Грибовидный микоз (ГМ) у детей — крайне редкая и объективно сложная для диагностики патология ввиду схожих с доброкачественными детскими дерматозами клинических и морфологических проявлений. В связи с этим правильный диагноз удается установить спустя годы от появления первых высыпаний. На примере клинического случая представлен длительный путь пациентки к правильному диагнозу — в течение 3 лет больная наблюдалась дерматологами с диагнозами «себорейный дерматит», «атопический дерматит», «алопеция». После биопсии кожи, проведения морфо-иммуногистохимического исследования и ПЦР для определения клональной перестройки генов T-клеточного рецептора, установлен диагноз ГМ. Позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией, позволила исключить внекожные поражения. Комплексное лечение бексаротеном, метотрексатом и PUVA-терапия привели к положительному результату. Следовательно, при затяжном течении «типичных» доброкачественных детских дерматозов и отсутствии эффекта от проводимой терапии необходимо выполнить биопсию кожи с последующим морфо-иммуногистохимическим и ПЦР-исследованием. При подозрении на ГМ крайне важно пересмотреть гистологические препараты в референс-центре и маршрутизировать пациента для дообследования и исключения системных проявлений заболевания в онкогематологическую клинику. Только после постановки окончательного диагноза, определения стадии заболевания возможно начать лечение, включающее местные и системные химиотерапевтические методы, а также трансплантацию аллогенных гемопоэтических стволовых клеток.