Кузнецова Е.С.

ФГБУ "Эндокринологический научный центр" МЗ РФ, Москва

Калинченко Н.Ю.

Эндокринологический научный центр, Москва

Вторичные образования яичек у пациентов с врожденной дисфункцией коры надпочечников

Авторы:

Кузнецова Е.С., Калинченко Н.Ю.

Подробнее об авторах

Журнал: Проблемы эндокринологии. 2012;58(4): 42‑47

Просмотров: 1430

Загрузок: 34


Как цитировать:

Кузнецова Е.С., Калинченко Н.Ю. Вторичные образования яичек у пациентов с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Проблемы эндокринологии. 2012;58(4):42‑47.
Kuznetsova ES, Kalinchenko NIu. Secondary testicular structures in the patients presenting with congenital adrenal cortical dysfunction. Problems of Endocrinology. 2012;58(4):42‑47. (In Russ.)

Рекомендуем статьи по данной теме:
Вли­яние тех­но­ло­гий ис­кусствен­но­го ин­тел­лек­та на дли­тель­ность про­ве­де­ния двой­но­го чте­ния мам­мог­ра­фи­чес­ких ис­сле­до­ва­ний. Про­фи­лак­ти­чес­кая ме­ди­ци­на. 2024;(5):32-37
Стра­те­гия ран­ней ди­аг­нос­ти­ки ме­ла­но­мы ко­жи. Эф­фек­тив­ность он­ко­дер­ма­то­ло­ги­чес­ких скри­нин­гов. Он­ко­ло­гия. Жур­нал им. П.А. Гер­це­на. 2024;(3):46-52
Роль эн­дос­ко­пии в прог­рам­мах скри­нин­га ра­ка вер­хних от­де­лов пи­ще­ва­ри­тель­но­го трак­та. До­ка­за­тель­ная гас­тро­эн­те­ро­ло­гия. 2024;(2):79-88
Опыт ком­би­ни­ро­ван­но­го ле­че­ния па­ци­ен­ток с бес­пло­ди­ем, опе­ри­ро­ван­ных по по­во­ду на­руж­но­го ге­ни­таль­но­го эн­до­мет­ри­оза. Рос­сий­ский вес­тник аку­ше­ра-ги­не­ко­ло­га. 2024;(3):77-81
Прог­но­зи­ро­ва­ние рис­ка сни­же­ния ова­ри­аль­но­го ре­зер­ва пос­ле хи­рур­ги­чес­ко­го ле­че­ния па­ци­ен­ток с глу­бо­ким ин­фильтра­тив­ным эн­до­мет­ри­озом с ис­поль­зо­ва­ни­ем ис­кусствен­но­го ин­тел­лек­та. Рос­сий­ский вес­тник аку­ше­ра-ги­не­ко­ло­га. 2024;(3):92-102
Кли­ни­ко-эко­но­ми­чес­кая эф­фек­тив­ность скри­нин­га по вы­яв­ле­нию хро­ни­чес­кой бо­лез­ни по­чек в Рос­сий­ской Фе­де­ра­ции. Про­фи­лак­ти­чес­кая ме­ди­ци­на. 2024;(7):7-15
Кор­ре­ля­ци­он­ная за­ви­си­мость уров­ней тка­не­во­го ин­ги­би­то­ра ме­тал­лоп­ро­те­ина­зы-1 и осо­бен­нос­тей мор­фо­ло­гии фол­ли­ку­ляр­ной жид­кос­ти у па­ци­ен­ток с со­че­тан­ным (ми­ома мат­ки и эн­до­мет­ри­оз) бес­пло­ди­ем в прог­рам­мах ВРТ. Рос­сий­ский вес­тник аку­ше­ра-ги­не­ко­ло­га. 2024;(4):21-28
Воз­мож­нос­ти при­ме­не­ния ис­кусствен­но­го ин­тел­лек­та в коль­пос­ко­пии в рам­ках скри­нин­го­вых прог­рамм. Он­ко­ло­гия. Жур­нал им. П.А. Гер­це­на. 2024;(4):66-71
Эн­до­мет­риоид­ные кис­ты и бес­пло­дие: ди­лем­ма при вы­бо­ре так­ти­ки (об­зор ли­те­ра­ту­ры). Проб­ле­мы реп­ро­дук­ции. 2024;(4):29-37
Ком­плексный под­ход к об­сле­до­ва­нию эн­до­мет­рия при пов­тор­ных не­уда­чах в цик­лах вспо­мо­га­тель­ных реп­ро­дук­тив­ных тех­но­ло­гий: пи­лот­ное ис­сле­до­ва­ние. Проб­ле­мы реп­ро­дук­ции. 2024;(4):51-58

TART-опухоли (testicular adrenal rest tumours) — образования яичек, возникающие вторично на фоне ВДКН и представляющие собой эктопированную ткань коркового слоя надпочечника. Впервые связь гиперплазии надпочечников с опухолевым увеличением яичек отметили L. Wilkins и соавт. [1] в 1940 г. Авторы наблюдали мальчика 3 лет 7 мес, погибшего от острой надпочечниковой недостаточности. У ребенка одновременно имелись признаки преждевременного полового развития. Особенностью данного случая было значительное увеличение размеров обоих яичек. Сестра пациента с неправильным строением наружных гениталий умерла в возрасте 5 нед. Помимо гиперплазии коры надпочечников, у мальчика в обоих яичках присутствовали гиперплазированные надпочечниковые андрогенпродуцирующие клетки, а обоснованно тестикулярная ткань была смещена к периферии. Авторы предположили, что к появлению надпочечниковой ткани в яичках привела ее миграция в ходе эмбриогенеза.

Распространенность TART-опухолей среди пациентов мужского пола с классической формой ВДКН варьирует от 5 до 94%. Такая вариабельность встречаемости объясняется возрастом обследования пациентов, степенью компенсации заболевания и методом обнаружения опухоли. Рутинным методом пальпации можно обнаружить образования не менее 1,5—2 см. УЗИ или МРТ позволяют диагностировать опухоли меньшего размера, что увеличивает частоту их обнаружения.

TART-опухоли являются доброкачественными и могут выявляться как в одном, так и в обоих яичках. Как отмечалось выше, гистологически эти опухоли имеют сходство с тканью коры надпочечников.

Этиология и патогенез

В эмбриональный период стероидпродуцирующие клетки дифференцируются в надпочечниковые и половые производные из соседних участков целомического эпителия [2]. Разделение клеток происходит примерно на 8 нед беременности, и дальнейшее их развитие зависит от экспрессии специфических транскрипционных факторов, таких как SF1 и DAX1 [3, 4]. Однако в ходе эмбриогенеза надпочечниковые клетки могут мигрировать вместе с опускающимся яичком. Эктопия надпочечниковой ткани в пределах яичка встречается у 7,5—15% новорожденных и обычно регрессирует в раннем детстве.

У пациентов с ВДКН уже во внутриутробном периоде повышен уровень АКТГ, который стимулирует гиперплазию как ткани надпочечников, так и эктопированной ткани; эктопированные клетки могут персистировать и пролиферировать с сохранением гормонпродуцирующих свойств клеток коркового слоя надпочечников. Claahsen-van der Grinten и соавт. [2] исследовали уровни 21-дезоксикортизола, 17-гидроксипрогестерона и андростендиона в периферической крови и семенных венах во время оперативного вмешательства по поводу TART-опухолей у 8 пациентов с ВДКН. Маркером присутствия надпочечниковой ткани является 21-дезоксикортизол, который синтезируется только при участии специфического для надпочечников фермента 11β гидроксилазы. У всех пациентов было отмечено повышенное содержание перечисленных стероидов в крови семенной вены по сравнению с их уровнем в периферической крови. Ранее было отмечено, что несмотря на АКТГ-зависимый рост TART-опухолей интенсивная глюкокортикоидная терапия не всегда приводит к уменьшению размера опухоли. В связи с этим авторы оценили экспрессию мРНК рецепторов АКТГ и ангиотензина II (AII) в ткани удаленной опухоли яичка. У всех пациентов методом количественной ПЦР обнаруживались мРНК рецепторов как к АКТГ, так и к АII, что подтвердило предположение о роли минералокортикоидной декомпенсации в качестве причины роста TART-опухолей у лиц с сольтеряющей формой ВДКН.

Другой особенностью TART-опухолей является резкое увеличение их частоты в пубертатном возрасте, несмотря на относительную компенсацию основного заболевания. В пубертатном возрасте возрастает секреция гонадотропинов, что позволило предположить экспрессию и рецепторов ЛГ на поверхности опухоли [5, 6]. S. Benvenga и соавт. [5] в течение 13 лет наблюдали за пациентом, у которого в 10 лет была диагностирована вирильная форма ВДКН; исходно у мальчика отмечалось увеличение объема яичек до 45 мл справа и до 40 мл слева за счет многочисленных плотных узловых масс. Назначение глюкокортикоидов привело к подавлению уровня АКТГ и уменьшению объема яичек — через 3 года он составил 25 мл справа (сохранились 4 узла) и 20 мл слева (сохранились 3 узла). Это позволило расценить образования в яичках как TART-опухоли. В период пубертата по мере изменения уровней ЛГ и ФСГ параллельно возрастали концентрации 17-ОНР и тестостерона на фоне низких уровней АКТГ. Тест с чХГ также приводил к одновременному повышению уровней тестостерона и 17-ОНР. Был сделан вывод о зависимости сохранившихся TART-узлов от уровня гонадотропных гормонов.

Отдаленные последствия TART

Большинство исследователей считают TART доброкачественными опухолями. Однако центральная локализация опухоли вблизи средостения яичка и давление ее на семенные канальцы может приводить к обструктивной азооспермии и бесплодию. Опухоль может также выделять паракринные факторы, влияющие на ткани яичка. Стероиды, продуцируемые опухолевыми клетками, могут оказывать токсический эффект на клетки Лейдига и/или герминативный эпителий [7]. В конечной необратимой стадии TART-опухолей происходит гиалиноз семенных канальцев с обструкцией их просвета и полной потерей герминативных клеток и клеток Сертоли.

TART у детей

Avila и соавт. обнаружили TART-опухоли с помощью УЗИ у 8 из 38 пациентов ВДКН мужского пола. Средний возраст пациентов составил 14,8 года и 7 из 8 пациентов с TART-опухолями были моложе 18 лет. Самому молодому пациенту было 6,2 года. Vanzulli и соавт. обнаружили TART у 27% больных ВДКН в возрасте от 9 до 32 лет (n=30). Среди 24 пациентов моложе 18 лет 7 (29%) имели TART.

Shanklin и соавт. изучали аутопсийный материал больных ВДКН и обнаружили TART у 3 из 7 пациентов в возрасте менее 8 нед.

В одном из исследований [6] анализировалась распространенность TART у 34 мальчиков с ВДКН (возраст 2—18 лет). TART были обнаружены в 24%. Ни одна из опухолей не была обнаружена при пальпации, и ни у одного из пациентов не было признаков половой дисфункции. В другом исследовании среди 19 мальчиков с ВДКН в возрасте 2—10 лет наблюдали аналогичную распространенность TART (21%) [8]. В этой работе были выявлены значительно более низкие значения ингибина В и антимюллерова гормона (АМГ) у пациентов с ВДКН, чем у здоровых лиц контрольной группы [8].

Классификация TART

Голландские авторы [6] предлагают разделить развитие и рост TART-опухолей на 5 стадий (см. рисунок).

Рисунок 1. Стадии развития TART-опухоли. 1-я стадия: эктопированные надпочечниковые клетки находятся в пределах сети яичка. 2-я стадия: гиперплазия и гипертрофия эктопированных надпочечниковых клеток. 3-я стадия: дальнейший рост эктопированных надпочечниковых клеток, приводящий к сдавлению сети яичка. 4-я стадия: индукция фиброза и локальная лимфоидная инфильтрация. 5-я стадия: необратимое повреждение паренхимы яичка. 1 — семенные канальцы; 2 — сеть яичка; 3 — надпочечниковые эктопированные клетки; 4 — фиброз в опухоли; 5 — компрессия сети яичка; 6 — локальная лимфоидная инфильтрация; 7 — перитубулярный фиброз; 8 — жировая ткань в опухоли; 9 — перитубулярный гиалиноз.

Стадия 1: наличие надпочечниковых эктопированных клеток в сети яичка, не обнаруживаемых при УЗИ мошонки. У здоровых мальчиков эти клетки, вероятно, регрессируют внутриутробно или в первые годы жизни.

Стадия 2: у больных ВДКН надпочечниковые эктопированные клетки пролиферируют под воздействием повышенных концентраций АКТГ (а возможно, и AII). На данном этапе клетки TART-опухоли могут быть визуализированы с помощью ультразвука, как один или несколько небольших участков гипоэхогенности. Возраст начала роста клеток может зависеть от кумулятивного воздействия АКТГ и AII и количества рецепторов АКТГ и AII на эктопированных клетках. На данной стадии эффективна терапия глюкокортикоидами.

Стадия 3: дальнейший рост эктопированной надпочечниковой ткани приводит к компрессии сети яичка. У пациентов пубертатного или постпубертатного возраста может быть обнаружена олиго- или азооспермия из-за обструкции семенных канальцев. Также могут иметь место такие признаки половой дисфункции, как снижение уровня ингибина В и повышение уровней ФСГ и ЛГ. На данном этапе размер опухоли все еще может быть уменьшен при терапии высокими дозами глюкокортикоидов. Обсуждается возможность хирургического лечения.

Стадия 4: дальнейшая гипертрофия и гиперплазия надпочечниковых клеток с прогрессивной обструкцией сети яичка приводит к фиброзированию опухоли и развитию локальной лимфоидной инфильтрации. Несколько небольших опухолей в сети яичка сливаются, образуя однодольковые структуры, отделенные от остаточной ткани яичек фиброзными тяжами. На данном этапе высокие дозы глюкокортикоидов недостаточно эффективны, поскольку часть опухоли уже состоит из фиброзной ткани и/или потому, что эктопированные клетки надпочечников со временем теряют зависимость от АКТГ и AII. Эффективность хирургического лечения на данной стадии окончательно неизвестна.

Стадия 5: хроническая обструкция семенных канальцев окончательно приводит к разрушению паренхимы яичек. Развивается перитубулярный гиалиноз, часть опухоли замещается жировой тканью. Хирургическое лечение на данной стадии показано лишь с целью купирования болевого синдрома и других местных нарушений; восстановление фертильности невозможно.

Диагностика TART

Из-за локализации опухоли в сети яичка ее трудно пропальпировать при размерах менее 2 см; поэтому для обнаружения и мониторинга опухолей рекомендуется использование УЗИ и МРТ. УЗИ предпочтительнее, так как это более быстрый и доступный метод. С помощью УЗИ можно выявить небольшие участки гипоэхогенности размером всего в несколько миллиметров, что соответствует 2-й стадии заболевания. Начиная с 3-й стадии, фиброзные тяжи становятся видны при УЗИ как гиперэхогенные локусы.

В разных работах предлагается проводить УЗИ мошонки с целью диагностики TART-опухолей в разном возрасте. H. Claahsen-van der Grinten и соавт. [6] считают, что ежегодное УЗИ мошонки показано с 8-летнего возраста. Авторы предлагают следующий объем исследований: гормональный контроль (АКТГ, ренин, 17-гидроксипрогестерон, андростендион) — 1 раз в год; определение уровней: ЛГ, ФСГ, ингибина В — также 1 раз в год; анализ спермы в пубертатном возрасте и у взрослых пациентов; при первой возможности в связи с неблагоприятным прогнозом заболевания показана криоконсервация спермы. В случае рассмотрения вопроса о хирургическом вмешательстве обязательна биопсия яичка.

Чилийские авторы [8] предлагают проводить УЗИ мошонки у всех пациентов допубертатного возраста, недостаточно компенсированных или не получающих адекватного лечения по основному заболеванию, и у всех пациентов в начале периода полового созревания. В допубертатном возрасте уровни гонадолиберинов крайне низки. Повысить возможности диагностики дефектов тестикулярной ткани можно путем исследования маркеров клеток Сертоли (ингибина В и АМГ), а также уровня тестостерона на фоне стимуляционной пробы с чХГ. У пациентов с документированной TART-опухолью глюкокортикоидная терапия должна быть оптимизирована, последующие действия должны включать периодическую оценку объема яичек с помощью УЗИ и оценку функции яичек путем измерения уровня ингибина В в сыворотке. Если визуализационные методы выявляют увеличение соотношения опухоль/паренхиматозная ткань яичек и/или уровень ингибина В не повышен, необходима более агрессивная глюкокортикоидная терапия и в дальнейшем должен быть рассмотрен вопрос о проведении органосохраняющей операции.

В настоящее время эктопия надпочечниковой ткани может быть обнаружена только после начала роста опухоли. Голландские авторы [6] начинают обследование пациентов в возрасте от 8 лет. Однако возраст первичного скрининга у детей остается спорным из-за ограниченного опыта. Исследователи предполагают, что появление новых высокочувствительных методов визуализации позволит обнаруживать эктопированную ткань уже в первые годы жизни пациентов.

Лечение TART

В настоящее время основным методом лечения TART является интенсивная глюкокортикоидная терапия, а также оптимизация лечения минералокортикоидами в случае сольтеряющей формы заболевания. Опыт хирургического лечения TART велик и ограничивается единичными случаями у взрослых пациентов. В связи с доброкачественностью TART проводились яичкосохраняющие операции. Перед операцией обязательна биопсия яичка.

В исследовании голландских ученых [9] оценивалось влияние органосохраняющей операции при TART 4—5-й стадии на результаты анализа спермы через 6 и 22 мес. Несмотря на отсутствие остаточной ткани опухоли (по данным МРТ) после операции, у всех пациентов сохранялись низкие уровни ингибина В и азооспермия или олигозооспермия. Таким образом, органосохраняющая операция на поздних стадиях заболевания не улучшила прогноз фертильности. Единственным положительным эффектом хирургического лечения было купирование болевого синдрома, который исходно отмечался у 2 пациентов. Авторы рекомендуют хирургическое лечение на поздних стадиях TART лишь при наличии болевого синдрома.

Данных о возможности и необходимости хирургического лечения TART у детей с ВДКН в литературе нами не найдено. Требуются дальнейшие исследования для решения вопроса об операции при 2, 3 и 4-й стадиях TART в детском возрасте с целью предотвращения необратимых повреждений яичек и улучшения прогноза фертильности.

Учитывая сложность, а также низкую эффективность хирургического лечения TART, особенно на поздних стадиях, пациенты мужского пола с ВДКН должны быть проинформированы о возможных негативных влияниях этих опухолей на фертильность; как можно раньше должна быть предложена криоконсервация спермы. Поскольку эктопированные надпочечниковые клетки появляются в ткани яичка уже в эмбриональный период, профилактика TART опухолей не представляется возможной.

Клинический случай

Пациент Г., 5 лет 3 мес.

Наследственность: мальчик от близкородственного брака, старший брат умер в возрасте 5 мес с клиникой сольтеряющего криза (многократные рвоты, потеря в массе тела), диагноз установлен не был.

Из анамнеза: диагноз ВДКН установлен при рождении на основании неонатального скрининга (уровень 17-ОНР — 180,46 нмоль/л), однако лечение глюко- и минералокортикоидами было начато лишь в 2-месячном возрасте после криза надпочечниковой недостаточности. Терапию получал нерегулярно: в течение 1-го года жизни неоднократные кризы надпочечниковой недостаточности.

С 2,5 лет ускорение роста и полового созревания. При госпитализации по месту жительства в 3 года размер яичек составил справа 35×17 мм (норма 15,6×7,4 мм), слева — 36×18 мм (норма 15,6×7,4 мм); выраженные диффузные изменения пониженной эхогенности, фиброзные тяжи. Костный возраст — 9 лет. Диагноз: истинное преждевременное половое развитие по изосексуальному типу. К терапии добавлен аналог гонадолиберина — диферелин 3,75 мг 1 раз в месяц.

Несмотря на терапию диферелином, отмечено прогрессирование увеличения размеров яичек — при УЗИ размеры яичек справа — 46×23×31 мм, слева — 46×23×29 мм, эхоструктура неоднородна; повышение уровня тестостерона (13,4 нмоль/л). К терапии добавлен блокатор синтеза андрогенов ципротерон (андрокур) в дозе 0,025 г/сут.

На момент госпитализации в Институт детской эндокринологии (ЭНЦ) в возрасте 4 лет 10 мес пациент получал: кортинефф 0,075 мг/сут, кортеф 15 мг/сут (14,15 мг гидрокортизона на 1 м2), андрокур 0,025 г/сут, диферелин 3,75 мг 1 раз в месяц. Прием глюкокортикоидов нерегулярный, частые пропуски по 1—3 дня.

При осмотре: конституция гиперстеническая, выраженное развитие скелетной мускулатуры. Рост 126,1 см. SDS роста + 4,03. Масса тела 33 кг. SDS ИМТ +3,1. Кожные покровы смуглые, гиперпигментация в области локтевых, коленных суставов, единичные acnae vulgaris на лице. Половое развитие Tanner 3—4 (P3, G4). Яички плотные, бугристые при пальпации, значительно увеличены в размерах: объем справа — 20 мл; слева — 20 мл. УЗИ яичек: справа — 4,8×3,1×2,2 см (объем 16,37 см3), слева — 4,8×3×2,3 см (объем 16,56 см3), неоднородная структура, пониженная эхогенность участков округлой формы без четких контуров, чередующихся с гиперэхогенными сигналами. УЗИ надпочечников: признаки умеренной гиперплазии левого надпочечника. На рентгенограмме кистей костный возраст соответствовал 11—12 годам.

Данные гормонального обследования приведены в табл. 1.

Обращало внимание: повышение базального уровня ЛГ, несмотря на терапию диферелином, значительное повышение уровней тестостерона, 17-ОНР, АКТГ, андростендиона, прямого ренина и АРП. Альфа-фетопротеин, общий бета-чХГ, ДГЭАС — в пределах нормы. Ингибин В — в пределах нижних значений нормы. При пробе с дексаметазоном (по 0,5 мг каждые 6 ч в течение 2 дней) отмечено значительное снижение уровней тестостерона, 17-ОНР, АКТГ и андростендиона, что позволило исключить вторичную автономию имеющихся образований.

Учитывая отсутствие изменений размеров яичек при терапии диферелином, для исключения истинного преждевременного полового развития как осложнения неправильного лечения ВДКН проведена проба с ГнРГ (через 50 дней после последней инъекции диферелина): максимальный подъем ЛГ составил 3,3 Ед/л, ФСГ 2,4 мЕд/мл, что исключило центральный (истинный) характер ППР как причину выраженной гиперплазии обоих яичек.

Молекулярно-генетическое исследование гена СУР 21: обнаружена гомозиготная мутация Р453S, характерная для сольтеряющей формы заболевания.

Для компенсации ВДКН была увеличена доза кортефа до 20 мг/сут, кортинеффа до 0,125 мг/сут. Диферелин отменен.

За период госпитализации отмечалась положительная динамика: уменьшилась гиперпигментация в области естественных складок кожи, визуально уменьшились размеры яичек, при пальпации они стали менее плотными, при УЗИ через неделю после первого обследования — уменьшение объема правого яичка до 10,5 см3, левого — до 15,2 см3.

В течение 1 мес после выписки из стационара пациент находился на терапии: преднизолон 6,25 мг/сут, кортинефф 0,125 мг/сут; уровень 17-ОНР — 1,2 нг/мл; терапия была изменена: кортеф 9,1 мг/сут, кортинефф 0,066 мг/сут.

При повторной госпитализации в ЭНЦ через 4 мес (в 5 лет и 3 мес) Рост 127,5 см. SDS роста = +3,65 (за 4 мес+1,6 см). Масса тела 39,5 кг (за 4 мес + 6,5 кг). SDS ИМТ +4,09. Отмечалась выраженная положительная динамика со стороны размеров яичек как пальпаторно, так и по данным УЗИ. Пальпаторно яички до 10 мл, мягкоэластичные, неоднородной консистенции. При УЗИ: значительная регрессия объема обоих яичек: размеры — справа 3,3×1,9×1,7 см (объем 5,3 см3), слева — 3,8×2×1,5 см (объем 5,7 см3); однако сохраняется крайне неоднородная структура с гипоэхогенными зонами без четких контуров диаметром до 0,4 см. УЗИ надпочечников: не увеличены, объемные образования не выявлены.

При обследовании вновь выявлено повышение базального уровня ЛГ и ФСГ, без выраженного повышения при пробе с ГнРГ. На фоне уменьшения объема яичек отмечено повышение уровня ингибина В в 2 раза по сравнению с предыдущей госпитализацией (табл. 2).

Двусторонняя локализация процесса и положительный ответ объема яичек на адекватную терапию ВДКН свидетельствуют в пользу TART-опухоли. Учитывая предполагаемую 3-ю стадию TART, показана активная медикаментозная терапия и регулярное динамическое наблюдение. Развитие TART обусловлено в данном случае длительным декомпенсированным течением основного заболевания, что привело к гиперплазии эктопированной ткани. Особенностью данного случая является раннее развитие TART. Незначительная гиперплазия одного надпочечника и выраженные опухолевые изменения яичек позволяют предполагать наличие дополнительных ростовых факторов в тканях яичка, помимо рецепторов к АКТГ; гомозиготная мутация обусловлена близкородственным браком родителей.

Данный клинический случай указывает на необходимость информированности эндокринологов о развитии такого осложнения, как TART-опухоль яичек у пациентов мужского пола, и ранней диагностики этого процесса, особенно в случае некомпенсированного течения ВДКН. Наиболее правильной тактикой является организация законодательно закрепленного скрининга для выявления TART-опухолей у мальчиков, больных ВДКН, начиная с возраста 5—7 лет.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail

Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.