Кольцевидную гранулему (КГ) впервые описал в 1895 г. Calcott Fox («ringed eruption of the fingers»). Название заболевания было предложено Dr. Crocker (1902 г.) и не имеет ни одного синонима.
Являясь хроническим воспалительным гранулематозным заболеванием, КГ чаще возникает в детском возрасте [1—4]. Она составляет около 0,25% от общего числа всех дерматологических больных [5]. Причина заболевания неизвестна. Возможно, определенную этиологическую роль играют некоторые инфекции, иммунодефицит, введение вакцины БЦЖ, болезни желудочно-кишечного тракта, глистная инвазия, нарушение углеводного обмена, эндокринные расстройства, укусы насекомых. КГ рассматривают как иммуноаллергическую реакцию кожи на фокальные очаги хронической инфекции [2, 6, 7]. КГ может возникнуть на фоне болезни Лайма (клещевого боррелиоза).
Сыпь при этом дерматозе мономорфная [2, 7]. Ее представляют мелкие единичные или множественные, плотные, плоские или полушаровидные папулы диаметром 3—5 мм, розоватой окраски или телесного цвета, несколько возвышаются над поверхностью кожи. Вследствие периферического роста и слияния элементов сыпи образуются округлые или полицикличекие очаги, размеры которых достигают в диаметре 5 см и более [2, 3, 6, 7]. Центральная часть бляшек западает в процессе инволюции. Поверхность высыпаний гладкая и блестящая. Предпочтительной локализацией поражений является тыльная сторона кистей и стоп, реже высыпания располагаются на других участках кожного покрова. Течение — от нескольких месяцев до нескольких лет, возможны рецидивы [1, 2, 7]. Субъективные ощущения отсутствуют. При КГ возможно спонтанное разрешение сыпи, процесс которого обычно ускоряется после проведения биопсии [2].
Выделяют несколько клинических форм заболевания — локализованную, диссеминированную, подкожную (глубокую), перфорирующую, бляшечную, эритематозную, инфильтративную, туберозную и лихеноидную. Для гистологической картины КГ характерны эндотелиальная пролиферация (в дерме), околососудистая дегенерация коллагена с некрозом и некробиозом, а также отложение муцина, наличие инфильтрата из фибробластов, гистиоцитов, лимфоидных эпителиоидных клеток, единичных гигантских клеток, фиброз в поздних стадиях [4, 7]. Круг дифференциальной диагностики КГ включает ряд дерматозов, в частности мелкоузелковый саркоидоз, бугорковый сифилид, липоидный некробиоз, ревматические узелки, саркоидоз Дарье—Русси, центробежную кольцевидную эритему и стойкую возвышающуюся эритему, а также узловатую эритему [7, 8].
При мелкоузелковом саркоидозе сыпь рассеянная, обычно локализуется на лице, цвет синюшно-буроватый, элементы склонны к группировке и менее плотны, диаскопически определяется феномен «запыленности».
Бугорковый сифилид в отличие от КГ имеет темно-красный, буроватый цвет элементов cыпи, их фокусное расположение рассеянное, элементы расположены на лице и туловище, характерно частое изъязвление с исходом в мозаичные рубцы. Обычно отмечается положительная реакция крови на сифилис.
Липоидный некробиоз более чем в половине случаев обусловлен сахарным диабетом. Высыпания в виде плотных, блестящих, полушаровидных папул красновато-желтоватого или розовато-синюшного цвета. Увеличиваясь в размерах, они образуют бляшки разных очертаний. Со временем очаги склерозируются и атрофируются в центре. Предпочтительная их локализация — голени, стопы, предплечья.
Саркоидоз Дарье—Русси представлен одним или несколькими глубоко расположенными узлами размером 0,5—2,0 см. В ряде случаев они могут группироваться. Кожа в местах поражения не изменена.
Ревматоидные узелки и узлы чаще локализуются в области крупных суставов. Эффлоресценции большой величины и залегают более глубоко. Они плотные и болезненные при надавливании, наблюдаются у больных ревматизмом.
Возникновение кольцевидной центробежной эритемы связывают с фокальной инфекцией, заболеваниями желудочно-кишечного тракта, эндокринными расстройствами и другими причинами. Появляющиеся кольцевидные пятна диаметром 1—2 см центробежно разрастаются. Они имеют периферическую розовато-желтоватую, несколько возвышающуюся кайму, цианотический центр. Сливаясь между собой, пятна образуют полицикличекие очаги, которые часто через несколько месяцев самопроизвольно исчезают. Нередко бывают рецидивы. Erythema elevatum et diutinum (Crocker—Willian) проявляется множественными стойкими папулами и инфильтративными бляшками. Окраска их желтовато-коричневая или кирпично-красная. По периферии сыпи образуется плотный валик, а центр западает. Локализуются поражения обычно вблизи суставов на кистях, стопах, бедрах, реже — на ягодицах. Характерно упорное длительное течение. Через несколько месяцев возможно регрессирование очагов.
Узловатая эритема — острый дерматоз, редко встречается у детей, проявляется болезненными плотными узлами в диаметре 3—5 см, локализуется преимущественно на голенях и бедрах. Кожа над ними ярко-красная. Сыпь сопровождается лихорадкой, общей слабостью, недомоганием, артралгией. По мере инволюции патологического процесса наблюдается «цветение синяка». В среднем высыпания регрессируют в течение 1 мес под влиянием адекватной терапии.
Больная П., 3 года, с диагнозом узловатая эритема направлена на консультацию в ГКБ №14 им. В.Г. Короленко. Болеет около 1 года с того момента, когда на передней поверхности голеней образовались единичные безболезненные узелки величиной с вишневую косточку. После их хирургического удаления появились новые подобные элементы (рис. 1).
Через 3 нед оперативно удалены мягкотканные образования передней поверхности правой голени. Клинический диагноз: мягкотканное образование левого коленного сустава и передней поверхности левой голени.
Данные патогистологического исследования, проведенного в отделении клинической патологии №3 ГУЗ Смоленского областного института патологии: морфологические изменения мягких тканей обеих нижних конечностей близки к морфологии изменений при ювенильном хроническом полиартрите (синдром Стилла). Препараты докрашены по Ван-Гизону. Во всех исследуемых участках определяется однотипная морфологическая картина: множественные очаги деструкции соединительной ткани по Ван-Гизону дают гомогенное желтое прокрашивание, по периферии их располагается значительная клеточная инфильтрация, состоящая из гистиоцитов, лимфоидных клеток, фибробластов. При микроскопическом исследовании препаратов с левой и правой голени: в дерме очаги гранулематозного воспаления, представленные очагами некроза, на периферии которых — макрофаги с палисадообразным расположением ядер и малые лимфоциты. Продуктивный васкулит. Заключение: опухолевые клетки не обнаружены. Подобная морфологическая картина может наблюдаться при ревматизме и диффузных болезнях соединительной ткани.
В Первом Московском медицинском университете больная консультирована для исключения заболеваний из группы системных васкулитов. Самочувствие и температура тела нормальные. Общий анализ крови (от 06.12.11): L — 4,5 тыс., нейтрофилы — 41%, лимфоциты — 47%, скорость оседания эритроцитов — 8 мм, Э — 4%. На R-грамме коленных суставов — «концевой остеопороз». При осмотре пациентки самочувствие удовлетворительное, масса тела — 15 кг, признаки хронической интоксикации, гипертрофированные миндалины, подмышечные лимфатические узлы в диаметре до 2 см. На голенях слева — узелок диаметром 1 см, безболезненный, плотный. По органам — без патологий, при УЗИ — увеличение селезенки. Физиологические отправления не нарушены. Реакция Манту в 1 год — 8 мм. Заключение: данных за ювенильный ревматоидный артрит, васкулит не имеется. Рекомендуется исключить туберкулезную интоксикацию, мочевую инфекцию. Заключение из университетской детской больницы: рецидивирующие ревматоидные узлы в области голеней. Рекомендовано: макролиды — вильпрофен, нурофен (по 5 мл 2 раза в день), местно на область узлов наносить хондроитин мазь на ночь, на область коленных суставов — эмульгель вольтарен.
Трудности распознавания редких форм КГ сопряжены с неадекватной тактикой ведения больных, в частности, с хирургическим удалением патологических очагов. В описанном случае удаление узелковых образований в трех местах на голенях 3-летней девочке явилось тяжелой психической травмой, после которой ребенок испытывает страх перед врачами. В нескольких случаях КГ, наблюдавшихся нами ранее, врачи обычно прибегали к хирургическому удалению элементов сыпи, локализованных на голове, и у 5-летней девочки КГ была удалена вместе с клитором, на котором она располагалась. Патоморфологический анализ представленных препаратов (рис. 2):
Для лечения КГ предложено много разных методов. Так, при локализованной форме предлагается вводить кортикостероиды непосредственно в очаг или применять их в виде кремов и мазей в сочетании с димексидом под окклюзионную повязку. Используют пункционную биопсию, скарификацию очагов, вводят в очаги физиологический раствор. Из физиотерапевтических способов лечения применяют деструктивные методы воздействия: криодеструкцию (орошения очагов хлорэтилом, замораживание снегом угольной кислоты), электрокоагуляцию, лазерную фотодеструкцию, рентгеновское облучение, в меньшей мере — ультразвук, электро- или фонофорез лекарственных средств, локальное отрицательное давление. С хорошими результатами используются низкоинтенсивные терапевтические лазеры [9]. Применяют также ультрафиолетовое облучение в субэритемных дозах.
Наш клинический диагноз КГ после осмотра больной был гистологически подтвержден. Редкий случай подкожной формы КГ представляет несомненный клинический интерес: за многие месяцы существования заболевание не было распознано, несмотря на многократные консультации в разных научно-практических медицинских учреждениях областного и федерального уровня.