Гребенюк В.Н.

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Гришко Т.Н.

Городская клиническая больница №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Баконина Н.В.

Городская клиническая больница №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Бассе Ф.Б.

Городская клиническая больница №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Систематизированный эпидермальный невус

Авторы:

Гребенюк В.Н., Гришко Т.Н., Баконина Н.В., Бассе Ф.Б.

Подробнее об авторах

Просмотров: 3442

Загрузок: 111


Как цитировать:

Гребенюк В.Н., Гришко Т.Н., Баконина Н.В., Бассе Ф.Б. Систематизированный эпидермальный невус. Клиническая дерматология и венерология. 2010;8(4):20‑22.
Grebeniuk VN, Grishko TN, Bakonina NV, Basse FB. Systematized epidermal nevus. Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology. 2010;8(4):20‑22. (In Russ.)

Рекомендуем статьи по данной теме:
Пер­спек­тив­ные под­хо­ды к па­то­ге­не­ти­чес­кой те­ра­пии бо­ко­во­го ами­от­ро­фи­чес­ко­го скле­ро­за. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(4):13-21
Дол­гос­роч­ный ка­там­нез взрос­лых па­ци­ен­тов с эпи­леп­си­ей с эпи­леп­ти­чес­ким ста­ту­сом или се­рий­ны­ми прис­ту­па­ми. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(4):63-68
Эф­фек­тив­ность и бе­зо­пас­ность хо­ли­на аль­фос­це­ра­та в пре­вен­тив­ной те­ра­пии де­мен­ции у по­жи­лых па­ци­ен­тов с син­дро­мом мяг­ко­го ког­ни­тив­но­го сни­же­ния: ре­зуль­та­ты трех­лет­не­го прос­пек­тив­но­го срав­ни­тель­но­го ис­сле­до­ва­ния. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2024;(4-2):92-99
При­ме­не­ние сис­тем­ных глю­ко­кор­ти­ко­идов у гос­пи­та­ли­зи­ро­ван­ных па­ци­ен­тов с COVID-19. Про­фи­лак­ти­чес­кая ме­ди­ци­на. 2024;(5):75-80
Наш опыт ле­че­ния врож­ден­ных на­заль­ных сре­дин­ных ге­те­ро­то­пий у де­тей и об­зор так­тик ле­че­ния. Вес­тник ото­ри­но­ла­рин­го­ло­гии. 2024;(2):28-32
Кли­ни­ко-ана­то­ми­чес­кое обос­но­ва­ние эф­фек­тив­нос­ти ле­че­ния флег­мон дна по­лос­ти рта и глу­бо­ких клет­ча­точ­ных прос­транств шеи, ос­лож­нен­ных сеп­си­сом. Опе­ра­тив­ная хи­рур­гия и кли­ни­чес­кая ана­то­мия (Пи­ро­гов­ский на­уч­ный жур­нал). 2024;(2):19-25
Обес­пе­че­ние про­хо­ди­мос­ти ды­ха­тель­ных пу­тей у па­ци­ен­тов с ожи­ре­ни­ем: об­зор ли­те­ра­ту­ры. Анес­те­зи­оло­гия и ре­ани­ма­то­ло­гия. 2024;(3):67-73
Ха­рак­те­рис­ти­ка ней­ро­эн­док­рин­ных опу­хо­лей же­луд­ка и экспрес­сия в них транскрип­ци­он­но­го фак­то­ра PDX-1. Ар­хив па­то­ло­гии. 2024;(3):12-20
Ви­та­ми­ны груп­пы B и за­бо­ле­ва­ния пе­ри­фе­ри­чес­кой нер­вной сис­те­мы. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(5):75-82
Ас­те­ния у мо­ло­дых па­ци­ен­тов и воз­мож­нос­ти ее кор­рек­ции. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(5):133-137

Среди множества различных невоидных образований, как врожденных, так и приобретенных, пигментные и пигментированные невусы встречаются почти у всех людей [1]. В классификации невусов, основанной на наличии или отсутствии у них потенциальной возможности трансформации в меланому, все невусы разделены на 2 группы [1]: «меланоопасные» и «меланонеопасные». Папилломатозный и веррукозный эпидермальный невус отнесен во вторую группу.

Эпидермальные невусы — редкие доброкачественные врожденные образования, характеризующиеся ограниченным гиперкератозом и гипертрофией эпидермиса. Эти поражения обычно обнаруживаются при рождении или в раннем детстве, возникают у лиц мужского и женского пола одинаково часто и известны под разными названиями «веррукозный бородавчатый гиперкератотический невус», «невус односторонний и латеральный» [3, 4]. Эпидермальные невусы не являются доброкачественными опухолями, но представляют собой эмбриональные пороки развития кожи [3—5]. Эффлоресценции могут быть сильно или слабо пигментированными, иметь уни- или билатеральное расположение и часто локализоваться на конечностях, но могут располагаться на любых других участках кожи, а иногда на слизистых оболочках ротовой полости и конъюнктиве. Очертания и распространенность эпидермальных невусов чрезвычайно вариабельны. Они чаще являются множественными линейными высыпаниями, хотя могут встречаться и в виде единичных поражений.

Невус unius lateralis может быть представлен единичными линейными, в том числе в виде гирлянд или спиралевидных бородавчатых высыпаний с вовлечением множественных участков кожного покрова, в некоторых случаях захватывающих более половины площади тела, так называемый гигантский невус. При обширных поражениях туловища используют термин «систематизированный эпидермальный невус» (СЭН).

Несистематизированные эпидермальные невусы характеризуются единичными полосовидными бляшечными или сгруппированными папилломатозными разрастаниями, напоминающими цветную капусту, с нечеткими очертаниями и коричневым оттенком [2, 3, 6].

Малигнизация для СЭН нехарактерна. Терапия зависит от места, характера и распространенности поражений, а также возраста пациента. При наличии показаний к удалению невоидных веррукозных разрастаний хирургическое вмешательство целесообразно отложить до прекращения распространения процесса, так как ранняя эксцизия может привести к появлению новых высыпаний. Хотя методы лечения СЭН жидким азотом, дермабразией, электроиссечением или кюретажем могут вначале приносить результат, но в дальнейшем нередки рецидивы [2, 3, 7].

До последнего времени СЭН уделялось мало внимания. Однако существование синдрома эпидермального невуса указывает на важность дифференциальной диагностики СЭН с этим синдромом. Он еще известен под названием «синдром Соломона—Файерштайна—Мимса», который рассматривается как генетически детерминированный и включает, помимо поражения кожи (СЭН, зоны гипопигментации, пигментные пятна «кофе с молоком», ангиомы), другие ассоциированные нарушения, в частности, патологии костной системы (кифосколиоз, дефекты позвоночника, гемигипертрофии, короткие конечности), ЦНС (слабоумие, эпилепсию, неврогенную глухоту), сердечно-сосудистой системы (коарктацию и гипоплазию аорты, открытый артериальный проток, врожденный порок сердца) нарушения зрения (симблефарон, колобому) [1, 8].

В стационаре ДКВО ГКБ №14 им. В.Г. Короленко мы наблюдали 13-летнего пациента, который, со слов матери, заболел в возрасте 6 мес. Появившееся вначале на боковой поверхности шеи розовое пятно постепенно стало коричневым, а к возрасту

10 лет сыпь распространилась на туловище и конечности, субъективные ощущения отсутствовали.

При поступлении в отделение патологический процесс на коже носил распространенный невоспалительный характер (см. рисунок).

Рисунок 1. Клинические проявления эпидермального систематизированного невуса (а—в).
Множественные пятнистые и узелково-бляшечные и полосовидные очаги различных очертаний локализовались преимущественно на коже боковых поверхностей шеи, плеч, в меньшей степени — на туловище, верхних и нижних конечностях. На конечностях поражения были представлены полосовидными пятнистыми высыпаниями светло-коричневого цвета с гладкой поверхностью. Мягкие бородавчатые образования светло- и темно-коричневого цвета, на несколько миллиметров возвышались над поверхностью кожи, на ощупь отмечалась выраженная сухость кожи.

Лицо, голова, ладони, подошвы, наружные половые органы, слизистые оболочки были свободны от высыпаний.

Гематологические клинические и биохимические показатели без отклонений от нормы. Результаты общего анализа мочи в норме. Глистная инвазия при исследовании кала не выявлена. Данные инструментального обследования: ЭКГ — локальное нарушение внутрижелудочковой проводимости; УЗИ — признаков патологии брюшной полости не выявлено. Консультирован специалистами: неврологом (синдром соединительнотканной дисплазии), эндокринологом (диффузное увеличение щитовидной железы, эндемический зоб), отоларингологом (ЛОР-органы без видимой патологии).

При патоморфологическом исследовании, выполненном по месту жительства перед поступлением в больницу, выявлены гистологические особенности дерматоза: гиперкератоз, папилломатоз и акантоз. Невусные клетки отсутствовали. Отмечалось некоторое повышение содержания меланина в базальном слое.

Направительные диагнозы больного: кератоз фолликулярный серпигинозный Лютца и ксеродерма пигментная, пойкилодермическая стадия. На основании данных анамнеза и клинико-морфологического обследования нами установлен диагноз систематизированного эпидермального невуса.

Прогноз дерматоза. С момента возникновения высыпания и до последнего времени у пациента отмечается рост невуса и папилломатозно-веррукозных образований, чаще после пребывания на солнце, при этом беспокоят зуд и жжение. Поверхность невуса на конечностях гладкая, пигментация его крапчатая. На шее и прилежащих участках плеч за счет папилломатозных и бородавчатых разрастаний поверхность поражений неровная. На отдельных участках невуса отмечается рост волос.

Обычно эпидермальные невусы в различные периоды времени остаются спокойными [9]. В немалой степени это обусловлено отсутствием провоцирующих воздействий. У наблюдавшегося нами пациента спокойное течение сменялось прогрессированием невуса под влиянием инсоляции и механического раздражения одеждой.

Существует мнение, что с ростом ребенка в определенном возрасте невоидный процесс не проявляет тенденции к распространению, и с этого возраста активное лечение, в том числе хирургическое, лазерное сопровождается меньшим риском для развития рецидива. Существует вероятность образования келоидных рубцов при лечении, которое включает криотерапию, электроиссечение, неодимовый лазер, кюретаж, дермабразию, хирургическое вмешательство.

Преобладание в окраске СЭН коричневого цвета различных оттенков позволяет отнести эту нозологию к пигментным невусам, которые склонны к различным изменениям. Они могут частично или полностью регрессировать [4, 10], хотя это происходит реже, чем исчезновение сосудистых невусов.

Существует точка зрения, согласно которой наибольшую опасность злокачественного перерождения представляют сравнительно гладкие, плоские неверукозные невусы, без роста волос. Обязательным условием развития меланомы является наличие в структуре невуса первичных клеточных элементов кожи: меланоцитов и его предшественников меланобластов [1]. Однако риск озлокачествления обусловлен только клеточным компонентом, но и анатомической локализацией процесса. Применительно к коже перечисленное справедливо для пограничной зоны между эпидермисом и дермой, характеризующийся высокой меланоцитарной активностью.

При выписке больного даны рекомендации: диспансерное наблюдение у дерматолога по месту жительства, избегание чрезмерной инсоляции, обследование для исключения возможных ассоциированных пороков развития (нервной и костной систем).

Представленный клинический случай СЭН заслуживает внимания, прежде всего, с учетом риска злокачественного перерождения, возможного существования ассоциированной патологии различных систем, а также редкой частотой выявления данного дерматоза.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail

Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.