Фульминантная розацеа (ФР, rosacea conglobate or pyoderma faciale) — редкое заболевание, характеризуемое внезапным появлением крупных болезненных сливных пустул и узлов на фоне диффузной эритемы и отека на коже центральной части лица, лба и подбородка [1].

Впервые дерматоз описали P. O’Leary и R. Kierland под названием «pyoderma faciale» в 1940 г. Авторы наблюдали 13 молодых женщин (средний возраст 25 лет) со сливающимися узлами на коже лица. По клинической картине заболевание отличается от акне (в частности, отсутствием комедонов) и туберкулеза кожи. По мнению авторов, такое состояние могло быть следствием воспаления, вызванного присутствием инфекционного агента в сально-волосяных фолликулах кожи лица [2].

Пятьдесят лет спустя, в 1992 г., G. Plewig и соавт. [3] описали 20 женщин с аналогичными акнеформными высыпаниями. Гистопатологическое исследование выявило плотный периваскулярный и периаднексиальный инфильтрат, включающий гранулоциты, эозинофилы и эпителиоидные гранулемы, а также явления септального и лобулярного панникулита. У всех женщин до начала заболевания отмечена транзиторная и постоянная эритема. Авторы расценили болезнь как тяжелую форму розацеа и предложили переименовать ее в ФР по аналогии с фульминантным акне.

Номенклатура заболевания в настоящее время не определена, оно не включено также в классификацию розацеа [4]. Некоторые авторы [5], учитывая сходство заболевания с тяжелым акне, используют термин «конглобатное розацеа» (rosacea conglobata).

ФР считается редким заболеванием. До 2016 г. описано 135 случаев дерматоза, причем более 90% больных были женщины. Случаи ФР у мужчин немногочисленны [6—16]. Считают, что триггерные факторы и клиническая картина ФР у женщин и мужчин имеют свои особенности. Приводим клинический случай ФР у мужчины, которому проводили терапию изотретиноином, позволившую достичь стойкой ремиссии заболевания, продолжавшейся в течение полугода.

Мужчина в возрасте 55 лет обратился на консультацию в Санкт-Петербургское ГБУЗ «Городской КВД» в сентябре 2018 г. с жалобой на болезненные высыпания и отек на лице. Из анамнеза известно, что страдает розацеа на протяжении нескольких лет. Получал лечение в КВД по месту жительства, название препаратов уточнить не может. Летом больной самостоятельно использовал сок лимона и препараты дегтя для «прижигания» элементов, а также сок алоэ для увлажнения кожи. На этом фоне отметил ухудшение кожного процесса, появление болезненных воспалительных элементов. По рекомендации дерматовенеролога получал доксициклин по 200 мг/сут 10 дней, цефтриаксон 2 г/сут 10 дней, наружно кремы с фузидиевой кислотой (2%) и метронидазолом (1%), мазь с мупироцином (2%).

На момент консультации клиническая картина представлена отеком и синюшно-красной эритемой, вовлекающей кожу щек, преимущественно левой, а также носа и лба (рис. 1). На фоне эритемы множественные сливные папулы, пустулы и болезненные узлы. Клинический и биохимический анализы крови в пределах нормы, антитела к ядерным антигенам не обнаружены, тесты HBsAg и аnti-HCV отрицательные.

Рис. 1. Пациент с фульминантной розацеа до лечения, отек и эритема, множественные пустулы, а также папулы и узлы в области лба, носа и щек.

Fig. 1. Patient with fulminant rosacea before treatment. Edema and erythema, multiple pustules, as well as papules and nodes in the forehead, nose and cheeks.

По совокупности данных анамнеза и клинической картины установлен диагноз: фульминантная (молниеносная) розацеа. Пациенту назначен изотретиноин в суточной дозе 0,5 мг/кг. На фоне лечения кожный процесс начал регрессировать. Уже через 10 дней от начала лечения прекратилось появление свежих высыпаний. Полный регресс кожного процесса наступил через 4 мес после начала терапии, однако на коже сохранялась сеть телеангиоэктазий (рис. 2). Пациенту даны рекомендации по базисной терапии розацеа и лазерной коагуляции сосудов.

Рис. 2. Пациент с фульминантной розацеа после лечения.

Fig. 2. Patient with fulminant rosacea after treatment.

Обсуждение

ФР является редким воспалительным заболеванием и развивается, как правило, у женщин в возрасте 20–40 лет, средний возраст пациенток, по данным литературы, составляет 31,3 года [1]. Случаи ФР у мужчин немногочисленны, на начало 2019 г. описаны 10 пациентов [6—15]. Возраст мужчин, страдающих ФР, варьирует от 29 до 80 лет [13, 14], наиболее часто заболевание развивается в возрасте 40–55 лет [6, 9, 12, 14]. Средний возраст у мужчин несколько больше аналогичного показателя у женщин и составляет 48,7±14,22 года. Возраст нашего пациента 55 лет.

Представляемый больной страдал папуло-пустулезным подтипом розацеа на протяжении нескольких лет. По данным литературы [6, 9, 14, 15], примерно 50% мужчин с ФР наблюдаются дерматологом с диагнозом: розацеа эритемато-телеангиэктатического или папуло-пустулезного подтипов.

Триггерные факторы ФР часто остаются невыясненными. У женщин заболевание нередко связано с гормональными нарушениями, беременностью [17—19], эмоциональными потрясениями [3, 20, 21]. Из 10 описанных случаев заболевания у мужчин 3 пациентов получали топические кокортикостероиды, в том числе для лечения розацеа [13—15]. Один пациент отметил начало заболевания на фоне отмены китайских трав [9], описано аналогичное начало ФР на фоне лечения травами и у женщины [22]. У 2 пациентов диагностирована болезнь Крона [8, 13], один из них получал инфликсимаб, второй — преднизолон и адалимумаб. Развитие ФР на фоне воспалительных заболеваний кишечника, в частности язвенного колита и его лечения месалазином, преднизолоном и инфликсимабом, описано также у женщин [23, 24]. Из другой сопутствующей патологии наиболее часто упоминают сахарный диабет 2-го [6, 10] или 1-го [8] типа. У нашего пациента заболевание началось на фоне проведения нерациональной терапии — использования сока лимона и препаратов дегтя в сочетании с инсоляцией. Насколько нам известно, это единственное описание ФР, связанного с применением препаратов дегтя и инсоляции.

Клиническая картина ФР у мужчин характеризуется разнообразием. Имеются описания как распространенных [8, 15], так и локализованных высыпаний, например в области носа [12] или ушных раковин [13]. Вовлечение других участков кожного покрова нехарактерно для данного заболевания. У некоторых пациентов появление высыпаний на коже может сопровождаться нарушением общего состояния и изменениями в картине крови [7, 8, 10, 12, 14].

Диагноз ФР, как правило, устанавливают на основании клинических симптомов [1]. Диагностическую биопсию проводят нечасто. Среди 10 описанных случаев диагноз ФР подтвержден гистологически в 6. Наиболее часто выявляли инфильтрацию из нейтрофилов и гистиоцитов в дерме.

Единого подхода к лечению пациентов с ФР нет. По данным литературы, мужчинам одинаково часто назначали системные антибиотики (n=7), системный изотретиноин (n=7), системные глюкокортикостероиды (n=7), несколько реже — топические антибиотики (n=3) и топические кортикостероиды (n=2). Из антибактериальных препаратов наиболее часто использовали доксициклин (57%), флуклоксациллин (28,6%) и метронидазол (28,6%). Кроме того, назначали триметоприм и пенициллин [7]. В 1 случае пациенту в возрасте 80 лет назначили доксициклин в малых дозах (40 мг) с хорошим эффектом [15]. В 3 случаях антибактериальная терапия оказалась неэффективной [7, 10, 12], что привело к пересмотру тактики лечения.

Изотретиноин использовали в лечении 7 пациентов, том числе после курса антибактериальных препаратов. Суточная доза изотретиноина варьировала от 20 до 60 мг (от 0,2 до 1,0 мг/кг), наиболее часто применяли дозировку 0,5–0,7 мг/кг/сут (4 случая из 10) [9, 12, 14]. В 1 случае в связи с появлением новых высыпаний на фоне применения изотретиноина (20 мг) суточную дозу увеличили до 1 мг/кг (60 мг/сут) [7]. Рекомендуемая длительность терапии 3–4 мес.

У описываемого пациента доксициклин и цефтриаксон, назначенные на начальных этапах, оказались неэффективными. В то же время эффект от применения изотретиноина в суточной дозе 0,5 мг/кг развился в довольно короткие сроки, полное разрешение высыпаний наблюдали через 4 мес после начала терапии. Ремиссия заболевания составила 6 мес.

Таким образом, ФР является редкой патологией кожи, которая наиболее часто встречается у женщин и характеризуется острым началом, поражением кожи лица, редкими экстрафациальными или системными симптомами и неидентифицированными триггерами. У мужчин ФР может возникать на фоне нерациональной наружной терапии или отмены кортикостероидов, растительных препаратов и, как в представленном нами случае, при использовании препаратов дегтя и инсоляции. Клиническая картина ФР у мужчин разнообразна, высыпания могут быть как распространенными, так и локализованными, а в ряде случаев сопровождаться нарушением общего состояния. Препаратом выбора является изотретиноин, в то время как монотерапия системными антибиотиками может быть недостаточно эффективной.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.