Солидно-псевдопапиллярная опухоль (СППО) поджелудочной железы по рекомендациям ВОЗ относится к злокачественным эпителиальным новообразованиям, которая встречается преимущественно у женщин во втором и третьем десятилетиях жизни и редко выявляется у мужчин и детей. Частота развития этой опухоли составляет 0,13—2,7% всех неэндокринных опухолей поджелудочной железы [1]. Впервые подобная опухоль была описана V. Frantz в 1959 г. [2] у 2-летнего ребенка, умершего при выполнении панкреатодуоденальной резекции. В дальнейшем разные авторы эту опухоль описывали как опухоль Франтца, твердую и кистозную опухоль, папиллярно-кистозное новообразование, солидную и папиллярную эпителиальную опухоль. В 1996 г. ВОЗ рекомендовала обозначать эту опухоль как солидно-псевдопапиллярную опухоль поджелудочной железы [3].

Происхождение солидно-псевдопапиллярной опухоли поджелудочной железы остается неизвестным. Было высказано предположение о том, что она развивается из плюрипотентных эмбриональных стволовых клеток. Неизвестны генетические или гормональные факторы, которые объяснили бы женское «пристрастие» и молодой возраст пациенток. Несмотря на увеличение числа наблюдений СППО поджелудочной железы и выявление особенностей, характеризующих эту опухоль, случаи ошибочной предоперационной диагностики достаточно велики, что создает трудности в определении адекватной лечебной тактики. Особые диагностические трудности возникают при расположении опухоли вне поджелудочной железы — в забрюшинном пространстве, в брыжейке поперечной ободочной кишки, печени, большом сальнике или тощей кишке. За последние 20 лет нами было найдено описание 7 наблюдений эктопированной солидной псевдопапиллярной опухоли поджелудочной железы [2, 4—12].

Приводим наше наблюдение внеорганно расположенной СППО поджелудочной железы.

Больная П., 47 лет, поступила в хирургический отдел РНЦРР в сентябре 2012 г. с жалобами на наличие опухолевого образования в мезогастральной области и изменение формы живота, которое заметила за 6 мес до поступления в клинику. При осмотре отмечается выбухание передней брюшной стенки справа, где пальпируется большого размера безболезненное, незначительно смещаемое, плотноэластической консистенции образование. При УЗИ брюшной полости справа от уровня печени и до малого таза выявлено кистозно-солидное образование большого (до 20 см) размера неправильной формы, с нечеткими, неровными контурами, состоящее из множества анэхогенных включений. Других патологических изменений органов брюшной полости, в том числе поджелудочной железы и забрюшинного пространства, не выявлено. При спиральной рентгеновской компьютерной томографии (СРКТ) органов брюшной полости (рис. 1) с контрастированием (Йопамиро 370) в брюшной полости справа, кпереди от нижней полой вены, выявлено образование с нечеткими и неровными контурами, неоднородной кистозно-солидной, многокамерной структуры, неравномерно накапливающее контрастное вещество, размером 87×151×202 мм с сетью патологических сосудов, питающих образование от верхней мезентериальной и гастродуоденальной артерий, аорты и правой наружной подвздошной артерии. Образование оттесняет окружающие ткани и органы, деформирует нижнюю полую вену, просвет которой прослеживается на всем протяжении и имеет размеры на уровне LI до 30×18 мм, на уровне LIV до 28×15 мм (достоверно исключить прорастание сосуда опухолью не представляется возможным). На уровне середины LIV к образованию от правой яичниковой вены отходит сосуд диаметром до 7 мм. По задней поверхности к образованию прилежат: правая почка, правый мочеточник (не расширенный, контрастируемый не на всем протяжении), правые почечные сосуды, правая яичниковая вена, правая поясничная мышца, бифуркация аорты и нижней полой вены. По переднему контуру образование охватывает верхняя мезентериальная вена диаметром до 5—10 мм без дефектов контрастирования, прилежат двенадцатиперстная кишка, передняя брюшная стенка и петли тонкой кишки с достаточно четкими границами. По верхней стенке к образованию прилежат: двенадцатиперстная кишка, головка поджелудочной железы и нижняя поверхность печени, по нижней стенке — петли кишечника, по левой стенке — верхние мезентеральные артерия и вена, петли кишечника, по правой — нижняя поверхность правой доли печени, ободочная кишка, петли кишечника с достаточно четкими границами. Определяются увеличенные до 10—15 мм парааортальные и до 8 мм брыжеечные лимфатические узлы. Свободной жидкости в брюшной полости нет.

Данные СРКТ расценены как отображение кистозно-солидного многокамерного опухолевого образования в правой половине брюшной полости. С учетом кистозного характера опухоли пункционная биопсия не производилась.

С диагнозом опухоль забрюшинного пространства 26 сентября 2012 г. выполнена срединная лапаротомия, при которой в правой половине живота выявлена кистозно-солидная опухоль размером 22×14×8 см, расположенная забрюшинно, позади брыжейки восходящей ободочной кишки. Верхний полюс находился на уровне крючковидного отростка поджелудочной железы без связи с ней, нижний — на уровне подвздошных сосудов, задняя поверхность примыкала к нижней полой вене, сдавливая ее. Без технических сложностей опухоль тупым и острым путем выделена и удалена с лигированием у верхнего полюса сосудов, отходящих от системы верхней брыжеечной артерии и вены. При этом связи с соседними органами выявлено не было. Целостность опухолевой капсулы не нарушена (рис. 2,).

При гистологическом исследовании операционного материала (рис. 3,) выявлено, что ткань опухоли построена из клеток со светлой цитоплазмой и мономорфными круглыми гиперхромными ядрами с низкой митотической активностью. Клетки опухоли формируют солидно-трабекулярные структуры среди миксоидной стромы. Выявляются очаги некроза опухоли, ложные кисты, заполненные слизью. Опухолевый узел окружен фиброзной капсулой без признаков транскапсулярной инвазии. При иммуногистохимическом исследовании в клетках опухоли обнаружена экспрессия виментина (+++), NSE (++), CD56 (++), синаптофизина (+++), Cyclin D1 (+), цитокератинов (клон АЕ1/3) (+). Не обнаружена экспрессия десмина, актинов, ЕМА, хромогранина, CD10, CD34, c-kit (CD117), MDM-2, S100, ER, PR. А-ингибина, калретинина, калдесмона, WT-1, катенина, СЕА, CD45. Заключение: солидно-псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы.

Послеоперационный период протекал гладко, операционная рана зажила первичным натяжением. Принимая во внимание, что опухоль полностью находилась в капсуле, не прорастала ее и не выходила за ее пределы, а также отсутствие связи ее с тканью поджелудочной железы можно считать, что опухоль развивалась из эктопированной ткани поджелудочной железы. Хирургическое лечение расценено как радикальное. В настоящее время состояние больной удовлетворительное, данных за рецидив опухоли нет.

Таким образом, следует отметить, что существуют трудности в диагностике этих опухолей, включая и морфологическую. Наличие кистозной опухоли поджелудочной железы или парапанкреатической области, иногда достигающей большого размера, у женщин молодого возраста должно насторожить врача в отношении псевдопапиллярной опухоли, которая имеет большей частью благоприятный прогноз.