Случай базальноклеточного рака кожи: ранний дебют, несвоевременная диагностика

Базальноклеточный рак — БКР (син. базальноклеточная карцинома) занимает 1-е место по распространенности не только среди всех злокачественных опухолей кожи (до 80%), но и среди всех типов немеланомных опухолей кожи (от 75 до 96,8%). БКР относится к медленнорастущим, редко метастазирующим неоплазиям (0,0028—0,55% случаев) и чаще встречается у лиц старше 50 лет, а также у больных с I—III фототипом кожи (по Т.Б. Фицпатрику) [1—6].

Опухоль локализуется преимущественно на открытых участках тела, подверженных инсоляции, и развивается из стволовых клеток воронки волосяного фолликула или межфолликулярного эпидермиса. Морфогенез неоплазии в большинстве случаев (до 90%) связан с мутациями, определяющими патологическую активность клеточного сигнального пути Sonic Hedgehog (SHh) [7—9].

В России не выделяют БКР в отдельную статистическую группу, включая ее в категорию «немеланомные опухоли кожи». Согласно статистическим данным, заболеваемость немеланомными опухолями кожи выросла в России за последние 10 лет на 15,05% (стандартизованный показатель) и составила в 2017 г. 27,5 случая на 100 тыс. населения [10]. В педиатрической практике БКР встречается значительно реже. Описан опыт масштабного исследования в детской больнице общего профиля, где в течение 20 лет пролечено 36 207 детей. За этот срок первичные злокачественные новообразования кожи выявлены в 36 случаях, 13% из них пришлось на БКР — в среднем 0,25 случая в год, или 1,9 случая на 10 тыс. пациентов [11]. В России в 2017 г. в структуре общей онкологической заболеваемости у детей в возрасте до 17 лет на немеланомные опухоли кожи приходилось 0,23%, стандартизованный показатель заболеваемости в этой группе составил 0,03 случая на 100 тыс. населения [10—12].

Основными провоцирующими факторами БКР являются УФ-излучение (как хроническое облучение, так и кратковременное воздействие высокими дозами ультрафиолета), длительный контакт с агрессивными химическими средами, радиационное воздействие [12—14].

Эндогенными триггерами могут быть хронические дерматозы, сопровождающиеся длительно незаживающими эрозивно-язвенными дефектами кожи, формированием очагов рубцовой атрофии, а также повышенной фоточувствительностью (врожденный буллезный эпидермолиз, туберкулезная волчанка, пигментная ксеродерма, красная волчанка). Описаны случаи появления БКР на фоне невуса сальных желез. БКР может развиваться при некоторых генетических заболеваниях: синдроме Горлина—Гольтца (связанном с мутациями в гене РТСН хромосомного локуса 9q22.3q31), синдроме Базекса, синдроме Ромбо, одностороннем базальноклеточном невусе. В группу риска по развитию БКР входят также лица с отягощенным семейным анамнезом и иммуносупрессией [4, 13, 15—17].

Классифицируют БКР согласно международной классификации стадий злокачественных опухолей — TNM. Клинические формы этой неоплазии отличаются многообразием. Выделяют следующие разновидности БКР: нодулярную (микро- и макронодулярную), язвенную, поверхностную, склеродермоподобную, инфильтративную, метатипическую, пигментную и фиброэпителиому Пинкуса.

Успех терапии БКР напрямую зависит от клинической формы, локализации и стадии опухоли, а также от гистологического типа. К БКР с высоким риском рецидивирования и прогрессирования относят макронодулярные, язвенные, склеродермоподобные, метатипические формы с расположением в центральной части лица, поздние формы (Т_3–4), формы с метастазами в лимфатические узлы, а также низкодифференцированные и недифференцированные опухоли. Наиболее благоприятными в прогностическом плане являются микронодулярная и поверхностная формы [13, 17, 18].

Классическими методами диагностики БКР являются цитологическое исследование мазков и гистологическое исследование биопсийного материала («золотой стандарт»). В последние годы стали применять такие неинвазивные методы, как дерматоскопия, лазерная конфокальная сканирующая микроскопия, сиаскопия, позволяющие быстро и с высокой точностью дифференцировать различные новообразования кожи на самых ранних стадиях. Применение существующих методов терапии БКР позволяет удалить опухоль с минимальным косметическим дефектом. Современная медицина располагает различными методами терапии, к ним относятся хирургическое лечение (стандартная эксцизия опухоли и микрографическая хирургия по Mohs), криотерапия, фотодинамическая терапия, лазерная деструкция, электрокоагуляция и кюретаж, лучевая терапия, химиотерапия (как местная, так и системная). Между тем многие факторы могут ограничивать возможность применения стандартных методов лечения. Такими факторами являются позднее обращение больных, инвазивные формы заболевания, труднодоступная, неоперабельная локализация или крупный размер опухоли (более 2 см), наличие метастазов, множественные очаги БКР [1, 2, 5, 6, 13, 17, 18]. В ряде случаев этому способствуют отсутствие субъективных ощущений, медленный рост опухоли, недостаточная информированность пациентов о признаках злокачественных новообразований, а также отсутствие настороженности у некоторых врачей ввиду малого опыта работы и недостаточной квалификации. По данным некоторых авторов [13], число пациентов с впервые выявленным БКР размером 2 см и более составляет 16%.

Приводим описание клинического случая БКР кожи.

В консультативно-диагностическое отделение Северо-Осетинского КВД обратилась жительница соседней республики 27 лет с жалобами на поражение кожи правой плечевой области. Впервые образование появилось в возрасте 15 лет после перенесенной кори. В течение 12 лет пациентка неоднократно обращалась к врачам-педиатрам, дерматологам, терапевтам. Получала терапию антигистаминными, гипосенсибилизирующими препаратами, топическими глюкокортикостероидами, без эффекта.

Локальный статус. Фототип I кожи по Т.Б. Фицпатрику. На коже наружной поверхности правого плеча очаг, представленный бляшкой розово-красного цвета размером 4×4,5 см. На поверхности образования множественные точечные эрозии, серозные корочки, по периферии очага «жемчужные» узелки (рис. 1).

При дерматоскопии в очаге поражения видны области гомогенного бело-розового окрашивания, эрозии (рис. 2), а также линейно-извитые и древовидные сосуды.

С предварительным диагнозом «Базальноклеточная карцинома. Поверхностная форма» пациентка направлена в онкологический диспансер, где диагноз подтвержден цитологически. Образование удалено методом хирургического иссечения (рис. 3). На основании гистологического исследования выставлен окончательный диагноз: БКР T₂N₀M_0. В настоящее время пациентка находится на диспансерном учете.

Описанный случай вызывает определенный интерес. Возникновение БКР в детском возрасте, отсутствие субъективных ощущений и относительно благоприятное течение поверхностной формы опухоли способствовало тому, что никто из консультировавших специалистов не заподозрил онкологическую патологию, несмотря на существование образования в течение длительного времени и резистентность к проводимой терапии. Между тем следует заметить, что рак в России, как и во всем мире, стал чаще встречаться в молодом возрасте. Так, согласно статистическим данным, суммарный показатель онкологической заболеваемости детского населения в возрасте 0—17 лет вырос за 2007—2017 гг. на 12,9% [10, 14].

Проблема выявления злокачественных новообразований кожи на этапе первичной диагностики является междисциплинарной и требует от врачей-дерматовенерологов, педиатров, терапевтов и хирургов не только осведомленности о симптомах онкологических заболеваний кожи, но и умения провести адекватное обследование, позволяющее избежать развития поздних, запущенных форм, снижающих качество оказания медицинской помощи у таких пациентов.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.