Веррукозный эпидермальный невус — клинические случаи

Веррукозный эпидермальный невус (ВЭН), представляющий собой узловатый доброкачественный дефект развития с аномальным строением, относится к группе эпидермальных невусов (ЭН). ЭН представляет собой как систематизированный папилломатоз, так и бородавчатую дисплазию верхних слоев кожи, часто с некоторым вовлечением дермы, что иногда может сопровождаться воспалительной реакцией. Четкая классификация ЭН в настоящее время не представлена. Ведутся дискуссии по поводу идентификации отдельных заболеваний ЭН как самостоятельных дерматозов либо как проявлений синдрома невуса эпидермального (СЭН). Используемая при этом терминология может варьировать у разных авторов. Эти генодерматозы вызваны, вероятно, аномалией в эктодерме зародыша, из которой развиваются эпидермис и нервная система плода [1]. По этой причине грань между ЭН и СЭН часто условна. Мы приводим классификацию ЭН с основными клиническими и патоморфологическими признаками отдельных форм (см. таблицу), опираясь на материалы отечественных и зарубежных авторов [1—3].

На одной из клинических форм ЭН остановимся несколько подробнее. Это ВЭН (синонимы: невус ихтиозиформный, гиперкератотический, бородавчатый, твердый, односторонний, линеарный), который относится к гамартомам, представляет собой узловатый доброкачественный дефект развития с аномальным строением [2, 3]. Формирование невуса происходит на последних стадиях внутриутробного развития плода [4].

Возникает эта форма ЭН у лиц обоего пола в раннем детском возрасте. При наличии предрасполагающих факторов (травма) может дебютировать в подростковом, юношеском и более позднем возрасте [1, 2, 5, 6].

Различают ограниченную и множественную (диссеминированную) разновидности [2, 7]. При множественной форме ВЭН эффлоресценции беспорядочно разбросаны по кожному покрову, располагаются в зонах Захарьина—Геда (чаще) или по ходу нервов и крупных сосудов [1, 2, 8, 9]. Высыпания при этом не имеют тенденции к самопроизвольному разрешению [7, 10].

В то же время двусторонний процесс идентифицируется как иглистый ихтиоз, имеющий еще и специфическую патоморфологическую картину: гранулез и вакуолизация клеток зернистого и шиповатого слоев характерны для иглистого ихтиоза и отсутствуют при невусе [11]. Очень редко наблюдают локализованную форму описываемого невуса. Часто ВЭН сочетается с заболеваниями центральной нервной и сердечно-сосудистой систем, скелета, с катарактой, эпилепсией, пигментным невусом, невусом сальных желез и раком кожи [6, 10, 12, 13]. Именно на основании отсутствия сопутствующей висцеральной патологии и аномалии развития (наряду с патогистологической картиной) В.Д. Елкин и соавт. [12], исключив невус, идентифицировали иглистый ихтиоз.

Л.В. Белова [14] указывает, что линейные невусы (относятся к множественным) располагаются по линиям A. Blaschko. В норме эти линии не визуализируются, считаются сцепленными с Х-хромосомой. Однако они могут быть видны уже при рождении в виде врожденного невуса. В этом случае происходит нарушение хода миграции меланобластов на 3—6-м месяцах в процессе дифференцировки. Они формируются также в результате мутации и пролиферации мутантных клеток в ходе эмбриогенеза. Невусы в этом случае могут появляться в более позднем возрасте, что может быть результатом реакции индивидуума на травму, стресс и гормональные нарушения [8, 10, 14]. ВЭН увеличивается за счет нарастания элевирующих элементов с рыжевато-коричнево-черными корочками [2, 12]. За пределы своей изначальной локализации он распространяется крайне медленно, а после пубертатного возраста прогрессирование обычно прекращается [12].

При ограниченной форме наблюдают единичные плотные элементы с широким основанием и бородавчатой поверхностью, покрытой желтовато-бурыми корковыми наслоениями [3, 6].

Гистологическая картина представляет собой папиллому с гиперкератозом на фоне акантоза, выраженных в разной степени [2, 7].

Таким образом, идентификация форм ЭН является делом нелегким. Для этого необходим определенный алгоритм обследования, который позволит обоснованно и аргументированно подойти к выставлению диагноза. Все формы ЭН требуют собрать полный семейный анамнез. Так, при наличии небольшого ЭН можно ограничиться осмотром всего кожного покрова; выполнить биопсию пораженного участка и получить заключение патоморфолога. При локализации на голове и шее, помимо кожного покрова, в обязательном порядке следует осмотреть слизистую оболочку полости рта, орган зрения, волосистую часть головы. При этом часто выявляются локализованные или диффузные веррукозные элементы на губах, деснах, языке; нарушение вкусовых рецепторов. Реже Э.Н. головы сопровождается гипертрофией языка, расщелиной на небе, «готическим небом», а также аномалией зубного ряда и отсутствием закладок некоторых зубов. Для оценки внутримозговых и интраспинальных аномалий необходимо проведение компьютерной (КТ) и магниторезонансной томографии (МРТ). Целесообразны рентгенография черепа, ЭЭГ, консультация невропатолога и офтальмолога [6, 10]. Для оценки аномалий развития скелета (гипоплазия костей, асимметрия позвоночника и тела, костные кисты, спонтанные переломы и рахит) прибегают к консультации травматолога и педиатра [10, 13]. Несимметричная форма износа обуви может указывать на неравномерное распределение массы тела. Дети с нормальным физическим развитием не требуют дальнейшего молекулярно-генетического обследования. Изредка СЭН может сопровождаться преждевременным половым созреванием; гипофосфатемическим витамин D-резистентным рахитом. Поэтому не лишними будут биохимические исследования (уровень кальция, фосфатов, электролитов), консультация эндокринолога.

Таким образом, идентификация и дифференциальная диагностика между клиническими формами ЭН и СЭН — достаточно сложный процесс. Необходимо исключить при этом внешне похожие дерматозы. Так, ВЭН следует дифференцировать с иглистым ихтиозом, имеющим клиническое сходство. При последнем определяют симметричные V- и S-образные линеарные роговые образования («иглы ежа»), отсутствует системная патология. В то же время у мужчин заболевание может сочетаться с умственной отсталостью, эпилепсией и утолщением ногтевых пластин. Уже с рождения иглистый ихтиоз дебютирует выраженной эритемой, на которой в течение нескольких недель развиваются веррукозные роговые наложения [2, 11, 12]. Лицо, ладони и подошвы при этом могут быть не вовлечены в процесс [12].

Подход к терапии в каждом случае индивидуальный и симптоматический. При одиночном очаге ВЭН, его одностороннем варианте, папилломатозном (мягком) ЭН, невусе сальном, комедоноподобном невусе, невусе сальных желез при синдроме Шиммельпеннига—Фойерштайна—Мимса показаны хирургическое иссечение, электроэксцизия, удаление лучами неодимового лазера [3]. По косметическим показаниям может быть рациональной дермабразия ВЭН и его односторонней формы, а при распространенной линеарной манифестации ЭН целесообразна криодеструкция. В качестве альтернативного метода эффективна местная терапия: мази под окклюзионную повязку 1 раз в день с витамином D, А, Е, 3—5% салициловой кислотой на вазелиновой основе, либо 0,05% мази витамина, А (мазь третиноиновая — третиноин 0,05, этиленгликоль 25,0, монометиловый эфир этиленгликоля 25,0, пропиленгликоль до 100,0) [3, 10]. Отмечены единичные случаи эффективности 5-фторурацила, а при воспалительном ВЭН — такролимуса и флуоцинонида. При этом рекомендуют назначать внутрь ретиноиды, аевит по 1 капсуле 2 раза в день в течение 3 нед [3].

Терапию СЭН необходимо проводить в сотрудничестве с офтальмологом и невропатологом, а при обширном кожном процессе — с пластическим хирургом. Косметический эффект и перспектива рецидива определяют тактику симптоматического лечения ЭН и СЭН [3, 6].

Больная С., 17 лет, обратилась в Республиканский кожно-венерологический диспансер (РКВД) Махачкалы с жалобами на бородавчатые разрастания в области правого бедренного сустава.

Из анамнеза. В 5-летнем возрасте перенесла хирургическое удаление подкожного новообразования в области правого бедренного сустава. На месте разреза сохранился рубец. В 10-летнем возрасте обнаружила вокруг рубца папилломатозные высыпания, сопровождавшиеся легкой болезненностью. В течение последующих лет клиническая картина практически не менялась; изредка отмечала кровоточивость элементов. В последний год ощущает значительную болезненность в очаге поражения, усиливающуюся при давлении на папулы; присоединилась боль в правой нижней конечности.

Status localis. Множественные папилломатозные разрастания с широким основанием в области правого бедренного сустава. Большая часть эффлоресценций желтовато-красного цвета (рис. 1).

Диагноз: воспалительный веррукозный эпидермальный невус.

Настоящее наблюдение демонстрирует позднюю манифестацию (в 10-летнем возрасте) папилломатозного невуса, сопровождающегося выраженным болевым симптомом.

Больная Ш., 22 лет, с жалобами на боли и эффлоресценции правой конечности обратилась на кафедру кожных и венерических болезней Дагестанского государственного медицинского университета.

Из анамнеза. В 4-летнем возрасте появились веррукозные разрастания на коже правой конечности. В последние годы в холодную погоду отмечает болезненность в очаге поражения, отдающую линейно в правую верхнюю конечность. Парезы веррукозного участка очень долго не эпителизируются (в течение 2—3 мес). На гипопигментированном линейном участке разгибательной поверхности правого предплечья часто возникают фолликулиты. Другой патологии кожи, а также заболеваний внутренних органов не выявлено. Родители здоровы, не имеют между собой родственных связей.

Status localis. Массивные бородавчатые бляшкоподобные элементы плотно-эластической консистенции линейно расположены на тыльной поверхности I пальца правой кисти с переходом на пясть и запястье (рис. 3).

Диагноз: множественный веррукозный эпидермальный невус.

Мы отмечаем, что и в этом случае при папилломатозном пороке развития кожи имеются болевые ощущения.

Больной Н., 21 года, обратился в РКВД Махачкалы с жалобами на бляшки правой кисти и стопы.

Из анамнеза. С рождения поражена правая половина шеи, верхней и нижней конечностей, живота. Элементы на кистях и стопах удаляли лазером и иссекали скальпелем, но затем они рецидивировали в тех же областях и достигали прежних размеров. Субъективные расстройства отсутствуют. Общее самочувствие удовлетворительное.

Status localis. Патологический процесс располагается на коже правой половины тела (рис. 5):

Патологии внутренних органов не выявлено, а клинические анализы крови и мочи без отклонений от нормы.

Диагноз: диссеминированная форма веррукозного эпидермального невуса.

Пациенту рекомендована дермабразия белесоватых очагов в межпальцевом промежутке I и II пальцев правой кисти и на тыле правой стопы. Последующее наблюдение не проводилось.

Описанные выше случаи ВЭН — это редкое проявление порока развития кожи. Он встречается у 1 из 1000 индивидов [2]. Учитывая, что этот невус сочетается с поражением центральной и периферической нервной системы, требуется консультация невропатолога и исследование структур головного мозга (КТ, МРТ). В описанных нами двух случаях в процесс вовлечены нервные окончания, о чем свидетельствует сопутствующий болевой симптом. Пациенты нуждаются (по показаниям) в комплексном обследовании с привлечением офтальмолога, кардиолога, онколога, эндокринолога, травматолога и психиатра. У таких пациентов могут быть диагностированы сердечно-сосудистая патология, катаракта, рак кожи, эпилепсия, рахит и нарушение фертильности. Как следствие, возникают сложности в лечении, которое должно быть как индивидуально-симптоматическим, так и комплексным. Врач, проводя терапию системной патологии, должен учитывать и косметический эффект тех или иных мероприятий. Только с учетом всех обстоятельств специалист решает вопрос о целесообразности консервативных, хирургических или косметологических процедур либо их рационального сочетания.

Сведения об авторах

Гаджимурадов М.Н. — https://orcid.org/0000-0002-3663-3235

Магомедгаджиев Б.Г. — https://orcid.org/0000-0002-3822-6895

Алиева М.Г. — https://orcid.org/0000-0001-7718-1610

Гаджимурадова К.М. — https://orcid.org/0000-0001-8101-1665

Автор, ответственный за переписку: Гаджимурадов М.Н. —
e-mail: gabenu@mail.ru

Автор ответственный за переписку: Жучков М.В. —
e-mail: misha.juchkov@gmail.com