Систематизированный эпидермальный невус

Среди множества различных невоидных образований, как врожденных, так и приобретенных, пигментные и пигментированные невусы встречаются почти у всех людей [1]. В классификации невусов, основанной на наличии или отсутствии у них потенциальной возможности трансформации в меланому, все невусы разделены на 2 группы [1]: «меланоопасные» и «меланонеопасные». Папилломатозный и веррукозный эпидермальный невус отнесен во вторую группу.

Эпидермальные невусы — редкие доброкачественные врожденные образования, характеризующиеся ограниченным гиперкератозом и гипертрофией эпидермиса. Эти поражения обычно обнаруживаются при рождении или в раннем детстве, возникают у лиц мужского и женского пола одинаково часто и известны под разными названиями «веррукозный бородавчатый гиперкератотический невус», «невус односторонний и латеральный» [3, 4]. Эпидермальные невусы не являются доброкачественными опухолями, но представляют собой эмбриональные пороки развития кожи [3—5]. Эффлоресценции могут быть сильно или слабо пигментированными, иметь уни- или билатеральное расположение и часто локализоваться на конечностях, но могут располагаться на любых других участках кожи, а иногда на слизистых оболочках ротовой полости и конъюнктиве. Очертания и распространенность эпидермальных невусов чрезвычайно вариабельны. Они чаще являются множественными линейными высыпаниями, хотя могут встречаться и в виде единичных поражений.

Невус unius lateralis может быть представлен единичными линейными, в том числе в виде гирлянд или спиралевидных бородавчатых высыпаний с вовлечением множественных участков кожного покрова, в некоторых случаях захватывающих более половины площади тела, так называемый гигантский невус. При обширных поражениях туловища используют термин «систематизированный эпидермальный невус» (СЭН).

Несистематизированные эпидермальные невусы характеризуются единичными полосовидными бляшечными или сгруппированными папилломатозными разрастаниями, напоминающими цветную капусту, с нечеткими очертаниями и коричневым оттенком [2, 3, 6].

Малигнизация для СЭН нехарактерна. Терапия зависит от места, характера и распространенности поражений, а также возраста пациента. При наличии показаний к удалению невоидных веррукозных разрастаний хирургическое вмешательство целесообразно отложить до прекращения распространения процесса, так как ранняя эксцизия может привести к появлению новых высыпаний. Хотя методы лечения СЭН жидким азотом, дермабразией, электроиссечением или кюретажем могут вначале приносить результат, но в дальнейшем нередки рецидивы [2, 3, 7].

До последнего времени СЭН уделялось мало внимания. Однако существование синдрома эпидермального невуса указывает на важность дифференциальной диагностики СЭН с этим синдромом. Он еще известен под названием «синдром Соломона—Файерштайна—Мимса», который рассматривается как генетически детерминированный и включает, помимо поражения кожи (СЭН, зоны гипопигментации, пигментные пятна «кофе с молоком», ангиомы), другие ассоциированные нарушения, в частности, патологии костной системы (кифосколиоз, дефекты позвоночника, гемигипертрофии, короткие конечности), ЦНС (слабоумие, эпилепсию, неврогенную глухоту), сердечно-сосудистой системы (коарктацию и гипоплазию аорты, открытый артериальный проток, врожденный порок сердца) нарушения зрения (симблефарон, колобому) [1, 8].

В стационаре ДКВО ГКБ №14 им. В.Г. Короленко мы наблюдали 13-летнего пациента, который, со слов матери, заболел в возрасте 6 мес. Появившееся вначале на боковой поверхности шеи розовое пятно постепенно стало коричневым, а к возрасту

10 лет сыпь распространилась на туловище и конечности, субъективные ощущения отсутствовали.

При поступлении в отделение патологический процесс на коже носил распространенный невоспалительный характер (см. рисунок).

Множественные пятнистые и узелково-бляшечные и полосовидные очаги различных очертаний локализовались преимущественно на коже боковых поверхностей шеи, плеч, в меньшей степени — на туловище, верхних и нижних конечностях. На конечностях поражения были представлены полосовидными пятнистыми высыпаниями светло-коричневого цвета с гладкой поверхностью. Мягкие бородавчатые образования светло- и темно-коричневого цвета, на несколько миллиметров возвышались над поверхностью кожи, на ощупь отмечалась выраженная сухость кожи.

Лицо, голова, ладони, подошвы, наружные половые органы, слизистые оболочки были свободны от высыпаний.

Гематологические клинические и биохимические показатели без отклонений от нормы. Результаты общего анализа мочи в норме. Глистная инвазия при исследовании кала не выявлена. Данные инструментального обследования: ЭКГ — локальное нарушение внутрижелудочковой проводимости; УЗИ — признаков патологии брюшной полости не выявлено. Консультирован специалистами: неврологом (синдром соединительнотканной дисплазии), эндокринологом (диффузное увеличение щитовидной железы, эндемический зоб), отоларингологом (ЛОР-органы без видимой патологии).

При патоморфологическом исследовании, выполненном по месту жительства перед поступлением в больницу, выявлены гистологические особенности дерматоза: гиперкератоз, папилломатоз и акантоз. Невусные клетки отсутствовали. Отмечалось некоторое повышение содержания меланина в базальном слое.

Направительные диагнозы больного: кератоз фолликулярный серпигинозный Лютца и ксеродерма пигментная, пойкилодермическая стадия. На основании данных анамнеза и клинико-морфологического обследования нами установлен диагноз систематизированного эпидермального невуса.

Прогноз дерматоза. С момента возникновения высыпания и до последнего времени у пациента отмечается рост невуса и папилломатозно-веррукозных образований, чаще после пребывания на солнце, при этом беспокоят зуд и жжение. Поверхность невуса на конечностях гладкая, пигментация его крапчатая. На шее и прилежащих участках плеч за счет папилломатозных и бородавчатых разрастаний поверхность поражений неровная. На отдельных участках невуса отмечается рост волос.

Обычно эпидермальные невусы в различные периоды времени остаются спокойными [9]. В немалой степени это обусловлено отсутствием провоцирующих воздействий. У наблюдавшегося нами пациента спокойное течение сменялось прогрессированием невуса под влиянием инсоляции и механического раздражения одеждой.

Существует мнение, что с ростом ребенка в определенном возрасте невоидный процесс не проявляет тенденции к распространению, и с этого возраста активное лечение, в том числе хирургическое, лазерное сопровождается меньшим риском для развития рецидива. Существует вероятность образования келоидных рубцов при лечении, которое включает криотерапию, электроиссечение, неодимовый лазер, кюретаж, дермабразию, хирургическое вмешательство.

Преобладание в окраске СЭН коричневого цвета различных оттенков позволяет отнести эту нозологию к пигментным невусам, которые склонны к различным изменениям. Они могут частично или полностью регрессировать [4, 10], хотя это происходит реже, чем исчезновение сосудистых невусов.

Существует точка зрения, согласно которой наибольшую опасность злокачественного перерождения представляют сравнительно гладкие, плоские неверукозные невусы, без роста волос. Обязательным условием развития меланомы является наличие в структуре невуса первичных клеточных элементов кожи: меланоцитов и его предшественников меланобластов [1]. Однако риск озлокачествления обусловлен только клеточным компонентом, но и анатомической локализацией процесса. Применительно к коже перечисленное справедливо для пограничной зоны между эпидермисом и дермой, характеризующийся высокой меланоцитарной активностью.

При выписке больного даны рекомендации: диспансерное наблюдение у дерматолога по месту жительства, избегание чрезмерной инсоляции, обследование для исключения возможных ассоциированных пороков развития (нервной и костной систем).

Представленный клинический случай СЭН заслуживает внимания, прежде всего, с учетом риска злокачественного перерождения, возможного существования ассоциированной патологии различных систем, а также редкой частотой выявления данного дерматоза.