Спектр паранеопластического неврологического синдрома (ПНС) охватывает паранеопластическую полинейропатию (ПНПНП), лимбический энцефалит (ПЛЭ), синдром опсоклонус-миоклонус, синдром «ригидного человека», паранеопластическую хорею и синдром CRMP-5 (Collapsin response-mediator protein-5), энцефалит с антителами к N-метил-D-аспартат-рецепторам, миастению, синдром Исаакса и др. [1—5]. Установлена связь ПНС с определенным типом онконевральных антител, которые могут служить сверхранним диагностическим признаком, требующим проведения тщательного расширенного онкопоиска [1, 6—8]. ПЛЭ ассоциируется с раком молочных желез в 8% случаев [7]. ПНПНП встречается приблизительно у 5% больных с онкологическими заболеваниями [4, 5].
Хотим поделиться опытом 2-летнего наблюдения пациентки с раком молочной железы в анамнезе и подостро развившейся неврологической симптоматикой по типу сочетания ПЛЭ и ПНПНП.
Пациентка Ф., 43 года, впервые обратилась к неврологу в ноябре 2016 г. с жалобами на общую слабость, парестезии в кистях и стопах, повышенную утомляемость, непроизвольные неритмичные подергивания туловища, усиливающиеся при волнении, провокации ярким светом, частые ночные пробуждения, общий гипергидоз, снижение памяти на текущие события. В 2012 г. лечилась по поводу рака левой молочной железы (T1N0M0), проведены мастэктомия, 6 курсов полихимиотерапии, 22 курса лучевой терапии. Заболевание началось с катаральных явлений с последующим присоединением неврологической симптоматики.
При осмотре общее состояние средней степени тяжести, астенизирована. Снижение объема и темпов краткосрочной и рабочей памяти, повышен уровень ситуативной и личностной тревожности. Дистальный тетрапарез до 4 баллов; сухожильные и периостальные рефлексы оживлены, равные. Легкая атаксия. Гиперестезия по полиневритическому типу в виде перчаток и носков. Кратковременные туловищные дискинезии по типу прохождения волны по телу, провоцируемые неловким или неподготовленным движением, миоклонии в правом плече.
Клинический диагноз: паранеопластический неврологический синдром: паранеопластический лимбический энцефалит. Иммунная фокальная эпилепсия. Паранеопластическая полинейропатия.
Диагноз установлен на основании клинических данных, результатов видео-ЭЭГ-исследования (рис. 1),
Заключение
У молодой женщины ПНС развился через 4 года после диагностики и лечения рака молочной железы. Клинические проявления ПНС в рассматриваемом клиническом наблюдении включали сочетание ПЛЭ и ПНПНП, а отсутствие онконевральных антител не позволило исключить диагноз ПЛЭ. Диагноз ПЛЭ в клиническом аспекте основан на выявлении вегетативных, инсомнических нарушений с частыми приступами кинезиогенных дискинезий, фокальных эпилептических приступов, нарушения краткосрочной памяти. Своевременная диагностика ПНС и патогенетическая терапия значительно улучшили состояние пациентки.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflict of interest.
Сведения об авторах
Попова Т.Е. — e-mail: tata2504@yandex.ru; https://orcid.org/0000-0003-1062-1540
Ылахова А.Н. — e-mail: anesthesya@mail.ru;
Оконешникова Л.Т. — e-mail: okoneshnikovalt@rambler.ru;
Таппахов А.А. — e-mail: dralex89@mail.ru;
Конникова Э.Э. — e-mail: edilia@mail.ru ;
Андреев М.Е. — e-mail: michil90@mail.ru;
Автор, ответственный за переписку: Попова Т.Е. — e-mail: tata2504@yandex.ru;