Хронический ателектаз верхнечелюстной пазухи, известный также как синдром молчащего синуса, сопровождается бессимптомной гипоплазией верхнечелюстной пазухи, прогрессирующим энофтальмом, асимметрией лица [1-5].

Впервые клинические симптомы данной патологии описаны W. Montgomery в 1964 г., а сам термин «Silent sinus syndrome» («синдром молчащего синуса») был предложен спустя 30 лет C. Soparkar и соавт. [6].

Заболевание считается достаточно редким. Согласно данным Н. Babar-Craig и соавт. [7], за период с 1961 по 2010 г. в литературе представлено всего 105 наблюдений ателектаза верхнечелюстной пазухи. Возраст описанных пациентов колебался от 26 до 74 лет.

Этиология и патогенез данного состояния пока остаются предметом дискуссий, однако большинство авторов считают, что в случае первичного ателектаза уменьшение объема верхнечелюстной пазухи возникает за счет ее длительной гиповентиляции в результате анатомических нарушений структур остиомеатального комплекса, в частности крючковидного отростка.

Особенности строения крючковидного отростка способствуют формированию патологического клапана в области остиомеатального комплекса, что приводит к нарушению нормальной вентиляции пазухи. Постепенно происходит абсорбция газов, возникает стойкое отрицательное давление в пазухе, начинаются транссудация и заполнение просвета синуса густой слизью, в результате стенки истончаются и втягиваются в просвет, нарушается нормальная архитектура глазницы [1, 4, 8-11].

Механизм развития синдрома молчащего синуса чем-то напоминает патогенез экссудативного отита.

Некоторые авторы выделяют несколько этапов формирования верхнечелюстного ателектаза: стадии мембранозной, костной и клинической деформации, при последней появляется асимметрия лица, энофтальм и/или гипоглобус.

Описаны также случаи вторичного синдрома молчащего синуса на фоне травмы лица, хронического риносинусита, функциональных эндоскопических эндоназальных вмешательств, декомпрессии орбиты у пациентов с эндокринной офтальмопатией [5, 6, 8, 9, 12].

Диагностируется синдром молчащего синуса на основании сочетания клинических признаков и результатов компьютерной томографии (КТ) околоносовых пазух.

Диагностическими КТ-критериями являются уменьшение размера пазухи по сравнению с противоположной стороной, понижение уровня дна орбиты, латерализация внутренней стенки пазухи и решетчатой воронки, латеральное подворачивание средней носовой раковины.

При этом на разных этапах и стадиях заболевания пазуха может содержать патологический секрет или быть временно свободной от отделяемого и заполненной воздухом. Поэтому снижение пневматизации вовлеченной в процесс пазухи не является обязательным условием для постановки диагноза.

В доступной литературе встречаются только единичные упоминания об ателектазе верхнечелюстной пазухи у детей [13]. При этом не всегда понятно, как авторы дифференцировали синдром молчащего синуса от гипоплазии верхнечелюстной пазухи или ее возрастного отставания в развитии.

Остается пока неясным, когда начинает формироваться ателектаз у взрослых - в зрелом возрасте или ранее, в детстве, на этапе роста и формирования лицевого черепа.

В связи с этим приводим собственные наблюдения хронического верхнечелюстного ателектаза у детей, который не был диагностирован своевременно, что послужило поводом к проведению необоснованного лечения и выполнению инвазивных манипуляций.

Пациентка П., 13 лет, поступила в стационар с жалобами на выделения из правой половины носа, продолжающиеся в течение 3 мес. На догоспитальном этапе дважды перенесла пункцию верхнечелюстной пазухи. В первый раз манипуляция осложнилась орбитальным отеком. При повторной манипуляции пазуха была промыта без затруднений, получено слизисто-гнойное отделяемое. На К.Т. околоносовых пазух выявлено втяжение стенок правой верхнечелюстной пазухи, которая резко уменьшена в объеме и гомогенно затемнена. Наблюдается типичный признак верхнечелюстного ателектаза - выраженная латерализация фонтанеллы и крючковидного отростка (рис. 1).

В плановом порядке пациентке выполнена эндоскопическая операция на правой верхнечелюстной пазухе: резецирован патологически измененный крючковидный отросток, вскрыта латерализованная решетчатая булла, кпереди и кзади расширено естественное соустье, удалено патологическое содержимое. В ходе операции соблюдали повышенную настороженность во избежание повреждения орбитальной стенки, находящейся ниже, чем обычно.

Операция и послеоперационный период протекали без осложнений.

Во время контрольного осмотра спустя 6 мес после операции носовое дыхание у девочки свободное, выделений из носа нет.

Пациентка С., 8 лет, обратилась с жалобами на асимметрию лица, дискомфорт в проекции правой верхнечелюстной пазухи, рецидивирующие синуситы справа. В течение 2 лет респираторные инфекции осложняются верхнечелюстным синуситом справа, патологическими ощущениями в области правого глазного яблока. С 2014 г. родители отмечают асимметрию лица. Консервативное лечение, проводимое антибактериальными препаратами, топическими стероидами, было неэффективным.

При осмотре выявляется асимметрия лица за счет более низкого расположения правого глазного яблока (рис. 2).

На КТ выявлено уменьшение объема и пристеночное утолщение слизистой оболочки правой верхнечелюстной пазухи, втяжение ее передней стенки, опущение дна правой глазницы по сравнению с левой. Фонтанелла правой верхнечелюст-ной пазухи смещена латерально, средняя носовая раковина подвернута в латеральном направлении (рис. 3).

На основании клинических симптомов и данных КТ диагностирован хронический ателектаз правой верхнечелюстной пазухи. Пациентке выполнена эндоскопическая операция на правой верхнечелюстной пазухе: резецирован крючковидный отросток, вскрыты передние клетки решетчатого лабиринта, расширено блокированное соустье верхнечелюстной пазухи.

Пациентка находилась под наблюдением в течение 6 мес. Назальные симптомы не возобновлялись, асимметрия лица не прогрессировала.

Учитывая отсутствие клинических симптомов заболевания в обоих описанных наблюдениях, мы не стали подвергать детей дополнительной лучевой нагрузке и отказались от проведения контрольной КТ околоносовых пазух.

Таким образом, можно предположить, что синдром молчащего синуса у детей встречается чаще, чем принято было считать ранее.

Консервативное лечение при данной патологии неэффективно, инвазивные медицинские процедуры, такие как пункция верхнечелюстной пазухи, опасны вследствие низкого стояния орбитальной стенки и маленького просвета пазухи.

В связи с этим оториноларингологам необходимо соблюдать настороженность в отношении описанной патологии, особенно при выявлении гипоплазии или асимметрии околоносовых пазух.

Своевременно выполненное внутриносовое эндоскопическое хирургическое вмешательство является оптимальным методом лечения данной патологии у детей и позволяет предотвратить прогрессирование энофтальма и развитие хронической гнойной инфекции, восстановить вентиляцию и дренирование верхнечелюстной пазухи, сохранить нормальное развитие околоносовых пазух и лицевого скелета ребенка.

Конфликт интересов отсутствует.

Участие авторов:

Концепция и дизайн: Ю.Р.

Сбор и обработка материала: У.М., С.А., Е.Л., О.С.

Статистическая обработка данных, написание текста: У.М.

Редактирование: Ю.Р., С.А., Т.П.