Псориаз — хронически-рецидивирующий эритематосквамозный дерматоз мультифакториальной природы, в развитии которого доминирующее значение придается генетическим факторам. Заболевание характеризуется гиперпролиферацией эпидермальных клеток, нарушением кератинизации, воспалительной реакцией в дерме, изменениями в различных органах и системах. Распространенность этого дерматоза в популяции составляет от 0,1 до 3% [1].
Генетическая предрасположенность при псориазе играет важную роль, так как при нежелательном воздействии факторов окружающей среды организм больных реагирует развитием клинической симптоматики дерматоза. Несмотря на то, что у многих пациентов, страдающих псориазом, в семейном анамнезе отсутствуют больные данным дерматозом, влияние наследственного фактора бесспорно. Заболевание часто отмечается у членов одной семьи, братьев и сестер, но не менее интересным является заболеваемость псориазом моно- и дизиготных близнецовых пар. Семейная концентрация больных в несколько раз превышает популяционную. Конкордантность монозиготных близнецовых пар значительно превосходит таковую у дизиготных [2]. В сосудах кожи больных псориазом и их кровных родственников обнаружены однотипные ультраструктурные патологические изменения, которые появляются задолго до клинических проявлений псориаза [3]. На основании генетических исследований была установлена связь псориатической болезни с генами 15 различных хромосом, наиболее показательные среди которых локализованы в дистальном конце хромосом 17q(PSOR-2), 4q(PSOR-3), 6p(PSOR-1), но точный тип наследования, вероятно являющийся полигенным, остается неясным [4—6]. Псориаз связан с различными генетическими маркерами, обнаружение которых повышает в риск развития заболевания у этих лиц. По предложению Т. Henseler и E. Christophers в 1985 г. по времени проявления были выделены 3 типа псориаза: ранний — отмечаемый в возрасте моложе 40 лет и поздний — в возрасте старше 40 лет [7]. К основным гаплотипам HLA-системы при раннем проявлении дерматоза относятся антигены B-13, B 17, B 37, и Cw6, а при развитии в более поздних периодах — Bw16 и DR7 [8].
Клиническое наблюдение. Под нашим наблюдением в дерматологическом отделении клиники ТашПМИ находились страдающие псориазом 13-летние монозиготные девочки-близнецы. Из анамнеза заболевания выяснилось, что первые признаки у обеих больных проявились 2 года назад. Манифестация заболевания была связана с сильным эмоциональным переживанием, возникшим из-за развода родителей. У сестер первоначальные высыпания появились практически одновременно (разница 3 дня) с локализацией на волосистой части головы и в последующем распространились на кожные покровы рук, ног и тела. У младшей сестры проявления псориаза были ограниченными. Обострения заболевания не были связаны с сезонностью, в течение года отмечалось 3—4 рецидива различной выраженности. Основными пусковыми факторами, приводящими к очередным обострениям, являлись нарушения диеты, негативные психоэмоциональные ситуации. Из семейного анамнеза выяснилось, что ограниченным псориазом кожи волосистой части головы страдает дед по линии отца, а у родителей был родственный брак. Девочки неоднократно получали лечение в стационарных и амбулаторных условиях, эффективность которых была кратковременной. Перенесенные заболевания: абортивная форма вирусного гепатита А в 3-летнем возрасте.
Больная Ф. (старшая сестра), 13 лет, житель Ташкента. Объективно при осмотре: кожно-патологический процесс носит островоспалительный, распространенный, симметричный характер. Высыпания локализуются на волосистой части головы (в области лба с переходом на лицевую часть, темени, висок), ушных раковинах, лице, шее, груди, животе, межлопаточной области, пояснице, преимущественно разгибательной поверхности рук и ног, в подмышечных впадинах и половых органах (см. рисунок, а, б).
Результаты лабораторных и инструментальных исследований: в общем анализе крови: Hb 131 г/л, эр. 3,96·1012/л, цв. пок. 0,9, л. 9,0·109/л, п. 1%, с. 68%, э. 1%, лимф. 28%, мон. 2%, СОЭ 5 мм/ч. HbsAg отрицательный, аланинаминотрансфераза 0,38 ммоль/л, аспартатаминотрансфераза 0,21 ммоль/л. Общие анализы мочи и кала без патологии.
УЗИ печени: диффузное изменение печени. Хронический холецистит.
Осмотр невропатолога: вегетососудистая дистония. Ночной энурез.
Больная З. (младшая сестра), 13 лет. Объективно: кожно-патологический процесс носит подостро-воспалительный, распространенный, симметричный характер. Высыпания располагаются на волосистой части головы (в области лба с переходом на лицевую часть, висках), груди, спине, разгибательной поверхности локтевого и коленного суставов. Основными элементами сыпи служат мономорфные узелковые высыпания с плотно прилегающими сероватыми чешуйками. Узелки багрово-красного цвета, не склонные к периферическому росту, слиянию, диметром от 0,5 до 1,5 см. Симптомы «псориатической триады», изоморфная реакция положительные. Отмечается зуд средней интенсивности, возникающий при раздражении одеждой.
Результаты лабораторных и инструментальных исследований: в общем анализе крови Hb 135 г/л, эр. 4,01·1012/л, цв. пок. 0,9, л. 6,0·109/л, п. 2%, с. 52%, э. 1%, лимф. 39%, мон. 6%, СОЭ 6 мм/ч, HbsAg отрицательный, аланинаминотрансфераза 0,36 ммоль/л, аспартатаминотрансфераза 0,19 ммоль/л. Общие анализы мочи и кала без патологии. УЗИ печени: диффузное изменение печени. Хронический холецистит.
Обеим больным проводилось лечение с использованием следующих средств: тиосульфат натрия 30% раствор по 10 мл внутривенно и супрастин 2% по 1 мл внутримышечно, витаминотерапия препаратами группы В (В1,В6), аевит, гепатопротективная терапия — карсилом, адаптол, местно назначался крем Дермовейт, смешанный с 5% борной мазью, на очаги в виде бляшек в виде окклюзионных повязок. Старшей сестре по рекомендации невропатолога проводилась дополнительная терапия: пирацетам, смесь витамина В12 с АТФ в виде инъекций, таблетки дриптана и глицина.
Несмотря на наличие проявлений заболевания у обеих сестер, более выраженная клиническая картина в виде диссеминированных, крупных, распространяющихся очагов сыпи отмечалась у старшей сестры; картина характеризовалась также более интенсивными субъективными симптомами. Возможной причиной этого могут являться изменения лабильной нервной системы и психоэмоционального статуса старшей сестры. При оценке эффективности терапии выявлены сравнительно ранний регресс клинической симптоматики у младшей сестры и более поздние позитивные изменения у старшей сестры за счет резистентности ее организма к лечению. Мы считаем, что это связано как с распространенностью, крупными размерами высыпаний, так и с наличием сопутствующей патологии.
Таким образом, псориаз — заболевание, характеризующееся своеобразием течения, зависящим не только от влияния разнообразных внешних средовых факторов, но и индивидуальных генетически обусловленных свойств организма каждого отдельно больного, что в конечном итоге определяет выраженность клинической симптоматики, субъективных проявлений, длительность рецидивов заболевания, резистентность к терапии. Рассматриваемый случай представляет интерес как в научном, так и в практическом аспекте, для формирования прогностического суждения в подобных ситуациях.