Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (МРКХ-синдром) - порок развития половых органов, для которого характерны полная аплазия матки и влагалища, женский фенотип и каритотип (46, ХХ). Частота данного вида аномалии развития составляет 1 на 4000-5000 новорожденных девочек [1, 2]. В 30-33,4% случаев МРКХ-синдром сочетается с врожденными пороками органов мочевыделения [3, 4].

Диагноз аплазии матки и влагалища устанавливается, как правило, в подростковом возрасте. Пациентки предъявляют жалобы на отсутствие менструаций, циклические боли в нижних отделах живота, невозможность половой жизни [4, 5].

По данным литературы [6], у больных с функционирующим эндометрием в маточных рудиментах риск развития болевого синдрома в 2,3 раза выше. При наличии маточных рудиментов с функционирующим эндометрием у женщин с МРКХ-синдромом в 56% случаев наблюдают наружный генитальный эндометриоз (НГЭ), а в 44% спаечный процесс [6]. Также описаны случаи визуализации эндометриоидных гетеротопий и аденомиоза у пациенток с маточными рудиментами в виде двух мышечных валиков с отсутствием эндометрия [4, 7, 8].

Имплантационная теория не может объяснить все случаи развития эндометриоза у пациенток с аплазией матки и влагалища. Следовательно, все патогенетические механизмы должны учитываться для изучения возможных путей развития эндометриоза при врожденных аномалиях женских половых органов.

Цель исследования - определить частоту НГЭ и оценить результаты хирургического лечения у больных с аплазией матки и влагалища.

В проспективное когортное исследование вошли 15 пациенток с аплазией матки и влагалища, поступивших на хирургическое лечение в отделение оперативной гинекологии ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России в период с 2013 по 2015 г.

Стратификация больных на группы проводилась на основании наличия или отсутствия очагов НГЭ, что подтверждалось во время лапароскопии. В 1-ю группу вошли 5 пациенток с МРКХ-синдромом и сочетанным НГЭ, 2-ю группу составили 10 пациенток без сопутствующего НГЭ.

Проведено полное клинико-лабораторное обследование, включая ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза и почек, магнитно-резонансную томографию (МРТ). Изучены причины обращения пациенток в стационар, жалобы, их длительность, клинические проявления, проводившееся ранее лечение (оперативное или консервативное), его эффективность.

Верификация диагноза и оперативное лечение выполнены в зависимости от анатомической формы порока развития, согласно классификации Л.В. Адамян [4, 9]. При лапароскопии оценивали анатомическую форму аномалии матки, состояние яичников, маточных труб и сопутствующей гинекологической патологии.

Характеристику НГЭ определяли в баллах, согласно классификации Американского общества по репродуктивной медицине (American Society for Reproductive Medicine - ASRM, 1996) [10], основанной на подсчете распространенности эндометриоидных гетеротопий и глубины поражения.

Программа реабилитации включала воздействие физическими факторами с первых суток после операции в интенсивном режиме, с целью улучшения трофики тканей и условий заживления. Всем пациенткам была назначена антибиотикотерапия. По показаниям в послеоперационном периоде проводили симптоматическое медикаментозное лечение и инфузионную терапию.

Результаты хирургического лечения, основные характеристики неовлагалища (возможность половой жизни, данные вагинального исследования) оценивали через 3-4 мес.

Научное исследование одобрено этическим комитетом ФГБУ «НЦАГиП им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России (протокол № 4) от 4 апреля 2014 г.

Статистическая обработка выполнена с помощью пaкета статистических программ Statistica V10 (США), SPSS (англ. Statistical Package for the Social Sciences - «статистический пакет для социальных наук»). Software V22.0 (США).

Средний возраст пациенток составил 25,0±4,8 года в 1-й группе и 22,8±3,9 года во 2-й.

При внешнем осмотре пациенток отмечено правильное телосложение, выявлен женский фенотип, физическое развитие пациенток соответствовало норме.

Сочетанные аномалии сердечно-сосудистой системы (пролапс митрального клапана) выявлены в 3 случаях, сколиоз позвоночника - в 2, гипоплазия молочных желез - в 1 случае. Пороки развития органов мочевыделения наблюдали у 5 (33,3%) пациенток; аплазия почки диагностирована у одной больной, аномалии положения почек (тазовая дистопия почки, односторонний нефроптоз) - у 4 больных.

Во всех случаях основным клиническим симптомом заболевания явилось отсутствие менструаций, жалобы на невозможность половой жизни предъявляли 14 (93,3%) больных, циклические боли в нижних отделах живота беспокоили 5 (33,3%) женщин.

При гинекологическом осмотре отмечали правильное развитие наружных половых органов (по женскому типу), клитор не увеличен. Преддверие влагалища было слепо замкнуто у 14 (93,3%) пациенток. При наличии в анамнезе попыток половой жизни на месте входа во влагалище определяли незначительное углубление и рубцовые изменения. В одном случае у пациентки после естественного кольпопоэза имелось емкое неовлагалище глубиной 8 см, свободно проходимое при введении двух пальцев. При ректоабдоминальном исследовании у 5 пациенток по обе стороны от поперечного тяжа удалось пальпировать рудименты маток.

Во время лапароскопии выявлены некоторые анатомо-морфологические особенности:

• маточные рудименты были представлены парными мышечными тяжами - у 3 пациенток;

• маточные рудименты в виде двух мышечных валиков без полости эндометрия размером 1,5×0,5 см - у 5 пациенток;

• маточные рудименты в виде округлых образований размером от 2,5×1,5 до 2,5×3,0 см с функционирующей полостью эндометрия - у 7 пациенток.

Яичники у всех пациенток с аплазией матки и влагалища соответствовали возрастной норме, в них определялись фолликулы размером от 1,2 до 2 см в диаметре.

Из 15 пациенток у 5 (33,3%) выявлен НГЭ брюшины малого таза и крестцово-маточных связок I степени распространения, в том числе у 2 пациенток - функционирующие маточные рудименты, у 3 - парные мышечные тяжи без полости эндометрия.

У 5 (33,3%) пациенток с жалобами на периодически возникающие боли внизу живота при обследовании выявлено наличие функционирующих маточных рудиментов, из них у 3 диагностирован аденомиоз маточных рудиментов, подтвержденный гистологическим заключением (рис. 1).

В 1 случае пациентка обратилась в отделение оперативной гинекологии для забора яйцеклеток с последующим оплодотворением и переносом эмбриона суррогатной матери. При лапароскопии у этой женщины отмечен рецидив НГЭ: на брюшине малого таза визуализировался очаг эндометриоза с инфильтративным ростом, размером 1,5×1,0 см. Из анамнеза известно, что в 2002 г. были произведены кольпопоэз из тазовой брюшины (по методике, предложенной Л.В. Адамян) и резекция правого яичника по поводу эндометриоидной кисты. В 2009 г. в связи с выраженными болями в нижних отделах живота пациентке произведено удаление функционирующих маточных рудиментов, двусторонняя энуклеация эндометриоидных кист яичников, коагуляция поверхностных очагов эндометриоза брюшины малого таза.

Хирургическую коррекцию аплазии матки и влагалища производили путем создания искусственного влагалища из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией по методике, предложенной Л.В. Адамян (1992) - в 14 случаях.

Под эндотрахеальным наркозом производили диагностическую лапароскопию, во время которой оценивали состояние органов малого таза, подвижность брюшины пузырно-прямокишечного углубления, а также обращали внимание на количество и расположение мышечных валиков.

Первый этап операции: кожу промежности рассекали по нижнему краю малых половых губ на расстоянии 3-3,5 см в поперечном направлении между прямой кишкой и мочевым пузырем на уровне задней спайки. Острым путем создавали канал между мочевым пузырем и прямой кишкой до тазовой брюшины.

Следующий этап операции - идентификация брюшины. Брюшину захватывали в тоннеле зажимами и рассекали ножницами. Края разреза брюшины низводили и подшивали отдельными викриловыми швами к краям кожного разреза, формируя вход во влагалище.

Последний этап операции - формирование купола неовлагалища, осуществляли лапароскопически путем наложения кисетных швов на брюшину мочевого пузыря, мышечных валиков (рудиментов матки) и брюшину боковых стенок малого таза и сигмовидной кишки на расстоянии 10-12 см от кожного разреза промежности.

На 2-3-й день в неовлагалище вводили марлевый тампон с вазелиновым маслом. В мочевой пузырь сразу по окончании операции вводили катетер Фолея. Средняя продолжительность операции составила 42,6±4,9 мин. Средняя кровопотеря - 59,3±16,8 мл.

Ввиду наличия функционирующих маточных рудиментов и болевого синдрома, обусловленного, как правило, эндометриозом (по данным МРТ и последующего гистологического исследования), одновременно с выполнением кольпопоэза из тазовой брюшины 5 пациенткам проведено их удаление (рис. 2). Маточные рудименты захватывали зажимом, клиновидно по границе мышечных валиков производили коагуляцию биполярным коагулятором и отсечение маточных рудиментов вместе с полостью эндометрия.

На 8-е сутки после операции проводили гинекологический осмотр, оценивали состояние входа во влагалище (тканевая реакция, растяжимость).

Программа ранней восстановительной физиотерапии включала: магнитное поле низкой частоты, импульсное низкочастотное электромагнитное поле, низкоинтенсивное лазерное излучение, которые дают выраженный противовоспалительный эффект, основанный на уменьшении отека, восстановлении микро- и лимфоциркуляции в зоне операции, ускорении процессов репарации и регенерации.

Основные характеристики неовлагалища (возможность половой жизни, данные вагинального исследования) оценивали через 3-4 мес. При гинекологическом осмотре видимая граница между преддверием влагалища и неовлагалищем отсутствовала, длина неовлагалища колебалась от 10 до 12 см, неовлагалище проходимо для двухпальцевого исследования, стенки хорошо растяжимы. Послеоперационные осложнения не наблюдали ни у одной из 15 пациенток.

НГЭ диагностируется у 10-12% женщин репродуктивного возраста, однако до настоящего времени нет единого мнения об этиологии и причинах возникновения этого заболевания [11]. Наиболее широкое признание и распространение получила теория патогенеза эндометриоза, предложенная J. Sampson в 1927 г., которая предполагает ретроградный заброс менструальной крови через маточные трубы в брюшную полость с последующей адгезией, имплантацией и ростом клеток эндометрия на брюшине малого таза [12].

Согласно эмбриональной (дизонтогенетической) теории, эндометриоидная ткань может развиваться из аномально расположенных эмбриональных зачатков, из которых в процессе эмбриогенеза формируются половые органы женщин и эндометрий. В пользу данной теории свидетельствует развитие эндометриоза у детей и подростков, а также частое сочетание эндометриоза с пороками развития половых органов [12, 13].

Нарушение регуляции генов Wnt и Hox, участвующих в органогенезе, может повлиять на миграцию клеток в период органогенеза и дифференцировку мюллеровых протоков, с возможными дислокацией и распространением эндометриальных стволовых клеток вне полости матки, которые в свою очередь обладают высокой регенеративной способностью [14].

В проведенном нами исследовании и оперативном лечении пациенток с аплазией матки и влагалища частота НГЭ составила 33,3%.

У 3 больных было выявлено наличие очагов эндометриоза на брюшине малого таза при отсутствии функционирующего эндометрия в маточных рудиментах, что нельзя объяснить теорией ретроградного заброса менструальной крови. Развитие эндометриоза у такой категории пациенток может происходить вследствие перерождения (метаплазии) мезотелия брюшины, в результате которого образуются фокусы эндометриоподобных желез и стромы (теория R. Meyer, 1903) [12]. К аналогичному заключению пришли С. Kyoung [7], J. Kefalás Troncon [8], которые описывают случаи обнаружения эндометриоза у пациенток с МРКХ-синдромом при отсутствии функционирующего эндометрия.

Согласно результатам нашего исследования, 5 пациенткам проведено лапароскопическое удаление маточных рудиментов ввиду выраженных тазовых болей. У 3 из них по данным УЗИ и МРТ органов малого таза определялось наличие функционирующего эндометрия и аденомиоза маточных рудиментов, подтвержденного гистологическим заключением. Данная хирургическая тактика согласуется с методикой М. Will [6].

Несмотря на то что наличие болевого синдрома и результаты обследования (УЗИ, МРТ) позволяют предположить существование эндометриоза у пациенток с аплазией матки и влагалища, «золотым стандартом» для подтверждения диагноза остается лапароскопическая визуализация поражений с гистологическим подтверждением, особенно у женщин с I и II стадией распространения НГЭ. Лапароскопия также позволила классифицировать стадию заболевания согласно критериям Американского общества по репродуктивной медицине (r-ASRM, 1996). Прицельное удаление эндометриоидных очагов во время лапароскопии путем эксцизии, абляции или сочетания обоих методов является эффективным методом купирования болевого синдрома при эндометриозе I и II стадии [11]. Кроме того, всем пациенткам с МРКХ-синдромом в качестве предоперационной подготовки проводили УЗИ/МРТ органов мочевыделительной системы ввиду высокой частоты сочетанных аномалий почек и мочеточников (33,3% по результатам нашего исследования). Знание правильной анатомии и топографии почек и мочеточников у пациенток с аплазией матки и влагалища помогает избежать их ранения и повреждения во время проведения гинекологических операций.

С целью оптимизации результатов оперативного лечения нами рекомендована реабилитация с использованием физиотерапевтических методов лечения в раннем послеоперационном периоде, улучшающая регенерацию, репарацию и трофику тканей.

Оценка результатов хирургического лечения изучена по клиническим данным: боли в нижних отделах живота постоянного характера отмечали 33,3% пациенток до лечения, а в послеоперационном периоде носили эпизодический характер и составили 6,6%. При оценке отдаленных результатов оперативного лечения (через 3-4 мес) выявлено, что во всех 14 случаях сформировано емкое, эластичное неовлагалище, растяжимое до 10-12 см. Пациентки удовлетворены половой жизнью, не предъявляли жалоб на сухость во влагалище, боли и дискомфорт при половом акте. В одном случае больная реализовала репродуктивную функцию в программе суррогатного материнства.

Конфликт интересов отсутствует.