушительны.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — С.Н. Буянова, Е.Л. Бабунашвили

Сбор и обработка материала — Н.А. Щукина, И.В. Баринова, И.Н. Волощук, Н.Ю. Земскова, Д.Ю. Сон, И.В. Завьялова, М.А. Бекова

Написание текста — Н.А. Щукина, С.Н. Буянова, Е.Л. Бабунашвили

Редактирование — Н.А. Щукина

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Participation of the authors:

Concept of the study — S.N. Buyanova, E.L. Babunashvili

Collecting and processing of data — N.A. Shchukina, I.V. Barinova, I.N. Voloshchuk, N.Yu. Zemskova, D.Yu. Son, I.V. Zav’yalova, M.A. Bekova

Text writing — N.A. Shchukina, S.N. Buyanova, E.L. Babunashvili

Editing — N.A. Shchukina

Authors declare lack of the conflicts of interests.