Введение

В России к началу зимы повысилась заболеваемость острой респираторной инфекцией (ОРВИ), гриппом, заметно активировался и Severe Acute Respiratory Syndrome CoronaVirus-2 (SARS-CoV-2). Доля заболевших ОРВИ и гриппом возросла на 17,9%. Число инфицированных SARS-CoV-2 увеличилось на 13,8%: в регионах Российской Федерации выявлено около 8,2 тыс. заболевших [1]. Как и многие другие вирусы, COVID-19 содержит РНК — одну из трех основных макромолекул, присутствующих в клетках всех живых организмов. Случайные замены в структуре РНК происходят в тысячу раз чаще, чем в ДНК, поэтому вирусы способны к мутациям. Вариант «Нимбус» (NB.1.8.1), который является подтипом штамма вируса SARS-CoV-2 «Омикрон», распространяется быстрее других штаммов, но вызывает заболевание преимущественно с легким течением. Высокая заразность обусловлена способностью штамма «Нимбус» прикрепляться к человеческому белку АСЕ2 плотнее, чем предыдущие субварианты. Вследствие мутаций в белке-шипе штамм «Нимбус» может частично избегать нейтрализации антителами, которые вырабатываются после вакцинации. В большинстве случаев течение COVID-19 протекает в легкой форме. В некоторых случаях возможен худший прогноз [2—8]. Описан случай разрыва аорты после инфицирования SARS-CoV-2 у пациента с синдромом Стиклера [9]. Вероятно, при дисплазии соединительной ткани имеется генетический дефект волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани. На фоне дисплазии соединительной ткани COVID-19 протекает тяжелее, развиваются выраженная интоксикация и острая дыхательная недостаточность.

Синдром Вейля—Маркезани — это генетическая патология соединительной ткани, ассоциированная с мутациями генов ADAMTS10, FBN1, LTBP2 и ADAMTS17, отвечающих за структуру и функционирование соединительной ткани. Наиболее тесная связь отмечается с мутациями в генах FBN1, кодирующих фибриллины; это семейство гликопротеинов, которые являются основным компонентом соединительной ткани. Они входят в состав микрофибриллярных протеинов, формирующих основу эластина. Частота заболевания в мире составляет от 1 до 9 случаев на 1 млн человек. При синдроме Вейля—Маркезани отмечаются неподатливость суставов, утолщение кожи, аномалии органов зрения, пороки сердечно-сосудистой системы и мягких тканей [2—4]. Другие осложнения при синдроме Вейля—Маркезани описаны недостаточно.

В связи с актуальностью проблемы представляем клинический случай разрыва аневризмы аорты с тампонадой сердца при синдроме Вейля—Маркезани после повторного инфицирования SARS-CoV-2.

Цель исследования — выполнить клинико-морфологическое сопоставление результатов истории болезни пациента с синдромом Вейля—Маркезани, разрывом аневризмы аорты, осложненным тампонадой сердца, после COVID-19.

Материалы и методы

Для анализа выбран клинический случай 23-летнего пациента с морфологически доказанным разрывом аневризмы аорты, гемоперикардом и тампонадой сердца.

Клинический случай

Пациент И.Н., 23 лет, находился на стационарном лечении в реанимационном отделении БУ Чувашской Республики «Республиканский кардиологический диспансер». Поступил в сопровождении бригады скорой медицинской помощи с жалобами на волнообразное течение боли за грудиной, в спине.

Из анамнеза перенесенных заболеваний известно о синдроме Вейля—Маркезани, диагностированном в детстве по результатам молекулярно-генетического скрининга и на основании клинической симптоматики: брахидактилии, ригидности суставов, утолщения кожи. Коронарной и другой патологии в анамнезе не было. За предшествующие годы пациент жалоб не отмечал, за медицинской помощью не обращался. Артериальное давление (АД) — 110/80—120/90 мм рт.ст. При ультразвуковом исследовании сердца и сосудов патология не выявлена.

В июне 2025 г. у пациента диагностирован COVID-19, легкое течение (лабораторно подтвержденный диагноз). На поликлиническом этапе проведено рентгенологическое исследование, патологии со стороны органов и сосудов не было.

Анамнез заболевания. Пациент поступил в стационар 28.09.2025 в связи с жалобами на выраженную боль за грудиной, в спине. Боль приобрела мигрирующий характер, распространяясь вдоль позвоночника, появилось затрудненное дыхание. Около двух недель назад, до появления жалоб, отмечались общее недомогание, катаральные явления в полости рта, температура тела поднималась до 37,3—37,6 °C. Амбулаторно лечился симптоматически, было временное улучшение. В связи с появлением жалоб вызвана бригада скорой медицинской помощи, пациент был доставлен в БУ РКД Минздрава Чувашии.

При поступлении отмечалось расширение перкуторной зоны сосудистого пучка. Периферические лимфоузлы не увеличены, отеков не было. При аускультации определялся систоло-диастолический шум в зоне проекции аорты; АД 60/30 мм рт.ст. Тоны сердца приглушены. Частота дыхательных движений — 23/мин, SpO₂ — 80%. При аускультации дыхание ослаблено в нижних отделах. Со стороны других органов патологии не было.

Результаты обследования выявили следующие изменения в общем анализе крови: лейкоциты 15,4×10⁹/л, эритроциты 3,5×10¹²/л, гемоглобин 66 г/л, гематокрит 16,8%, тромбоциты 161×10⁹/л, нейтрофилы палочкоядерные 5%, нейтрофилы сегментоядерные 42%, лимфоциты 3%, моноциты 10%, СОЭ по Вестергрену 41 мм/ч.

Активность протромбина по Квику 90%, протромбиновое время 11,6 с, международное нормализованное отношение 1,1 безразм. ед., фибриноген по Клауссу 4,6 г/л, тромбиновое время 24 с, активированное частичное тромбопластиновое время 32 с, D-димер 38,5 мкг/мл, тропонин T 0,05 нг/мл, прокальцитонин 0,3 нг/мл, креатинкиназа 320 кЕд/л, C-реактивный белок 71,3 мг/л. Торакоабдоминальный цитоплазматический миокардиальный комплекс (ТЦМК) — 12 мг/л (биомаркер, используемый для диагностики расслоения аорты, при повышении уровня ТЦМК до 10 мг/л вероятность ее наличия составляет почти 100%). Иммунохроматографический анализ на SARS-COV-2 — результат положительный.

Электрокардиограмма: синусовая брадикардия. Атриовентрикулярная блокада I степени. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Удлиненный интервал QT. Зубец T сглажен aVL –/+ I.

При проведении компьютерной томографии (КТ) аорты выявлены признаки утолщения стенки аорты, выход контраста за пределы тени аорты (парааортальная гематома); КТ-признаки двусторонних изменений по типу «матового стекла» (площадь поражения легких — 77%).

Начато лечение (раствор NaCl 0,9% + нитроглицерин 5,0 + кетонал 2,0 внутривенно капельно медленно, клопидогрел 75 мг), перевод на экстренную операцию с дренированием перикарда и протезированием аорты на торакоабдоминальном участке. Пациент находился в стационаре в течение часа; 28.09.2025 г. внезапно наступил летальный исход.

При аутопсии в полости перикарда обнаружено до 520 мл свертков крови (см. рисунок, а, на цв. вклейке), камеры сердца сдавлены. Венечные артерии не изменены, просветы свободные. При гистологическом исследовании выявлено скопление эритроцитов под эпикардом и между мышечными волокнами миокарда, с их расслоением и участками фрагментации. Сосуды паретически расширены и заполнены эритроцитами. Отмечен отек межуточной ткани.

Легкие неоднородной консистенции, с поверхности разреза стекала пенистая геморрагическая жидкость. При гистологическом исследовании обнаружены внутриальвеолярный отек и гиалиновые мембраны вдоль контуров альвеол. В разных местах легкого отмечалось внутриальвеолярное скопление эритроцитов от небольшого до практически полного заполнения просвета альвеол, отмечались признаки дистеллектазов.

В восходящей части грудного отдела аорты определен аневризматический дефект стенки неправильной формы с разрывом около 1,2 см.

При гистологическом исследовании выявлено продольное расслоение стенки аорты на внутренний и наружный слои с разрывом адвентиции, полной потерей структуры эластических волокон, между которыми находились эритроцитарные массы (см. рисунок, б, на цв. вклейке). Отмечены дегенеративные изменения гладкомышечного компонента. Патологии со стороны других сосудов не было.

Клинический случай.

а — макроскопическая картина гемоперикарда; б — микроскопическая картина разрыва интимы и расслоения стенки аорты.

Окраска гематоксилином и эозином, ув. 400.

На основании клинических данных и результатов патоморфологического исследования установлен патологоанатомический диагноз: «Новая коронавирусная инфекция COVID-19 (при вирусологическом исследовании секционного материала (ткань легкого) РНК коронавируса SARS-CoV-2 обнаружена в ткани легкого). Разрыв расслаивающей аневризмы аорты в восходящем отделе (РНК коронавируса SARS-CoV-2 обнаружена в области разрыва аорты). Фоновое заболевание: синдром Вейля—Маркезани. Осложнения: COVID-19-ассоциированная пневмония. Отек легких. Острый респираторный дистресс-синдром. Гемоперикард (520 г). Тампонада сердца.».

Обсуждение

Расслоение стенки аорты — жизнеугрожающее состояние, возникающее под влиянием гемодинамических факторов [10]. Расслоение аорты ассоциировано с сердечно-сосудистой патологией или врожденными, приобретенными болезнями, а также состояниями, связанными с повышенным напряжением сосудистой стенки. Имеют значение фиброзно-кальцинозные изменения, дегенеративные процессы, приводящие к истончению и снижению эластичности стенки сосуда [5, 6]. Расслоение аорты возможно при смежных процессах, таких как спондилит, рак пищевода, пенетрация пептической язвы пищевода. Морфологическая картина аневризмы восходящего отдела аорты связана с патологическим ремоделированием внеклеточного матрикса вследствие активного протеолиза белков.

В статье описан случай летального исхода, возникшего в результате разрыва аневризмы восходящей части аорты с развитием тампонады. Танатогенез расслоения и разрыва аневризмы аорты сводится к нарушению эластичности стенки аорты. Провоцирующим фактором могло послужить инфицирование SARS-CoV-2, впервые диагностированное в июне 2025 г. Инфекция COVID-19 может усугублять течение болезней, связанных с дисплазией соединительной ткани, например, посредством воспаления, характерного для COVID-19, и повреждения тканей, вызванного вирусом SARS-CoV-2 [2, 3]. Вероятно, на фоне первичного заражения инфекцией COVID-19 и сопутствующего генетически детерминированного состояния с дефектом волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани могла развиться аневризма стенки аорты. Повторное инфицирование SARS-CoV-2 привело к разрыву стенки аорты и тампонаде сердца.

Таким образом, случай интересен тем, что описанные в литературе изменения сердечно-сосудистой системы (пороки сердца) при синдроме Вейля—Маркезани не включают поражения аорты, как в приведенном клиническом наблюдении.

Заключение

Клинический пример показал, что на фоне тяжелого течения инфекции COVID-19 со значительным поражением (77%) легочной ткани, развитием острого респираторного дистресс-синдрома и обнаружением вируса в ткани аорты именно данная ковидная инфекция с большой вероятностью явилась главным триггером развития разрыва аневризмы аорты у больного с врожденным дефектом соединительной ткани (синдромом Вейля—Маркезани). Практическая значимость этого случая заключается в том, что при ведении пациентов с системными поражениями соединительной ткани на фоне возникшей ковидной инфекции необходимо раннее проведение эхокардиографического, магнитно-резонасного томографического исследования для диагностики или исключения опасных для жизни структурных изменений со стороны сердечно-сосудистой системы.

Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.